第三章-血液-課件

第三章血液血液是一種由血漿和血細(xì)胞組成的流體組織，屬于細(xì)胞外液。功能：運(yùn)輸物質(zhì)、信號(hào)；緩沖PH值;

維持體溫；防御保護(hù)第一節(jié)血液的組成和理化特性第二節(jié)血細(xì)胞生理第三節(jié)生理性止血第四節(jié)血型和輸血原則第一節(jié)血液的組成和理化特性一、血液的組成血漿蛋白的主要功能：

1、形成血漿膠體滲透壓，保持部分水于血管內(nèi)。

2、維持激素在血漿中相對(duì)較長(zhǎng)半衰期。

3、載體功能。

4、參與血液凝固、抗凝和纖溶等生理過(guò)程。

5、抵御病原微生物的入侵。

6、營(yíng)養(yǎng)功能。白蛋白40~48g/L球蛋白15~30g/L纖維蛋白原2.0~4.0g/L血漿蛋白

65-85g/L血液抗凝劑血漿血清離心靜置血漿和血清的區(qū)別？血漿：血液加入抗凝劑離心后，上層淡黃色部分。血清：血液靜置待血液凝固后，析出的清澈淡黃色液體。區(qū)別：

制作方法不同；成分不同；功能不同；血細(xì)胞比容：血細(xì)胞在血液中所占的容積百分比?？煞从逞褐屑t細(xì)胞的相對(duì)濃度。正常成年男性40%~50%;女性37%~48%。二、血量

全身血液的的總量。循環(huán)血量：心血管系統(tǒng)中快速循環(huán)流動(dòng)的血液。

儲(chǔ)存血量：滯留在肝、肺、腹腔靜脈及皮下靜脈從內(nèi)，流動(dòng)很慢。

正常成人血液總量相當(dāng)于體重的7%--8%，即每公斤體重有70—80mL血液。㈡血液粘度液體分子之間的摩擦力，是血流阻力。血液4～5，取決于紅細(xì)胞數(shù)量

血漿1.6~2.4，取決于血漿蛋白數(shù)量三、血液的理化特性㈠血液的比重全血液1.050～1.060∝紅細(xì)胞數(shù)量血漿1.025～1.030∝血漿蛋白含量紅細(xì)胞1.090~1.092∝血紅蛋白數(shù)量（三）血漿滲透壓滲透壓：溶質(zhì)分子透過(guò)半透膜吸水的能力，即推動(dòng)滲透的動(dòng)力。取決于溶質(zhì)顆粒數(shù)目的多少，與溶質(zhì)種類及顆粒大小無(wú)關(guān)。血漿滲透壓：300mOsm/kgH2O1.晶體滲透壓——由晶體物質(zhì)形成的滲透壓（Na+、Cl-）

由于晶體物質(zhì)可自由通過(guò)血管膜,但不能自由通過(guò)細(xì)胞膜。因此，血管內(nèi)外無(wú)晶體滲透壓差。作用：調(diào)節(jié)細(xì)胞內(nèi)外水平衡,以保持細(xì)胞正常的形態(tài)和功能。

2.膠體滲透壓——白蛋白

膠體物質(zhì)不易通過(guò)血管膜,作用：調(diào)節(jié)血管內(nèi)外水平衡,維持有效的循環(huán)血量。等滲溶液：滲透壓與血漿相等的溶液，

如0.85%NaCl，1.9%尿素。高于或低于血漿滲透壓的溶液分別稱高滲液，低滲液。等張溶液：能使懸浮于其中的紅細(xì)胞保持正常形態(tài)和大小的溶液。如0.85%NaCl，是由不能自由通過(guò)細(xì)胞膜的溶質(zhì)所形成的等滲溶液。

