癥狀性癲癇的診斷和治療課件

癥狀性癲癇的診斷和治療

復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

王開(kāi)顏

-----精品文檔------概述癲癇作為神經(jīng)科常見(jiàn)病、多發(fā)病之一,盡管有許多種類(lèi)型，表現(xiàn)復(fù)雜多樣，但我們可以從目前能否明確病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性（癥狀性）兩大類(lèi)。在成年人群當(dāng)中，絕大多數(shù)為癥狀性。-----精品文檔------概述在臨床工作中，大家可能認(rèn)為癥狀性癲癇比較簡(jiǎn)單，如腦外傷、腫瘤、腦炎、腦血管病、癡呆等等，診斷和治療都比較容易。實(shí)際上，作為一個(gè)癲癇專(zhuān)科醫(yī)生，我個(gè)人的體會(huì)，癥狀性癲癇診斷和治療并不是那么簡(jiǎn)單，易誤診，也誤治。-----精品文檔------病例一女性，62歲因反復(fù)發(fā)性夜間憋醒2年來(lái)診患者兩年前因入睡后反復(fù)憋醒，就診呼吸內(nèi)科，當(dāng)時(shí)懷疑呼吸睡眠暫停綜合癥，轉(zhuǎn)五官科醫(yī)院，進(jìn)行睡眠多導(dǎo)電生理監(jiān)測(cè)，診斷為呼吸睡眠暫停綜合癥，建議病人應(yīng)用呼吸機(jī)，結(jié)果病人應(yīng)用呼吸機(jī)兩年，發(fā)作次數(shù)減少，但仍存在，來(lái)我院神經(jīng)科，我科的非癲癇專(zhuān)科醫(yī)生，對(duì)病人進(jìn)行了頭顱MRI平掃，發(fā)現(xiàn)雙額葉小缺血灶，按腦供血不足治療，兩個(gè)月仍有發(fā)作。-----精品文檔------癥狀性額葉癲癇(表現(xiàn)特征)發(fā)作形式：睡眠發(fā)作：睡眠中突然睜眼凝視，持續(xù)數(shù)秒到分鐘再睡，發(fā)作中常伴有發(fā)音。日間發(fā)作：突然凝視，動(dòng)作及語(yǔ)言停止，不摔倒；凝視發(fā)作——額葉假性失神發(fā)作-----精品文檔------癥狀性額葉癲癇(表現(xiàn)特征)最常見(jiàn)，強(qiáng)直性姿勢(shì)性發(fā)作：頭眼向一側(cè)偏轉(zhuǎn)，睡眠中突然睜眼，頭及肩部向前抬起，上肢外展上舉，下肢強(qiáng)直性伸開(kāi)、偏轉(zhuǎn)其次為頭眼扭轉(zhuǎn)發(fā)作及自動(dòng)癥額葉的自動(dòng)癥：軀體無(wú)目的運(yùn)動(dòng)幅度大而不規(guī)則-----精品文檔------病例二女，24歲3年前，因反復(fù)心前不適于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院懷疑心臟疾病，進(jìn)行了EKG、心超等檢查，發(fā)現(xiàn)有輕度房室傳導(dǎo)阻滯，懷疑心肌炎，應(yīng)用營(yíng)養(yǎng)心肌藥物無(wú)效；后來(lái)又表現(xiàn)為反復(fù)咽部不適，被懷疑咽炎，抗炎治療后癥狀未改善。-----精品文檔------病例三男性，45歲因發(fā)作性心前區(qū)不適，就診心內(nèi)科，EEG提示輕度ST段壓低，進(jìn)行冠脈造影，發(fā)現(xiàn)某一支狹窄，放了支架，一年后仍有發(fā)作性心前區(qū)不適，轉(zhuǎn)診來(lái)我科，經(jīng)過(guò)一系檢查確定為癲癇-----精品文檔------病例四男性，38歲因反復(fù)發(fā)作性右肢體不適7個(gè)月，患自08年9月份，無(wú)明顯誘因下，每天均有1-5次的發(fā)作性右肢體不適，每次持續(xù)十幾秒，意識(shí)清楚。既往有風(fēng)心輕度二尖狹窄。經(jīng)心內(nèi)科診治療后懷疑腦缺血發(fā)作，即給病人進(jìn)行二尖瓣置換術(shù)，術(shù)后長(zhǎng)期口服華法令。但發(fā)作性癥狀未消失，減少為每周3-4次。于09年4月3日晚飯后，出現(xiàn)強(qiáng)直陣攣發(fā)作，這才到神經(jīng)科就診。-----精品文檔------癥狀性顳葉癲癇顳葉內(nèi)側(cè)發(fā)作顳葉外側(cè)發(fā)作-----精品文檔------病例五中年男性，發(fā)作性雙側(cè)上肢不適，可持續(xù)幾秒鐘到幾小時(shí)不等，發(fā)作頻率每天均數(shù)次，意識(shí)始終清楚，無(wú)強(qiáng)直抽搐及二便失禁，曾行頭顱MRI未見(jiàn)明顯異常。

