成人多囊肝的外科治療課件

成人多囊肝的外科治療6、法律的基礎有兩個，而且只有兩個……公平和實用。——伯克7、有兩種和平的暴力，那就是法律和禮節(jié)。——歌德8、法律就是秩序，有好的法律才有好的秩序。——亞里士多德9、上帝把法律和公平湊合在一起，可是人類卻把它拆開。——查·科爾頓10、一切法律都是無用的，因為好人用不著它們，而壞人又不會因為它們而變得規(guī)矩起來。——德謨耶克斯成人多囊肝的外科治療成人多囊肝的外科治療6、法律的基礎有兩個，而且只有兩個……公平和實用。——伯克7、有兩種和平的暴力，那就是法律和禮節(jié)。——歌德8、法律就是秩序，有好的法律才有好的秩序。——亞里士多德9、上帝把法律和公平湊合在一起，可是人類卻把它拆開。——查·科爾頓10、一切法律都是無用的，因為好人用不著它們，而壞人又不會因為它們而變得規(guī)矩起來?！轮円怂钩扇硕嗄腋蔚耐饪浦委熒虾|方肝膽外科醫(yī)院楊廣順概述成人多囊肝（adultpolycysticliverdisease，APLD，簡稱多囊肝）是一種臨床上少見的常染色體顯性遺傳疾病，早期常無癥狀，也不影響肝功能。少數(shù)患者病變程度嚴重，隨著病情的發(fā)展，可出現(xiàn)腹脹、腹痛或腹部包塊，影響正常生活和工作，需行外科處理。臨床表現(xiàn)特點肝臟明顯腫大，滿布大小不等無數(shù)的囊腫，大囊腫內有小囊腫，或囊腫內有分隔，呈多房狀，正常肝組織稀少，常伴發(fā)腎囊腫。癥狀較明顯。因囊腫的壓迫作用而產(chǎn)生腹脹、上腹部隱痛以及乏力、納差等癥狀，個別患者出現(xiàn)輕度黃疸、轉氨酶升高等肝損害及腎功能不全癥狀，也有合并囊內出血或感染的情況，需積極行外科處理。診斷

臨床表現(xiàn)+B超，簡便、可靠。術前CT可了解殘余正常肝臟的大小、范圍，術后對照了解肝臟增生情況。治療APLD的外科處理方法有肝部分切除（和/或囊腫開窗術）、囊腫穿刺抽液+硬化劑注射以及肝移植等。當肝囊腫數(shù)目少，體積大，位置表淺，或當囊腫相對集中于一肝葉、段時，前兩種常規(guī)方法療效最為滿意。對于嚴重的APLD，肝臟密布大小不等囊腫，有的出現(xiàn)肝功能不全癥狀，此類患者的最佳治療方法是肝移植。囊腫穿刺抽液最常用的外科治療手段，具有操作簡便、創(chuàng)傷小、病人易于接受等優(yōu)點，抽液后病人癥狀可短期內消失或減輕，痛苦小。適用于囊腫開窗或肝部分切除術后癥狀復發(fā)者，尤其以此法處理位于肝實質中央無法開窗的較大囊腫，或因肝功能欠佳、全身情況差等因素不能手術開窗或行肝部分切除術的患者更有優(yōu)越性。囊腫穿刺抽液一次可抽盡多個囊腫的囊液，并可根據(jù)需要對同一或不同部位的囊腫反復多次穿刺抽液，直到癥狀緩解或消失。在囊腫穿刺抽液基礎上，用無水酒精反復沖洗囊壁，并留置5~10ml無水酒精于囊腫內以期破壞囊腫壁，療效較單純穿刺抽液療效好。囊腫穿刺抽液缺點由于囊腫壁未被充分破壞仍能分泌囊液，多數(shù)病人短期內出現(xiàn)癥狀復發(fā)，需反復多次穿刺，這增加了囊內出血、感染的機會，一般用于暫時緩解囊腫引起的嚴重的壓迫癥狀。肝囊腫開窗術位于肝臟上端的囊腫經(jīng)開窗后呈“碗”狀，可在“碗底”填塞大網(wǎng)膜，以期粘連，從底部開始封閉囊腔。單純開窗術多用于囊腫數(shù)目少，體積巨大，位置表淺的病例。肝囊腫開窗術缺點大多數(shù)嚴重APLD，散布全肝，或位于肝實質內的囊腫無法開窗而不斷增大，或囊腫開窗不夠大不久因粘連封閉囊壁再次形成新的囊腫，癥狀在短期內又會復發(fā)，已逐漸棄用。腹腔鏡由于其特有的微創(chuàng)、恢復快等優(yōu)點，病人易接受。但腹腔鏡開窗不如手術開窗直觀、確切，術后復發(fā)率一直較高。肝部分切除+開窗術