等滲溶液≥等張溶液NaCl尿素尿素（四）血漿PH值

正常人血漿PH值7.35~7.45，有賴于血液內(nèi)的緩沖物質(zhì)及正常的肺、腎功能。

NaHCO3/H2CO3、蛋白質(zhì)鈉鹽/蛋白質(zhì)、Na2HPO4/NaH2PO4

NaHCO3

H2CO3CO2+H2O

+HClH2CO3+NaCl一、血細(xì)胞生成的部位和一般過(guò)程

1、造血器官：卵黃囊→肝、脾→骨髓

第二節(jié)血細(xì)胞生理2、造血過(guò)程造血干細(xì)胞→定向祖細(xì)胞（多系祖細(xì)胞→單系祖細(xì)胞）→可識(shí)別的前體細(xì)胞→外周成熟血細(xì)胞3、造血干細(xì)胞(hemopoieticstemcells)⑴自我復(fù)制----保持自身細(xì)胞數(shù)量穩(wěn)定⑵多向分化潛能----形成各種定向血細(xì)胞4、造血微環(huán)境(hemopoieticmicroenvironment)：造血干細(xì)胞定居、存活、增殖、分化和成熟的場(chǎng)所。包括造血器官中的基質(zhì)細(xì)胞、基質(zhì)細(xì)胞分泌的細(xì)胞外基質(zhì)和各種造血調(diào)節(jié)因子，及其神經(jīng)和血管。二、紅細(xì)胞生理（一）形態(tài)和數(shù)量形態(tài)：雙凹圓碟形，成熟紅細(xì)胞無(wú)核，無(wú)線粒體，糖酵解是其獲能唯一途徑。數(shù)量：男性（4.0~5.5）×1012/L；女性（3.5~5.0）×1012/L

Hb:男性120~160g/L；女性110~150g/L

貧血：血液中的紅細(xì)胞數(shù)量、血紅蛋白濃度低于正常值。

功能：運(yùn)輸O2、CO2；緩沖血液中酸、堿物質(zhì)（二）紅細(xì)胞的生理特性

1.可塑變形性

正常紅細(xì)胞在外力作用下具有變形的能力。變形能力↓影響因素：紅細(xì)胞膜彈性↓表面積：體積比↓

Hb變性或濃度過(guò)高→紅細(xì)胞黏度↑紅細(xì)胞擠過(guò)脾竇內(nèi)皮細(xì)胞裂隙原因：紅細(xì)胞有較大的表面積與體積比。2.懸浮穩(wěn)定性紅細(xì)胞能夠穩(wěn)定的懸浮于血漿中，不下沉的特性。紅細(xì)胞沉降率(ESR血沉)：紅細(xì)胞在第一小時(shí)末下沉的距離。表示紅細(xì)胞沉降速度。沉降越快，懸浮穩(wěn)定性越小。男性0~15mm/h;女性0~20mm/h紅細(xì)胞疊連：紅細(xì)胞彼此較快的以凹面相貼的現(xiàn)象，使得血沉加速。血沉快慢因素不在于紅細(xì)胞本身，而在于血漿成分的變化。3.滲透脆性紅細(xì)胞在低滲鹽溶液中發(fā)生膨脹破裂的特性。0.85%NaCl0.6%NaCl0.42%NaCl0.35%NaCl結(jié)論：紅細(xì)胞對(duì)低滲鹽溶液有一定的抵抗力，且同一個(gè)體的紅細(xì)胞對(duì)低滲鹽溶液的抵抗力不相同脆性∝1/抵抗力（三）紅細(xì)胞的生成和調(diào)節(jié)1、紅細(xì)胞生成所需物質(zhì)（1）原料：鐵、蛋白質(zhì)→Hb

缺乏時(shí)可導(dǎo)致低色素小細(xì)胞性貧血(缺鐵性貧血)（2）輔酶：葉酸、維生素B12

葉酸四氫葉酸→合成DNA，缺乏時(shí)可導(dǎo)致巨幼紅細(xì)胞性貧血

VitB122、紅細(xì)胞生成的調(diào)節(jié)早期紅系祖細(xì)胞BFU-E晚期紅系祖細(xì)胞CFU-E（爆式紅系集落形成單位）（紅系集落形成單位）（1）促紅細(xì)胞生成素(EPO)

