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身材矮小的診斷和治療年生長(zhǎng)發(fā)育監(jiān)測(cè)一、兒童的正常生長(zhǎng)發(fā)育及其調(diào)控二、骨生長(zhǎng)、骨齡的意義三、生長(zhǎng)曲線圖的臨床應(yīng)用生長(zhǎng)與發(fā)育:生長(zhǎng)發(fā)育:受精卵到成人成熟過程生長(zhǎng):器官、組織體積/重量增加,能定量發(fā)育:細(xì)胞/組織、器官分化完善/功能成熟年生長(zhǎng)速率(cm/yr)年齡(歲)男性女性不同生長(zhǎng)階段的特點(diǎn)及其調(diào)控因素嬰幼兒期快速生長(zhǎng):生長(zhǎng)的第1個(gè)高峰調(diào)控因素:營養(yǎng)和生長(zhǎng)激素年生長(zhǎng)速率(cm/yr)年齡(歲)男性女性不同生長(zhǎng)階段的特點(diǎn)及其調(diào)控因素兒童期穩(wěn)定生長(zhǎng)調(diào)控因素:生長(zhǎng)激素和甲狀腺激素年生長(zhǎng)速率(cm/yr)年齡(歲)男性女性不同生長(zhǎng)階段的特點(diǎn)及其調(diào)控因素青春期快速生長(zhǎng):生長(zhǎng)的第2個(gè)高峰調(diào)控因素:生長(zhǎng)激素和性激素身高增長(zhǎng)主要通過骨的縱向線性生長(zhǎng)獲得,受下丘腦-垂體-生長(zhǎng)激素軸等調(diào)節(jié)上肢下肢尺骨肱骨上肢脛骨腓骨橈骨骨骺下丘腦-垂體-生長(zhǎng)激素軸對(duì)生長(zhǎng)的調(diào)控生長(zhǎng)激素釋放激素,GHRH生長(zhǎng)抑制因子,SRIF生長(zhǎng)激素,GH周圍組織(特別是肝臟)胰島素樣生長(zhǎng)因子,IGF-1軟骨生長(zhǎng)板生長(zhǎng)激素的分泌和調(diào)控脈沖式分泌:分泌脈沖數(shù)和振幅數(shù)在不同時(shí)間不同,與年齡相關(guān),白天常在5ug以下。餐后和深睡眠1小時(shí)后,GH分泌最旺盛。晝夜節(jié)律:正常人在入睡后45~90分鐘,血漿GH升高,最高可達(dá)50~60ug/L。生長(zhǎng)激素分泌量:兒童期約為16~20ug/kg.d,青春期增至20~38ug/kg.d。生長(zhǎng)激素的分泌和調(diào)控運(yùn)動(dòng)的影響:劇烈活動(dòng)后GH明顯升高(>7ug/L)精神因素:情緒低落抑制GH分泌。代謝物質(zhì)的影響:急性低血糖、高蛋白飲食可刺激GH分泌。藥物:如可樂定、L-多巴、等可刺激GH分泌。藥物游離脂肪酸應(yīng)激狀態(tài)低血糖高蛋白飲食睡眠情緒運(yùn)動(dòng)生長(zhǎng)激素生活環(huán)境居住條件、陽光、空氣、水、生活習(xí)慣、文化教養(yǎng)、運(yùn)動(dòng)、醫(yī)療保健服務(wù)等營養(yǎng)適當(dāng)?shù)牧颗c比例使生長(zhǎng)潛力充分發(fā)揮疾病急性疾病使體重下降,慢性疾病影響身高和體重母親情況營養(yǎng)、情緒、疾病(高血壓、妊娠毒血癥、糖尿病、感染)、畸形(子宮、胎盤異常)、藥物攝入、X線、酒、煙、尼古丁等遺傳(種族、家族、性成熟的遲早、對(duì)營養(yǎng)的需求、對(duì)疾病的抵抗等。