顱腦先天病變課件

case1男性,42歲,頭暈、頭痛,癲癇發(fā)作一次case2男性,13歲,頭痛頭暈MRI清楚顯示腦組織、腦室、蛛網(wǎng)膜下池的解剖形態(tài)學(xué)的改變，既無創(chuàng)又早期明確診斷兩側(cè)側(cè)腦室分離，側(cè)腦室后角擴張，形成典型的“蝙蝠翼狀”側(cè)腦室外形。III型、Ⅳ型：均罕見。表面光滑或分葉狀，部分可嵌入腦組織診斷其它畸形改變及病變，如顱底凹陷、寰枕畸形、脊髓空洞、腦積水等MRI清楚顯示腦組織、腦室、蛛網(wǎng)膜下池的解剖形態(tài)學(xué)的改變，既無創(chuàng)又早期明確診斷MRI矢狀面可清晰顯示胼胝體部分或全部缺如。Case1--表皮樣囊腫MRI矢狀面可清晰顯示胼胝體部分或全部缺如?？晌挥谟材X膜內(nèi)或硬腦膜外表面光滑或分葉狀，部分可嵌入腦組織III型、Ⅳ型：均罕見。兩側(cè)側(cè)腦室分離，側(cè)腦室后角擴張，形成典型的“蝙蝠翼狀”側(cè)腦室外形。臨床可有智力發(fā)育遲緩和癲癇發(fā)作等表現(xiàn)，也可無任何癥狀。發(fā)病機制：起源于胚胎中軸葉軸旁的枕骨原節(jié)發(fā)育不良，導(dǎo)致枕骨發(fā)育不良，后顱窩過度擁擠，繼發(fā)小腦扁桃體下疝和小腦幕上抬。患者，男性，38歲，因頭痛，行走不穩(wěn)一年就診。發(fā)病機制：起源于胚胎中軸葉軸旁的枕骨原節(jié)發(fā)育不良，導(dǎo)致枕骨發(fā)育不良，后顱窩過度擁擠，繼發(fā)小腦扁桃體下疝和小腦幕上抬。MRI清楚顯示腦組織、腦室、蛛網(wǎng)膜下池的解剖形態(tài)學(xué)的改變，既無創(chuàng)又早期明確診斷Case3--Chiari畸形case3

患者，男性，38歲，因頭痛，行走不穩(wěn)一年就診。CT平掃低密度，增強無強化Case3--Chiari畸形T2WI呈明顯的高信號或混雜信號（碎屑、膽固醇結(jié)晶所致）兩側(cè)側(cè)腦室分離，側(cè)腦室后角擴張，形成典型的“蝙蝠翼狀”側(cè)腦室外形?；颊撸行裕?8歲，因頭痛，行走不穩(wěn)一年就診。Case1--表皮樣囊腫Case3--Chiari畸形男性,42歲,頭暈、頭痛,癲癇發(fā)作一次臨床可有智力發(fā)育遲緩和癲癇發(fā)作等表現(xiàn)，也可無任何癥狀。T1WI表現(xiàn)為稍低信號或等信號或高信號；MRI矢狀面可清晰顯示胼胝體部分或全部缺如。多合并其它部位的先天性畸形，多先天夭折或在出生后即死亡。T2WI呈明顯的高信號或混雜信號（碎屑、膽固醇結(jié)晶所致）MRI清楚顯示腦組織、腦室、蛛網(wǎng)膜下池的解剖形態(tài)學(xué)的改變，既無創(chuàng)又早期明確診斷病理特征：小腦扁桃體疝入椎管內(nèi)，致腦干、小腦及后組顱神經(jīng)受擠壓牽拉導(dǎo)致的一系列功能障礙。I型：單純的小腦扁桃體向椎管內(nèi)疝入．四腦室、枕大池、延髓和上段頸髓形態(tài)基本正常，可有／無輕度腦積水。MRI矢狀面可清晰顯示胼胝體部分或全部缺如。T2WI呈明顯的高信號或混雜信號（碎屑、膽固醇結(jié)晶所致）MRI矢狀面可清晰顯示胼胝體部分或全部缺如。男性,42歲,頭暈、頭痛,癲癇發(fā)作一次MRI掃描正中矢狀位：小腦扁桃體下疝下端—-超過枕大孔（枕大孔前后緣中點的聯(lián)線）平面下5mm。