起搏治療肥厚性梗阻型心肌病

起搏治療肥厚性梗阻型心肌病第一頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期五肥厚型心肌病的分類(lèi)根據(jù)左室流出道(LVOT)有無(wú)梗阻:

梗阻型：持續(xù)、間歇、隱匿非梗阻型第二頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期五梗阻性肥厚型心肌病的血流動(dòng)力學(xué)特征LVOT梗阻二尖瓣前葉收縮期前向運(yùn)動(dòng)（SAM）左室舒張功能障礙第三頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期五HOCM血流動(dòng)力學(xué)異常

Hemodynamicsdisorders肥厚性梗阻型心肌病LV流出道二尖瓣前葉增厚的間隔舒張期收縮期第四頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期五HOCM的臨床意義及預(yù)后心臟性猝死心力衰竭心律失常第五頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期五梗阻性HCM的治療方法藥物治療

維拉帕米

β-受體阻滯劑

丙吡胺手術(shù)治療

左室心肌切開(kāi)與心肌切除術(shù)(LOVT拓寬術(shù))

左室心肌切開(kāi)與心肌切除術(shù)和二尖瓣置換術(shù)

二尖瓣置換術(shù)雙腔起搏治療經(jīng)導(dǎo)管室間隔化學(xué)消融術(shù)第六頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期五MartinS2003年，1101例HCM隨訪6.3±6.2年。結(jié)論：休息下LVOT壓差>30mmHg是HOCM死亡、心衰的獨(dú)立然險(xiǎn)因素。NEnglJMed2003;348:295-303第七頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期五DDD起搏后afterpacing對(duì)雙心腔起搏的反應(yīng)舒張期收縮期起搏導(dǎo)線第八頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期五流出道壓差改變

reduceofLVOTgradients

經(jīng)導(dǎo)管測(cè)流出道壓差起搏前起搏治療后LV收縮壓動(dòng)脈壓第九頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期五起搏治療HOCM機(jī)制右室心尖部預(yù)激,改變心臟活動(dòng)順序RVapical延遲間隔的收縮,減輕流出道梗阻obstruction減輕SAM現(xiàn)象減輕二尖瓣返流decreasedmitralregurgitation降低心肌的收縮性constraction第十頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期五起搏治療梗阻性HCM的適應(yīng)癥LVOT壓差靜息>30mmHg

激發(fā)后>50mmHg室間隔基部而非室尖部、心室中部肥厚無(wú)慢性或頻繁發(fā)作的陣發(fā)性房顫第十一頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期五雙腔起搏治療梗阻性HCM心室起搏位點(diǎn)： 起搏電極必須置于真正的右室尖AV間期（25msec~125msec)：必須短于竇性心律的PR間期，且不降低主動(dòng)脈壓第十二頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期五最佳AV間期？最佳AVD取決有效的AVD短于自身PR間期保持適當(dāng)房室同步Jeanrenaud觀察13例不同AVD的血流動(dòng)力學(xué)變化AVD（ms）50100150壓差(mmHg)615262Lancet,1992,339:1318-1323第十三頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期五DDD起搏治療不能改善LVOT梗阻的原因起搏器參數(shù)程控不當(dāng)

