表皮樣囊腫和皮樣囊腫的影像學(xué)鑒別診斷參考課件整理

表皮樣囊腫和皮樣囊腫epidermoidcystanddermoidcyst表皮樣囊腫(epidermoidcyst)表皮樣囊腫又稱為膽脂瘤或珍珠瘤是先天性生長(zhǎng)緩慢的良性腫瘤,是神經(jīng)管閉合期間外胚層細(xì)胞移行異常所致,其發(fā)病率甚低,占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤1.39%,占顱內(nèi)腫瘤的2~3%。臨床特征男性發(fā)病略多于女性,男女之比為1.2:1年齡分布很廣,以20~50歲多見(jiàn)。顱內(nèi)的表皮樣囊腫根據(jù)其部位分為硬膜內(nèi)型(約90%)和硬膜外型(10%)。硬膜內(nèi)型分為腦內(nèi)型和腦外型,前者可見(jiàn)于腦室和腦實(shí)質(zhì)內(nèi),以第四腦室、側(cè)腦室前角和腦實(shí)質(zhì)內(nèi)常見(jiàn),后者常見(jiàn)于橋小腦角區(qū),其次為鞍旁、中顱窩等。硬膜外型少見(jiàn)。佡床特征椎管內(nèi)的表皮樣囊腫多發(fā)生于髓外硬膜內(nèi),約1/3的發(fā)生于髓內(nèi),少數(shù)發(fā)生于硬脊膜外。以腰骶部多見(jiàn)。臨床特征臨床癥狀與腫瘤所在部位有關(guān),橋小腦角區(qū)的腫瘤主要為三叉神經(jīng)痛,后顱凹腫瘤可出現(xiàn)小腦癥狀,鞍區(qū)和中顱凹的腫瘤可表現(xiàn)為視力障礙和視野缺損等,椎管內(nèi)的腫瘤多表現(xiàn)為腰部疼痛、運(yùn)動(dòng)障礙和膀胱、直腸功能障礙。病理表現(xiàn)表皮樣囊腫于胚胎3~5周神經(jīng)管閉合期間上皮組織移置于神經(jīng)管內(nèi)發(fā)展而成,它通過(guò)進(jìn)行性脫屑而生長(zhǎng),由細(xì)胞脫屑、角質(zhì)素和膽固醇組成。表皮樣囊腫由內(nèi)層層狀的鱗狀上皮和外層的纖維囊構(gòu)成。腫瘤質(zhì)地柔軟,有包膜,囊液內(nèi)因含有角蛋白和膽固醇,呈白色蠟樣結(jié)構(gòu)。由于其外形呈顆粒狀,似珍珠,故又名“珍珠瘤”。腫瘤內(nèi)不含皮膚附件如毛發(fā)、汗腺等影像學(xué)表現(xiàn)CT:腫瘤密度較為均勻,形態(tài)不規(guī)則,CT值近似于腦脊液在20~12Hu之間,造影增強(qiáng)后無(wú)強(qiáng)化,當(dāng)腫瘤內(nèi)含有較多角蛋白或有鈣化及出血時(shí),可呈高密度或等密度,其周?chē)腥庋磕[形成時(shí),病灶可有環(huán)狀強(qiáng)化如腫瘤破裂進(jìn)入腦室內(nèi)可形成“脂肪-腦脊液”平面影像學(xué)表現(xiàn)MRl:信號(hào)接近于腦脊液信號(hào),T1加權(quán)像上呈略高于腦脊液的均勻低信號(hào),其內(nèi)布滿細(xì)小顆粒樣物質(zhì),T2加權(quán)像上呈均勻高信號(hào),隨TE時(shí)間的延長(zhǎng)信號(hào)漸高,腫瘤內(nèi)若伴有鈣鹽沉著、陳舊出血時(shí),信號(hào)變得極其復(fù)雜。Gd-DTPA造影后多數(shù)腫瘤無(wú)強(qiáng)化,在有肉芽仲形成、大血管包饒、周?chē)M織膠樣變性及腫瘤惡變時(shí),可出現(xiàn)強(qiáng)化鉆縫樣生長(zhǎng),包繞神經(jīng)和血管循鄰近腦溝、裂、池“塑形