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第三篇循環(huán)系統(tǒng)疾病

第八章心臟瓣膜?。╒alvularHeartDisease)講授目的和要求1.掌握二尖瓣和主動(dòng)脈瓣膜病變的病理生理、臨床表現(xiàn)及診斷方法。2.熟悉二尖瓣和主動(dòng)脈瓣膜病變的病因、鑒別診斷、并發(fā)癥、治療原則及手術(shù)適應(yīng)證。3.了解瓣膜病的檢查方法及治療上的新進(jìn)展。心臟瓣膜病

心臟瓣膜病是由于炎癥、黏液樣變性、退行性改變等原因引起的單個(gè)或多個(gè)瓣膜結(jié)構(gòu)的功能或結(jié)構(gòu)異常,導(dǎo)致瓣口狹窄及(或)關(guān)閉不全。二尖瓣最常受累,其次為主動(dòng)脈瓣。

風(fēng)濕性心臟病(rheumaticheartdisease)簡(jiǎn)稱風(fēng)心病,是風(fēng)濕性炎癥過程所致瓣膜損害,主要累及40歲以下人群。

風(fēng)心病仍是我國(guó)常見的心臟病之一瓣膜黏液樣變性和老年人的瓣膜鈣化在我國(guó)日漸增多第一節(jié)二尖瓣疾病

二尖瓣狹窄

二尖瓣狹窄(mitral

stenosis)的最常見病因?yàn)轱L(fēng)濕熱。2/3的患者為女性。約半數(shù)患者無急性風(fēng)濕熱史,但多有反復(fù)鏈球菌扁桃體炎或咽峽炎史。單純二尖瓣狹窄占風(fēng)心病的25%,二尖瓣狹窄伴有二尖瓣關(guān)閉不全占40%。主動(dòng)脈瓣常同時(shí)受累。

二尖瓣狹窄

(mitral

stenosis,MS)

[病因]1、風(fēng)濕熱2、其它少見:老年人二尖瓣環(huán)鈣化罕見:先天性畸形、類風(fēng)關(guān)、SLE病因和病理

風(fēng)濕熱導(dǎo)致二尖瓣裝置不同部位的粘連融合,使二尖瓣狹窄:①瓣膜交界處粘連②瓣膜游離緣粘連約占15%③腱索粘連融合占10%④余為以上部位的復(fù)合病變上述病變導(dǎo)致二尖瓣開放受限,瓣口截面積減少病理生理

正常人的二尖瓣口面積為4-6cm2,當(dāng)瓣口面積減少一半即對(duì)跨瓣血流產(chǎn)生影響而定義為狹窄。瓣口面積1.5cm2以上為輕度,1-1.5cm2為中度,小于1cm2為重度狹窄。重度二尖瓣狹窄時(shí)跨瓣壓差顯著增加,可達(dá)20mmHg

測(cè)量跨瓣壓差可判斷二尖瓣狹窄程度病理生理MS→進(jìn)入左室的血流受阻→LAP↑→PVP↑→左心衰甚至肺水腫→PAP↑長(zhǎng)期重度肺動(dòng)脈高壓→右室擴(kuò)大→右心衰臨床表現(xiàn)一、癥狀

(一)呼吸困難:勞力性呼吸困難→陣發(fā)性夜間呼吸困難和端坐呼吸→急性肺水腫(二)咯血:①突然大量咯血(重度二狹);②血性痰或痰中帶血絲;③大量粉紅色泡沫狀痰(急性肺水腫);④肺梗死伴咯血(三)咳嗽(四)聲嘶:擴(kuò)大的左房和肺動(dòng)脈壓迫左喉返神經(jīng)二、體征“二尖瓣面容”(雙顴紺紅)(一)二尖瓣狹窄的心臟體征①心尖搏動(dòng)正?;虿幻黠@②舒張期震顫③心尖區(qū)可聞及第一心音亢進(jìn)和開瓣音,提示前葉柔順、活動(dòng)度好④心尖區(qū)低調(diào)的隆隆樣舒張中晚期雜音,呈遞增型,局限,不傳導(dǎo),左側(cè)臥位時(shí)明顯