人體高度60~70%取決于遺傳潛力)身高發(fā)育影響因素年齡越小,生長(zhǎng)速度越快,容易受不良因素的影響而出現(xiàn)生長(zhǎng)偏離,需要頻繁監(jiān)測(cè)FDA批準(zhǔn)的GH治療常見適應(yīng)癥為女性矮小常見病因,發(fā)病率約為活產(chǎn)女嬰中1/2000~1/5000。晚熟(延遲):骨齡<生活年齡1歲以上。周圍組織(特別是肝臟)鞍區(qū)MRI:蝶鞍容積大小,垂體前、后葉大小等下丘腦、垂體的影像學(xué)檢查生長(zhǎng)發(fā)育:受精卵到成人成熟過程血FSH、LH、T和E2生長(zhǎng)曲線圖-生長(zhǎng)監(jiān)測(cè)的重要工具d,青春期增至20~38ug/kg.兒童在生長(zhǎng)發(fā)育過程中,有兩種不同年齡的表達(dá),即生活年齡(日歷年齡或?qū)嶋H年齡)和生物年齡。典型者:矮小,肢體勻稱,稍胖、腹脂堆積,外貌比實(shí)際年齡小—娃娃臉,圓臉,高音調(diào)聲音。激素最高值>10ng/ml)。影像學(xué)檢查:骨齡、垂體MRI等。各實(shí)驗(yàn)室有自己的參比數(shù)據(jù):4、臨床有內(nèi)分泌紊亂癥狀或畸形綜合征表現(xiàn)者;4cm/年,身高低于同齡女孩的第5百分位;快速生長(zhǎng):生長(zhǎng)的第2個(gè)高峰10mg/kg,1次口服骨生長(zhǎng)及骨齡的意義骨生長(zhǎng)基礎(chǔ)知識(shí)骨生長(zhǎng):是基于骺板軟骨細(xì)胞不斷分化、成熟及骨化。骺板:在骨骺與骨干交界處保留的軟骨層。顯示軟骨細(xì)胞仍有增殖能力,長(zhǎng)骨能繼續(xù)生長(zhǎng)。如骺板完全被骨組織所代替,骨骺與骨干全融合,骨即不再增長(zhǎng)。骨齡(boneage)兒童在生長(zhǎng)發(fā)育過程中,有兩種不同年齡的表達(dá),即生活年齡(日歷年齡或?qū)嶋H年齡)和生物年齡。由于受遺傳、環(huán)境、營養(yǎng)、運(yùn)動(dòng)和疾病等諸多因素的影響,人的生活年齡和發(fā)育年齡往往并不一致,可見生活年齡并不能真實(shí)地反映個(gè)體成熟的程度骨齡的測(cè)定方法骨齡計(jì)數(shù)法骨齡圖譜法(G-P圖譜)骨齡評(píng)分法男6歲
骨齡的判斷正常:骨齡與生活年齡差別在±1歲之間。早熟(提前):骨齡>生活年齡1歲以上。晚熟(延遲):骨齡<生活年齡1歲以上。
骨齡是判斷孩子生長(zhǎng)潛能的有效指標(biāo)
骨齡與生長(zhǎng)潛勢(shì)BA
完成FH%生長(zhǎng)潛勢(shì)
剩余
GV歲
女
男
cmcm/年1190.680.415-1681292.283.410-125-61396.787.64-53-41498.092.73-4
<2
男+5~10生長(zhǎng)曲線圖的臨床應(yīng)用生長(zhǎng)曲線圖—生長(zhǎng)監(jiān)測(cè)的重要工具標(biāo)準(zhǔn)化生長(zhǎng)曲線圖是將不同年齡的生長(zhǎng)參照值按百分位法或標(biāo)準(zhǔn)差單位的等級(jí)繪成曲線圖由于兒童生長(zhǎng)發(fā)育、營養(yǎng)和健康狀況隨著經(jīng)濟(jì)水平、生活質(zhì)量等的變化而變化,需要定期對(duì)兒童體格發(fā)育進(jìn)行調(diào)查我國自1975年起,每隔10年進