EEG也未發(fā)現(xiàn)異常，服CBZ有效。-----精品文檔------手足搐搦和癲癇發(fā)作鑒別癲癇大發(fā)作累及全身，表現(xiàn)為強(qiáng)直，頸部后仰，牙關(guān)緊閉，雙眼上吊或向一側(cè)傾斜，常有意識(shí)喪失，二便失禁，舌咬傷和摔傷等，一般發(fā)作持續(xù)幾分鐘。與癲癇發(fā)作不同，手足搐搦常累及四肢遠(yuǎn)端，典型表現(xiàn)為雙手呈雞爪樣或稱助產(chǎn)士手，可持續(xù)幾秒鐘到幾小時(shí)不等，發(fā)作頻率通常也大于前者。另外，兩者可相繼發(fā)作，手足搐搦誘發(fā)癲癇發(fā)作。-----精品文檔------病例六中年女性，發(fā)作性心前區(qū)不適，心臟檢查未發(fā)現(xiàn)異常頭腦CT、EEG也未發(fā)現(xiàn)異常，被懷疑心臟神經(jīng)官能癥，治療兩周，無(wú)效，出現(xiàn)記憶力下降，來(lái)我院就診。再?gòu)?fù)查頭顱MRI發(fā)現(xiàn)一側(cè)顳葉輕度腫脹，再進(jìn)行全面檢查，因?yàn)椴∏坝猩细胁∈?，咽喉不適，T3T4正常，TPO大于200單位。

-----精品文檔------Hashimoto’sencephalopathyasteroidresponsivedisordercharacterisedbyhightitresofanti-thyroidantibodies.TheoriginaldescriptionofthisconditionwasinanestablishedcaseofHashimoto’sthyroiditiswherethepatientdevelopedfocalneurologicaldeficitsandcoma.

Hashimoto’sdiseaseandencephalopathy.Lancet1966;2:5124.-----精品文檔------Theclinicalpresentationseizures,stroke-likeepisodes,cognitivedecline,neuropsychiatricsymptomsmyoclonus.Thyroidfunctionisusuallyclinicallyandbiochemicallynormalarelapsingandremittingcourse-----精品文檔------TheclinicalpresentationFemalesaremoreaffectedthanmales(3.6:1),withameanageofonsetof41years.themajorityofpatientsareeuthyroid-----精品文檔------病例七12歲，男性，07年8月份，在上課時(shí)被老師發(fā)現(xiàn)聽(tīng)不懂講課，書(shū)寫(xiě)不能。持續(xù)2周，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查顱腦CT及MRI均未見(jiàn)異常，腦電圖一側(cè)慢波。-----精品文檔------獲得性癲癇性失語(yǔ)癥多在3-9歲發(fā)病，男孩多見(jiàn)發(fā)作前言語(yǔ)已獲得一次癲癇后急性失語(yǔ)或多次癲癇后逐漸起病運(yùn)動(dòng)性、感覺(jué)性或混合性失語(yǔ)癲癇形式多樣：SPSCPSGTCS等可有精神、行為障礙影像學(xué)正常；原因不明，癲癇發(fā)作控制后言語(yǔ)功能可獲改善-----精品文檔------例八男性，19歲反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐，學(xué)習(xí)能力下降，精神行為異常，被診斷為顳葉癲癇，服用卡馬西平后，出現(xiàn)走路不穩(wěn)，口齒不清，四肢抖動(dòng)。-----精品文檔------PME1童年或青少年起病

2隨病情進(jìn)展所有患者均有不同程度的智能減退。

3癲癇發(fā)作形式:全身性、局灶性或節(jié)段性的肌陣攣,無(wú)規(guī)律，不同步、不對(duì)稱的;通常合并全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作或部分性發(fā)作。

4有小腦、錐體束等神經(jīng)系統(tǒng)受累癥狀。-----精品文檔------病例九男，16歲，肝豆病人，在服用青霉胺期間出現(xiàn)全身強(qiáng)直陣癲癇發(fā)作。-----精品文檔------HLD合并癲癇

