運動神經(jīng)元病-課件

運動神經(jīng)元病1PPT課件概述運動神經(jīng)元?。∕ND）是一組選擇性侵犯人體運動神經(jīng)元的慢性進(jìn)行性惡性神經(jīng)系統(tǒng)變性病?；颊呒∪庵饾u萎縮和無力，以至癱瘓，身體如同被逐漸凍住一樣，故俗稱“漸凍人”。22PPT課件多中年發(fā)病，男性多于女性生存期：自確診后2-5年（多數(shù)），10年以上（少10%），50年（霍金1人）33PPT課件運動系統(tǒng)運動系統(tǒng)

下運動神經(jīng)元

其它：錐體外系、小腦系統(tǒng)

上運動神經(jīng)元

44PPT課件神經(jīng)元5神經(jīng)細(xì)胞，是構(gòu)成神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)和功能的基本單位。神經(jīng)元是具有長突起的細(xì)胞，它由細(xì)胞體和細(xì)胞突起構(gòu)成5PPT課件66PPT課件上運動神經(jīng)元7是指大腦皮質(zhì)軀體運動中樞至腦干內(nèi)軀體運動核和脊髓灰質(zhì)前角的神經(jīng)元或神經(jīng)元鏈。7PPT課件上運動神經(jīng)元胞體-錐體細(xì)胞（皮層）軸突-錐體束其中下行至脊髓的纖維稱為皮質(zhì)脊髓束直接或間接止于腦神經(jīng)運動核的纖維為皮質(zhì)核束88PPT課件上運動神經(jīng)元癱瘓的特點(1)肌張力增高（2)腱反射亢進(jìn)(3)各種病理反射（巴氏征）(4)無或廢用性萎縮99PPT課件下運動神經(jīng)元指脊髓前角細(xì)胞，腦神經(jīng)運動核及其發(fā)出的神經(jīng)軸突1010PPT課件

下運動神經(jīng)元癱瘓的特點

下運動神經(jīng)元癱瘓或周圍性癱瘓主要表現(xiàn)為：A肌張力缺乏或減退B肌肉萎縮C腱反射消失或減弱D無病理征1111PPT課件上、下運動神經(jīng)元癱瘓的比較體征上運動神經(jīng)元下運動神經(jīng)元癱瘓分布整個肢體為主肌群為主（單癱、偏癱、截癱）肌張力增高，呈痙攣性降低，呈遲緩性腱反射增強

減弱或消失病理反射有

無肌萎縮無或輕度廢用性萎縮明顯肌束顫動無可有肌電圖神經(jīng)傳導(dǎo)正常神經(jīng)傳導(dǎo)異常無失神經(jīng)電位有失神經(jīng)電位12PPT課件

病毒免疫病因病機

金屬

神經(jīng)遞質(zhì)

自由基1234513

遺傳13PPT課件臨床表現(xiàn)通常起病隱匿，緩慢進(jìn)展臨床表現(xiàn)為肌無力與肌萎縮、錐體束癥的不同組合：

14肌張力增高

腱反射亢進(jìn)

病理征陽性肌張力減低肌萎縮肌束顫動14PPT課件臨床分型運動神經(jīng)元病上運動神經(jīng)元下運動神經(jīng)元上下運動神經(jīng)元原發(fā)性側(cè)索硬化進(jìn)行性脊肌萎縮肌萎縮側(cè)索硬化進(jìn)行性延髓麻痹特殊類型：連枷臂綜合征（FAS）連枷腿綜合征（FLS）15PPT課件16家族性肌萎縮側(cè)索硬化（FALS，5-10%）ALS疊加其他神經(jīng)變性疾病-FTD-ALS（15%ALS伴發(fā)FTD，反之亦然）-ALS疊加PDS-ALS疊加小腦變性16PPT課件

肌萎縮側(cè)索硬化隨著病程延長，肌無力和萎縮擴(kuò)展至軀干和頸部，最后累及面肌和咽喉肌隨后出現(xiàn)手部小肌肉萎縮，雙手可呈鷹爪樣，逐漸延及前臂、上臂和肩胛帶肌群首發(fā)癥狀為一側(cè)或雙側(cè)手指活動笨拙、無力ALS為最多見類型，大多為獲得性，少數(shù)家族性。17PPT課件ALS