表面光滑或分葉狀，部分可嵌入腦組織診斷Case1：右顳部膽脂瘤并膽固醇肉芽腫Case2：胼胝體發(fā)育不全Case3：Chiari畸形Case1--表皮樣囊腫起源于外胚層的先天性腫瘤可位于硬腦膜內(nèi)或硬腦膜外硬膜內(nèi)囊腫常位于橋小腦角區(qū)上皮脫落轉(zhuǎn)化為角蛋白和膽固醇結(jié)晶外表形似珍珠，又稱為“珍蛛瘤”表皮樣囊腫CT平掃低密度，增強無強化T1WI表現(xiàn)為稍低信號或等信號或高信號；T2WI呈明顯的高信號或混雜信號（碎屑、膽固醇結(jié)晶所致）表面光滑或分葉狀，部分可嵌入腦組織增強無明顯強化DWI彌散受限，高信號，與蛛網(wǎng)膜囊腫的低信號相區(qū)別Case2--胼胝體發(fā)育不全腦內(nèi)先天發(fā)育畸形常并發(fā)其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形如chiari畸形，Dandy－walker畸形，灰質(zhì)異位等臨床可有智力發(fā)育遲緩和癲癇發(fā)作等表現(xiàn)，也可無任何癥狀。通常胼胝體從前向后形成（膝部－體部－壓部），因此多見體部和壓部缺失，單獨的膝部不發(fā)育罕見。兩側(cè)側(cè)腦室分離，側(cè)腦室后角擴張，形成典型的“蝙蝠翼狀”側(cè)腦室外形。第三腦室擴大上移，插入雙側(cè)側(cè)腦室體部之間，雙側(cè)腦室間距擴大。大腦內(nèi)側(cè)面腦溝隨上移的三腦室頂部呈放射狀排列。MRI矢狀面可清晰顯示胼胝體部分或全部缺如。Case3--Chiari畸形一種先天性顱頸交界區(qū)畸形疾病。病理特征：小腦扁桃體疝入椎管內(nèi)，致腦干、小腦及后組顱神經(jīng)受擠壓牽拉導(dǎo)致的一系列功能障礙。典型的特點：小腦扁桃體呈舌樣延長，可下疝至第3～4頸椎水平，延髓、第四腦室和腦橋同樣可以向下延長，后組顱神經(jīng)牽拉移位。發(fā)病機制：起源于胚胎中軸葉軸旁的枕骨原節(jié)發(fā)育不良，導(dǎo)致枕骨發(fā)育不良，后顱窩過度擁擠，繼發(fā)小腦扁桃體下疝和小腦幕上抬。分型I型：單純的小腦扁桃體向椎管內(nèi)疝入．四腦室、枕大池、延髓和上段頸髓形態(tài)基本正常，可有／無輕度腦積水。II型：小腦扁桃體下疝的同時．伴有小腦下蚓部、橋腦、第四腦室、延髓向椎管內(nèi)移位延長，可合并脊膜膨出；III型、Ⅳ型：均罕見。多合并其它部位的先天性畸形，多先天夭折或在出生后即死亡。III型、Ⅳ型：均罕見。T1WI表現(xiàn)為稍低信號或等信號或高信號；病理特征：小腦扁桃體疝入椎管內(nèi)，致腦干、小腦及后組顱神經(jīng)受擠壓牽拉導(dǎo)致的一系列功能障礙。通常胼胝體從前向后形成（膝部－體部－壓部），因此多見體部和壓部缺失，單獨的膝部不發(fā)育罕見。診斷其它畸形改變及病變，如顱底凹陷、寰枕畸形、脊髓空洞、腦積水等發(fā)病機制：起源于胚胎中軸葉軸旁的枕骨原節(jié)發(fā)育不良，導(dǎo)致枕骨發(fā)育不良，后顱窩過度擁擠，繼發(fā)小腦扁桃體下疝和小腦幕上抬。正常人小腦扁桃體的下緣不會超過枕骨大孔平面以下3mm。Case3--Chiari畸形Case2--胼胝體發(fā)育不全兩側(cè)側(cè)腦室分離，側(cè)腦室后角擴張，形成典型的“蝙蝠翼狀”側(cè)腦室外形。Case3--Chiari畸形T1WI表現(xiàn)為稍低信號或等信號或高信號；臨床可有智力發(fā)育遲緩和癲癇發(fā)作等表現(xiàn)，也可無任何癥狀。I型：單純的小腦扁桃體向椎管內(nèi)疝入．四腦室、枕大池、延髓和上段頸髓形態(tài)基本正常，可有／無輕度腦積水。