Jackson在1919年首次報(bào)道1例HLD出現(xiàn)癲癇發(fā)作。一般認(rèn)為癲癇發(fā)作為HLD的末期癥狀，但也可在病程中發(fā)生，偶有作為初發(fā)癥狀出現(xiàn)。-----精品文檔------HLD的癲癇發(fā)作類(lèi)型早年有人報(bào)告以紋狀體性癲癇發(fā)作為特征，即臨床表現(xiàn)類(lèi)似破傷風(fēng)痙攣祥發(fā)作，常不伴意識(shí)障礙，而有明顯出汗、恐懼及疼痛感。-----精品文檔------HLD的癲癇發(fā)作類(lèi)型近代多數(shù)報(bào)告認(rèn)為，以全身強(qiáng)直－陣攣發(fā)作或／及局限性發(fā)作為多見(jiàn)，偶見(jiàn)發(fā)生癲癇持續(xù)狀態(tài)。Walter等(1988)總結(jié)英國(guó)文獻(xiàn)報(bào)道的200例HLD病人，其中13例(6.5％)有一種或一種以上類(lèi)型的癲癇發(fā)作。國(guó)內(nèi)報(bào)道（楊任民1991）418例HLD病人，11例(2.6％)于病程中出現(xiàn)癲癇發(fā)作，其中10例為全身強(qiáng)直－陣攣發(fā)作、或局限性發(fā)作，其中2例有癲癇持續(xù)狀態(tài)；僅1例表現(xiàn)為失神發(fā)作，未見(jiàn)有紋狀體癲癇發(fā)作。-----精品文檔------HLD的癲癇發(fā)作類(lèi)型11例中，癲癇發(fā)作于HLD首發(fā)癥狀出現(xiàn)后1月內(nèi)發(fā)作者2例，1年內(nèi)2例，1～2年間1例，2～3年及3～4年間及4年以上各2例。11例患者中，6例體檢發(fā)現(xiàn)有一側(cè)或雙側(cè)Babinski征陽(yáng)性。-----精品文檔------癲癇發(fā)作機(jī)制HLD癲癇發(fā)作與驅(qū)銅治療有關(guān)：在驅(qū)銅治療后出現(xiàn)癲癇發(fā)作(口服二巰丁二酸治療1月后發(fā)作；服肝豆湯1周后發(fā)作；于靜注二巰丁二鈉，口服青霉胺等綜合驅(qū)銅治療第3周發(fā)作)；在口服肝豆湯后，由1月至數(shù)月發(fā)作1次增多為每日發(fā)作數(shù)次；局灶發(fā)作的HLD患者，在青霉胺等綜合驅(qū)銅治療后轉(zhuǎn)為全身性強(qiáng)直－陣攣發(fā)作。

-----精品文檔------癲癇發(fā)作機(jī)制可能與銅在腦內(nèi)異常沉積有關(guān)，不僅沉積于豆?fàn)詈?，也可沉積于大腦皮層、丘腦、小腦及腦干，尤其大腦皮層部分，造成神經(jīng)元減少或缺失，膠質(zhì)細(xì)胞增生，引起神經(jīng)元異常放電，出現(xiàn)短暫腦功能障礙，即癲癇發(fā)作.-----精品文檔------Lance－Adams綜合征（概述）