體征常有肌束顫動，有重要意義。一般無客觀感覺障礙，但常有主觀的感覺癥狀，如麻木等。括約肌功能良好、意識清醒。

18PPT課件ALS晚期發(fā)生延髓麻痹。眼外肌一般不受影響。預(yù)后不良，多在3-5年內(nèi)因呼吸肌受累死于呼吸機麻痹或肺部感染。19PPT課件連枷臂（腿）綜合征是ALS的一種變異型，約占10%均突出表現(xiàn)為對稱性雙上肢近端為主的顯著萎縮和無力，而雙下肢、球部受累輕微男性顯著高發(fā)，生存期相對較長(多>5年)經(jīng)典的ALS表現(xiàn)為以下肢無力起病開始漸漸發(fā)展到上肢．上肢無力萎縮往往從遠(yuǎn)端開始上肢運動只能靠軀干帶動來完成，類似于連枷2020PPT課件進(jìn)行性脊肌萎縮Progressivespinalmuscularatrophy臨床表現(xiàn)

下肢功能障進(jìn)行性延髓麻痹Progressivebulbarpalsy原發(fā)性側(cè)索硬化PrimaryLateralSclerosis肌萎縮側(cè)索硬化Amyotrophiclateralsclerosis損害僅限于脊髓前角細(xì)胞，表現(xiàn)為無力和肌萎縮而無錐體束癥。單獨損害延髓運動神經(jīng)核而表現(xiàn)為咽喉肌和舌肌無力、萎縮。僅累及錐體束而表現(xiàn)為無力和錐體束征。

上下運動神經(jīng)元均有損害，表現(xiàn)為肌無力肌萎縮和錐體束征。21PPT課件1.EMG:神經(jīng)源性改變；2.肌肉活檢：有助于診斷，但無特異性；3.MRI：部分病例可見脊髓、腦干萎縮。輔助檢查22PPT課件診斷運動系統(tǒng)損害，即有上、下運動神經(jīng)元病變的癥狀和體征，感覺正常。肌電圖有相應(yīng)改變。排除其他疾病。23PPT課件ALS診斷標(biāo)準(zhǔn)2001年中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會標(biāo)準(zhǔn)：臨床、神經(jīng)電生理或神經(jīng)病理學(xué)有下運動神經(jīng)元損害的證據(jù)臨床檢查具有上運動神經(jīng)元證據(jù)病史中癥狀和體征逐漸發(fā)展，從一個區(qū)域累及到其他區(qū)域診斷分級：肯定ALS：全身四個區(qū)域（延髓、頸、胸和腰骶）的肌群中三個區(qū)域有上下運動神經(jīng)元損害的證據(jù)擬診ALS：2個區(qū)域有上下運動神經(jīng)元損害的證據(jù)可能ALS：1個區(qū)域有上下運動神經(jīng)元損害的證據(jù)，或在2-3個區(qū)域有上運動神經(jīng)元損害的證據(jù)。2424PPT課件

25PPT課件鑒別診斷頸椎病：肌萎縮較輕，僅限于上肢部分肌群常伴有相對應(yīng)節(jié)段的感覺異常、疼痛、麻木，也可有感覺平面；脊髓受壓嚴(yán)重者可有括約肌障礙；肌束震顫少見無腦干癥狀胸鎖乳突肌EMG無改變，ALS陽性率達(dá)94%26PPT課件鑒別診斷脊髓肌萎縮癥（SMA）常染色體隱性遺傳病；肌無力，肌萎縮從四肢近斷開始；進(jìn)展慢，可存活20年以上。27PPT課件鑒別診斷多灶性運動神經(jīng)病

是一種周圍神經(jīng)病。因有明顯的肌無力和肌萎縮伴肌束顫動，而腱反射正常或亢進(jìn)，易與ALS混淆。神經(jīng)電生理檢查發(fā)現(xiàn)運動傳導(dǎo)阻滯、運動神經(jīng)活檢發(fā)現(xiàn)脫髓鞘改變及IVIG試驗性治療有效支持多灶性運動神經(jīng)病。28PPT課件治療MND治療病因治療對癥治療29PPT課件治療利魯唑（Riluzole）：是FDA唯一批準(zhǔn)的用于治療肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）的治療藥物。利魯唑雖不能根治ALS,也不能顯著改善癥狀,但能明確延長病人的存活時間和推遲氣管切開的時間。每次50mg,每天2次，服用18個月。

30PPT課件疾病預(yù)后和隨訪ALS是一類慢性進(jìn)行性致死性疾病，目前尚無有效的治療方法，一般生存期為3-5年，但患者實際生存期