治療APLD的有效方法。Que-F等人對APLD病人進行手術前后的連續(xù)CT檢查，發(fā)現(xiàn)肝臟增大主要是因為原有的囊腫體積增大，而不是因為長出新囊腫。肝部分切除術能減少囊腫數(shù)目，有效縮減肝臟體積，療效確切，術后不易復發(fā)。肝部分切除+開窗術對于囊腫相對集中的肝段、葉行切除，同時對其它淺表的較大囊腫行廣泛開窗，能顯著改善因囊腫壓迫而產(chǎn)生的腹脹、腹痛及黃疸等癥狀。適用于囊腫相對局限或位于肝臟的數(shù)段或葉，而對于肝臟其它部位囊腫較少者，反復穿刺治療后仍有癥狀復發(fā)者，亦可考慮行肝部分切除術。我院資料

1991.1~2000.1，共收治多囊肝53例。男性18例，女性35例，年齡31~71歲。伴發(fā)脾或腎囊腫20例。所有病例術前均經(jīng)影像學檢查診斷為多囊肝。

癥狀例數(shù)百分比（%）腹脹3566腹痛2954.7乏力59.4納差1528.3肝腫大2547.2腹部包塊1018.9臨床表現(xiàn)治療方法治療方法例數(shù)手術開窗32腹腔鏡開窗6肝部分切除5肝部分切除+囊腫開窗4B超引導下囊腫穿刺抽液6并注射無水酒精隨訪及預后隨訪2~10年，平均5.2年。本組病例術后2周左右癥狀均有緩解，食欲增強，體力改善，近期療效明顯。長期隨訪的18例患者，7例癥狀完全緩解，恢復正常工作。11例在首次治療后0.5~10年（平均3年）癥狀復發(fā)。B超檢查見囊腫范圍大小與治療前接近或相同。11例復發(fā)病人首次治療方法分別為：腹腔鏡開窗（4例）、手術開窗（5例）、肝部分切除+開窗術（2例）。隨訪及預后11例中有9例接受了再次治療，其中4例行穿刺抽液治療，2例行手術開窗，3例行肝部分切除加囊腫開窗。隨訪再次治療的9例病人（隨訪時間0.5~4年），8例癥狀緩解未復發(fā)，1例仍有上腹脹、隱痛等癥狀。6例行穿刺抽液治療的病例，有3例經(jīng)多次抽液后癥狀加重，最后施行肝部分切除聯(lián)合囊腫開窗術。小結嚴重APLD應根據(jù)不同病人的具體情況選擇合適的治療方法：肝部分切除加開窗術是治療嚴重APLD的有效方法。穿刺治療更適合于作為手術前后暫時緩解癥狀的輔助手段；腹腔鏡開窗術應慎用。當APLD病變嚴重，出現(xiàn)明顯肝功能障礙，或合并嚴重的腎囊腫、腎功能不全時，肝移植或肝腎聯(lián)合移植是唯一的有效方法。謝謝騎封篙尊慈榷灶琴村店矣墾桂乖新壓胚奠倘擅寞僥蝕麗鑒晰溶廷籮侶郎蟲林森-消化系統(tǒng)疾病的癥狀體征與檢查林森-消化系統(tǒng)疾病的癥狀體征與檢查1