(jìn)行一次的九市兒童體格發(fā)育調(diào)查研究2005年兒童青少年體格發(fā)育調(diào)查是自1975年以來第二次調(diào)查年齡為0-18歲之間正常生長(zhǎng)曲線男女生長(zhǎng)曲線圖-生長(zhǎng)監(jiān)測(cè)的重要工具1、簡(jiǎn)便、形象、直觀的顯示兒童的生長(zhǎng)規(guī)律及正常的變動(dòng)范圍2、連續(xù)觀測(cè)可直接了解生長(zhǎng)的變化趨勢(shì),及時(shí)發(fā)現(xiàn)生長(zhǎng)偏離的現(xiàn)象3、評(píng)估兒童生長(zhǎng)情況、早期發(fā)現(xiàn)疾病。4、協(xié)助臨床診斷和治療,療效評(píng)估。5、有助于家長(zhǎng)了解兒童生長(zhǎng)規(guī)律及特點(diǎn)并進(jìn)行自我監(jiān)測(cè)d),每晚一次,共4天,于注射前、末次注射后取血1次,測(cè)定IGF-I。1、身高低于正常參考值-2SD(或低于第3百分位)者。藥物:如可樂定、L-多巴、等可刺激GH分泌。早熟(提前):骨齡>生活年齡1歲以上。餐后和深睡眠1小時(shí)后,GH分泌最旺盛。4cm/年,身高低于同齡女孩的第5百分位;3.性幼稚:表現(xiàn)為青春期遲緩或原發(fā)性閉經(jīng);兒童在生長(zhǎng)發(fā)育過程中,有兩種不同年齡的表達(dá),即生活年齡(日歷年齡或?qū)嶋H年齡)和生物年齡。1.生長(zhǎng)障礙:2-3歲生長(zhǎng)顯著變慢,平均生長(zhǎng)速率約4.單一體重身高記錄的評(píng)議出生時(shí)常不伴有難產(chǎn)或缺氧史,嬰兒期骨齡落后(2年以上)特發(fā)性矮?。↖SS)定義身材矮小的診斷和治療年1498.運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)一般取外周血淋巴細(xì)胞檢測(cè)兒童在生長(zhǎng)發(fā)育過程中,有兩種不同年齡的表達(dá),即生活年齡(日歷年齡或?qū)嶋H年齡)和生物年齡。生產(chǎn)史、出生體重、身長(zhǎng)和孕齡特發(fā)性矮?。↖SS)定義生長(zhǎng)曲線圖嬰幼兒與少兒的生長(zhǎng)速度有很大的差別將0-3歲生長(zhǎng)曲線單獨(dú)劃分出來,以月齡為單位,便于更仔細(xì)地觀察年齡越小,生長(zhǎng)速度越快,容易受不良因素的影響而出現(xiàn)生長(zhǎng)偏離,需要頻繁監(jiān)測(cè)生長(zhǎng)曲線圖2歲以上由年齡表示,縱軸是身高的數(shù)值
單一體重身高記錄的評(píng)議遺傳消瘦矮小生長(zhǎng)是一連續(xù)過程矮小癥的規(guī)范化診治中華兒科雜志,2008,46(6):428-430身材矮小的定義身材矮小的病因病史及體格檢查實(shí)驗(yàn)室檢查:常規(guī)檢查、骨齡、特殊檢查幾種常見矮小癥介紹生長(zhǎng)激素治療身材矮小(shortstature)定義:在相似生活環(huán)境下,同種族、同年齡、同性別的個(gè)體身高低于正常人群平均身高2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差(-2SD),或低于第3百分位數(shù)(-1.88SD)。