(二)肺動(dòng)脈高壓和右心室擴(kuò)大的心臟體征

P2亢進(jìn)或分裂。肺動(dòng)脈擴(kuò)張引起相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全時(shí),在胸骨左緣第2肋間聞及舒張?jiān)缙诖碉L(fēng)樣雜音,稱GrahamSteel雜音右心室擴(kuò)大伴相對(duì)性三尖瓣關(guān)閉不全時(shí),三尖瓣區(qū)聞及全收縮期吹風(fēng)樣雜音,吸氣時(shí)增強(qiáng)實(shí)驗(yàn)室檢查一、X線檢查

雙心房影,梨形心臟(左房右室增大,主動(dòng)脈結(jié)縮小,肺動(dòng)脈擴(kuò)張),肺淤血,增大的左房壓迫食管下段后移二、心電圖

重度二狹可有“二尖瓣型P波”,P波寬度>0.12s,伴切跡,QRS波群示電軸右偏和右心室肥厚,晚期常合并心房顫動(dòng)二尖瓣狹窄X線檢查左心房增大胸骨左緣第3肋間心濁音界增大,使心腰消失,如梨形,稱二尖瓣型心風(fēng)心病二狹,瓣口面積1.2cm2三、超聲心動(dòng)圖

為明確和量化二尖瓣狹窄的可靠方法

M型:二尖瓣城墻樣改變(EF斜率降低,A峰消失),后葉向前移動(dòng)及瓣葉增厚二維UCG可顯示狹窄瓣膜的形態(tài)和活動(dòng)度,測(cè)繪二尖瓣口面積四、心導(dǎo)管檢查M型見“城垛樣”改變1二尖瓣粘連狹窄及氣球樣改變;2主動(dòng)脈瓣粘連狹窄;

3左房?jī)?nèi)云霧狀影診斷和鑒別診斷

心尖區(qū)有隆隆樣舒張期雜音伴X線或心電圖示左心房增大,一般可診斷二尖瓣狹窄,UCG檢查可確診心尖區(qū)舒張期雜音尚見于如下情況,需鑒別:①經(jīng)二尖瓣口的血流增加:嚴(yán)重二尖瓣反流,大量左→右分流先心病等②Austin-Flint雜音:見于嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全

③左房粘液瘤:舒張期雜音隨體位改變,其前有腫瘤撲落音并發(fā)癥一、心房顫動(dòng)二、急性肺水腫三、血栓栓塞四、右心衰竭五、感染性心內(nèi)膜炎六、肺部感染治療一、一般治療①預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā),長(zhǎng)期(3~5年)甚至終身應(yīng)用芐星青霉素120萬u,每4周肌注一次②預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎③無癥狀者避免劇烈體育活動(dòng),定期(6~12個(gè)月)復(fù)查④有臨床癥狀者對(duì)癥處理二、并發(fā)癥的處理(一)大咯血:坐位,鎮(zhèn)靜劑,利尿,降低肺靜脈壓(二)急性肺水腫①選用擴(kuò)張靜脈系統(tǒng),減輕心臟前負(fù)荷為主的硝酸酯類藥物,避免使用擴(kuò)張小動(dòng)脈為主的藥物②正性肌力藥對(duì)二尖瓣狹窄的肺水腫無益,僅在快速房顫時(shí)可靜注西地蘭,以減慢心室率(三)心房顫動(dòng)

治療目的控制心室率,爭(zhēng)取恢復(fù)和保持竇性心律,預(yù)防血栓栓塞

控制心室率

β受體阻滯劑,維拉帕米,地爾硫卓或洋地黃

慢性房顫①電復(fù)律,藥物復(fù)律②不宜復(fù)律或復(fù)律失敗者,控制心室率+抗凝(華法林)(四)右心衰竭限鈉鹽攝入,利尿,強(qiáng)心等三、介入和手術(shù)治療為治療本病的有效方法。當(dāng)二尖瓣口有效面積<1.5cm2、伴有癥狀、尤其進(jìn)行性加重時(shí),應(yīng)采用介入或手術(shù)方法擴(kuò)大瓣口面積,減輕狹窄介入和手術(shù)治療(一)經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù)(PBMV)

