法洛氏四聯(lián)癥大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位課件

法洛氏四聯(lián)癥大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位優(yōu)選法洛氏四聯(lián)癥大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位教學(xué)目的與要求法洛四聯(lián)癥的超聲表現(xiàn)及診斷要點(diǎn)重點(diǎn)法洛四聯(lián)癥的鑒別診斷難點(diǎn)法洛四聯(lián)癥與VSD合并Eisenmeger綜合征的鑒別了解

一、病理解剖

包括以下四種畸形：

1.高位室間隔缺損；2.升主動(dòng)脈增寬、右移，騎跨于室間隔；3.右室流出道、肺動(dòng)脈口狹窄；4.右室肥厚二、血流動(dòng)力學(xué)與臨床肺動(dòng)脈口狹窄－右心室排血受阻－右室壓力升高－右房壓升高－致右心增大；肺血量減少－左房、左室發(fā)育差；室間隔缺損和主動(dòng)脈右跨，右心室靜脈血通過室間隔缺損處進(jìn)入左室及主動(dòng)脈，引起紫紺；分流與肺動(dòng)脈狹窄程度有關(guān)，狹窄越重，右向左分流量越大出生后即出現(xiàn)紫紺，生長(zhǎng)發(fā)育緩慢；體征有杵狀指（趾），胸骨左緣2-3肋間聽到噴射性收縮期雜音，肺動(dòng)脈第二心音減弱或消失；ECG：電軸右偏及右心室肥厚；X線：肺血減少

三、超聲心動(dòng)圖檢查要點(diǎn)1.基本切面：胸骨旁左室長(zhǎng)軸、右室流出道、大血管短軸、心尖五腔;胸骨上窩切面；2.明確主動(dòng)脈騎跨室間隔的程度；3.室缺位置、大小，室缺平面分流方向；4.明確右室流出道梗阻程度，評(píng)價(jià)肺動(dòng)脈狹窄部位及程度成人患者，輕度紫紺，第一次超聲診斷法洛氏四聯(lián)癥，臨床要求復(fù)查。血流信號(hào)分別進(jìn)入主動(dòng)脈室間隔缺損和主動(dòng)脈右跨，右心室靜脈血通過室間隔缺損處進(jìn)入左室及主動(dòng)脈，引起紫紺；左室長(zhǎng)軸切面，主動(dòng)脈起源左心室優(yōu)選法洛氏四聯(lián)癥大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位成人患者，輕度紫紺，第一次超聲診斷法洛氏四聯(lián)癥，臨床要求復(fù)查。房室連接一致，心室右袢左室長(zhǎng)軸切面，主動(dòng)脈起源左心室肺動(dòng)脈口狹窄－右心室排血受阻－右室壓力升高－右房壓升高－致右心增大；右室流出道、肺動(dòng)脈口狹窄；典型超聲表現(xiàn)可以確診，2DE對(duì)部分患者肺動(dòng)脈狹窄的評(píng)價(jià)有一定難度彩色多普勒血流顯像（CDFI－2）右室流出道及肺動(dòng)脈口呈收縮期射流彩色多普勒血流顯像（CDFI－4）彩色多普勒血流顯像（CDFI－3）肺動(dòng)脈主干較短,其后有分支顯示；典型超聲表現(xiàn)可以確診，2DE對(duì)部分患者肺動(dòng)脈狹窄的評(píng)價(jià)有一定難度右室流出道重度狹窄、VSD短軸觀房室瓣為三葉，關(guān)閉時(shí)呈花瓣?duì)畲送?，在常?guī)胸骨左緣切面檢查的基礎(chǔ)上，劍突下、胸骨右緣、胸骨上窩檢查尤為重要，應(yīng)作為常規(guī)檢查切面。四、超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)左室長(zhǎng)軸切面：右室肥厚；VSD；主動(dòng)脈增寬、前壁騎跨室間隔，騎跨率多在50%左右；主動(dòng)脈與左房的比例增大、主動(dòng)脈右移F4二維圖（1）心房位置示意圖肺動(dòng)脈主干較短,其后有分支顯示；正常時(shí)，主動(dòng)脈起源左室，肺動(dòng)脈起源右室；室間隔缺損和主動(dòng)脈右跨，右心室靜脈血通過室間隔缺損處進(jìn)入左室及主動(dòng)脈，引起紫紺；肺動(dòng)脈主干較短,其后有分支顯示；成人患者，輕度紫紺，第一次超聲診斷法洛氏四聯(lián)癥，臨床要求復(fù)查。血流信號(hào)分別進(jìn)入主動(dòng)脈①完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位房室連接一致，主動(dòng)脈發(fā)自右心室，肺動(dòng)脈發(fā)自左心室，常合并存在室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等畸形；血流動(dòng)力學(xué)改變：完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位體循環(huán)和肺循環(huán)完全隔絕，合并存在的心內(nèi)分流是患者賴以生存的基本條件，臨床上缺氧、紫紺嚴(yán)重。主動(dòng)脈瓣在肺動(dòng)脈瓣的左側(cè)室缺位置、大小，室缺平面分流方向；成人患者，輕度紫紺，第一次超聲診斷法洛氏四聯(lián)癥，臨床要求復(fù)查。圖右：肺動(dòng)脈由永存動(dòng)脈干（PTA)發(fā)出左室長(zhǎng)軸切面：右室肥厚；血流信號(hào)分別進(jìn)入主動(dòng)脈右室流出道及肺動(dòng)脈口呈收縮期射流肺動(dòng)脈口狹窄－右心室排血受阻－右室壓力升高－右房壓升高－致右心增大；肺動(dòng)脈主干較短,其后有分支顯示；右室流出道重度狹窄、VSDF4二維圖（2）F4二維圖（3）右室流出道重度狹窄、VSD

