門靜脈海綿樣變性

門靜脈海綿狀變性當(dāng)前第1頁\共有37頁\編于星期五\13點一、分型二、病因三、表現(xiàn)四、診斷五、治療六、結(jié)論當(dāng)前第2頁\共有37頁\編于星期五\13點門靜脈海綿樣變性（CTPV）門靜脈主干和（或）分支完全或部分阻塞后，致門靜脈壓力增高，門靜脈走行區(qū)正常結(jié)構(gòu)消失，在其周圍出現(xiàn)大量向肝性側(cè)枝血管大體標(biāo)本切面呈海綿狀血管瘤樣改變機體為保證肝臟血供和肝功能相對正常的一種代償性病變當(dāng)前第3頁\共有37頁\編于星期五\13點臨床分型I型：海綿樣變性限于門靜脈,無臨床癥狀,無脾臟增大II型：海綿樣變性限于門靜脈,同時有脾大III型：海綿樣變性累及門靜脈和腸系膜上靜脈,脾靜脈IV型：海綿樣變性累及整個門靜脈系統(tǒng)當(dāng)前第4頁\共有37頁\編于星期五\13點CTPV的病因原發(fā)性：先天性，非肝病因素所致，主要是由于門靜脈系統(tǒng)先天性發(fā)育異常，或嬰兒出生后門靜脈閉鎖過程延長，導(dǎo)致門靜脈管腔狹窄或閉鎖。多見于兒童當(dāng)前第5頁\共有37頁\編于星期五\13點CTPV的病因繼發(fā)性：門靜脈栓塞，54%，①癌栓：約占57%，是門靜脈最常見的原因多來自肝、胰、胃Ca及肝轉(zhuǎn)移癌。②感染（敗血癥性血栓）多有胰腺炎及消化道感染所致門靜脈炎③創(chuàng)傷、手術(shù)并發(fā)癥各種原因引起的血液高凝狀態(tài)及血液粘滯，如紅細(xì)胞增多癥、過多使用Ⅶ因子、長期口服避孕藥其他，如肝門周圍纖維組織炎；臍、腸系膜和肝靜脈之間靜脈叢異常增生等當(dāng)前第6頁\共有37頁\編于星期五\13點門靜脈阻塞后的病理生理改變離肝性側(cè)支循環(huán)（

hepatofugal）進入上腔靜脈或下腔靜脈的側(cè)枝循環(huán)主要包括門靜脈胃支、胰十二指腸后上靜脈、臍旁靜脈會導(dǎo)致食管胃底靜脈曲張、臍靜脈開放等改變當(dāng)前第7頁\共有37頁\編于星期五\13點門靜脈阻塞后的病理生理改變向肝性側(cè)枝循環(huán)門靜脈海綿狀變性進入肝臟的側(cè)枝循環(huán)是機體為保證肝臟血流量和肝功能正常的一種代償性病變（hepatopetal）當(dāng)前第8頁\共有37頁\編于星期五\13點當(dāng)前第9頁\共有37頁\編于星期五\13點進入肝臟的側(cè)枝循環(huán)膽囊靜脈——起自門靜脈右支膽總管周圍靜脈叢——起自胰十二指腸后上靜脈當(dāng)前第10頁\共有37頁\編于星期五\13點臨床表現(xiàn)上腹部脹滿、疼痛不適、惡心、嘔吐反復(fù)嘔血、黑便、發(fā)生失血性休克有輕至中度脾腫大和脾功能亢進、食管靜脈曲張可合并有膽囊結(jié)石

當(dāng)前第11頁\共有37頁\編于星期五\13點影像表現(xiàn)門靜脈形態(tài)異常門靜脈主干及分支全部或部分閉塞合并脾靜脈、腸系膜上靜脈閉塞或消失向肝性血管側(cè)枝迂曲擴張離肝性血管側(cè)枝迂曲擴張當(dāng)前第12頁\共有37頁\編于星期五\13點CT表現(xiàn)直接