為緩解單純二尖瓣狹窄的首選方法系將球囊導(dǎo)管從股靜脈經(jīng)房間隔穿刺跨越二尖瓣,用生理鹽水和造影劑各半的混合液體充盈球囊,分離瓣膜交界處的粘連融合而擴(kuò)大瓣口。在瓣葉(尤其是前葉)活動(dòng)度好、無明顯鈣化、瓣下結(jié)構(gòu)無明顯增厚者效果更佳經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù)(PBMV)PBMV的適應(yīng)癥(1)心功能II-III級(jí)(2)瓣膜無鈣化,腱索、乳頭肌無明顯病變(3)年齡25-40歲(4)二尖瓣狹窄瓣口面積1-1.5cm2(2)左心房?jī)?nèi)徑<50mm,房?jī)?nèi)無血栓(3)近期無風(fēng)濕活動(dòng)PBMV的主要并發(fā)癥(1)二尖瓣關(guān)閉不全(2)腦栓塞(3)心房穿孔所致心臟壓塞(二)閉式分離術(shù)(三)直式分離術(shù)(四)人工瓣膜置換術(shù)

適應(yīng)癥為:①嚴(yán)重瓣葉和瓣下結(jié)構(gòu)鈣化、畸形、不宜作分離術(shù)者;②二狹合并明顯二尖瓣關(guān)閉不全者預(yù)后二尖瓣狹窄預(yù)后取決于狹窄及心臟增大程度,是否伴有多瓣膜損害,手術(shù)治療的可能性。從出現(xiàn)明顯癥狀到喪失工作能力平均7年,從持續(xù)性房顫到死亡一般為5年。手術(shù)及介入治療提高了患者的生活質(zhì)量和存活率。二尖瓣關(guān)閉不全病因和病理收縮期二尖瓣關(guān)閉依賴二尖瓣裝置(瓣葉、瓣環(huán)、腱索、乳頭?。┖妥笮氖业慕Y(jié)構(gòu)和功能完整,其中任何部分的異常均可導(dǎo)致二尖瓣關(guān)閉不全(mitralincompetence)一、瓣葉

1.風(fēng)濕性損害最為常見

2.二尖瓣脫垂

3.感染性心內(nèi)膜炎破壞瓣葉

4.肥厚型心肌病收縮期二尖瓣前葉向前運(yùn)動(dòng)

