腸源性囊腫與淋巴管瘤演示文稿

腸源性囊腫與淋巴管瘤演示文稿當前第1頁\共有26頁\編于星期六\9點優(yōu)選腸源性囊腫與淋巴管瘤Ppt當前第2頁\共有26頁\編于星期六\9點左側腹膜后腎前上方見分葉狀稍高密度影，其內密度均勻，病灶邊界清晰規(guī)則，增強后未見明顯強化，左腎受壓向后下方移位，左側腎臟較右側萎縮，余未見明顯異常，強化幅度未見明顯異常當前第3頁\共有26頁\編于星期六\9點當前第4頁\共有26頁\編于星期六\9點當前第5頁\共有26頁\編于星期六\9點病檢：送檢已剖開囊性腫物，外表面呈暗紅色，帶少許纖維脂肪組織，略粗糙，內表面呈灰白色，平坦，較光滑，囊壁厚約0.3cm~0.5cm

術后病理診斷：（左側腹膜后）腸源性囊腫當前第6頁\共有26頁\編于星期六\9點腸源性囊腫系胚胎性或發(fā)育性囊腫，多位于腸系膜，偶見于腹膜后，與腸腔不相通，囊壁內被覆腸粘膜上皮，外層是纖維結締組織及薄層平滑肌。臨床癥狀取決于囊腫大小、所在部位和對周圍器官的壓迫。該病早期可無任何癥狀，腫物增大時可出現壓迫癥狀，如腸梗阻有壞死、出血或繼發(fā)感染時可出現腹痛、發(fā)熱等癥狀。因本病少見，起病隱匿，臨床缺乏特異性，易被疏忽，術前診斷較困難。患者常因發(fā)現腹部腫塊而就診。Warfield強調腫塊的活動度，尤其是橫向活動，超過中線，有助于小腸系膜的定位。腸源性囊腫與另外兩種先天發(fā)育性腸系膜囊腫（漿液性囊腫、皮樣囊腫）鑒別較困難。腸源性囊腫覆有粘膜及腸壁各層組織，多見于回腸系膜。漿液性囊腫內覆有內皮細胞，多位于橫結腸、乙狀結腸系膜，囊內多為淡黃色透明液。皮樣囊腫內為半成形脂樣物，還可見到毛發(fā)。三者之間鑒別臨床體征無特異性，主要靠病檢當前第7頁\共有26頁\編于星期六\9點后腹膜腸源性囊腫可發(fā)生于腹膜后任何部位，診斷需要與后腹膜間質瘤、囊性畸胎瘤、胰腺囊腫、胰腺囊腺瘤、盆腔腫瘤等鑒別，手術切除是本病的首選治療方法。影像學檢查雖不能明確囊腫的起源，但可準確顯示病灶大小、范圍及與周圍組織結構的關系，為手術方案的制訂提供依據。腸源性囊腫的確診依靠病理檢查，腹膜后腸源性囊腫直徑在2.5一5.0CM當前第8頁\共有26頁\編于星期六\9點女，4歲；2周前在當地醫(yī)院體檢，B超示后腹膜囊性占位。體檢：腹平軟，未捫及明顯包塊，肛檢（－）。實驗室檢查未見明顯異常當前第9頁\共有26頁\編于星期六\9點當前第10頁\共有26頁\編于星期六\9點當前第11頁\共有26頁\編于星期六\9點當前第12頁\共有26頁\編于星期六\9點當前第13頁\共有26頁\編于星期六\9點手術病理：腹膜后腸源性囊腫腸源性囊腫是一種少見的先天性發(fā)育性畸形,WHO將其定義為“囊腫內壁襯有類似于胃腸道上皮，能分泌粘液的上皮”。腸源性囊腫約80％發(fā)生于椎管內，10％～15％位于顱內，其余發(fā)生于縱隔，發(fā)生于后腹膜的很少見。本病可發(fā)生于任何年齡，以兒童和青年多見，男女之比約3:2當前第14頁\共有26頁\編于星期六\9點一、病理：1、腸源性囊腫其囊壁為壁薄且部分半透明纖維性囊壁，內襯以假復層柱狀上皮并有明顯的纖毛，假復層柱狀上皮層與層之間夾雜著分泌黏蛋白的杯狀細胞，與消化道腸壁相似，故名為腸源性囊腫。2、單房囊腔具有光滑的外形，其囊內容物性質多樣，可以是均質的漿液、清亮水樣的液體或像膠樣囊腫樣不透明的物質。3、其中黏蛋白對PASD起陽性反應，而內襯的假復層柱狀上皮對表皮性膜抗原(EMA))顯示強陽性結果，一點是病理診斷的主要依據當前第15頁\共有26頁\編于星期六\9點二、CT表現：1、平掃常為包膜完整的囊性病灶包膜常厚薄不均，可有明顯的鈣化灶或乳頭樣隆起；囊內為水樣密度或少許高密度影（考慮為囊內出血）。