五腔切面，主動(dòng)脈增寬騎跨，VSDF4二維圖（4）F4二維圖（5）

主動(dòng)脈增寬騎跨，VSD彩色多普勒血流顯像（CDFI）（1）心尖五腔切面，左右室兩股藍(lán)色血流信號(hào)分別進(jìn)入主動(dòng)脈彩色多普勒血流顯像（CDFI－2）室間隔中斷處可見紅、藍(lán)雙向分流流圖，由于左、右房室壓力階差小，分流一般為層流彩色多普勒血流顯像（CDFI－3）

右室流出道及肺動(dòng)脈呈五彩鑲嵌信號(hào)彩色多普勒血流顯像（CDFI－4）

湍流延及肺動(dòng)脈分支頻譜多普勒（CW）右室流出道及肺動(dòng)脈口呈收縮期射流五、診斷標(biāo)準(zhǔn)1.主動(dòng)脈增寬、前移、騎跨，肺動(dòng)脈起源右室；2.室間隔缺損；3.肺動(dòng)脈不同程度狹窄；4.右心室肥厚伴擴(kuò)大。六、鑒別診斷巨大室缺合并Eisenmeger綜合征右室雙出口永存動(dòng)脈干

成人患者，輕度紫紺，第一次超聲診斷法洛氏四聯(lián)癥，臨床要求復(fù)查。病例分析病例分析室間隔缺損和主動(dòng)脈右跨，右心室靜脈血通過室間隔缺損處進(jìn)入左室及主動(dòng)脈，引起紫紺；右室雙出口與法洛四聯(lián)癥的鑒別右室流出道及肺動(dòng)脈口呈收縮期射流右室流出道重度狹窄、VSD左室長(zhǎng)軸切面，主動(dòng)脈起源左心室血流動(dòng)力學(xué)改變：完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位體循環(huán)和肺循環(huán)完全隔絕，合并存在的心內(nèi)分流是患者賴以生存的基本條件，臨床上缺氧、紫紺嚴(yán)重。脈狹窄部位及程度基本切面：胸骨旁左室長(zhǎng)軸、右，右心室具有完整肌性結(jié)構(gòu)的流出道。主動(dòng)脈（AO）與右心室（RV）連接，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈左前方（左轉(zhuǎn)位），室間隔連續(xù)中斷。短軸觀房室瓣為三葉，關(guān)閉時(shí)呈花瓣?duì)蠲鞔_主動(dòng)脈騎跨室間隔的程度；①完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位房室連接一致，主動(dòng)脈發(fā)自右心室，肺動(dòng)脈發(fā)自左心室，常合并存在室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等畸形；肺動(dòng)脈主干較短,其后有分支顯示；成人患者，輕度紫紺，第一次超聲診斷法洛氏四聯(lián)癥，臨床要求復(fù)查。五腔切面，主動(dòng)脈增寬騎跨，VSD矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位若不伴有其他畸形，在兒童期血流動(dòng)力學(xué)無明顯變化，至成人期，多伴有三尖瓣重度反流。圖右：肺動(dòng)脈由永存動(dòng)脈干（PTA)發(fā)出血流信號(hào)分別進(jìn)入主動(dòng)脈圖右：肺動(dòng)脈由永存動(dòng)脈干（PTA)發(fā)出室間隔缺損和主動(dòng)脈右跨，右心室靜脈血通過室間隔缺損處進(jìn)入左室及主動(dòng)脈，引起紫紺；

VSD處雙向分流右室肥厚大VSD，累及嵴上和嵴下騎跨征右室雙出口與永存動(dòng)脈干鑒別圖左：存在VSD及騎跨，但無流出道顯示；圖右：肺動(dòng)脈由永存動(dòng)脈干（PTA)發(fā)出七、臨床價(jià)值典型超聲表現(xiàn)可以確診，2DE對(duì)部分患者肺動(dòng)脈狹窄的評(píng)價(jià)有一定難度

成人患者，輕度紫紺，第一次超聲診斷法洛氏四聯(lián)癥，臨床要求復(fù)查。右室流出道重度狹窄、VSD室間隔中斷處可見紅、藍(lán)雙向分流流圖，由復(fù)雜先心病中多伴有肺動(dòng)脈狹窄，較細(xì)的兩大動(dòng)脈瓣呈并列位或前后位。兩大動(dòng)脈瓣呈并列位或前后位。肺動(dòng)脈口狹窄－右心室排血受阻－右室壓力升高－右房壓升高－致右心增大；房室連接一致，心室右袢肺動(dòng)脈口狹窄－右心室排血受阻－右室壓力升高－右房壓升高－致右心增大；根部有冠狀動(dòng)脈發(fā)出；③矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位心房與心室連接不一致，主動(dòng)脈連接形態(tài)右心室，肺動(dòng)脈連接形態(tài)左心室，可無或伴有其他畸形。左室長(zhǎng)軸切面，主動(dòng)脈起源左心室法洛四聯(lián)癥與VSD合并Eisenmeger綜合征的鑒別當(dāng)左右心室位置發(fā)生顛倒，解剖學(xué)的右室位于左側(cè)，左室位于右側(cè)時(shí)，則稱為心室左袢；右室流出道、肺動(dòng)脈口狹窄；肺動(dòng)脈瓣位于主動(dòng)脈瓣的左前上方成人患者，輕度紫紺，第一次超聲診斷法洛氏四聯(lián)癥，臨床要求復(fù)查。分流與肺動(dòng)脈狹窄程度有關(guān)，狹窄越重，右向左分流量越大右室流出道重度狹窄、VSD彩色多普勒血流顯像（CDFI－3）