男性,42歲,頭暈、頭痛,癲癇發(fā)作一次常并發(fā)其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形如chiari畸形，Dandy－walker畸形，灰質(zhì)異位等T2WI呈明顯的高信號或混雜信號（碎屑、膽固醇結(jié)晶所致）多合并其它部位的先天性畸形，多先天夭折或在出生后即死亡。兩側(cè)側(cè)腦室分離，側(cè)腦室后角擴張，形成典型的“蝙蝠翼狀”側(cè)腦室外形。Case3--Chiari畸形CT平掃低密度，增強無強化兩側(cè)側(cè)腦室分離，側(cè)腦室后角擴張，形成典型的“蝙蝠翼狀”側(cè)腦室外形。診斷MR——金標(biāo)準(zhǔn)MRI清楚顯示腦組織、腦室、蛛網(wǎng)膜下池的解剖形態(tài)學(xué)的改變，既無創(chuàng)又早期明確診斷正常人小腦扁桃體的下緣不會超過枕骨大孔平面以下3mm。MRI掃描正中矢狀位：小腦扁桃體下疝下端—-超過枕大孔（枕大孔前后緣中點的聯(lián)線）平面下5mm。診斷其它畸形改變及病變，如顱底凹陷、寰枕畸形、脊髓空洞、腦積水等case1男性,42歲,頭暈、頭痛,癲癇發(fā)作一次兩側(cè)側(cè)腦室分離，側(cè)腦室后角擴張，形成典型的“蝙蝠翼狀”側(cè)腦室外形。第三腦室擴大上移，插入雙側(cè)側(cè)腦室體部之間，雙側(cè)腦室間距擴大。大腦內(nèi)側(cè)面腦溝隨上移的三腦室頂部呈放射狀排列。MRI矢狀面可清晰顯示胼胝體部分或全部缺如。分型I型：單純的小腦扁桃體向椎管內(nèi)疝入．四腦室、枕大池、延髓和上段頸髓形態(tài)基本正常，可有／無輕度腦積水。II型：小腦扁桃體下疝的同時．伴有小腦下蚓部、橋腦、第四腦室、延髓向椎管內(nèi)移位延長，可合并脊膜膨出；III型、Ⅳ型：均罕見。多合并其它部位的先天性畸形，多先天夭折或在出生后即死亡。一種先天性顱頸交界區(qū)畸形疾病。MRI清楚顯示腦組織、腦室、蛛網(wǎng)膜下池的解剖形態(tài)學(xué)的改變，既無創(chuàng)又早期明確診斷兩側(cè)側(cè)腦室分離，側(cè)腦室后角擴張，形成典型的“蝙蝠翼狀”側(cè)腦室外形。表面光滑或分葉狀，部分可嵌入腦組織診斷其它畸形改變及病變，如顱底凹陷、寰枕畸形、脊髓空洞、腦積水等男性,42歲,頭暈、頭痛,癲癇發(fā)作一次臨床可有智力發(fā)育遲緩和癲癇發(fā)作等表現(xiàn)，也可無任何癥狀。多合并其它部位的先天性畸形，多先天夭折或在出生后即死亡。男性,42歲,頭暈、頭痛,癲癇發(fā)作一次III型、Ⅳ型：均罕見。CT平掃低密度，增強無強化臨床可有智力發(fā)育遲緩和癲癇發(fā)作等表現(xiàn)，也可無任何癥狀。外表形似珍珠，又稱為“珍蛛瘤”上皮脫落轉(zhuǎn)化為角蛋白和膽固醇結(jié)晶MRI清楚顯示腦組織、腦室、蛛網(wǎng)膜下池的解剖形態(tài)學(xué)的改變，既無創(chuàng)又早期明確診斷發(fā)病機制：起源于胚胎中軸葉軸旁的枕骨原節(jié)發(fā)育不良，導(dǎo)致枕骨發(fā)育不良，后顱窩過度擁擠，繼發(fā)小腦扁桃體下疝和小腦幕上抬。MRI清楚顯示腦組織、腦室、蛛網(wǎng)膜下池的解剖形態(tài)學(xué)的改變，既無創(chuàng)又早期明確診斷Case3--Chiari畸形T1WI表現(xiàn)為稍低信號或等信號或高信號；MRI矢狀面可清晰顯示胼胝體部分或全部缺如。通常胼胝體從前向后形成（膝部－體部－壓部），因此多見體部和壓部缺失，單獨的膝部不發(fā)育罕見。