淺論紫紺型先天性心臟病臨床病理分析

淺論紫紺型先天性心臟病臨床病理分析【摘要】15553113脈。結(jié)論：紫紺型先天性心臟病具有復(fù)雜性，詳盡的尸檢資料有助于臨床術(shù)前診斷及手術(shù)成功率的提高?！娟P(guān)鍵詞】 先天性心臟;病理;大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位;法洛四聯(lián)癥[Abstract]Objective:Toexploretheclinicalandcharacteristicsofcyanoticcongenitalheartdisease.Methods:15casesofcyanoticcongenitalheartdiseasewerecollectedandbysequentialsegmentalanalysis.Results:Therewere5casesofcompletetranspositionofthegreatarteries,5casesoftetralogyFallot,3casesofsingleventricle,1caseofhypoplasticrightheartsyndromeand1caseofpulmonarystenosiswithsingleauricle.3ofthe15caseswerewithpersistentleftsuperiorvenacava.Conclusion:Thecyanoticcongenitalheartdiseasehasthecharacteristicsofcomplexity.Detailedandcompletedautopsyinformationbenefitstheclinicaldiagnosisandsurgicaltreatmentofthedisease.[Keywords]congenitalheartdisease;pathological;transpositionofthegreatarteries;tetralogyoffallot紫紺型先天性心臟病(簡(jiǎn)稱先心病)是右向左分流型的復(fù)雜性先心病，患兒402005102008215回顧性分析，報(bào)告如下。資料與方法臨床資料1510543、5、12、13)3450g;1141350g，其母患產(chǎn)前子癇。全部病例出現(xiàn)口唇、指端或全身青紫及不同程度的呼吸困難癥狀，患兒營(yíng)養(yǎng)及發(fā)育不良，71、2、5、6、7、9、11)2d1115料方法1510%福爾馬林液固描述。完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位5例(病例1～5)，均為正位心，房室連接一致，兩大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，主動(dòng)脈位4311)，12)，5例合并單心室、雙下腔靜脈及永存左上腔靜脈畸形。伴發(fā)的心外畸形有2111311Senning，2Jatene圖1病例4，完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位伴心房形態(tài)反位，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈右前方Fig1Case4.Completetranspositionofgreatarterieswithatrialsitusinversus,theaortalocatedintherightfrontofpulmonaryartery21，完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位伴主動(dòng)脈弓狹窄(△)，肺動(dòng)脈(PA動(dòng)脈導(dǎo)管(DA)較粗Fig2Case2.Completetranspositionofgreatarterieswithaorticarchcoarctation(△),pulmonaryartery(PA)expansion,patentductusarteriosus(DA)thickenning法四5例(病例6～10)，心臟均呈正位球形，3例行心內(nèi)矯治手術(shù)，其中1例肺3)51431138，法四極型，球形心，肺動(dòng)脈心外管道重建術(shù)后Fig3Case8.TetralogyofFallot，Extremetype.Sphericalheart.Afterthereconstructionoperationofextracardiacconduitofpulmonary單心室4511～13)：214)，121性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，12圖4病例11，右室型雙入口型單心室伴主動(dòng)脈根部閉鎖Fig4Case11.Rightventriculartypeanddouble-entrytypeuniventricularheartwithaorticatresia右心發(fā)育不良綜合征114)：未閉、房間隔缺損、肺動(dòng)脈瓣及三尖瓣狹窄、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。