心室激動(dòng)提前不適當(dāng)（AV延遲值過(guò)長(zhǎng)）

干擾左房排空（AV延遲值過(guò)短）其他相關(guān)的異常

心室電極位于室間隔的近端或高位

異位乳頭肌阻塞LOVT

原發(fā)的二尖瓣反流

左室腔中部梗阻

心房或/和心室的快速心律失常

左室舒張功能障礙

藥物治療不當(dāng)?shù)谑捻?yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期五多中心,隨機(jī),雙盲,3個(gè)月交叉試驗(yàn)藥物治療無(wú)效的83例患者，平均年齡53歲,隨訪1年。比較主動(dòng)起搏（DDD，最適AV間期）對(duì)非主動(dòng)起搏（AAI起搏，30次/分）的療效。84%患者生活質(zhì)量和癥狀改善.PICstudy第十五頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期五藥物治療無(wú)效的48例患者,LVOT壓差50mmHg隨機(jī)雙盲3個(gè)月交叉試驗(yàn)在雙盲試驗(yàn)階段，患者生活質(zhì)量和癥狀改善,DDD起搏和AAI起搏組無(wú)差別。6個(gè)月非盲試驗(yàn)階段患者生活質(zhì)量和癥狀在DDD組明顯改善。安慰劑效應(yīng)？

M-PATHYstudy第十六頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期五DDD起搏對(duì)HOCM的遠(yuǎn)期療效仍爭(zhēng)論，沒(méi)有證明提示DDD起HOCM患者的總病死率有影響。嚴(yán)格選擇病例-HOCM伴竇性心動(dòng)過(guò)緩/不能耐受BB者程控最佳的AVD藥物控制房顫爭(zhēng)論還將存在？第十七頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期五起搏治療神經(jīng)心源性暈厥

第十八頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期五血管迷走性暈厥是最常見(jiàn)的暈厥類(lèi)型發(fā)生于健康人群預(yù)后較好一般首選藥物治療頻繁發(fā)作影響生活質(zhì)量,且造成跌落受傷伴有嚴(yán)重心臟停搏的患者是猝死的高危人群,稱(chēng)惡性VVS第十九頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期五血管迷走性暈厥發(fā)作機(jī)理外周化學(xué)或機(jī)械感受器受到刺激,沖動(dòng)傳入髓質(zhì)的心血管調(diào)節(jié)中樞,引起神經(jīng)血管反射,患者從交感神經(jīng)興奮突然轉(zhuǎn)為抑制;當(dāng)迷走神經(jīng)過(guò)度激活時(shí)，傳出纖維分別作用于血管和心臟，導(dǎo)致外周血管張力突然降低，引起低血壓。當(dāng)心臟起搏傳導(dǎo)系統(tǒng)受抑制，引起竇性心律突然驟降，造成大腦缺氧、缺血從而導(dǎo)致短暫的意識(shí)喪失、暈厥發(fā)生。第二十頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期五交感興奮突抑制迷走興奮心動(dòng)過(guò)速心率驟降心動(dòng)過(guò)緩第二十一頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期五分類(lèi):1)血管抑制型vasomotoricresponsetype2)心臟抑制型cardio-inhibitoryresponsetype3)混合型Mixedtype神經(jīng)心源性暈厥↗↘頸動(dòng)脈竇過(guò)敏綜合癥（HCCS)血管迷走性暈厥(VVS)第二十二頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期五心臟抑制型Cardio-inhibitory混合型mixed血管抑制型vasomotoric按壓頸動(dòng)脈竇carotidsinusmassage竇性停搏>3秒Sinusarrest收縮壓下降>50mmHgSBP

起搏器適應(yīng)證

Pacingindications

第二十三頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期五心房起搏+頸動(dòng)脈竇按壓頸動(dòng)脈竇按壓心房起搏VVI→仍然會(huì)低血壓AAI→因AVB發(fā)生心臟停頓第二十四頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期五起搏方式選擇:DDDDDDR-閉環(huán)刺激雙腔頻率適應(yīng)性起搏器DDD頻率驟降反應(yīng)性起搏(ratedropresponse)正性滯后Positiveratehysterisis第二十五頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期五