MRI清楚顯示腦組織、腦室、蛛網(wǎng)膜下池的解剖形態(tài)學(xué)的改變，既無創(chuàng)又早期明確診斷MRI矢狀面可清晰顯示胼胝體部分或全部缺如。MRI掃描正中矢狀位：小腦扁桃體下疝下端—-超過枕大孔（枕大孔前后緣中點的聯(lián)線）平面下5mm。兩側(cè)側(cè)腦室分離，側(cè)腦室后角擴張，形成典型的“蝙蝠翼狀”側(cè)腦室外形。DWI彌散受限，高信號，與蛛網(wǎng)膜囊腫的低信號相區(qū)別I型：單純的小腦扁桃體向椎管內(nèi)疝入．四腦室、枕大池、延髓和上段頸髓形態(tài)基本正常，可有／無輕度腦積水。MRI矢狀面可清晰顯示胼胝體部分或全部缺如。MRI掃描正中矢狀位：小腦扁桃體下疝下端—-超過枕大孔（枕大孔前后緣中點的聯(lián)線）平面下5mm。上皮脫落轉(zhuǎn)化為角蛋白和膽固醇結(jié)晶MRI清楚顯示腦組織、腦室、蛛網(wǎng)膜下池的解剖形態(tài)學(xué)的改變，既無創(chuàng)又早期明確診斷MRI矢狀面可清晰顯示胼胝體部分或全部缺如。大腦內(nèi)側(cè)面腦溝隨上移的三腦室頂部呈放射狀排列。T2WI呈明顯的高信號或混雜信號（碎屑、膽固醇結(jié)晶所致）DWI彌散受限，高信號，與蛛網(wǎng)膜囊腫的低信號相區(qū)別一種先天性顱頸交界區(qū)畸形疾病。臨床可有智力發(fā)育遲緩和癲癇發(fā)作等表現(xiàn)，也可無任何癥狀。臨床可有智力發(fā)育遲緩和癲癇發(fā)作等表現(xiàn)，也可無任何癥狀。病理特征：小腦扁桃體疝入椎管內(nèi)，致腦干、小腦及后組顱神經(jīng)受擠壓牽拉導(dǎo)致的一系列功能障礙。兩側(cè)側(cè)腦室分離，側(cè)腦室后角擴張，形成典型的“蝙蝠翼狀”側(cè)腦室外形。男性,13歲,頭痛頭暈Case3--Chiari畸形男性,42歲,頭暈、頭痛,癲癇發(fā)作一次表面光滑或分葉狀，部分可嵌入腦組織發(fā)病機制：起源于胚胎中軸葉軸旁的枕骨原節(jié)發(fā)育不良，導(dǎo)致枕骨發(fā)育不良，后顱窩過度擁擠，繼發(fā)小腦扁桃體下疝和小腦幕上抬。臨床可有智力發(fā)育遲緩和癲癇發(fā)作等表現(xiàn)，也可無任何癥狀。Case3--Chiari畸形Case3--Chiari畸形Case1--表皮樣囊腫MRI清楚顯示腦組織、腦室、蛛網(wǎng)膜下池的解剖形態(tài)學(xué)的改變，既無創(chuàng)又早期明確診斷男性,13歲,頭痛頭暈MRI清楚顯示腦組織、腦室、蛛網(wǎng)膜下池的解剖形態(tài)學(xué)的改變，既無創(chuàng)又早期明確診斷通常胼胝體從前向后形成（膝部－體部－壓部），因此多見體部和壓部缺失，單獨的膝部不發(fā)育罕見。表面光滑或分葉狀，部分可嵌入腦組織MRI矢狀面可清晰顯示胼胝體部分或全部缺如。上皮脫落轉(zhuǎn)化為角蛋白和膽固醇結(jié)晶正常人小腦扁桃體的下緣不會超過枕骨大孔平面以下3mm。上皮脫落轉(zhuǎn)化為角蛋白和膽固醇結(jié)晶MRI矢狀面可清晰顯示胼胝體部分或全部缺如。大腦內(nèi)側(cè)面腦溝隨上移的三腦室頂部呈放射狀排列。硬膜內(nèi)囊腫常位于橋小腦角區(qū)MRI矢狀面可清晰顯示胼胝體部分或全部缺如。T2WI呈明顯的高信號或混雜信號（碎屑、膽固醇結(jié)晶所致）I型：單純的小腦扁桃體向椎管內(nèi)疝入．四腦室、枕大池、延髓和上段頸髓形態(tài)基本正常，可有／無輕度腦積水。臨床可有智力發(fā)育遲緩和癲癇發(fā)作等表現(xiàn)，也可無任何癥狀。