脊神經(jīng)疾病課件

解剖生理周圍神經(jīng)系統(tǒng)是指位于脊髓和腦干的軟腦膜以外所有神經(jīng)結(jié)構(gòu)，包括脊神經(jīng)和顱神經(jīng)，屬于混合神經(jīng)，由運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)及植物神經(jīng)纖維組成。周圍神經(jīng)纖維分為有髓纖維（由雪旺氏細(xì)胞構(gòu)成髓鞘）和無(wú)髓纖維周圍神經(jīng)實(shí)質(zhì)性病理?yè)p害

瓦勒變性(Wallariandegeneration)

損傷遠(yuǎn)端的軸突和髓鞘變性，而斷裂近端的纖維變性僅發(fā)生在很短的距離內(nèi)，一般至第一個(gè)郎飛氏結(jié)即停止。軸突變性（axonaldegeneration)：細(xì)胞體蛋白質(zhì)合成障礙或軸漿運(yùn)輸阻滯，遠(yuǎn)端軸突得不到必需的營(yíng)養(yǎng)，軸突首先變性，繼發(fā)髓鞘崩潰。節(jié)段性脫髓鞘（segmentaldegeneration)：是指神經(jīng)纖維上發(fā)生局限性的神經(jīng)膜髓鞘破壞，而軸突基本正常。多發(fā)性神經(jīng)病

多發(fā)性神經(jīng)病(polyneuropathy)也稱周圍神經(jīng)炎、末梢神經(jīng)炎，是眾多原因均可引起的多發(fā)性神經(jīng)損害，表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端對(duì)稱性感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)和植物神經(jīng)障礙，任何年令均可發(fā)病，以青壯年多見(jiàn)，性別無(wú)差異。病因

感染：直接或間接感染。代謝障礙：糖尿病、尿毒癥、痛風(fēng)、淀粉樣變性等。營(yíng)養(yǎng)缺失：慢性酒精中毒、B族維生素缺乏等?；瘜W(xué)因素：藥物、化學(xué)品、重金屬。感染后或變態(tài)反應(yīng)：格林－巴利綜合癥等。膠原疾?。合到y(tǒng)性紅斑狠瘡、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎等。癌性：淋巴瘤、肺癌、多發(fā)性骨髓瘤等。遺傳性：遺傳性感覺(jué)性神經(jīng)根神經(jīng)炎等。病因不明：慢性進(jìn)行性或復(fù)發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)炎。病理

主要是周圍神經(jīng)的節(jié)段性脫髓鞘和軸突變性或兩者兼有，周圍神經(jīng)的病變遠(yuǎn)端最重或自遠(yuǎn)端開(kāi)始向上蔓延。臨床表現(xiàn)

感覺(jué)障礙：為主要表現(xiàn)，受累肢體遠(yuǎn)端感覺(jué)異常，客觀檢查可發(fā)現(xiàn)有手套－襪子型的深淺感覺(jué)障礙。運(yùn)動(dòng)障礙：肢體遠(yuǎn)端對(duì)稱性無(wú)力，腱反射減低。植物神經(jīng)功能障礙：皮膚菲薄、干燥、變冷、蒼白或青紫等。診斷定位：末梢神經(jīng)，依據(jù)為手套－襪子樣分布的對(duì)稱性的感覺(jué)障礙，弛緩性癱瘓以末端明顯，對(duì)稱性植物神經(jīng)障礙。定性：同病因。治療病因治療輔助治療：B族維生素、擴(kuò)血管藥物、ATP、彌可保、胞二磷膽鹼等。急性感染性多發(fā)性神經(jīng)病

Acuteinflammatorypolyneuropathy

又稱急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)炎(acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuritisAIDP)或格林－巴利綜合征(GuillainBarresyndromeGBS)定義