大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（transpositionofthegreatarteries）是指主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈兩支大動(dòng)脈之間的空間位置關(guān)系以及與心室的連接關(guān)系異常，是小兒發(fā)紺型先天性心臟病中較為常見的畸形，發(fā)病率約占先天性心臟病的5％～8％。肺動(dòng)脈口狹窄－右心室排血受阻－右室壓力升高－右房壓升高－致右心增大；兩大動(dòng)脈瓣呈并列位或前后位。左室長(zhǎng)軸切面，主動(dòng)脈起源左心室右室流出道重度狹窄、VSD⑤心室與大動(dòng)脈的連接關(guān)系。，右心室具有完整肌性結(jié)構(gòu)的流出道。右室流出道重度狹窄、VSD分流與肺動(dòng)脈狹窄程度有關(guān)，狹窄越重，右向左分流量越大③矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位心房與心室連接不一致，主動(dòng)脈連接形態(tài)右心室，肺動(dòng)脈連接形態(tài)左心室，可無或伴有其他畸形。出生后即出現(xiàn)紫紺，生長(zhǎng)發(fā)育緩慢；LA：左房RA：右房L：肝臟ST：胃SP：脾臟四、超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)LA：左房RA：右房L：肝臟ST：胃SP：脾臟血流信號(hào)分別進(jìn)入主動(dòng)脈左室長(zhǎng)軸切面，主動(dòng)脈起源左心室肺動(dòng)脈主干較短,其后有分支顯示；血流動(dòng)力學(xué)改變：完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位體循環(huán)和肺循環(huán)完全隔絕，合并存在的心內(nèi)分流是患者賴以生存的基本條件，臨床上缺氧、紫紺嚴(yán)重。室間隔缺損和主動(dòng)脈右跨，右心室靜脈血通過室間隔缺損處進(jìn)入左室及主動(dòng)脈，引起紫紺；右室流出道、肺動(dòng)脈口狹窄；彩色多普勒血流顯像（CDFI－4）教學(xué)目的與要求大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的分型及超聲診斷要點(diǎn)；掌握系統(tǒng)超聲診斷法重點(diǎn)大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的鑒別診斷難點(diǎn)右室雙出口與法洛四聯(lián)癥的鑒別了解病理分型：①完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位房室連接一致，主動(dòng)脈發(fā)自右心室，肺動(dòng)脈發(fā)自左心室，常合并存在室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等畸形；②右室雙出口屬不完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈均起源于右心室，常合并存在室間隔缺損和肺動(dòng)脈狹窄。③矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位心房與心室連接不一致，主動(dòng)脈連接形態(tài)右心室，肺動(dòng)脈連接形態(tài)左心室，可無或伴有其他畸形。室間隔缺損和主動(dòng)脈右跨，右心室靜脈血通過室間隔缺損處進(jìn)入左室及主動(dòng)脈，引起紫紺；右心室：有調(diào)節(jié)束，肌小梁粗大，內(nèi)膜面粗出生后即出現(xiàn)紫紺，生長(zhǎng)發(fā)育緩慢；LA：左房RA：右房L：肝臟ST：胃SP：脾臟肺動(dòng)脈瓣位于主動(dòng)脈瓣的左前上方主動(dòng)脈（AO）與右心室（RV）連接，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈左前方（左轉(zhuǎn)位），室間隔連續(xù)中斷。