最早由Lance和Adams

于1963年報(bào)道,其具體的臨床癥狀描述為:患者在缺血缺氧所致意識(shí)喪失恢復(fù)后,仍舊表現(xiàn)出動(dòng)作性肌陣攣;-----精品文檔------概述經(jīng)過(guò)數(shù)月至數(shù)年后,其頻率、部位和持續(xù)時(shí)間更加局限,協(xié)同動(dòng)作中出現(xiàn)的咳嗽、哈欠、噪聲等均可引發(fā)肌陣攣,且運(yùn)動(dòng)愈精細(xì),肌陣攣愈嚴(yán)重;-----精品文檔------概述此外患者言語(yǔ)含糊緩慢、共濟(jì)失調(diào);減緩動(dòng)作時(shí)上述癥狀可緩解;無(wú)其他神經(jīng)系統(tǒng)定位體征,智能損傷極其輕微。-----精品文檔------發(fā)病機(jī)制Lance－Adams綜合征的發(fā)病機(jī)制可能系來(lái)自小腦和網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)的傳出沖動(dòng),同步地、重復(fù)地激動(dòng)丘腦細(xì)胞,并經(jīng)皮質(zhì)脊髓束下傳,表現(xiàn)出肌肉陣攣癥狀-----精品文檔------發(fā)病機(jī)制此外腦脊液檢查中5羥色胺(5-HT)代謝產(chǎn)物5羥吲哚乙酸(5-HIAA)含量減少,推測(cè)5-HT可能與肌肉陣攣有關(guān)。-----精品文檔------發(fā)病機(jī)制新近的研究則認(rèn)為下橄欖核是產(chǎn)生肌陣攣節(jié)律性的部位,來(lái)源于腦干的5-HT通過(guò)突觸后5-HT受體介導(dǎo),降低低閾值鈣離子電導(dǎo)的數(shù)量級(jí),作用于下橄欖核抑制其節(jié)律性的發(fā)放,一旦橄欖核內(nèi)缺乏5-HT,其神經(jīng)元將長(zhǎng)時(shí)間處于易激狀態(tài),并在此基礎(chǔ)上產(chǎn)生持續(xù)的節(jié)律性的沖動(dòng)。-----精品文檔------成年人癲癇發(fā)作的病因分析顱內(nèi)病因顱外病因-----精品文檔------成年人癲癇發(fā)作的病因分析顱內(nèi)病因：顱腦CT及MRI都應(yīng)檢查注意：1）MRI不能代替CT

2）顱內(nèi)異常不一定與癲癇有關(guān)

3）顱腦CT及MRI未異常也不能完全排除顱內(nèi)疾病-----精品文檔------成年人癲癇發(fā)作的病因分析顱外病因：

各種特殊誘發(fā)因素的詳細(xì)逐一排查：缺睡、大量飲咖啡、玩電子游戲；

各種可能誘發(fā)癲癇發(fā)作的藥物應(yīng)用；

長(zhǎng)期吸毒、服用安眠藥物或飲酒戒斷等等-----精品文檔------成年人癲癇發(fā)作的病因分析顱外病因：

有針對(duì)性的全身因素檢查：血電解質(zhì)、血肌酶、靜息乳酸、血氨、血淀粉酶、血酮體、甲狀腺及甲狀旁腺功能、抗甲狀腺抗體、各種自身免疫相關(guān)的抗體（如SLE）、銅藍(lán)蛋白、空腹血糖及胰島素水平等等-----精品文檔------局灶性癲癇在病因治療的同時(shí)應(yīng)用AEDsPHT、CBZ、OXC、LTG、TPM均為一線首選藥物-----精品文檔------肝豆合并癲癇發(fā)作對(duì)癥治療：驅(qū)銅治療AEDs:-----精品文檔------基底節(jié)鈣化合并癲癇發(fā)作低鈣者首先補(bǔ)鈣治療應(yīng)用鈣阻滯劑AEDs-----精品文檔------腦炎合并癲癇發(fā)作腦炎中的癲癇發(fā)作部分難以控制其中易表現(xiàn)為難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)（RSE）-----精品文檔------RSE的概念難治性癲癇狀態(tài)(refactorystatusepilepticus，RSE)：持續(xù)的癲癇發(fā)作，對(duì)初期的一線藥物（安定、苯巴比妥、苯妥英鈉等）治療無(wú)效，持續(xù)1小時(shí)以上。-----精品文檔------RSE藥物治療咪達(dá)唑侖（多美康，力月西）：強(qiáng)的短效BZD，水溶性，肌注藥效快速穩(wěn)定首劑0.15-0.5mg/kg靜推，最大劑量不超過(guò)l0mg,按2mg/min速度靜脈注射；維持治療0.06-0.6mg/kg/h，維持1-3天。-----精品文檔------注意1)不能突然停用，要逐漸停用2)最好氣管插管-----精品文檔------RSE藥物治療

普魯泊福（propofol）（異丙酚）非巴比妥類(lèi)的短效靜用麻醉劑少有低血壓副作用成人靜推1-2mg/kg，其它(2-10/kg,h)微量泵維持-----精品文檔------注意1)小劑量可引起癲癇狀態(tài)

