擴(kuò)張型心肌病

擴(kuò)張型心肌病01病因檢查治療臨床表現(xiàn)診斷目錄03050204基本信息擴(kuò)張型心肌?。―CM）是一種原因未明的原發(fā)性心肌疾病。本病的特征為左或右心室或雙側(cè)心室擴(kuò)大，并伴有心室收縮功能減退，伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多見(jiàn)。病情呈進(jìn)行性加重，死亡可發(fā)生于疾病的任何階段。病因病因1.感染動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中病毒不僅可以引起病毒性心肌炎，且可以引起類似擴(kuò)張型心肌病的病變，近年來(lái)用分子生物學(xué)技術(shù)在本病患者的心肌活檢標(biāo)本中發(fā)現(xiàn)有腸道病毒或巨細(xì)胞病毒的RNA，說(shuō)明本病與病毒性心肌炎關(guān)系密切。2.基因及自身免疫過(guò)去認(rèn)為大多數(shù)DCM病例是散發(fā)或特發(fā)的，但現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)家族性的至少占40%～60%。家系分析顯示大多數(shù)DCM家族為常染色體顯性遺傳，少數(shù)為常染色體隱性遺傳、線粒體和X連鎖遺傳。另一方面，免疫反應(yīng)的改變可增高對(duì)疾病的易感性，亦可導(dǎo)致心肌自身免疫損傷。3.細(xì)胞免疫本病患者中自然殺傷細(xì)胞活性減低，減弱機(jī)體的防御能力，抑制性T淋巴細(xì)胞數(shù)量及功能減低，由此發(fā)生細(xì)胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)，引起血管和心肌損傷。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)以中年人居多。起病多緩慢，有時(shí)可達(dá)10年以上。癥狀以充血性心力衰竭為主，其中以氣短和水腫最為常見(jiàn)。最初在勞動(dòng)或勞累后氣短，以后在輕度活動(dòng)或休息時(shí)也有氣短，或有夜間陣發(fā)性呼吸困難。患者常感乏力。體檢見(jiàn)心率加速，心尖搏動(dòng)向左下移位，可有抬舉性搏動(dòng)，心濁音界向左擴(kuò)大，常可聽(tīng)得第三音或第四音，心率快時(shí)呈奔馬律。由于心腔擴(kuò)大，可有相對(duì)性二尖瓣或三尖瓣關(guān)閉不全所致的收縮期吹風(fēng)樣雜音，此種雜音在心功能改善后減輕。晚期病例血壓降低，脈壓小，出現(xiàn)心力衰竭時(shí)舒張壓可輕度升高。交替脈的出現(xiàn)提示左心衰竭。脈搏常較弱。心力衰竭時(shí)兩肺可有啰音。右心衰竭時(shí)肝大，水腫的出現(xiàn)從下肢開(kāi)始，晚期可有胸、腹腔積液，出現(xiàn)各種心律失常，高度房室傳導(dǎo)阻滯、心室顫動(dòng)、竇房阻滯可導(dǎo)致阿-斯綜合征，成為致死原因之一。此外，尚可有腦、腎、肺等處的栓塞。檢查檢查1.X線檢查心臟擴(kuò)大為突出表現(xiàn)，以左心室擴(kuò)大主，伴以右心室擴(kuò)大，也可有左心房及右心房擴(kuò)大。2.心電圖不同程度的房室傳導(dǎo)阻滯，右束支傳導(dǎo)阻滯常見(jiàn)。廣泛ST-T改變，左心室高電壓，左房肥大，由于心肌纖維化可出現(xiàn)病理性Q波，各導(dǎo)聯(lián)低電壓。3.超聲心動(dòng)圖左心室明顯擴(kuò)大，左心室流出道擴(kuò)張，室間隔及左室后壁搏動(dòng)幅度減弱。4.同位素檢查同位素心肌灌注顯影，主要表現(xiàn)有心腔擴(kuò)大，尤其兩側(cè)心室擴(kuò)大，心肌顯影呈稱漫性稀疏。5.心內(nèi)膜心肌活檢擴(kuò)張型心肌病臨床表現(xiàn)及輔助檢查，均缺乏特異性，近年來(lái)國(guó)內(nèi)外開(kāi)展了心內(nèi)膜心肌活檢，診斷本病敏感性較高，特異性較低。診斷診斷擴(kuò)張性心肌病是一個(gè)排除性診斷，即排除其他特異性原因造成的心臟擴(kuò)大，心功能不全，根據(jù)臨床表現(xiàn)及輔助檢查即可做出診斷。治療治療1.治療原則（1）保持正常休息，必要時(shí)使用鎮(zhèn)靜劑，心衰時(shí)低鹽飲食；（2）防治心律失常和心功能不全；（3）有栓塞史者作抗凝治療；（4）有多量胸腔積液者，作胸腔穿刺抽液；（5）嚴(yán)重患者可考慮人工心臟輔助裝置或心臟移植，可以行心臟再同步治療（CRT）；（6）對(duì)癥、支持治療；2.心衰治療（1）必須十分強(qiáng)調(diào)休息及避免勞累，如有心臟擴(kuò)大、心功能減退者更應(yīng)注意，宜長(zhǎng)期休息，以免病情惡化。（2）有心力衰竭者采用強(qiáng)心藥、利尿藥和擴(kuò)血管藥。由于心肌損壞較廣泛，洋地黃類、利尿藥有益；在低腎小球?yàn)V過(guò)時(shí)，氫氯噻嗪可能失效。此時(shí)，