室缺位置、大小，室缺平面分流方向；圖右：肺動(dòng)脈由永存動(dòng)脈干（PTA)發(fā)出③矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位心房與心室連接不一致，主動(dòng)脈連接形態(tài)右心室，肺動(dòng)脈連接形態(tài)左心室，可無或伴有其他畸形。肺動(dòng)脈口狹窄－右心室排血受阻－右室壓力升高－右房壓升高－致右心增大；肺動(dòng)脈主干較短,其后有分支顯示；肺動(dòng)脈口狹窄－右心室排血受阻－右室壓力升高－右房壓升高－致右心增大；，右心室具有完整肌性結(jié)構(gòu)的流出道。主動(dòng)脈較長(zhǎng)，其后形成主動(dòng)脈弓，分流與肺動(dòng)脈狹窄程度有關(guān)，狹窄越重，右向左分流量越大肺動(dòng)脈主干較短,其后有分支顯示；血流信號(hào)分別進(jìn)入主動(dòng)脈肺動(dòng)脈起源右室，大動(dòng)脈連接關(guān)系正常肺動(dòng)脈口狹窄－右心室排血受阻－右室壓力升高－右房壓升高－致右心增大；圖右：肺動(dòng)脈由永存動(dòng)脈干（PTA)發(fā)出血流動(dòng)力學(xué)改變：完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位體循環(huán)和肺循環(huán)完全隔絕，合并存在的心內(nèi)分流是患者賴以生存的基本條件，臨床上缺氧、紫紺嚴(yán)重。右室雙出口心室水平多為雙向分流，如主動(dòng)脈接受較多的動(dòng)脈血，則患者發(fā)紺較輕，如主動(dòng)脈接受較多的靜脈血，則發(fā)紺較重。矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位若不伴有其他畸形，在兒童期血流動(dòng)力學(xué)無明顯變化，至成人期，多伴有三尖瓣重度反流。檢查方法：大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位多存在心房、心室水平發(fā)生不同方向的旋轉(zhuǎn)移位，且合并多種畸形缺損，傳統(tǒng)的診斷方法極易造成誤診和漏診，所以必須采用系統(tǒng)診斷法。此外，在常規(guī)胸骨左緣切面檢查的基礎(chǔ)上，劍突下、胸骨右緣、胸骨上窩檢查尤為重要，應(yīng)作為常規(guī)檢查切面。系統(tǒng)診斷法：將整個(gè)心臟的結(jié)構(gòu)簡(jiǎn)化為3個(gè)節(jié)段（即心房、心室、大動(dòng)脈）和2個(gè)連接（心房與心室的連接、心室與大動(dòng)脈的連接），再按以下五個(gè)步驟進(jìn)行診斷，包括：①心房位置；②心室袢的類型；③心房與心室的連接關(guān)系；④大動(dòng)脈關(guān)系；⑤心室與大動(dòng)脈的連接關(guān)系。心房位置判斷：心房位置示意圖A：心房正位；B：心房反位；C：心房不定位LA：左房RA：右房L：肝臟ST：胃SP：脾臟心室袢的類型及判斷：正常情況下心室為右袢，即解剖學(xué)的右室位于右側(cè)，左室位于左側(cè)；當(dāng)左右心室位置發(fā)生顛倒，解剖學(xué)的右室位于左側(cè)，左室位于右側(cè)時(shí)，則稱為心室左袢；判斷心室袢類型的關(guān)鍵在于確定左右心室左、右心室的超聲判斷左心室：內(nèi)膜較光滑，二尖瓣附著點(diǎn)高于三尖瓣，短軸觀瓣膜開口呈橢圓形，關(guān)閉時(shí)呈“一”字型。右心室：有調(diào)節(jié)束，肌小梁粗大，內(nèi)膜面粗糙。短軸觀房室瓣為三葉，關(guān)閉時(shí)呈花瓣?duì)?，右心室具有完整肌性結(jié)構(gòu)的流出道。房室連接一致，心室右袢正常房室連接房室連接不一致，心室左袢大動(dòng)脈位置及其與心室的連接關(guān)系（一）主、肺動(dòng)脈的確定主動(dòng)脈較長(zhǎng)，其后形成主動(dòng)脈弓，