主要由腎皮質(zhì)管周間質(zhì)細(xì)胞產(chǎn)生。①促進(jìn)晚期紅系組細(xì)胞增殖和分化，抑制其凋亡。②促進(jìn)幼紅細(xì)胞的增殖、Hb的合成和網(wǎng)織紅細(xì)胞的釋放。③促進(jìn)早期紅系組細(xì)胞增殖分化。EPO與紅細(xì)胞數(shù)量之間呈負(fù)反饋調(diào)節(jié)（2）激素調(diào)節(jié)

雄激素：促進(jìn)EPO分泌和直接作用骨髓造血。雌激素：抑制紅細(xì)胞生成。甲狀腺激素、生長(zhǎng)素：促進(jìn)紅細(xì)胞生成。（四）紅細(xì)胞的破壞正常人紅細(xì)胞平均壽命120天。血管外破壞：巨噬細(xì)胞吞噬90%

消化血紅蛋白，釋放鐵、氨基酸重新利用，膽紅素排出體外。血管內(nèi)破壞：機(jī)械沖撞破損10%

釋放血紅蛋白與觸珠蛋白結(jié)合，被肝臟攝取。三、白細(xì)胞生理(whitebloodcell，WBC，leukocyte)(一)分類及正常值淋巴細(xì)胞單核細(xì)胞嗜酸性細(xì)胞嗜堿性細(xì)胞嗜中性細(xì)胞白細(xì)胞數(shù)目正常波動(dòng)：

1、新生兒白細(xì)胞數(shù)較高，15×1092、有晝夜波動(dòng)，下午高于早晨

3、進(jìn)食，疼痛，運(yùn)動(dòng)會(huì)使白細(xì)胞數(shù)增加

4、妊娠后期白細(xì)胞數(shù)增高(二)白細(xì)胞的生理特性和功能生理特性：變形：除淋巴細(xì)胞外，其他白細(xì)胞都可以伸出偽足做變形運(yùn)動(dòng)。借助變形運(yùn)動(dòng)，白細(xì)胞可穿過(guò)毛細(xì)血管壁，可在組織內(nèi)游走。趨化：白細(xì)胞可朝著某些化學(xué)物質(zhì)運(yùn)動(dòng)。吞噬、分泌。白細(xì)胞滲出功能：參與機(jī)體的防御功能。1.中性粒細(xì)胞:

具有變形游走和吞噬功能。2.嗜堿性粒細(xì)胞：釋放肝素、組織胺、嗜酸性粒細(xì)胞趨化因子A和過(guò)敏性慢反應(yīng)物。3.嗜酸性粒細(xì)胞:

限制嗜堿細(xì)胞和肥大細(xì)胞在速發(fā)性過(guò)敏反應(yīng)中的作用；釋放堿性蛋白和過(guò)氧化物酶，參與蠕蟲的免疫反應(yīng)。4.單核細(xì)胞:

具有吞噬、釋放和調(diào)節(jié)免疫的作用。5.淋巴細(xì)胞：參與免疫反應(yīng)。T-淋巴細(xì)胞B-淋巴細(xì)胞NK-細(xì)胞（三）白細(xì)胞的生成和調(diào)節(jié)

1.生成→淋巴系干細(xì)胞→T、B淋巴系祖細(xì)胞造血干細(xì)胞→T,B淋巴細(xì)胞→髓系干細(xì)胞→粒、單核系祖細(xì)胞→粒、單核細(xì)胞⒉調(diào)節(jié)①造血生長(zhǎng)因子(HGF)②集落剌激因子(CSF)（四）白細(xì)胞的破壞四、血小板生理(platelet，thrombocyte，BPC)

㈠血小板的數(shù)量和功能⒈形態(tài)：體積小，無(wú)細(xì)胞核，呈雙面微凸的圓盤狀，直徑2~3μm。⒉數(shù)量：正常成人血液中100～300×109/L