神經(jīng)系統(tǒng)的病變范圍廣泛而彌散，主要對(duì)稱性的侵犯脊神經(jīng)根，脊神經(jīng)和顱神經(jīng)，有時(shí)也累及脊膜、脊髓和腦部。特點(diǎn)臨床主要表現(xiàn)為急性、對(duì)稱性、弛緩性肢體癱瘓，腱反射消失，面癱和周圍性感覺(jué)障礙。腦脊液常有蛋白增高而細(xì)胞數(shù)正常。病情嚴(yán)重者出現(xiàn)延髓和呼吸肌麻痹，危及病人生命。病因和發(fā)病機(jī)理發(fā)病前常有前驅(qū)的感染，GBS的循環(huán)淋巴母細(xì)胞數(shù)增加；某些GBS病人的血清在組織培養(yǎng)或神經(jīng)內(nèi)注射后引起周圍神經(jīng)的髓鞘脫失、且發(fā)現(xiàn)有循環(huán)免疫復(fù)合物及抗周圍神經(jīng)髓鞘抗體；GBS的特征之一腦脊液蛋白增高，包括免疫球蛋白G、M及A增高，腦脊液中出現(xiàn)寡克隆抗體。病理

病變主要位于神經(jīng)根（尤以前根為多見(jiàn)而明顯）、神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)，偶可累及脊髓。病理變化為水腫、充血、局部血管周圍淋巴細(xì)胞侵潤(rùn)，神經(jīng)纖維出現(xiàn)節(jié)段性脫髓鞘和軸突變性，顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核和前角細(xì)胞也可變性。臨床表現(xiàn)

約半數(shù)以上的GBS病人在發(fā)病數(shù)日到數(shù)周有感染史。起病形式：呈急性或亞急性，在1－2周內(nèi)達(dá)到高峰。癱瘓:表現(xiàn)為雙側(cè)對(duì)稱性弛緩性癱瘓。在急性嚴(yán)重病例，起病后很快出現(xiàn)四肢癱瘓、呼吸肌麻痹而危及生命。感覺(jué)障礙：起病后常有感覺(jué)異常，可伴有肌肉酸痛.顱神經(jīng)障礙：以雙側(cè)面癱最常見(jiàn)。植物神經(jīng)功能障礙：出汗、皮膚潮紅等。輔助檢查

腦脊液檢查：腦脊液蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象為本病特征，蛋白增高程度不一，通常為0.8-8ｇ/ｌ，在第三周蛋白含量最高。電生理檢查：神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，以運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度減慢更為明顯。診斷要點(diǎn)

前驅(qū)癥狀、急性或亞急性起病，四肢對(duì)稱性弛緩性癱瘓，伴有或無(wú)顱神經(jīng)損害，腦脊液蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象。鑒別診斷

急性脊髓炎、脊髓灰質(zhì)炎、周期性麻痹等。治療

激素：沖擊療法：甲強(qiáng)龍500-1000mgqd×3天，然后改為強(qiáng)的松60mg/天，以后逐漸減量，療程在一個(gè)月左右。血漿置換療法：對(duì)于自身免疫性疾病均適用，治療無(wú)特殊付作用，但價(jià)格昂貴。綜合治療：神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物：同末梢神經(jīng)炎。保持呼吸道通暢：必要時(shí)氣管切開(kāi)，人工呼吸?？刂聘腥荆嚎咕貞?yīng)用。恢復(fù)期治療：針炙、理療、功能鍛煉等。坐骨神經(jīng)痛

Sciatica定義坐骨神經(jīng)是由腰4~骶2神經(jīng)根組成。坐骨神經(jīng)痛是指沿坐骨神經(jīng)通路及其分布區(qū)的疼痛，即在臀部、大腿后側(cè)、小腿后外側(cè)和足外側(cè)的疼痛癥狀群?？捎啥喾N病因引起。病因

原發(fā)性：即坐骨神經(jīng)炎，臨床上少見(jiàn)，主要是坐骨神經(jīng)的間質(zhì)炎。繼發(fā)性：是因坐骨神經(jīng)通路中遭受鄰近組織病變影響引起，分為根性和干性。根性；椎間盤突出、椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移性腫瘤、馬尾腫瘤等。干性：腰骶神經(jīng)叢及神經(jīng)鄰近的病變。臨床表現(xiàn)

根性：典型的疼痛是自腰部向一側(cè)臀部及大腿后面、腘窩、小腿外側(cè)和足背放射。特點(diǎn)：表現(xiàn)為根痛。體位：向健側(cè)傾斜以減輕椎間孔處的神經(jīng)根的壓力。踝反射減弱或消失，Lasegue征陽(yáng)性。干性：多為亞急性和慢性起病，疼痛部位沿坐骨神經(jīng)通路，腰部不適不明顯，腓腸肌壓痛明顯，Lasegue征常(+)，踝反射消失或減弱。診斷