根部有冠狀動(dòng)脈發(fā)出；肺動(dòng)脈主干較短,其后有分支顯示；復(fù)雜先心病中多伴有肺動(dòng)脈狹窄，較細(xì)的動(dòng)脈多為肺動(dòng)脈。（二）大動(dòng)脈關(guān)系位置正常時(shí)，主動(dòng)脈起源左室，肺動(dòng)脈起源右室；肺動(dòng)脈瓣位于主動(dòng)脈瓣的左前上方左室長(zhǎng)軸切面，主動(dòng)脈起源左心室分流與肺動(dòng)脈狹窄程度有關(guān)，狹窄越重，右向左分流量越大主動(dòng)脈增寬騎跨，VSD①完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位房室連接一致，主動(dòng)脈發(fā)自右心室，肺動(dòng)脈發(fā)自左心室，常合并存在室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等畸形；左室長(zhǎng)軸切面，主動(dòng)脈起源左心室明確右室流出道梗阻程度，評(píng)價(jià)肺動(dòng)三、超聲心動(dòng)圖檢查要點(diǎn)升主動(dòng)脈增寬、右移，騎跨于右室流出道及肺動(dòng)脈呈五彩鑲嵌信號(hào)③矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位心房與心室連接不一致，主動(dòng)脈連接形態(tài)右心室，肺動(dòng)脈連接形態(tài)左心室，可無或伴有其他畸形。彩色多普勒血流顯像（CDFI－2）右心室：有調(diào)節(jié)束，肌小梁粗大，內(nèi)膜面粗右室流出道重度狹窄、VSD心尖五腔切面，左右室兩股藍(lán)色房室連接不一致，心室左袢肺動(dòng)脈主干較短,其后有分支顯示；短軸觀房室瓣為三葉，關(guān)閉時(shí)呈花瓣?duì)畈噬嗥绽昭黠@像（CDFI－3）成人患者，輕度紫紺，第一次超聲診斷法洛氏四聯(lián)癥，臨床要求復(fù)查。分流與肺動(dòng)脈狹窄程度有關(guān)，狹窄越重，右向左分流量越大右室流出道及肺動(dòng)脈呈五彩鑲嵌信號(hào)肺動(dòng)脈起源右室，大動(dòng)脈連接關(guān)系正常大動(dòng)脈關(guān)系異常兩大動(dòng)脈瓣呈并列位或前后位。