2、增強掃描包膜可呈不均勻強化，囊內容物不強化當前第16頁\共有26頁\編于星期六\9點患兒，6歲，因突發(fā)右下腹疼痛在當地就診，當時高熱39度以上，血象一萬以上，擬診闌尾炎，經抗生素治療后好轉，但仍低熱，血象也較高，一萬左右【治療三天后】，后發(fā)現下腹包塊，b超提示下腹炎性滲出？據當地醫(yī)生講術，此患兒好生病，且較其他患兒難治，同樣的病，病程總長一點當前第17頁\共有26頁\編于星期六\9點當前第18頁\共有26頁\編于星期六\9點結果：囊性淋巴管瘤淋巴管瘤是一種起源于淋巴管系統(tǒng)的良性病變,多數認為它不是真性腫瘤,而是由增生的淋巴管所構成，為先天性或繼發(fā)于手術、外傷后發(fā)生，以嬰幼兒多見，好發(fā)于頸部、腋窩，腹部少見,其中腹部多位于腸系膜、胃腸道、后腹膜、脾、肝、胰等處。淋巴管瘤分為三類：單純性淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤和囊狀淋巴管瘤，有學者認為它們是只是同一種病變的不同時相而已．發(fā)生原因目前不明確當前第19頁\共有26頁\編于星期六\9點ＣＴ平掃,淋巴管瘤呈單房或多房性,密度均勻的囊性水樣密度病灶,多房者可相互連通。如病灶為高密度或混合密度,多為蛋白含量偏高或繼發(fā)感染改變．有時可見線狀鈣化,邊緣不規(guī)則分葉狀,界清楚，銳利，常沿組織間隙匍匐性生長,形態(tài)與組織間隙形態(tài)吻合，但不侵犯周圍結構．增強掃描：病灶本身無增強，囊壁和分隔可強化，伴海綿狀血管瘤時可出現強化當前第20頁\共有26頁\編于星期六\9點男，29歲，間斷性腹痛伴痛后發(fā)熱一年半，加重3個月。體格檢查：低熱37.4℃，臍周及左中腹部輕壓痛，無反跳痛，無移動性濁音。實驗室檢查：血生化正常，Hb97g/L，血？2微球蛋白減低。B超示：腹部囊實性包塊當前第21頁\共有26頁\編于星期六\9點當前第22頁\共有26頁\編于星期六\9點當前第23頁\共有26頁\編于星期六\9點當前第24頁\共有26頁\編于星期六\9點結果：淋巴管瘤病CT動態(tài)增強掃描動脈期（圖1-3）靜脈期（圖4-6），胃壁廣泛增厚，密度略不均勻，密度偏低，CT值26~35Hu，病變同時廣泛累及胃周網膜、腸系膜及大網膜，向下達盆腔，呈彌漫結節(jié)狀混雜密度影，其密度低于肌肉組織，CT值13~24Hu，網膜及系膜的血管包埋于病灶中。增強掃描病灶大部分未見明顯強化，少部分區(qū)域病灶輕度強化。FSET2WI（圖7）示病變呈現不均勻的明顯高信號；FSPGRT1WI（圖8）示病變信號偏低，冠狀面T1WI增強掃描（圖9）示病變內輕度不均勻強化。病理結果：腹腔鏡發(fā)現腹膜大量水泡樣病變，部分呈紅色；常規(guī)HE染色（×100）鏡下（圖10）示脂肪組織中多量巢狀畸形脈管，管腔大小不一，壁厚薄不均，周圍有少量淋巴細胞浸潤，病理診斷為腹膜淋巴管瘤病當前第25頁\共有26頁\編于星期六\9點淋巴管瘤（Lymphangioma，LA）是淋巴系統(tǒng)少見的良性腫瘤，其發(fā)病率占住院人數的1/27000－1/10000，一般文獻將淋巴管瘤分為三種類型，即單純性淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤和囊狀淋巴管瘤，有學者認為他們是一種病變的不同時相，各種類型的淋巴管瘤病灶內都常混有毛細血管。淋巴管瘤常見于青少年，發(fā)病緩慢，淋巴管瘤75%發(fā)生于頸部，20%發(fā)生于腋部，少于5%的病例發(fā)生于縱隔、腸系膜、大網膜、腹膜后、腹股溝等處。典型者沿神經血管軸分布，可跨越筋膜和包膜浸潤內臟。淋巴瘤單發(fā)