根據(jù)疼痛部位和疼痛放射的方向、具有加劇疼痛的因素、減輕姿勢(shì)、壓痛點(diǎn)及牽引痛、踝反射改變等可診斷本病。

直腿抬高試驗(yàn)(Lasegue)征陽(yáng)性：患者仰臥，下肢伸直，檢查者將患肢抬高，如在70度范圍內(nèi)患者感到疼痛。鑒別診斷

根性：椎間盤突出：是最常見(jiàn)的病因，腰椎X線平片或MR有助于診斷.馬尾腫瘤:單側(cè)起病，夜間疼痛明顯加劇，可有鞍區(qū)感覺(jué)障礙，腦脊液蛋白增加，MR可確診。椎管轉(zhuǎn)移性腫瘤、腰椎結(jié)核等則根據(jù)腰椎X線平片有骨質(zhì)破壞可作出診斷。干性：要注意盆腔內(nèi)病變（盆腔內(nèi)腫瘤等）。腰肌勞損:主要是腰痛并放射至大腿前面，Lasegue征（－），無(wú)反射改變。治療

對(duì)因治療：椎間盤突出者急性期應(yīng)臥硬板床休息3－4周，腰椎牽引等。馬尾腫瘤應(yīng)行手術(shù)治療。對(duì)癥治療：非特異性消炎鎮(zhèn)痛藥：芬必得、扶他林、阿斯匹林、強(qiáng)的松等。也可B族維生素。三叉神經(jīng)痛

Trigeminalneuralgia定義面部三叉神經(jīng)分布區(qū)域內(nèi)反復(fù)發(fā)作的、短暫的、陣發(fā)性的劇痛稱為三叉神經(jīng)痛。脊束核感覺(jué)三叉神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核運(yùn)動(dòng)病因與病理：

原發(fā)性：多無(wú)明確的病理?yè)p害。繼發(fā)性：明確的病因，顱底或橋小腦角的腫瘤、轉(zhuǎn)移瘤等。臨床表現(xiàn)

原發(fā)性的本病多見(jiàn)于女性，以面部三叉神經(jīng)的一支或幾支分布區(qū)內(nèi)突發(fā)的、電擊樣的針刺、刀割或燒灼樣的劇痛為主要特征，疼痛持續(xù)時(shí)間短，以第二、三支發(fā)生率高，無(wú)明顯的三叉神經(jīng)受的陽(yáng)性體征。觸發(fā)點(diǎn)：上下唇、鼻翼、口角等處。診斷：

根據(jù)疼痛發(fā)作的部位、疼痛的特征和觸發(fā)點(diǎn)的存在，且無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征即可診斷。鑒別診斷：付鼻竇病變：付鼻竇骨表面常有壓痛，X線有助于診斷。牙痛：進(jìn)食冷、熱液或食物時(shí)誘發(fā)。繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛：一般疼痛呈持續(xù)性，伴有三叉神經(jīng)受損的體征及鄰近結(jié)構(gòu)受損的體征。治療

原發(fā)性藥物：卡馬西平、苯妥英鈉、維生素類藥物等。神經(jīng)封閉：手術(shù)治療：三叉神經(jīng)周圍支切斷術(shù)等。繼發(fā)性：病因治療藥物治療同原發(fā)性。面神經(jīng)麻痹

palsy

定義莖乳內(nèi)急性非化膿性的面神經(jīng)炎，引起周圍性的面神經(jīng)麻痹，也稱為倍爾氏麻痹。（Bell’spalsy)面神經(jīng)核軀體運(yùn)動(dòng)→面部表情肌脊束核軀體感覺(jué)→外耳道皮膚上涎核面神經(jīng)內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)→腺體的分泌孤束核內(nèi)臟感覺(jué)→舌前三分之二的味覺(jué)病因與病理

莖乳孔或面神經(jīng)管內(nèi)急性病毒感染和水腫致神經(jīng)受壓。病理變化主要為面神經(jīng)的水腫、髓鞘與軸突有不同程度的變性。臨床表現(xiàn)

任何年齡均可發(fā)病，男性略多，通常急性起病。所有面部表情肌的癱瘓，表現(xiàn)為前額皺紋消失、閉眼不能、口角歪斜、出現(xiàn)倍爾氏現(xiàn)象。因在面神經(jīng)管中的被侵部位不同而出現(xiàn)一些其它癥狀。診斷