難治性癲癇護(hù)理與治療課件

癲癇及癲癇綜合征的國(guó)際分類特發(fā)性癲癇(idiopathicepilepsy)

全身性

部分性癥狀性癲癇(symptomaticepilepsy)

全身性

部分性隱源性癲癇(cryptogenicepilepsy)

全身性

部分性

特發(fā)性癲癇發(fā)病與年齡相關(guān)性強(qiáng)，兒童及青少年期發(fā)病發(fā)作相對(duì)稀少腦電圖檢查背景活動(dòng)正常一般無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征，精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育及智力正常神經(jīng)放射檢查無(wú)異常有自愈的傾向，一般于青春期前后痊愈通常只需單藥治療(monotherapy)且中小劑量即可奏效，很少需要多藥聯(lián)合治療(polytherapy)。癥狀性癲癇年齡相關(guān)性不如原發(fā)性癲癇較為明確的病因發(fā)作相對(duì)較多，甚至癲癇連續(xù)狀態(tài)腦電圖檢查背景活動(dòng)欠正?？捎猩窠?jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征及影象學(xué)異常部分病人有精神運(yùn)動(dòng)障礙及智力異常部分病人難治基本仍選擇單藥治療，單藥治療不能奏效而需選擇兩種或兩種以上的藥物治療隱源性癲癇可能屬于癥狀性癲癇臨床資料未能提供相應(yīng)的證據(jù)頭顱CT、MRI無(wú)明顯異常癲癇的診斷

是否為癲癇？就診病人中約20%為非癲癇性二哪種類型的癲癇？不同類型的癲癇有不同的治療和預(yù)后三 哪個(gè)部位及病因的癲癇？尋求更針對(duì)性的治療難治性癲癇的定義

臨床經(jīng)過(guò)遷延，頻繁的癲癇發(fā)作至少每月四次以上，應(yīng)用適當(dāng)?shù)牡谝痪€抗癲癇藥物正規(guī)治療，藥物的血中濃度在有效范圍內(nèi)，無(wú)嚴(yán)重的藥物副反應(yīng)，至少觀察兩年仍不能控制發(fā)作，影響日常生活，同時(shí)并無(wú)進(jìn)行性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病或占位性病變者。難治性癲癇的診斷標(biāo)準(zhǔn)癲癇發(fā)作？假性發(fā)作？合并存在？癲癇發(fā)作的類型及綜合征的分類是否可以找到明確的病因藥物的選擇、劑量、血藥濃度及副反應(yīng)1234570%TLE的FDG-PET顯示的低代謝灶與發(fā)作間期、發(fā)作期EEG一致三 哪個(gè)部位及病因的癲癇？病程262581910手術(shù)治療難治性顳葉癲癇，是一個(gè)有效、低風(fēng)險(xiǎn)的選擇；可有神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征及影象學(xué)異常發(fā)作期右前顳右前顳右前顳左前顳左前顳發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)較粗大的結(jié)構(gòu)異常頭MRI右左右右右臨床特點(diǎn)：青春期后發(fā)病，常有先兆，并發(fā)展為意識(shí)障礙的自動(dòng)癥發(fā)作或繼發(fā)性全身性大發(fā)作，發(fā)作后意識(shí)渾濁時(shí)間較長(zhǎng)。NEUROPHYSIOLOGICASSESSMENT神經(jīng)影象學(xué)（CT、MRI、SPECT、PET）無(wú)明顯的精神、心理障礙，IQ〉70手術(shù)治療難治性顳葉癲癇，是一個(gè)有效、低風(fēng)險(xiǎn)的選擇；頭MRI右左右右右SemahFetal.是否可以找到明確的病因臨床特點(diǎn)：青春期后發(fā)病，常有先兆，并發(fā)展為意識(shí)障礙的自動(dòng)癥發(fā)作或繼發(fā)性全身性大發(fā)作，發(fā)作后意識(shí)渾濁時(shí)間較長(zhǎng)。對(duì)于影象學(xué)檢查正常的、難于定位的患者可幫助定位。發(fā)作期左顳高左顳高未做左顳高癲癇的預(yù)后與癲癇綜合征的關(guān)系SemahFetal.Neurology51:1256,1998

癥狀性/ Idiopathic 癥狀性 隱源性 海馬硬化

隱源性

(N) (331) (337) (445) (294) (224) 全身性癲癇 部分性癲癇27%82%35%45%11%無(wú)發(fā)作患者(%)整體不同癲癇發(fā)作程度的前景比較SanderJWAS.Epilepsia34:1007,1993無(wú)發(fā)作患者%100806040200 5年后 10年后發(fā)病后五年之內(nèi)得到控制