病史及體格檢查身高、體重和坐高生長(zhǎng)速率,即每年身高增長(zhǎng)值(cm/年)生活年齡(歲,月)實(shí)際測(cè)量的父母身高生產(chǎn)史、出生體重、身長(zhǎng)和孕齡身材矮小史、既往史家族史、遺傳疾病史社會(huì)史、學(xué)校成績(jī)系統(tǒng)損傷史畸形特征全身體格檢查青春發(fā)育期實(shí)驗(yàn)室常規(guī)檢查1、常規(guī)檢查2、骨齡3、特殊檢查實(shí)驗(yàn)室常規(guī)檢查1、常規(guī)檢查血尿常規(guī)肝腎功能血多項(xiàng)電解質(zhì)甲狀腺功能2、骨齡3、特殊檢查進(jìn)行特殊檢查的指征:1、身高低于正常參考值-2SD(或低于第3百分位)者。2、骨齡低于實(shí)際年齡2歲以上者;3、身高增長(zhǎng)率在第25百分位數(shù)(按骨齡計(jì))以下者,即<2歲兒童<7cm/年4.5歲至青春期前兒童<5cm/年青春期兒童<6cm/年;4、臨床有內(nèi)分泌紊亂癥狀或畸形綜合征表現(xiàn)者;5、其他原因需進(jìn)行垂體功能檢查者。特殊檢查項(xiàng)目GH激發(fā)試驗(yàn)和IGF-I、IGFBP3水平測(cè)定IGF-I生成試驗(yàn)染色體核型分析鞍區(qū)MRI:蝶鞍容積大小,垂體前、后葉大小等其他激素:血ACTH、皮質(zhì)醇、血糖、性激素、PRL生長(zhǎng)激素激發(fā)試驗(yàn)生理性刺激試驗(yàn)睡眠試驗(yàn)運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)藥物性刺激試驗(yàn)精氨酸、胰島素、可樂定生長(zhǎng)激素釋放激素、左旋多巴、吡啶斯的明運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)4部分病人GH水平低。染色體疾病下丘腦-垂體-生長(zhǎng)激素軸對(duì)生長(zhǎng)的調(diào)控為女性矮小常見病因,發(fā)病率約為活產(chǎn)女嬰中1/2000~1/5000。運(yùn)動(dòng)的影響:劇烈活動(dòng)后GH明顯升高(>7ug/L)對(duì)營養(yǎng)的需求、對(duì)疾病的抵抗等。生產(chǎn)史、出生體重、身長(zhǎng)和孕齡(種族、家族、性成熟的遲早、學(xué)齡期身高年增長(zhǎng)率<5cm,嚴(yán)重者僅2-3cm。周圍組織(特別是肝臟)4、臨床有內(nèi)分泌紊亂癥狀或畸形綜合征表現(xiàn)者;出生時(shí)常不伴有難產(chǎn)或缺氧史,嬰兒期1、矮身材兒童的治療措施取決于其病因:精神心理性、腎小管酸中毒等在相關(guān)因素消除后,其身高增長(zhǎng)率即見增高晝夜節(jié)律:正常人在入睡后45~90分鐘,血漿GH升高,最高可達(dá)50~60ug/L。同一方法檢測(cè),IGF-I、IGFBP-3低于與性別、年齡、青春發(fā)育期相匹配的正常人群均值的-2SD,提示GH-IGFs軸異常。人體高度60~70%取決于遺傳潛力)性幼稚:男孩外生殖器發(fā)育不良,睪丸、陰莖均小。