＜50×109/L→出血⒊功能：⑴維護(hù)血管壁完整性,促進(jìn)其修復(fù).⑵參與生理性止血,促進(jìn)凝血.㈡血小板的生理特性

1.粘附血小板與非血小板表面的粘著稱為血小板粘附。

血管內(nèi)皮受損→膠原纖維暴露→血漿中vWF因子與膠原纖維結(jié)合,并產(chǎn)生變構(gòu)→血小板膜上糖蛋白與vWF結(jié)合→使血小板粘附在血管膠原上。

2.釋放

血小板受刺激后將貯存在致密體、a顆?；蛉苊阁w內(nèi)的物質(zhì)排出的現(xiàn)象。

釋放的物質(zhì)有:ADP,ATP,5-HT,Ca2+，β-血小板巨球蛋白,PF4,PF5,vWF,纖維蛋白原,TXA2

（臨時(shí)合成和釋放）等。

3.聚集血小板與血小板之間的相互粘著稱為聚集。

在致聚劑的作用下,激活血小板膜上的GPⅡb/Ⅲa纖維蛋白原受體→纖維蛋白原（Ca2+）與之結(jié)合→并與相鄰血小板連接,形成聚集。

血小板聚集特點(diǎn)：（1）血小板聚集受致聚劑的作用生理性（ADP，膠原，凝血酶，TXA2，5-HT）病理性（細(xì)菌，病毒，免疫復(fù)合物，藥物等）（2）聚集時(shí)相第一時(shí)相-----迅速、可逆性聚集第二時(shí)相-----緩慢、不可逆性聚集

ADP：低濃度ADP可導(dǎo)致第一時(shí)相，并很快解聚，高濃度ADP（如內(nèi)源性釋放的ADP）可產(chǎn)生第二時(shí)相聚集。膠原：具有強(qiáng)烈的致聚作用，促進(jìn)不可逆聚集（呈單相聚集）。4.收縮

血小板具有類似肌肉的收縮蛋白，胞漿中Ca2+增加可引起血小板收縮，血塊回縮。

5.吸附

血小板粘附和聚集破損血管粘膜后,可吸附多種凝血因子(如Ⅰ、Ⅴ、Ⅺ、ⅩⅢ因子)，促進(jìn)血液凝固和生理止血過(guò)程。血小板生理特性：粘附，釋放，聚集，收縮，吸附(三)血小板的生成和調(diào)節(jié)

血小板是來(lái)自骨髓成熟巨核細(xì)胞胞質(zhì)裂解的小塊胞質(zhì)。生成過(guò)程受血小板生成素（TPO）的調(diào)節(jié)。TPO---刺激造血干細(xì)胞向巨核系祖細(xì)胞分化，并促進(jìn)后者的增殖、分化和成熟，及釋放血小板。（四）血小板的破壞

血小板壽命7-14天，主要被巨噬細(xì)胞吞噬破壞，部分衰老解體。第三節(jié)生理性止血一、生理性止血小血管受損引起的出血，在幾分鐘內(nèi)就會(huì)自行停止，這種現(xiàn)象稱生理性止血。表示法:

出血時(shí)間（＜9min）--反應(yīng)生理性止血功能凝血時(shí)間：

血液從離開血管后至血液凝固所需的時(shí)間，正常情況下為4~12min(試管法)，反映凝血系統(tǒng)的功能狀況。生理性止血的基本過(guò)程：1.血管收縮

原因:(1)損傷刺激反射性引起；

(2)血管壁損傷引起血管肌原性收縮;(3)損傷處粘附的血小板釋放縮血管物質(zhì)，如5-HT，TXA22.血小板止血栓的形成

血小板在受損血管內(nèi)皮膠原上粘附,釋放致聚劑（如ADP、TXA2），促進(jìn)血小板聚集，形成血小板止血栓。3.血液凝固

血管損傷可啟動(dòng)凝血過(guò)程，產(chǎn)生“二期止血”，達(dá)到永久性止血。纖維蛋白原→纖維蛋白血管收縮三個(gè)過(guò)程是相互重疊，相互促進(jìn)二、血液凝固（bloodcoagulation)