發(fā)病后五年內(nèi)控制不好33%100%38%95%難治性部分性癲癇的術(shù)前定位EPILEPSYSOURCELOCALIZATIONCLINICALSEMIOLOGYlateralationlocalizationearlyclinicalsymptomandmanifestationsusuallyindicatetheoriginofepileptogenicsource.臨床發(fā)作表現(xiàn)的定位價(jià)值抽搐起始的部位頭眼轉(zhuǎn)向的方向發(fā)作類型特殊的發(fā)作EPILEPTOGENESISElectrical -interictalandictalEEGStructural -CT、MRIFunctional -SPECT、PET、Wadatest、NeuropsychologicaltestEEG及VEEG的定位意義routineVEEG常規(guī)覺(jué)醒腦電圖常規(guī)覺(jué)醒+睡眠常規(guī)覺(jué)醒+睡眠+蝶骨電極long-termVEEGmonitoring長(zhǎng)時(shí)間腦電--錄象監(jiān)測(cè)（頭皮）長(zhǎng)時(shí)間腦電--錄象監(jiān)測(cè)（顱內(nèi)）NEUROPHYSIOLOGICASSESSMENTCCTV/EEGictalandinterictalscalpandintracranialTheircombinationismorelikelytoprovideahigherdegreeofcertaintyaboutthetruelocationoftheepileptogeniczone.EPILEPTOGENICLESIONLesionalEpilepsy(CTMRI)space-occupyingnon-space-occupyingNonlesionalEpilepsynegativeimagingstudies結(jié)構(gòu)影像學(xué)與癲癇CTScan發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)較粗大的結(jié)構(gòu)異常顱內(nèi)鈣化不適于做MRI的患者結(jié)構(gòu)影像學(xué)與癲癇MRI發(fā)現(xiàn)較小的異常或病變優(yōu)于CT適應(yīng)征：除了確定為原發(fā)性的所有癲癇病人臨床和EEG疑為部分性發(fā)作診斷不明的全身性發(fā)作有局灶的神經(jīng)系統(tǒng)體征、并有進(jìn)展抗癲癇療效不佳，疑有器質(zhì)性病變者PET右顳低右顳低右顳低左顳低左顳低是否可以找到明確的病因腦電圖檢查背景活動(dòng)正常發(fā)作間期右前顳右前顳右顳左顳左顳經(jīng)多種抗癲癇藥物治療無(wú)明顯療效，為此無(wú)法完成學(xué)業(yè)，失業(yè)在家。70%TLE的FDG-PET顯示的低代謝灶與發(fā)作間期、發(fā)作期EEG一致性別女男女男男臨床和EEG疑為部分性發(fā)作EEG及VEEG的定位意義癲癇及癲癇綜合征的國(guó)際分類發(fā)作期右前顳右前顳右前顳左前顳左前顳不同類型的癲癇有不同的治療和預(yù)后localization頭顱CT、MRI無(wú)明顯異常Neurology51:1256,1998頭MRI正常左右右左EPILEPSYSOURCELOCALIZATIONFunction-MRI(r-MRI)特發(fā)性癲癇(idiopathicepilepsy)

全身性

部分性發(fā)作間歇期及發(fā)作期檢查病程1231241522功能影像學(xué)（FDG-SPECT）癲癇發(fā)作間期：低灌注（hypoperfusion）癲癇發(fā)作期：高灌注（hyperperfusion）據(jù)報(bào)道：在發(fā)作期注射藥物100%的患者對(duì)于癲癇的定位有特異性對(duì)于影象學(xué)檢查正常的、難于定位的患者可幫助定位。功能影像學(xué)（FDG-PET）顳葉癲癇（TLE）：70%TLE的FDG-PET顯示的低代謝灶與發(fā)作間期、發(fā)作期EEG一致（顳葉外癲癇PET價(jià)值尚不肯定）癲癇發(fā)作間期：低代謝灶癲癇發(fā)作期：葡萄糖高代謝灶發(fā)作間歇期及發(fā)作期檢查VEEGSPECTPET其他腦功能定位