該例行手術(shù)治療。肺靜脈畸形合并單心房1例(病例15)：部分性肺靜脈異位連接(右上、下肺靜脈直接入右心房，圖56)及動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。圖5病例15，右肺上、下靜脈直接入右心房Fig5Case15.Rightpulmonaryveindirectlyenterintotherightatrium圖6病例15，永存左上腔靜脈，雙側(cè)上腔靜脈間見(jiàn)交通支Fig6Case15.Persistentleftsuperiorvenacava,thecommunicatingbranchbetweenthebilateralsuperiorvenacava3討論5∶1，與文獻(xiàn)報(bào)道[1]相符。3～215個(gè)病種，這些畸形致使右心壓力增高并超過(guò)左心，使血流右向左分流，或由于連接異常使大量靜脈血流入體循環(huán)，患兒出現(xiàn)持續(xù)性青紫。本組患兒多為棄嬰，就診時(shí)營(yíng)養(yǎng)狀況及心肺功能均很差，7癥。完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是紫紺型先心病中最常見(jiàn)的。Kirklin1/2000～1/4500，7%～8%。55%1610%153.525%～70%343意到，5212)。法四亦是常見(jiàn)的紫紺型先心病，發(fā)病率與完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位相似，我國(guó)的8.6%[1]2122d～219)64CT鎖。(2)2～43(3)而在法四畸形，漏斗間隔只是發(fā)育差，但能分辨。另外，此例還提示我們：術(shù)64CT單心室是較少見(jiàn)的紫紺型先心病，約占先心病發(fā)病率的1%。單心室是一種極為復(fù)雜的先天性心血管畸形,根據(jù)主要心室腔的形態(tài)可分為左室型雙入口型單心室、右室型雙入口型單心室和未定室型共同入口單心室，常伴發(fā)大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、主動(dòng)脈狹窄閉鎖、肺動(dòng)脈狹窄閉鎖、完全型肺靜脈異位連接、無(wú)脾癥等。42h～9d行體、肺動(dòng)脈分流術(shù)，解決缺氧。若出生前能正確診斷，生后急診施行心肺移植術(shù)，可望獲救。右心發(fā)育不良是一組少見(jiàn)的預(yù)后很差的紫紺型先心病，約占先心病發(fā)病率的5%[1]。患兒多數(shù)為足月順產(chǎn)，極少出現(xiàn)心外畸形，須外科手術(shù)矯治方能生存。國(guó)外報(bào)道認(rèn)為，根據(jù)每個(gè)病例的特點(diǎn)采用相應(yīng)的手術(shù)，成功率可達(dá)50%～80%，且預(yù)后良好。本組1例屬肺動(dòng)脈狹窄、三尖瓣狹窄伴室間隔完整型，患兒術(shù)后第4天死亡。本組1例肺靜脈畸形合并單心房尸檢顯示：右肺靜脈兩支，直徑僅為0.3cm，以此徑入心房右側(cè);并見(jiàn)左上腔靜脈直徑0.9cm，根部增粗自左側(cè)入心房，雙側(cè)上腔靜脈間見(jiàn)交通支。單心房使靜脈血入體循環(huán)，出現(xiàn)紫紺體征。患兒存活1.5個(gè)月死于肺淤血及心衰。尸檢病理檢查工作對(duì)臨床診斷、治療有不可忽視的作用，可為手術(shù)成功率的提高提供詳盡有效的病理基礎(chǔ)?！緟⒖嘉墨I(xiàn)】全國(guó)病理協(xié)作組.先天性心臟病小兒尸檢2659例病理分類[J].中心血管病雜志，1987，15(4)：208 213.KIRKLINJW,BARRATTBOYESBG.Cardiacsurger[M].2nded.NewYork:ChurchillLivingstoneInc,1993:15111513.朱清於，金崇厚.先天性心臟病病理解剖學(xué)[M].北京：人民軍醫(yī)出版社2001：222 228.劉豫陽(yáng)，寧壽葆，朱暢寧.57例完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的臨床診斷[J].中華血管病雜志，1991，19(1)：32 34.vanPRAAGHSR.Classificationoftrunusarteriosuscommunis[J].AmHeartJ，1976,92:129140.阮為勇，楊明，滕皋軍.64層螺旋CT在新生兒及嬰兒先天性心臟病診中的應(yīng)用[J].東南大學(xué)學(xué)報(bào)：醫(yī)學(xué)版,2009,28(3)：212 216.王榮發(fā)，高偉，余志慶,等.單心室的病理解剖特征和臨床診斷[J]