5.先心病心內(nèi)膜墊缺損合并二尖瓣前葉裂二、瓣環(huán)擴(kuò)大

1.左室增大或伴左心衰竭造成二尖瓣環(huán)擴(kuò)大

2.二尖瓣環(huán)退行性變和鈣化三、腱索先心性或獲得性腱索病變(過長(zhǎng)、斷裂縮短或融合)四、乳頭肌

AMI并乳頭肌壞死及其他少見原因(膿腫、肉芽腫及淀粉樣變等)二尖瓣關(guān)閉不全

(mitralincompetence,

Mi)急性:IE、AMI、創(chuàng)傷、人工瓣損壞二尖瓣結(jié)構(gòu)任何部分異常均可導(dǎo)致Mi慢性:RHD、CHD、MV脫垂、IE、

腱索斷裂、退行性變、左室擴(kuò)大病理生理急性左室短期不能代償、心排量降低→LVP↑→LAP↑→肺淤血→急性肺水腫→急性左心衰慢性左室代償性肥厚、擴(kuò)大、心排量增加、緩慢LVP↑→LAP↑左房代償擴(kuò)大失代償→左心衰→肺淤血、肺動(dòng)脈高壓→右心衰臨床表現(xiàn)一、癥狀(一)急性輕度二尖瓣反流癥狀輕較。嚴(yán)重反流(如乳頭肌斷裂)迅速出現(xiàn)急性左心衰,甚至發(fā)生急性肺水腫或心源性休克(二)慢性輕度二尖瓣關(guān)閉不全可終身無癥狀,嚴(yán)重反流者早期出現(xiàn)疲乏無力,晚期發(fā)生呼吸困難1.風(fēng)心病無癥狀期常超過20年,一見出現(xiàn)明顯癥狀,多已有不可逆的心功能損害2.二尖瓣脫垂一般二尖瓣關(guān)閉不全較輕,多無癥狀,嚴(yán)重的二尖瓣關(guān)閉不全晚期出現(xiàn)左心衰竭二、體征(一)急性心尖搏動(dòng)為高動(dòng)力型。P2亢進(jìn),心尖部反流性雜音于第二心音前終止,而非全收縮期雜音,低調(diào),呈遞減型,不如慢性者響(二)慢性

1.心尖搏動(dòng)呈高動(dòng)力型,心界向左下移位

2.心音風(fēng)心病時(shí)瓣葉縮短,導(dǎo)致重度二尖瓣不全時(shí),第一心音↓。二尖瓣脫垂和冠心病第一心音多正常。二尖瓣脫垂時(shí)可有收縮中期喀喇音

3.心臟雜音風(fēng)心病者,可聞及心尖區(qū)全收縮期吹風(fēng)樣雜音,響度在3/6級(jí)以上。前葉損害為主時(shí),雜音向左腋下或左肩胛下區(qū)傳導(dǎo)。后葉損害為主時(shí),雜音向心底部傳導(dǎo)。二尖瓣關(guān)閉不全的全收縮期雜音在心尖區(qū)明顯,并向左腋下和左肩胛下區(qū)傳導(dǎo)實(shí)驗(yàn)室和其他檢查一、X線檢查

急性者心影正?;蜃笮姆枯p度增大伴明顯肺淤血,甚至肺水腫。慢性重度反流常見左心房、左心室增大。左心室衰竭時(shí)可見肺淤血和間質(zhì)性肺水腫征二、心電圖

急性者心電圖正常,慢性者有左心房增大,左心室肥大及非特異性ST-T改變,少數(shù)有右心室肥大征,心房顫動(dòng)常見三、超聲心動(dòng)圖

脈沖式多普勒和彩色多普勒UCG血流顯像可于二尖瓣心房側(cè)和左心房?jī)?nèi)探及收縮期反流束,診斷二尖瓣關(guān)閉不全敏感性幾乎達(dá)100%,且可半定量反流程度。<4cm2為輕度、4-8cm2為中度、>8cm2為重度反流。二維超聲可顯示二尖瓣裝置的形態(tài)特征,有助于明確病因彩色多普勒UCG示左心房?jī)?nèi)探及收縮期反流束二尖瓣反流的多普勒UCG血流顯像圖四、放射性核素心室造影

測(cè)定左心室收縮、舒張末容量和靜息、運(yùn)動(dòng)時(shí)EF,以判斷左心室收縮功能。左心室/右心室心搏出量>2.5提示嚴(yán)重反流五、左心室造影觀察收縮期造影劑由左心室反流入左心房的量,為半定量反流程度的“金標(biāo)準(zhǔn)”

診斷標(biāo)準(zhǔn)