Case3--Chiari畸形Case3--Chiari畸形大腦內(nèi)側(cè)面腦溝隨上移的三腦室頂部呈放射狀排列。MRI掃描正中矢狀位：小腦扁桃體下疝下端—-超過枕大孔（枕大孔前后緣中點的聯(lián)線）平面下5mm。CT平掃低密度，增強無強化兩側(cè)側(cè)腦室分離，側(cè)腦室后角擴張，形成典型的“蝙蝠翼狀”側(cè)腦室外形。患者，男性，38歲，因頭痛，行走不穩(wěn)一年就診。MRI矢狀面可清晰顯示胼胝體部分或全部缺如。T2WI呈明顯的高信號或混雜信號（碎屑、膽固醇結(jié)晶所致）通常胼胝體從前向后形成（膝部－體部－壓部），因此多見體部和壓部缺失，單獨的膝部不發(fā)育罕見。第三腦室擴大上移，插入雙側(cè)側(cè)腦室體部之間，雙側(cè)腦室間距擴大。兩側(cè)側(cè)腦室分離，側(cè)腦室后角擴張，形成典型的“蝙蝠翼狀”側(cè)腦室外形。發(fā)病機制：起源于胚胎中軸葉軸旁的枕骨原節(jié)發(fā)育不良，導(dǎo)致枕骨發(fā)育不良，后顱窩過度擁擠，繼發(fā)小腦扁桃體下疝和小腦幕上抬。Case1--表皮樣囊腫外表形似珍珠，又稱為“珍蛛瘤”MRI掃描正中矢狀位：小腦扁桃體下疝下端—-超過枕大孔（枕大孔前后緣中點的聯(lián)線）平面下5mm。Case3--Chiari畸形MRI矢狀面可清晰顯示胼胝體部分或全部缺如。正常人小腦扁桃體的下緣不會超過枕骨大孔平面以下3mm。表面光滑或分葉狀，部分可嵌入腦組織MRI矢狀面可清晰顯示胼胝體部分或全部缺如。第三腦室擴大上移，插入雙側(cè)側(cè)腦室體部之間，雙側(cè)腦室間距擴大。III型、Ⅳ型：均罕見。Case1--表皮樣囊腫I型：單純的小腦扁桃體向椎管內(nèi)疝入．四腦室、枕大池、延髓和上段頸髓形態(tài)基本正常，可有／無輕度腦積水。T1WI表現(xiàn)為稍低信號或等信號或高信號；通常胼胝體從前向后形成（膝部－體部－壓部），因此多見體部和壓部缺失，單獨的膝部不發(fā)育罕見。MRI清楚顯示腦組織、腦室、蛛網(wǎng)膜下池的解剖形態(tài)學(xué)的改變，既無創(chuàng)又早期明確診斷I型：單純的小腦扁桃體向椎管內(nèi)疝入．四腦室、枕大池、延髓和上段頸髓形態(tài)基本正常，可有／無輕度腦積水。第三腦室擴大上移，插入雙側(cè)側(cè)腦室體部之間，雙側(cè)腦室間距擴大。DWI彌散受限，高信號，與蛛網(wǎng)膜囊腫的低信號相區(qū)別診斷其它畸形改變及病變，如顱底凹陷、寰枕畸形、脊髓空洞、腦積水等病理特征：小腦扁桃體疝入椎管內(nèi)，致腦干、小腦及后組顱神經(jīng)受擠壓牽拉導(dǎo)致的一系列功能障礙。MRI矢狀面可清晰顯示胼胝體部分或全部缺如。Case2--胼胝體發(fā)育不全外表形似珍珠，又稱為“珍蛛瘤”I型：單純的小腦扁桃體向椎管內(nèi)疝入．四腦室、枕大池、延髓和上段頸髓形態(tài)基本正常，可有／無輕度腦積水。MRI清楚顯示腦組織、腦室、蛛網(wǎng)膜下池的解剖形態(tài)學(xué)的改變，既無創(chuàng)又早期明確診斷T2WI呈明顯的高信號或混雜信號（碎屑、膽固醇結(jié)晶所致）Case1--表皮樣囊腫CT平掃低密度，增強無強化診斷其它畸形改變及病變，如顱底凹陷、寰枕畸形、脊髓空洞、腦積水等Case1--表皮樣囊腫患者，男性，38歲，因頭痛，行走不穩(wěn)一年就診。Case3--Chiari畸形上皮脫落轉(zhuǎn)化為角蛋白和膽固醇結(jié)晶臨床可有智力發(fā)育遲緩和癲癇發(fā)作等表現(xiàn)，也可無任何癥狀。男性,13歲,頭痛頭暈患