血液由流動(dòng)液體狀態(tài)變成不流動(dòng)的凝膠狀態(tài)的過(guò)程。纖維蛋白原→纖維蛋白（酶促過(guò)程）（一）凝血因子（共14種）(bloodclottingfactor)

血漿和組織中直接參與凝血過(guò)程的物質(zhì)。1.FI~FXIII，無(wú)FVI;前激肽釋放酶(PK);高分子激肽原(HK).除FⅣ為Ca2+外，其余為蛋白質(zhì)。2.以無(wú)活性的酶原形式存在，須激活。如：FⅩ→FⅩa3.除FIII外，其他均存在于血液中。4.FⅡ、FVII、FⅨ、FⅩ在肝臟合成，需VitK。因子同義名Ⅸ血漿凝血激酶Ⅹ斯圖亞特因子Ⅺ血漿凝血激酶前質(zhì)Ⅻ接觸因子ⅫI纖維蛋白穩(wěn)定因子

HK高分子量激肽原

PK前激肽釋放酶因子同義名Ⅰ纖維蛋白原Ⅱ凝血酶原Ⅲ組織因子ⅣCa2+Ⅴ前加速素Ⅶ前轉(zhuǎn)變素Ⅷ抗血友病因子凝血因子列表（二）凝血的過(guò)程

1.血液凝固的基本過(guò)程

(1)凝血酶原酶復(fù)合物的形成

(2)凝血酶原的激活

(3)纖維蛋白的形成

（凝血酶原酶復(fù)合物）ⅩⅩa、ⅤaCa2+

、PLⅡ（凝血酶原）Ⅱa（凝血酶）Ⅰ（纖維蛋白酶原）Ⅰa（纖維蛋白）2.凝血酶原酶復(fù)合物的形成途徑（1）內(nèi)源性凝血途徑：由血漿凝血因子啟動(dòng)的凝血過(guò)程。表面激活的正反饋過(guò)程PK，前激肽釋放酶K,激肽釋放酶；HK，高分子激肽原

FⅧ、FⅨ和FⅪ缺乏可導(dǎo)致甲型、乙型和丙型血友?。?）外源性凝血途徑:由FIII因子啟動(dòng)的凝血過(guò)程。組織損傷正反饋過(guò)程VII+III

III,VIIa

Ca2+,PLX

Xa,Va

Ca2+,PLFVIIa-III復(fù)合物

FVIIa-III復(fù)合物可激活I(lǐng)X,將內(nèi)源性途徑和外源性途徑聯(lián)系起來(lái)。內(nèi)源性凝血途徑外源性凝血途徑起始因子XIIIII凝血因子分布全部在血管組織，血管共同途徑激活X激活X主要凝血因子XII,XI,IX,VIIIIII,VIIX的激活被IXa-VIII-Ca2+復(fù)合物激活被VII-III-Ca2+復(fù)合物激活反應(yīng)速度較慢（數(shù)分鐘）較快（十幾秒）3.凝血酶原的激活和纖維蛋白的形成

1.激活纖維蛋白原成為纖維蛋白單體。2.激活FXIIIa，在Ca2+的作用下，使纖維蛋白單體轉(zhuǎn)變?yōu)椴蝗苄岳w維蛋白多聚體。3.正反饋性激活FV,FVIII,FXI.4.使血小板活化，提供磷脂表面。血液凝固是一個(gè)級(jí)聯(lián)放大的酶促反應(yīng)過(guò)程。（三）體內(nèi)生理性凝血機(jī)制組織因子途徑抑制物外源性凝血啟動(dòng)生理性凝血機(jī)制，內(nèi)源性凝血維持和鞏固已開始的凝血過(guò)程。缺乏XII，PK，HK，沒有出血癥狀（四）血液凝固的控制1.血管內(nèi)皮的抗凝作用