立即高頻率起搏防止快速回至自身心率DDD頻率驟降反應(yīng)性起搏(RDR)(ratedropresponse)VitatronClarity860MedtronicKappaKDR701第二十六頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期五頻率驟降功能，RDR（Rate-dropresponse）設(shè)定心率為某值時(shí)（峰值頻率），起搏器判定為心率開(kāi)始下降，下降到某一頻率時(shí)進(jìn)行起搏干預(yù)，以防止在心率為生理性下降時(shí)觸發(fā)起搏干預(yù)。在起搏干預(yù)前，起搏尚可對(duì)數(shù)次心搏（2-3次）進(jìn)行確認(rèn)，以防止個(gè)別長(zhǎng)間歇觸發(fā)起搏，同時(shí)可設(shè)定起搏頻率與起搏時(shí)間。另一種方法是，當(dāng)下降心率（1-5個(gè)內(nèi)可程控）低于監(jiān)測(cè)滯后帶（150-750ms之間可程控），即進(jìn)行干預(yù)。第二十七頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期五抗頻率驟降反應(yīng)示意圖

MedtronicKappaKDR701第二十八頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期五抗頻率驟降起搏器干預(yù)心電圖中華心血管病雜志,2005,33(1):31第二十九頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期五閉環(huán)刺激雙腔頻率適應(yīng)性起搏器(DDD-CLS)(DDDR)新型的傳感器：感知心肌阻抗在交感興奮時(shí)感知到心肌阻抗增加后，負(fù)反饋至CNS。能感知情緒、思維活動(dòng)在迷走興奮前起搏干預(yù)，更能防止暈厥發(fā)作。Occhetta等薈萃報(bào)道INVASY和Pre-INVASY研究，92例置入DDD-CLS閉環(huán)刺激起搏器的患者，隨訪1-4年，其中暈厥復(fù)發(fā)率僅有1.1%，有暈厥前癥狀占6.5%。Europace,2004,6:538第三十頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期五DDD起搏與藥物治療效果比較第三十一頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期五Circulation.2000;102:294.DDI正性滯后第三十二頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期五VASIS試驗(yàn)Circulation.2000;102:294.第三十三頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期五Circulation.2001;104:52Ammirati報(bào)道用DDD-RDR起搏與BB對(duì)比研究結(jié)果

第三十四頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期五頻率驟降反應(yīng)性起搏優(yōu)于正性滯后DDI起搏第三十五頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期五Ammirate報(bào)道20例比較DDDratedropvs.DDDratehysteresis，隨訪17個(gè)月：DDD正性滯后組：5/8例tilttest陽(yáng)性，3/8syncope復(fù)發(fā);DDDRatedrop組：3/12例tilttest陽(yáng)性，0/12

syncope復(fù)發(fā)。

第三十六頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期五選擇病人:植入環(huán)狀心律記錄儀?

TTT?第三十七頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期五ISSUEII試驗(yàn):可植入環(huán)狀心律記錄儀指導(dǎo)治療可減少暈厥再發(fā)ISSUEII試驗(yàn)：不明原因暈厥國(guó)際研究II2005年歐洲心臟病學(xué)會(huì)年會(huì)多中心、前瞻性、觀察性研究，442例二年內(nèi)>3次暈厥發(fā)作。沒(méi)有明顯心臟病證據(jù)。排除體位性低血壓、頸動(dòng)脈竇性暈厥。植入ILR后隨訪到首次發(fā)生暈厥（第一階段）103例依ILR指導(dǎo)治療（PM、RFCA、DRUG）（第二階段）以前治療缺乏發(fā)作時(shí)ECG標(biāo)準(zhǔn)，主要是傾斜試驗(yàn)，依此試驗(yàn)安PM的治療效果不佳。第三十八頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期五2002年AHA/ACC/NCSPE“明顯癥狀的VVS，合并自發(fā)或TIT誘發(fā)的心動(dòng)過(guò)緩”----IIa類(lèi)適應(yīng)證第三十九頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期五起搏治療長(zhǎng)Q-T綜合征

第四十頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期五LQTS標(biāo)準(zhǔn)治療抗腎上腺素能B受體阻滯劑左心交感神經(jīng)切除術(shù)leftcardiacsympatheticdenervation永久起搏器埋藏式心臟復(fù)律除顫器(ICD)第四十一頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期五那些LQTS患者永久起搏器植入收益大？