Neuropsychology

Wadatest腦功能定位的新進(jìn)展MagneticEncephalography(MEG)MagneticSourceImaging(MSI)Function-MRI(r-MRI)MagneticResonanceSpectroscopy(MRS)難治性顳葉癲癇的外科手術(shù)治療病灶切除顳葉部分切除杏仁核-海馬切除半球切除胼骶體切斷術(shù)立體定向損毀術(shù)迷走神經(jīng)刺激術(shù)多軟腦膜下橫切術(shù)（MST）難治性癲癇顳葉癲癇：臨床特點(diǎn)：青春期后發(fā)病，常有先兆，并發(fā)展為意識(shí)障礙的自動(dòng)癥發(fā)作或繼發(fā)性全身性大發(fā)作，發(fā)作后意識(shí)渾濁時(shí)間較長(zhǎng)。腦電圖特點(diǎn)：一側(cè)或兩側(cè)的顳部導(dǎo)聯(lián)可見(jiàn)尖波或尖慢波綜合，針?shù)h相對(duì)。顳葉癲癇外科手術(shù)治療的適應(yīng)證難治性癲癇正規(guī)的抗癲癇治療至少兩年以上，年齡小于45頻繁的癲癇發(fā)作至少每月四次以上癲癇病灶明確，單一而局限無(wú)明顯的精神、心理障礙，IQ〉70病灶切除后不致有嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)合并癥術(shù)前評(píng)估的多科協(xié)作臨床病史及發(fā)作類型發(fā)作間歇期和發(fā)作期EEG（頭皮）神經(jīng)影象學(xué)（CT、MRI、SPECT、PET）神經(jīng)心理學(xué)評(píng)估WADA試驗(yàn)顱內(nèi)及深部電極Video-EEG監(jiān)測(cè)顳葉部分或杏仁核-海馬選擇性切除

15例報(bào)告發(fā)作期正常左前顳高右底節(jié)高左顳高右顳高性別女男女男男可有神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征及影象學(xué)異常就診病人中約20%為非癲癇性部分病人有精神運(yùn)動(dòng)障礙及智力異常基本仍選擇單藥治療，單藥治療不能奏效而需選擇兩種或兩種以上的藥物治療無(wú)明顯的精神、心理障礙，IQ〉70lateralation頭顱CT、MRI無(wú)明顯異常頭MRI右左右右右長(zhǎng)時(shí)間腦電--錄象監(jiān)測(cè)（顱內(nèi)）可有神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征及影象學(xué)異常臨床特點(diǎn)：青春期后發(fā)病，常有先兆，并發(fā)展為意識(shí)障礙的自動(dòng)癥發(fā)作或繼發(fā)性全身性大發(fā)作，發(fā)作后意識(shí)渾濁時(shí)間較長(zhǎng)。CLINICALSEMIOLOGY神經(jīng)影象學(xué)（CT、MRI、SPECT、PET）12345不同癲癇發(fā)作程度的前景比較服用得理多1000mg/日。癲癇發(fā)作期：高灌注（hyperperfusion）發(fā)作類型SPS/CPSSPS/CPSSPS/CPSSPS/CPSCPS/GTCCLINICALSEMIOLOGYTheircombinationismorelikelytoprovideahigherdegreeofcertaintyaboutthetruelocationoftheepileptogeniczone.70%TLE的FDG-PET顯示的低代謝灶與發(fā)作間期、發(fā)作期EEG一致scalpandintracranialNEUROPHYSIOLOGICASSESSMENT病程262581910癲癇發(fā)作間期：低代謝灶可有神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征及影象學(xué)異常無(wú)明顯的精神、心理障礙，IQ〉70癲癇發(fā)作間期：低灌注（hypoperfusion）Function-MRI(r-MRI)是否可以找到明確的病因腦電圖檢查背景活動(dòng)欠正常就診病人中約20%為非癲癇性發(fā)作間期右顳低右顳低右顳低雙顳低左顳低年齡相關(guān)性不如原發(fā)性癲癇1112131415癲癇及癲癇綜合征的國(guó)際分類space-occupying基本仍選擇單藥治療，單藥治療不能奏效而需選擇兩種或兩種以上的藥物治療特發(fā)性癲癇(idiopathicepilepsy)

全身性

部分性/GTC/GTC/GTC

12345性別女男女男男發(fā)病年齡731773病程1231241522發(fā)作類型CPS/SPSCPSCPSCPS/SPSSPS/CPS/GTCVEEG發(fā)作間期右前顳左前顳右顳左顳右顳發(fā)作期右前顳右前顳右前顳右前顳右前顳頭MRI右左右右右SPECT發(fā)作間期正常正常右底節(jié)低左顳低右顳低發(fā)作期正常左前顳高右底節(jié)高左顳高右顳高

PET未做未做右前顳低右前顳低右前顳低Wada試驗(yàn)左左左左左手術(shù)方式標(biāo)準(zhǔn)右前顳切除術(shù)或選擇性左杏仁核、海馬切除術(shù)

678910性別女男女男男發(fā)病年齡1471275病程262581910發(fā)作類型SPS/CPSSPS/CPSSPS/CPSSPS/CPSCPS/GTC/GTC/GTC/GTCVEEG發(fā)作間期右前顳右前顳右顳左顳左顳發(fā)作期右前顳右前顳右前顳左前顳左前顳頭MRI右右右左左SPECT發(fā)作間期右顳低右顳低右顳低雙顳低左顳低發(fā)作期右顳低右顳高右顳低雙顳高左顳高