（1）完整血管內(nèi)皮具有屏障作用，可防止血小板和凝血因子的接觸和活化。（2）內(nèi)皮細(xì)胞可合成PGI2和NO，抑制血小板的聚集。（3）內(nèi)皮細(xì)胞可合成硫酸乙酰肝素蛋白多糖，吸附抗凝血酶III；內(nèi)皮細(xì)胞可合成組織因子途徑抑制物滅活Xa,VII-III復(fù)合物；纖維蛋白溶解酶原激活物降解凝血因子和纖維蛋白。2.纖維蛋白吸附（凝血酶）、血流稀釋及單核巨噬細(xì)胞吞噬凝血因子作用。3.生理性抗凝物質(zhì)

(1)絲氨酸蛋白酶抑制物（抗凝血酶III，α1-胰蛋白酶,α2-抗纖溶酶）抗凝血酶III----肝細(xì)胞，血管內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生，最主要抗凝物質(zhì)，占凝血酶抑制活性的75%(2)蛋白質(zhì)C系統(tǒng)（蛋白質(zhì)C、凝血酶調(diào)節(jié)蛋白、蛋白質(zhì)C和S抑制物)

滅活Va,VIIIa,削弱Xa對(duì)凝血酶原的激活，促進(jìn)纖維蛋白溶解(3)組織因子途徑抑制物(TFPI)

血管內(nèi)皮產(chǎn)生，可抑制Ⅹa的活性,滅活FVIIa-組織因子復(fù)合物，外源性凝血途徑的特異性抑制物。(4)肝素肥大細(xì)胞和嗜堿性粒細(xì)胞產(chǎn)生，促進(jìn)抗凝血酶Ⅲ活性,刺激

TFPI釋放,從而抑制凝血過(guò)程。三、纖維蛋白的溶解---纖溶

纖維蛋白在纖維蛋白溶解酶的作用下，被降解液化的過(guò)程?；具^(guò)程:(1)纖溶酶原的激活(2)纖維蛋白的降解纖溶酶原激活物纖溶酶原纖溶酶

纖維蛋白（原）纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物凝血纖溶第四節(jié)血型與輸血原則一、血型與紅細(xì)胞凝集血型(bloodgroup)

：紅細(xì)胞膜上特異性抗原的類型。抗原為膜上特異性糖蛋白和糖脂。紅細(xì)胞凝集：RBC凝結(jié)成簇的現(xiàn)象。

抗原（凝集原）抗體（凝集素）凝集反應(yīng)二、紅細(xì)胞的血型

RBC血型有29個(gè)系統(tǒng)，與臨床密切相關(guān)的有ABO和Rh血型系統(tǒng)。㈠ABO血型系統(tǒng)

1.分型

A型血----紅細(xì)胞膜上含A抗原

B型血----紅細(xì)胞膜上含B抗原

AB型血----紅細(xì)胞膜上含A、B抗原

O型血----紅細(xì)胞膜上不含A、B抗原血型紅細(xì)胞膜上的凝集原血清中的凝集素A型：

A1A+A1抗BA2A抗A1+抗B

B型B抗A

AB型：A1BA+A1+B無(wú)A2BA+B抗A1

O型無(wú)A，無(wú)B抗A+抗B注意：1、血型存在亞型,A型有A1，A2之分。

2、A1型血輸給A2型，可產(chǎn)生凝集反應(yīng)。

3、A2和A2B型紅細(xì)胞抗原性弱,用抗A、抗B

抗體檢測(cè)，易誤檢為O和B型血。

2.ABO抗原物質(zhì)(紅細(xì)胞膜上所含的特異性糖鏈)3.ABO血型的抗體和遺傳

ABO血型的抗體存在天然抗體,為IgM,分子量