急性者,如突發(fā)呼吸困難、心尖區(qū)出現(xiàn)收縮期雜音、X線心影不大而肺淤血明顯和有病因可尋者,如二尖瓣脫垂、IE者。

慢性者,心尖區(qū)有典型的雜音伴左心房室增大,診斷可成立,確診有賴UCG鑒別診斷一、三尖瓣關(guān)閉不全為全收縮期雜音,在三尖瓣區(qū)最清楚,雜音在吸氣時(shí)增強(qiáng),常伴頸靜脈和肝臟收縮期搏動(dòng)二、室間隔缺損為全收縮期雜音,在胸骨左緣第三、四肋間最清楚,常伴胸骨旁收縮期震顫三、主、肺動(dòng)脈瓣狹窄主動(dòng)脈瓣狹窄雜音-胸骨右緣第2肋間;肺動(dòng)脈瓣狹窄-胸骨左緣第2肋間;肥厚型梗阻型心肌病雜音-胸骨左緣第3、4肋間。UCG可確診并發(fā)癥一、心房顫動(dòng)二、感染性心內(nèi)膜炎較常見三、體循環(huán)栓塞四、心力衰竭急性者早期出現(xiàn),慢性者晚期發(fā)生五、猝死二尖瓣脫垂并關(guān)閉不全的患者治療一、急性治療目的降低肺靜脈壓、增加心排血量和糾正病因內(nèi)科擴(kuò)血管藥(硝普鈉)、利尿劑(速尿)、洋地黃(西地蘭)等外科緊急、擇期或選擇性手術(shù)(人工瓣膜置換術(shù)或修復(fù)術(shù))

二、慢性(一)內(nèi)科治療

1.預(yù)防IE;風(fēng)心病者預(yù)防風(fēng)濕活動(dòng)

2.無癥狀、心功能正常者無需特殊治療,應(yīng)定期隨訪

3.心房顫動(dòng)復(fù)律、控制心室率、抗凝(華法林)4.心力衰竭限鈉鹽攝入,利尿劑、ACEI或ARB、β-阻滯劑、洋地黃(二)外科治療恢復(fù)瓣膜關(guān)閉完整性的根本措施手術(shù)適應(yīng)證:

①重度二尖瓣關(guān)閉不全伴心功能NYHAⅢ或Ⅳ級(jí)

②心功能NYHAⅡ級(jí)伴心臟大,左室收縮末期容量指數(shù)(LVESVI)>30ml/m2③重度二尖瓣關(guān)閉不全,LVEF↓,左室收縮及舒張末期內(nèi)徑增大,LVESVI≥60ml/m2

,無癥狀者也應(yīng)考慮手術(shù)治療手術(shù)方法1.瓣膜修補(bǔ)術(shù)瓣膜損壞較輕、瓣葉無鈣化、瓣環(huán)有擴(kuò)大、但瓣下腱索無嚴(yán)重增厚者2.人工瓣膜置換術(shù)瓣葉鈣化、瓣下結(jié)構(gòu)病變嚴(yán)重、感染性心內(nèi)膜炎或合并二尖瓣狹窄者預(yù)后

急性嚴(yán)重反流伴血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定者,如不及時(shí)手術(shù)干預(yù),死亡率極高年齡>50歲,有明顯收縮期雜音和二尖瓣反流、瓣葉冗長(zhǎng)增厚、左心房增大者預(yù)后較差第二節(jié)主動(dòng)脈瓣疾病

主動(dòng)脈瓣狹窄病因和病理一、風(fēng)心病幾乎無單純的風(fēng)濕性主動(dòng)脈瓣狹窄(aorticstenosis),大多伴有關(guān)閉不全和二尖瓣損害

二、先天性畸形先天性二葉瓣畸形三、退行性老年鈣化性主動(dòng)脈瓣狹窄多見于65歲以上老年人,常伴有二尖瓣環(huán)鈣化病理生理

成人主動(dòng)脈瓣口≥3.0cm2。當(dāng)瓣口面積減少一半時(shí),收縮期仍無明顯跨瓣壓差。瓣口≤1.0cm2時(shí),左心室收縮壓明顯升高,跨瓣壓差顯著。左心室壓力負(fù)荷↑→左心室壁向心性肥厚→維持正常室壁應(yīng)力和左心室心排血量→室壁應(yīng)力↑、心肌缺血和纖維化→左心室功能衰竭病理生理AS→LVSP↑→心肌肥厚→順應(yīng)性降低→LVDP↑→LAP↑→失代償→左心衰心肌缺血

AS→心肌肥厚→氧耗增加

→Cap密度相對(duì)減少↘→LVDP↑→Cap受壓→供氧減少→室壁張力↑→冠脈灌注壓降低↗

臨床表現(xiàn)