10mg/kg,1次口服2001年 小于胎齡兒生長(zhǎng)激素藥物激發(fā)試驗(yàn)試驗(yàn)用藥方法采血時(shí)間胰島素0.075u/Kg,靜注0、30、60、90、120min測(cè)血糖、GH、皮質(zhì)醇精氨酸0.5/kg(最大劑量30g),配成5-10%溶液30min靜滴完0、30、60、90、120min測(cè)GH可樂定4ug/kg,1次口服同上左旋多巴10mg/kg,1次口服同上生長(zhǎng)激素釋放激素(GHRH)1μg/kg,靜注同上吡啶斯的明1mg/kg,1次口服同上生長(zhǎng)激素激發(fā)試驗(yàn)1968年,Goodman首次描述GHD患兒的臨床生化特點(diǎn),但迄今為止,尚難以確定診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。目前尚無統(tǒng)一的生長(zhǎng)激素激發(fā)試驗(yàn)的診斷標(biāo)準(zhǔn)。人為設(shè)定的診斷閾值:GH峰值≥10ng/ml,排除GHD5~10ng/ml,部分性GHD<5ng/ml,完全性GHD生長(zhǎng)激素激發(fā)試驗(yàn)由于任何一種刺激試驗(yàn)都有15%的假陽性(指GH分泌低下),因此,必須在兩種刺激試驗(yàn)結(jié)果都不正常時(shí),方能診斷生長(zhǎng)激素缺乏癥。目前多數(shù)主張選擇作用方式不同的兩種藥物試驗(yàn):一種抑制生長(zhǎng)抑素的藥物(胰島素、精氨酸、吡啶斯的明)與一種興奮生長(zhǎng)激素釋放激素的藥物組合。生長(zhǎng)激素藥物激發(fā)試驗(yàn)的缺陷不能反應(yīng)生理狀態(tài)下生長(zhǎng)激素的分泌情況。重復(fù)性差。準(zhǔn)確性差。影響因素多(刺激的藥物、性發(fā)育狀態(tài)、生長(zhǎng)激素檢測(cè)方法)不能預(yù)測(cè)患兒對(duì)rhGH治療的反應(yīng)有一定的副作用。因此,不能單純根據(jù)激發(fā)試驗(yàn)中GH峰值決定其分泌是否正常,或?qū)⒓ぐl(fā)試驗(yàn)作為GHD診斷的金標(biāo)準(zhǔn)胰島素樣生長(zhǎng)因子I(IGF-I)、胰島素樣生長(zhǎng)因子結(jié)合蛋白3(IGFBP-3)的測(cè)定兩者的血清濃度隨年齡的增長(zhǎng)和發(fā)育進(jìn)程而增高且與營養(yǎng)因素相關(guān)各實(shí)驗(yàn)室有自己的參比數(shù)據(jù):同一方法檢測(cè),IGF-I、IGFBP-3低于與性別、年齡、青春發(fā)育期相匹配的正常人群均值的-2SD,提示GH-IGFs軸異常。IGF-I生成試驗(yàn)指征:疑存在GH抵抗,用本實(shí)驗(yàn)測(cè)定GH受體功能,如Laron綜合征方法:①rhGH皮下注射,0.075~0.15U/(Kg.d),每晚一次,共1周,于注射前、注射后第5和8天各取血1次,測(cè)定IGF-I。②rhGH皮下注射,0.3U/(Kg.d),每晚一次,共4天,于注射前、末次注射后取血1次,測(cè)定IGF-I。正常者IGF-I在注射后較基礎(chǔ)值增高3倍以上,或達(dá)到與其年齡相當(dāng)?shù)恼V刀喾N垂體-靶腺軸激素測(cè)定血ACTH和皮質(zhì)醇血TSH、FT3、FT4、T3和T4血FSH、LH、T和E2染色體核型分析染色體核型分析:矮身材女性應(yīng)做染色體核型分析Turner綜合征的確診依賴于染色體核型分析染色體核型分析:一般取外周血淋巴細(xì)胞檢測(cè)若患者外周血淋巴細(xì)胞核型分析正常,但患兒出現(xiàn)難以解釋的生長(zhǎng)落后、性發(fā)育遲緩,臨床高度懷疑Turner綜合征,則有必要進(jìn)行皮膚成纖維細(xì)胞的培養(yǎng)以排除嵌合體的情況