基因型選擇第四十二頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期五02040608010068%28%4%15%51%34%55%18%27%LQT1(n=358)LQT2(n=177)LQT3(n=44)運(yùn)動(dòng)激動(dòng)睡眠，休息心臟事件誘發(fā)因素Circulation2001;103:89-95第四十三頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期五LQT1(n=52)LQT2(n=37)LQT3(n=20)80%02040608010077%13%10%35%65%5%15%運(yùn)動(dòng)激動(dòng)睡眠，休息致命心臟事件的誘發(fā)因素Circulation2001;103:89-95第四十四頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期五推測(cè)LQT1病人可從BB獲益最多，而LQT3病人可從起搏中獲益更多。得出“LQT1病人不能從起搏中獲益”結(jié)論為時(shí)為早！顯示起搏有益效果的臨床研究并未按基因型預(yù)先選擇病人第四十五頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期五那些LQTS患者PM治療有效？

心律失常記錄第四十六頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期五尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過(guò)速的類(lèi)型長(zhǎng)間歇依賴(lài)型TdP心動(dòng)過(guò)速依賴(lài)型TDP第四十七頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期五長(zhǎng)短周期現(xiàn)象---易發(fā)TDP!第四十八頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期五同一患者同時(shí)存在二種機(jī)制的TdP第四十九頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期五起搏因消除長(zhǎng)間歇而達(dá)到防止TdP發(fā)作僅限于有長(zhǎng)間歇的TdP顯然不妥癥狀與緊張有關(guān)的病史和長(zhǎng)間歇不矛盾兒茶酚胺依賴(lài)型TdP，超速起搏亦有抑制作用此二種類(lèi)型可存在同一個(gè)病人身上第五十頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期五起搏治療長(zhǎng)Q-T綜合征機(jī)制LQTS病人兩個(gè)獨(dú)特特征心率與QT間期的逆向關(guān)系突發(fā)長(zhǎng)間歇起搏治療的目的提高心率后QT間期縮短\消除長(zhǎng)間歇讓病人更能耐受阻斷劑第五十一頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期五起搏器的頻率程控起搏頻率（Moss報(bào)道5/6例PM后癥狀復(fù)發(fā)，是因頻率<70次/分*）相對(duì)快的低限頻率LowerratelimitLRL心率不應(yīng)低于TdP發(fā)作前周長(zhǎng)應(yīng)分析發(fā)作TDP啟動(dòng)情況，然后程控安全界限成人LQTS通常選擇LRL為80次/分，高?；颊呖赡芨吒哳l率有致心動(dòng)過(guò)速心肌病可能？目前不知長(zhǎng)期使用最大安全頻率?Criculation2000,101:616第五十二頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期五起搏方式的程控起搏方式主要選擇DDD其次AAI某些QT間期非常長(zhǎng)的小孩，在TDP發(fā)作前會(huì)形成功能性的AV傳導(dǎo)阻滯，故選DDD為好。*起搏頻率比內(nèi)在的竇率快（尤其BB使用時(shí)）,不宜選擇VDD,VVI。第五十三頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期五AAI文氏傳導(dǎo)伴交叉感知易出現(xiàn)長(zhǎng)間歇!第五十四頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期五AAIR=85.7次/分，S波落在T波上DDD比AAI優(yōu)越!第五十五頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期五頻率應(yīng)答？建議頻率應(yīng)答理論上，程控一種超常的頻率應(yīng)答可能降低心律失常的危險(xiǎn)性，因感受器驅(qū)動(dòng)的快速起搏將縮短QT間期。這種方法對(duì)LQT1可能更有效，因?yàn)檫@些病人常緊張時(shí)有癥狀并且對(duì)活動(dòng)的頻率應(yīng)答受損第五十六頁(yè)，共六十三頁(yè)，編輯于2023年，星期五AV延遲？A