一、癥狀

(一)呼吸困難:勞力性呼吸困難、陣發(fā)性夜間呼吸困難、端坐呼吸、急性肺水腫。90%

(二)心絞痛:60%

(三)暈厥或接近暈厥:見于1/3的有癥狀者。心排量驟減,致腦缺血。多發(fā)生于直立、運(yùn)動(dòng)中或運(yùn)動(dòng)后即刻,少數(shù)在休息時(shí)發(fā)生。二、體征(一)心音第一心音正常,第二心音減弱或消失,A2逆分裂??陕劶暗谒男囊簦ǘ┦湛s期噴射性雜音胸骨右緣第2肋間收縮期噴射性雜音,吹風(fēng)樣、粗糙、響亮、遞增-遞減型,向頸動(dòng)脈傳導(dǎo),常伴震顫(三)其他細(xì)遲脈、SBP↓、脈壓↓實(shí)驗(yàn)室和其他檢查一、X線檢查心影正?;蜃笮氖逸p度增大,升主動(dòng)脈根部常見狹窄后擴(kuò)張,主動(dòng)脈瓣鈣化。晚期可有肺淤血征象二、心電圖

重度狹窄者有左心室肥厚伴ST-T改變和左心房大。房室傳導(dǎo)阻滯;室性心律失常三、超聲心動(dòng)圖二維UCG探測(cè)主動(dòng)脈瓣異常敏感,顯示瓣葉數(shù)目、大小、增厚、鈣化、活動(dòng)度、交界處融合、瓣口大小和形狀及瓣環(huán)大小等瓣膜結(jié)構(gòu),有助于確定狹窄的病因用連續(xù)多普勒測(cè)定通過主動(dòng)脈瓣的最大血流速度,可計(jì)算出平均和峰跨瓣壓差及瓣口面積1二尖瓣粘連狹窄及氣球樣改變;2主動(dòng)脈瓣粘連狹窄;

3左房?jī)?nèi)云霧狀影四、心導(dǎo)管檢查當(dāng)UCG不能確定狹窄程度并考慮人工瓣膜置換時(shí),應(yīng)行心導(dǎo)管檢查常以左心室-主動(dòng)脈收縮期壓差判斷狹窄程度,平均壓差>50mmHg或峰壓差≥70mmHg為重度狹窄診斷標(biāo)準(zhǔn)

典型主動(dòng)脈瓣狹窄雜音時(shí),較易診斷。如合并關(guān)閉不全和二尖瓣損害,多為風(fēng)心病單純主動(dòng)脈瓣狹窄、16-65歲者,先天性二葉瓣畸形可能性大;>65歲者,退行性老年鈣化性病變多見確診有賴UCG主動(dòng)脈瓣狹窄與其他左心室流出道梗阻疾病的鑒別①先天性主動(dòng)脈瓣上狹窄②先天性主動(dòng)脈瓣下狹窄③

梗阻性肥厚型心肌?。河惺湛s期二尖瓣前葉前移(SAM征),致左室流出道梗阻;收縮中晚期噴射性雜音,胸骨左緣最響,不向頸部傳導(dǎo)以上情況的鑒別除體征外,有賴于UCG并發(fā)癥一、心律失常二、心臟性猝死三、感染性心內(nèi)膜炎四、體循環(huán)栓塞五、心力衰竭六、胃腸道出血治療一、內(nèi)科治療目的確定狹窄程度,觀察狹窄進(jìn)展情況,選擇合理手術(shù)時(shí)間(有手術(shù)指征患者)治療措施

①預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎;②定期復(fù)查(包括UCG定量測(cè)定);③抗心律失常;④治療心絞痛;⑤治療心力衰竭

二、外科治療人工瓣膜置換術(shù)為治療成人主動(dòng)脈瓣狹窄的主要方法。重度狹窄(平均跨瓣壓差>50mmHg)伴心絞痛、暈厥或心力衰竭癥狀為手術(shù)指征無癥狀的重度狹窄患者,伴有進(jìn)行性心臟增大和(或)明顯左心室功能不全,也應(yīng)考慮手術(shù)術(shù)后的遠(yuǎn)期預(yù)后優(yōu)于二尖瓣疾病和主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的換瓣患者三、經(jīng)皮球囊主動(dòng)脈瓣成形術(shù)主要治療對(duì)象為高齡、有心力衰竭和手術(shù)高?;颊哌m應(yīng)證:

①嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄的心源性休克者②嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄需急診非心臟手術(shù),因有心力衰竭具有極高手術(shù)危險(xiǎn)性,可作為過渡治療措施③嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄的妊娠婦女

④嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄拒絕手術(shù)治療者預(yù)后

可多年無癥狀,一旦出現(xiàn)癥狀,預(yù)后不良,出現(xiàn)癥狀后的平均壽命僅3年左右人工瓣膜置換術(shù)后存活患者的生活質(zhì)量和遠(yuǎn)期存活率顯著優(yōu)于內(nèi)科治療的患者主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全病因和病理由于主動(dòng)脈瓣及(或)主動(dòng)脈根部疾病所致

病因和病理由于主動(dòng)脈瓣及(或)主動(dòng)脈根部疾病所致一、急性

1.感染性心內(nèi)膜炎所致主動(dòng)脈瓣膜穿孔或瓣周膿腫

2.創(chuàng)傷

3.主動(dòng)脈夾層

4.人工瓣撕裂二、慢性(一)主動(dòng)脈瓣疾病1.風(fēng)心病約2/3的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全(aorticincompetence)為風(fēng)心病所致2.感染性心內(nèi)膜炎瓣葉破損或穿孔等3.先天性畸形①二葉主動(dòng)脈瓣②室間隔缺損時(shí)由于無冠瓣失去支持可引起主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全

4.主動(dòng)脈瓣粘液樣變性5.強(qiáng)直性脊柱炎(二)主動(dòng)脈根部擴(kuò)張

1.梅毒性主動(dòng)脈炎

2.馬凡綜合征(Marfan綜合征)

3.強(qiáng)直性脊柱炎升主動(dòng)脈彌漫性擴(kuò)張

4.特發(fā)性升主動(dòng)脈擴(kuò)張

5.嚴(yán)重高血壓和(或)動(dòng)脈粥樣硬化致升主動(dòng)脈瘤病理生理

急性Ai→LVDV↑↑→LVDP↑↑→LAP↑→肺淤血、肺水腫慢性

Ai→LVDV↑→左室擴(kuò)張、肥厚,收縮力增強(qiáng)、心率增快→心排量正?!砥谑Т鷥敗氖沂湛s功能降低→左心衰→心排量降低臨床表現(xiàn)一、癥狀

(一)急性輕者可無癥狀;重者出現(xiàn)急性左心衰竭和低血壓(二)慢性可多年無癥狀,甚至可耐受運(yùn)動(dòng)。最先的主訴與心搏量增多有關(guān)如心悸、心前區(qū)不適、頭部強(qiáng)烈搏動(dòng)感等癥狀。晚期出現(xiàn)左心衰竭表現(xiàn)二、體征(一)急性收縮壓、舒張壓和脈壓正?;蚴鎻垑荷缘?、脈壓稍增大。無明顯周圍血管征。心尖搏動(dòng)正常。心動(dòng)過速常見。主動(dòng)脈瓣舒張期雜音較慢性者短和調(diào)低(二)慢性

1.血管收縮壓↑,舒張壓↓,脈壓↑周圍血管征常見

2.心尖搏動(dòng)向左下移位,呈抬舉性

3.心音A2減弱或消失,心底部可聞及收縮期噴射音

4.心臟雜音高調(diào)嘆氣樣遞減型舒張?jiān)缙陔s音,坐位前傾和深呼氣時(shí)更易聽到,雜音為樂音性時(shí),提示瓣葉脫垂、撕裂或穿孔。重度反流者,常在心尖區(qū)聽到舒張中晚期隆隆樣雜音(Austin-Flint雜音),需要與器質(zhì)性二尖瓣狹窄的雜音鑒別周圍血管征