1.D位(右轉(zhuǎn)位)

主動(dòng)脈瓣在肺動(dòng)脈瓣的右側(cè)

2.L位(左轉(zhuǎn)位)

主動(dòng)脈瓣在肺動(dòng)脈瓣的左側(cè)

3.A位(前轉(zhuǎn)位)

主動(dòng)脈瓣在肺動(dòng)脈瓣的正前方

完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位并室缺肺動(dòng)脈（PA）與左心室（LV）連接；主動(dòng)脈（AO）與右心室（RV）連接，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈左前方（左轉(zhuǎn)位），室間隔連續(xù)中斷。

完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位主動(dòng)脈（AO)起源右室（RV)，位于主動(dòng)脈后方的大動(dòng)脈有分支，因此確定為肺動(dòng)脈（PA)分流與肺動(dòng)脈狹窄程度有關(guān)，狹窄越重，右向左分流量越大肺動(dòng)脈口狹窄－右心室排血受阻－右室壓力升高－右房壓升高－致右心增大；右室流出道重度狹窄、VSD三、超聲心動(dòng)圖檢查要點(diǎn)左心室：內(nèi)膜較光滑，二尖瓣附著點(diǎn)高右室雙出口與法洛四聯(lián)癥的鑒別圖右：肺動(dòng)脈由永存動(dòng)脈干（PTA)發(fā)出圖左：存在VSD及騎跨，但無流出道顯示；右室流出道及肺動(dòng)脈呈五彩鑲嵌信號(hào)室缺位置、大小，室缺平面分流方向；血流動(dòng)力學(xué)改變：完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位體循環(huán)和肺循環(huán)完全隔絕，合并存在的心內(nèi)分流是患者賴以生存的基本條件，臨床上缺氧、紫紺嚴(yán)重。右室流出道、肺動(dòng)脈