征象：門靜脈走行區(qū)結(jié)構(gòu)紊亂,正常結(jié)構(gòu)部分或全部消失或被栓子取代沿病變門靜脈走行區(qū)出現(xiàn)多條迂曲擴張、形態(tài)各異的側(cè)支血管當(dāng)前第13頁\共有37頁\編于星期五\13點當(dāng)前第14頁\共有37頁\編于星期五\13點當(dāng)前第15頁\共有37頁\編于星期五\13點當(dāng)前第16頁\共有37頁\編于星期五\13點門靜脈膽支：膽囊靜脈（94%）：膽囊壁迂曲擴張的血管膽管周圍靜脈叢（84%）：膽總管周圍，肝門區(qū)迂曲、擴張血管叢門靜脈胃支胃左靜脈（77~87%）：迂曲擴張沿胃小彎上行，延續(xù)為食管靜脈，并與胃短靜脈共同形成食管下段、胃底周圍迂曲擴張的血管網(wǎng)胃右靜脈、胰十二指腸后上靜脈、臍周靜脈當(dāng)前第17頁\共有37頁\編于星期五\13點當(dāng)前第18頁\共有37頁\編于星期五\13點CT表現(xiàn)間接征象：肝動脈分支增粗（77%）肝臟動脈期的一過性異常灌注：于動脈晚期一過性出現(xiàn),門靜脈期迅速消失肝臟形態(tài)的改變（萎縮增生復(fù)合體）：肝左外葉萎縮（73%）、尾狀葉（86%）及第IV段（50%）增生當(dāng)前第19頁\共有37頁\編于星期五\13點CT表現(xiàn)間接征象：門靜脈性膽道?。寒?dāng)門-門側(cè)支中膽管壁及膽叢靜脈擴張到一定程度時，膽管和膽囊壁明顯增厚，膽道狹窄并梗阻門靜脈阻塞繼發(fā)屬支血流循環(huán)障礙，可出現(xiàn)腸管壁淤血水腫，脾大當(dāng)前第20頁\共有37頁\編于星期五\13點門靜脈內(nèi)栓子,與其伴行的肝動脈增粗當(dāng)前第21頁\共有37頁\編于星期五\13點動脈期的一過性異常灌注當(dāng)前第22頁\共有37頁\編于星期五\13點萎縮增生復(fù)合體：肝左外葉萎縮、尾狀葉、左內(nèi)葉增生門靜脈性膽道?。耗懝鼙诩爸車蚋涡詡?cè)支血管影，膽管壁增厚伴膽道梗阻當(dāng)前第23頁\共有37頁\編于星期五\13點MRI表現(xiàn)平掃見門靜脈正常結(jié)構(gòu)消失、主干和/或分支閉塞,門靜脈、膽囊周圍可見由側(cè)支靜脈形成的團塊狀或網(wǎng)狀異常軟組織或流空信號影,正常結(jié)構(gòu)模糊紊亂增強掃描于門靜脈期血管團明顯強化,走行迂曲門靜脈癌栓于動脈期可輕度強化,相應(yīng)管徑增粗,而門靜脈血栓無強化,相應(yīng)管徑無明顯增粗當(dāng)前第24頁\共有37頁\編于星期五\13點當(dāng)前第25頁\共有37頁\編于星期五\13點當(dāng)前第26頁\共有37頁\編于星期五\13點當(dāng)前第27頁\共有37頁\編于星期五\13點肝癌瘤栓所致CTPV的影像表現(xiàn)瘤栓——門靜脈增粗，內(nèi)密度異常，靜脈期呈充盈缺損改變瘤栓動脈期可見早期強化及腫瘤血管形成（87%），部分可有再通受累門靜脈節(jié)段周圍可見許多強化的小靜脈血管當(dāng)前第28頁\共有37頁\編于星期五\13點當(dāng)前第29頁\共有37頁\編于星期五\13點當(dāng)前第30頁\共有37頁\編于星期五\13點治療臨床目前尚無有效的治療方法，目的是降低門靜脈壓力；當(dāng)內(nèi)科治療無效時，采取外科手術(shù)治療當(dāng)前第31頁\共有37頁\編于星期五\13點內(nèi)科治療當(dāng)前第32頁\共有37頁\編于星期五\13點當(dāng)前第33頁\共有37頁\編于星期五\13點當(dāng)前第34頁\共有37頁\編于星期五\13點外科治療當(dāng)前第35頁\共有