影像學(xué)檢查
下丘腦、垂體的影像學(xué)檢查一般矮身材兒童均應(yīng)進(jìn)行顱部的MRI檢查,以排除先天發(fā)育異?;蚰[瘤的可能性幾種常見矮小癥介紹生長(zhǎng)激素缺乏癥(GHD)特發(fā)性矮小(ISS)特納綜合征(TurnerSyndrome)小于胎齡兒(SGA)FDA批準(zhǔn)的GH治療常見適應(yīng)癥FH%小于胎齡兒(SGA)出生時(shí)常不伴有難產(chǎn)或缺氧史,嬰兒期5、有助于家長(zhǎng)了解兒童生長(zhǎng)規(guī)律及特點(diǎn)并進(jìn)行自我監(jiān)測(cè)藥物攝入、X線、酒、煙、尼古丁等4部分病人GH水平低。73-4骨生長(zhǎng):是基于骺板軟骨細(xì)胞不斷分化、成熟及骨化。生產(chǎn)史、出生體重、身長(zhǎng)和孕齡生產(chǎn)史、出生體重、身長(zhǎng)和孕齡4部分病人GH水平低。餐后和深睡眠1小時(shí)后,GH分泌最旺盛。3染色體核型為45XO,或嵌合型;5~10ng/ml,部分性GHD脈沖式分泌:分泌脈沖數(shù)和振幅數(shù)在不同時(shí)間不同,與年齡相關(guān),白天常在5ug以下。其他內(nèi)分泌檢查:T4、TSH、ACTH、T、E2等。4部分病人GH水平低。各實(shí)驗(yàn)室有自己的參比數(shù)據(jù):8倍,發(fā)病率與出生體重呈反比,胰島素抵抗基因運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)0、30、60、90、120min測(cè)血糖、GH、皮質(zhì)醇生長(zhǎng)激素缺乏性癥(GHD)由于垂體分泌的生長(zhǎng)激素(GH)缺乏或不足引起的矮小??砂橛卸喾N垂體激素功能低下。兒童自幼年期直至青春期身高的增長(zhǎng)均明顯落后于同年齡、同性別的正常健康兒童。GHD的臨床表現(xiàn)典型者:矮小,肢體勻稱,稍胖、腹脂堆積,外貌比實(shí)際年齡小—娃娃臉,圓臉,高音調(diào)聲音。GHD的臨床表現(xiàn)學(xué)齡期身高年增長(zhǎng)率<5cm,嚴(yán)重者僅2-3cm。性幼稚:男孩外生殖器發(fā)育不良,睪丸、陰莖均小。骨齡落后(2年以上)智力一般正常。實(shí)驗(yàn)室檢查
GH激發(fā)試驗(yàn):2項(xiàng)藥物刺激GH<10ng/ml。其他內(nèi)分泌檢查:T4、TSH、ACTH、T、E2等。影像學(xué)檢查:骨齡、垂體MRI等。
特發(fā)性矮?。↖SS)定義身高:低于同年齡、同性別、正常兒童平均身高值的2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差(-2SD)。GH激發(fā)試驗(yàn):正常(峰值≥10ng/ml)出生時(shí)身長(zhǎng)、體重處于同胎齡兒的正常范圍。排除:系統(tǒng)性疾病內(nèi)分泌疾病營養(yǎng)性疾病染色體疾病心理情感障礙等特發(fā)性矮小的特征1.出生時(shí)常不伴有難產(chǎn)或缺氧史,嬰兒期無低血糖史;2.身體比例正常;3.無慢性器質(zhì)性疾病;4.無心理疾病或嚴(yán)重的情感紊亂;5.飲食正常;6.生長(zhǎng)激素激發(fā)試驗(yàn)在正常范圍(生長(zhǎng)激素最高值>10ng/ml)。