2)不能突然停用，要逐漸停用

3)最好氣管插管，或準(zhǔn)備好人工輔助通氣。-----精品文檔------腦血病合并癲癇發(fā)作早發(fā)性（2周內(nèi)）遲發(fā)性（超過(guò)2周），臨床上無(wú)明確中風(fēng)事件發(fā)生，但中年以上起病的癲癇發(fā)作，其中首位的原因?yàn)槟X血管病-----精品文檔------腦腫瘤合并癲癇腦腫瘤以癲癇發(fā)作起病，手術(shù)、放射治療、化療等AEDs-----精品文檔------腦外傷后癲癇發(fā)作腦震蕩、腦挫裂傷等均可引起癲癇發(fā)作經(jīng)常合并神經(jīng)功能失調(diào)注意精神及心理因素的調(diào)節(jié)AEDs-----精品文檔------癡呆合并癲癇發(fā)作癡呆病因多種針對(duì)病因的治療改善認(rèn)知藥物有可能誘發(fā)癲癇發(fā)作-----精品文檔------各種全身疾病合并癲癇如DM高血壓（利血平可誘發(fā)癲癇發(fā)作）甲亢（EEG可以異常）-----精品文檔------各種腦病的癲癇樣發(fā)作橋本氏腦病胰性腦病肝性腦病肺性腦病各種中毒性腦病慢性腎功能不全合并癲癇發(fā)作-----精品文檔------腎功能不全合并癲癇合并癲癇發(fā)作時(shí)多呈四肢強(qiáng)直陣攣性抽搐的大發(fā)作持續(xù)狀態(tài)，全身性肌陣攣，少數(shù)呈面部及上肢抽搐小發(fā)作，均伴意識(shí)障礙尿毒癥患者癲癇的發(fā)生率較正常人為高，約三分之一的尿毒癥患者可發(fā)生癲癇。-----精品文檔------腎功能不全合并癲癇多數(shù)為腦部病變或者高血壓控制不佳可能機(jī)制（1）尿毒癥時(shí)各種中、小分子尿毒素如尿素、肌酐、酚類(lèi)、吲哚等，PTH類(lèi)蓄積，水、電解質(zhì)、酸堿平衡紊亂，高血壓、感染、具有明顯的神經(jīng)毒性，其他的物質(zhì)包括一些尚未能被鑒定出來(lái)的毒素，均可引起尿毒癥腦病乃至癲癇（2）嚴(yán)重低蛋白血癥可有腦水腫，導(dǎo)致顱壓增高-----精品文檔------腎功能不全合并癲癇（3）一些新的透析治療措施也會(huì)增加癲癇的發(fā)生率，如使用促紅細(xì)胞生成素，一般認(rèn)為與其增加紅細(xì)胞壓積、升高血壓有關(guān)。（4）透析后，PH值和電解質(zhì)的急劇變化也可誘發(fā)癲癇，這在急性腎功能衰竭時(shí)更為常見(jiàn)。-----精品文檔------腎功能不全合并癲癇常見(jiàn)的誘因：尿毒癥患者精神緊張，對(duì)血透的恐懼、穿刺疼痛刺激以及高血壓腦病、透析失衡某些抗生素的使用等為主要誘因低鈣血癥、酸中毒及高血鉀使神經(jīng)肌肉興奮性增高可誘發(fā)癲癇，大量糖皮質(zhì)激素能提高中樞神經(jīng)系統(tǒng)興奮性而誘發(fā)癲癇樣發(fā)作-----精品文檔------腎功能不全合并癲癇尿毒癥患者并發(fā)癲癇發(fā)作前常有頭痛、頭昏、血壓高,而精神緊張、透析失衡等為主要誘因,

其它腎臟病伴腎功能不全并發(fā)癲癇者多無(wú)明確誘因及前驅(qū)癥狀與高血壓腦病及低鈣抽搐易混淆,兩者可誘發(fā)癲癇發(fā)作。-----精品文檔------腎功能不全合并癲癇首次HD中宜低流量,短時(shí)間透析,避免發(fā)生透析失衡;對(duì)于其它腎臟病伴發(fā)癲癇發(fā)作時(shí)應(yīng)在控制癥狀后針對(duì)病因進(jìn)行治療,如糾正低蛋白血癥及電解質(zhì)紊亂等。-----精品文檔------腎功能不全合并癲癇尿毒癥期患者雖有明顯低鈣血癥，但很少發(fā)生手足搐搦，這是因?yàn)閜H下降時(shí)鈣與血漿蛋白結(jié)合減少，游離鈣增加。一旦酸中毒糾正，則會(huì)出現(xiàn)手足搐搦癥。-----精品文檔------老年性癲癇老年性癲癇發(fā)病率幾乎為兒童期2倍基礎(chǔ)疾病老年人自身機(jī)體特征總體：用新型AEDs,小劑量下均可控制-----精品文檔------育齡期癲癇女性發(fā)生異常的比率為4%~6%VPA為禁用414例的LTG為2.9%AEDs與OCP--