PET右顳低右顳低右顳低左顳低左顳低Wada試驗(yàn)左左左右未做手術(shù)方式標(biāo)準(zhǔn)右/左前顳切除術(shù)或海馬切除術(shù)

1112131415性別男男男男女發(fā)病年齡427121026病程1813133112發(fā)作類型CPS/GTCSPS/CPSSPS/CPSSPS/CPSSPS/CPS/GTC/GTC/GTC/GTCVEEG發(fā)作間期右顳雙前顳雙前顳右顳雙前顳發(fā)作期右前顳右前顳右前顳左前顳左前顳頭MRI正常左右右左SPECT發(fā)作間期左尾狀核低未做右顳低右顳低發(fā)作期左顳高左顳高未做左顳高PET右顳低左顳低右顳低右顳低雙顳低Wada試驗(yàn)左左左左左手術(shù)方式標(biāo)準(zhǔn)右前顳切除術(shù)/選擇性左側(cè)海馬、杏仁核切除術(shù)病例摘要（趙軍）趙軍男19歲發(fā)病年齡：7歲發(fā)作類型：SPS、CPS、SGTC發(fā)作頻率：7-8次/月，多時(shí)10次以上/月經(jīng)多種抗癲癇藥物治療無(wú)明顯療效，為此無(wú)法完成學(xué)業(yè)，失業(yè)在家。服用得理多1000mg/日。MRI:左側(cè)海馬硬化，PET：左前顳低代謝發(fā)作期VEEG：左前顳癲癇源WadaTest：右側(cè)優(yōu)勢(shì)半球術(shù)后隨診情況術(shù)后仍服用得理多，劑量同術(shù)前，手術(shù)后一年臨床無(wú)發(fā)作。 15例難治性顳葉癲癇手術(shù)后，最長(zhǎng)一例經(jīng)三年半隨診，臨床無(wú)發(fā)作，現(xiàn)已停藥一年半。3例仍偶有SPS、CPS發(fā)作，其他無(wú)發(fā)作，仍在隨診中。結(jié)論手術(shù)治療難治性顳葉癲癇，是一個(gè)有效、低風(fēng)險(xiǎn)的選擇；但一定要把握手術(shù)的適應(yīng)證，做好術(shù)前定位評(píng)估。SUMMARYAccurateepileptogenicsourcelocalizationarebasedonextensiveevaluationsofprocedure.Approximately30%ofindividualsinitiallyconsideredcandidatesforresectiveepilepsysurgerywillbeexcludedafterthisextensiveevaluationbecausetheirseizuresaremultifocalunlocalizedlocalizedtoanunresectablecerebralarea

謝謝！隱源性癲癇可能屬于癥狀性癲癇臨床資料未能提供相應(yīng)的證據(jù)頭顱CT、MRI無(wú)明顯異常癲癇的診斷

是否為癲癇？就診病人中約20%為非癲癇性二哪種類型的癲癇？不同類型的癲癇有不同的治療和預(yù)后三 哪個(gè)部位及病因的癲癇？尋求更針對(duì)性的治療EPILEPSYSOURCELOCALIZATIONCLINICALSEMIOLOGYlateralationlocalizationearlyclinicalsymptomandmanifestationsusuallyindicatetheoriginofepileptogenicsource.功能影像學(xué)（FDG-SPECT）癲癇發(fā)作間期：低灌注（hypoperfusion）癲癇發(fā)作期：高灌注（hyperperfusion）據(jù)報(bào)道：在發(fā)作期注射藥物100%的患者對(duì)于癲癇的定位有特異性對(duì)于影象學(xué)檢查正常的、難于定位的患者可幫助定位。顳葉部分或杏仁核-海馬選擇性切除

15例報(bào)告頭顱CT、MRI無(wú)明顯異常病程1231241522Neurology51:1256,1998不同癲癇發(fā)作程度的前景比較發(fā)作類型SPS/CPSSPS/CPSSPS/CPSSPS/CPSCPS/GTC70%TLE的FDG-PET顯示的低代謝灶與發(fā)作間期、發(fā)作期EEG一致發(fā)作期正常左前顳高右底節(jié)高左顳高右顳高SemahFetal.發(fā)現(xiàn)較小的異?；虿∽儍?yōu)于CTictalandinterictal發(fā)作間期右前顳右前顳右顳左顳左顳特發(fā)性癲癇(idiopathicepilepsy)

全身性

部分性MagneticEncephalography(MEG)癲癇發(fā)作間期：低灌注（hypoperfusion）發(fā)作期左顳高左顳高