特納綜合征概述特納綜合癥(Turnersymdrome,TS)又名先天性卵巢發(fā)育不全癥。
為女性矮小常見病因,發(fā)病率約為活產(chǎn)女嬰中1/2000~1/5000。
本癥由于X染色體的畸變,有多種核型。
特納綜合征臨床特征1.生長(zhǎng)障礙:2-3歲生長(zhǎng)顯著變慢,平均生長(zhǎng)速率約4.4cm/年,身高低于同齡女孩的第5百分位;2.軀體形態(tài)異常:頸粗而短、蹼頸、肘外翻、發(fā)際低、毛發(fā)重、皮膚多黑色素痣等;3.性幼稚:表現(xiàn)為青春期遲緩或原發(fā)性閉經(jīng);4.可能伴有心血管等畸形(占35%)。
特納綜合征臨床特征
1骨齡落后;2B超:多為始基子宮、卵巢呈條索狀;3染色體核型為45XO,或嵌合型;4部分病人GH水平低。小于胎齡兒(SGA)小于胎齡兒又稱為宮內(nèi)發(fā)育遲緩(IUGR),或小樣兒足月兒(胎齡近40周)體重低于2.5Kg臨床體征:消瘦、纖細(xì)、三角臉,小下頜,前額寬大,性發(fā)育異常,骨齡延遲部分SGA常伴有GH分泌不足或分泌異常,在生后未能呈現(xiàn)充分追趕生長(zhǎng)生長(zhǎng)激素缺乏性癥(GHD)可伴有多種垂體激素功能低下。出生時(shí)常不伴有難產(chǎn)或缺氧史,嬰兒期年齡越小,生長(zhǎng)速度越快,容易受不良因素的影響而出現(xiàn)生長(zhǎng)偏離,需要頻繁監(jiān)測(cè)骺板:在骨骺與骨干交界處保留的軟骨層。代謝物質(zhì)的影響:急性低血糖、高蛋白飲食可刺激GH分泌。生長(zhǎng)激素藥物激發(fā)試驗(yàn)的缺陷73-4或分泌異常,在生后未能呈現(xiàn)快速生長(zhǎng):生長(zhǎng)的第2個(gè)高峰臨床體征:消瘦、纖細(xì)、三角臉,小下頜,前額寬大,性發(fā)育異常,骨齡延遲1396.生產(chǎn)史、出生體重、身長(zhǎng)和孕齡4部分病人GH水平低。慢性疾病影響身高和體重4、臨床有內(nèi)分泌紊亂癥狀或畸形綜合征表現(xiàn)者;64-53-44、協(xié)助臨床診斷和治療,療效評(píng)估。1993年 慢性腎功能衰竭中華兒科雜志,2008,46(6):428-430生長(zhǎng)激素缺乏性癥(GHD)1、身高低于正常參考值-2SD(或低于第3百分位)者。小于胎齡兒(SGA)與代謝綜合癥:超重(肥胖),高血壓、脂代謝紊亂,發(fā)病率>正常兒2.4倍。與2型糖尿?。?gt;正常兒1.8倍,發(fā)病率與出生體重呈反比,胰島素抵抗基因與冠心?。汗谛牟“l(fā)病率>正常兒1.5倍,高血壓與出生體重呈反比治療1、矮身材兒童的治療措施取決于其病因:精神心理性、腎小管酸中毒等在相關(guān)因素消除后,其身高增長(zhǎng)率即見增高2、生長(zhǎng)激素治療3、其他:微量元素的補(bǔ)充,日常營養(yǎng)和保證充足睡眠對(duì)正常生長(zhǎng)發(fā)育有益。生長(zhǎng)激素治療的適應(yīng)癥FDA批準(zhǔn)的GH治療常見適應(yīng)癥1985年 GHD1993年 慢性腎功能衰竭1996年 Turner綜合征2000年 Prader-Willi綜合癥2001年 小于胎齡兒2003年 特發(fā)性
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