脈壓增大:LV強(qiáng)有力的收縮使動(dòng)脈收縮壓↑;舒張期血流返流入左室,周圍血管阻力↓→舒張壓↓→脈壓增大

(1)DeMusset征(點(diǎn)頭征):指頭部和心動(dòng)周期一致的規(guī)律性點(diǎn)頭運(yùn)動(dòng)

(2)水沖脈(Waterhammerpulse):由于脈壓大,觸摸時(shí)脈搏比正常彈起急促,但下降也快,呈驟起、驟降感。將手背抬高過頭并緊握其手腕掌面,水沖脈更易觸及。

周圍血管征

(3)股動(dòng)脈槍擊音(Traube征):股動(dòng)脈聽到“Ta—Ta--”與心搏一致的聲音。

(4)Duroziez

征:聽診器輕壓股動(dòng)脈可聽到收縮和舒張雙重雜音。

(5)毛細(xì)血管搏動(dòng)征:收縮、舒張期可見甲床、口唇粘膜交替出現(xiàn)潮紅和蒼白。

實(shí)驗(yàn)室和其他檢查一、X線檢查(一)急性心臟大小正常,無主動(dòng)脈擴(kuò)張。常有肺淤血或肺水腫征(二)慢性左心室增大,可有左心房增大。升主動(dòng)脈明顯擴(kuò)張。嚴(yán)重的瘤樣擴(kuò)張?zhí)崾綧arfan綜合征或中層囊性壞死。左心衰竭時(shí)有肺淤血征

主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全X線檢查

左心室增大

向左下增大,心腰加深,似靴形:見于主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全男,36歲,風(fēng)心病,主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全左心室80mm二、超聲心動(dòng)圖二維超聲可顯示瓣膜和主動(dòng)脈根部的形態(tài)改變,有助于病因確定脈沖式多普勒和彩色多普勒血流顯像在主動(dòng)脈瓣的心室側(cè)可探及舒張期反流束,為確定主動(dòng)脈瓣反流最敏感的方法,并判斷反流嚴(yán)重程度AorticValveRegurgitation三、心電圖急性者常見竇性心動(dòng)過速和非特異性ST-T改變。慢性者常見左心室肥厚勞損四、放射性核素心室造影五、磁共振顯像六、主動(dòng)脈造影診斷和鑒別診斷

有典型主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音伴周圍血管征,可診斷主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。超聲心動(dòng)圖可助診斷主動(dòng)脈舒張?jiān)缙陔s音于胸骨左緣明顯時(shí),應(yīng)與Graham-Steell雜音鑒別并發(fā)癥

1、感染性心內(nèi)膜炎

2、室性心律失常

3、心力衰竭治療一、急性外科治療(人工瓣膜置換術(shù)或主動(dòng)脈修復(fù)術(shù))為根本措施內(nèi)科治療一般僅為術(shù)前準(zhǔn)備過渡措施,目的在于降低肺靜脈壓,增加心排血量,穩(wěn)定血流動(dòng)力學(xué)二、慢性(一)內(nèi)科治療①預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎,預(yù)防風(fēng)濕熱②梅毒性主動(dòng)脈炎應(yīng)予青霉素治療③DBP>90mmHg應(yīng)用降壓藥

④無癥狀的輕或中度反流者,定期隨訪,應(yīng)包括UCG檢查。ACEI應(yīng)用于嚴(yán)重反流和左心室擴(kuò)張者,即使無癥狀

⑤左心衰竭的治療⑥心絞痛的處理⑦積極糾正心房顫動(dòng)和治療心律失常⑧如有感染應(yīng)及早積極控制(二)外科治療人工瓣膜置換術(shù)為嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的主要治療方法適應(yīng)證:

①有癥狀和左心室功能不全②無癥狀伴左心室功能低下③有癥狀而左心室功能正常者,先試行內(nèi)科治療,如無改善,應(yīng)盡早手術(shù)治療禁忌癥:

LVEF≤0.15~0.20,LVEDD≥80mmHg或LVEDVI≥300ml/m2預(yù)后

急性重度主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全如不及時(shí)手術(shù)治療,常死于左心室衰竭慢性者無癥狀期長(zhǎng),癥狀出現(xiàn)后,病情常

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