兒童支氣管擴(kuò)張

關(guān)于兒童支氣管擴(kuò)張第1頁(yè)，講稿共49頁(yè)，2023年5月2日，星期三支氣管擴(kuò)張是指支氣管由于管壁的肌肉和彈性組織破壞，導(dǎo)致管腔形成異常的擴(kuò)張、變形支氣管擴(kuò)張?jiān)趦和⒎巧僖?jiàn)，隨著抗生素的不斷出現(xiàn)，傳染病的減少，對(duì)肺不張的有效治療，發(fā)病率呈下降趨勢(shì)概述第2頁(yè)，講稿共49頁(yè)，2023年5月2日，星期三概述正常支氣管分布的形態(tài)如樹(shù)枝狀，從左右支氣管向肺葉、肺段分布，管腔逐漸變細(xì)，逐級(jí)分枝第3頁(yè)，講稿共49頁(yè)，2023年5月2日，星期三氣管樹(shù)分級(jí)級(jí)別數(shù)目直徑mm橫斷面積cm2氣管01255主支氣管1211-193.2葉支氣管24-84.5-13.52.7段支氣管3-4164.5-6.53.2小支氣管5-1132-20003-1.07.9細(xì)支氣管與終末細(xì)支氣管12-164000-650000.65116呼吸性細(xì)支氣管17-190.13×106-0.5×1060.451000肺泡小管20-221×106-4×1060.401.7肺泡囊與肺泡23-258×106-7×1060.3080支氣管擴(kuò)張主要發(fā)生在三、四級(jí)以下的外周支氣管第4頁(yè)，講稿共49頁(yè)，2023年5月2日，星期三第5頁(yè)，講稿共49頁(yè)，2023年5月2日，星期三第6頁(yè)，講稿共49頁(yè)，2023年5月2日，星期三先天性支氣管擴(kuò)張

支氣管軟骨發(fā)育缺陷

如Williams-Campbell綜合征

先天性支氣管肺囊腫常見(jiàn)病因第7頁(yè)，講稿共49頁(yè)，2023年5月2日，星期三常見(jiàn)病因第8頁(yè)，講稿共49頁(yè)，2023年5月2日，星期三后天性支氣管擴(kuò)張雙側(cè)彌漫性

免疫功能缺陷（最多見(jiàn)于體液免疫缺陷?。?/p>

麻疹、百日咳及重癥肺炎

纖毛運(yùn)動(dòng)障礙局限性異物堵塞、支氣管淋巴結(jié)結(jié)核或腫瘤壓迫肺不張長(zhǎng)期存在常見(jiàn)病因第9頁(yè)，講稿共49頁(yè)，2023年5月2日，星期三第10頁(yè)，講稿共49頁(yè)，2023年5月2日，星期三第11頁(yè)，講稿共49頁(yè)，2023年5月2日，星期三發(fā)病機(jī)制感染支氣管

阻塞當(dāng)支氣管內(nèi)存在感染，產(chǎn)生支氣管粘膜充血水腫、分泌物增多，導(dǎo)致支氣管管腔的部分阻塞或完全阻塞，腔內(nèi)分泌物不能順利排出，又導(dǎo)致感染的進(jìn)一步加重。由于阻塞，腔內(nèi)淤滯的分泌物造成對(duì)支氣管壁的壓力，日久造成其遠(yuǎn)端的擴(kuò)張第12頁(yè)，講稿共49頁(yè)，2023年5月2日，星期三第13頁(yè)，講稿共49頁(yè)，2023年5月2日，星期三支氣管壁彈力組織肌層及軟骨均被破壞為纖維組織所代替管腔擴(kuò)張，纖毛上皮細(xì)胞被破壞，纖毛缺失或排列紊亂，支氣管上皮的毛細(xì)血管扭曲變形，最后擴(kuò)張形成動(dòng)脈瘤，是造成咯血的原因病理第14頁(yè)，講稿共49頁(yè)，2023年5月2日，星期三病理變化肉眼：主要發(fā)生在段支氣管，呈圓柱狀、囊狀擴(kuò)張，病變可達(dá)胸膜下第15頁(yè)，講稿共49頁(yè)，2023年5月2日，星期三正常氣道支氣管擴(kuò)張分為柱狀和囊狀擴(kuò)張，常合并存在第16頁(yè)，講稿共49頁(yè)，2023年5月2日，星期三支擴(kuò)分類1.支氣管擴(kuò)張前期——PBB。2.HRCT支氣管擴(kuò)張期。3.支氣管擴(kuò)張形成期。第17頁(yè)，講稿共49頁(yè)，2023年5月2日，星期三病程多呈慢性經(jīng)過(guò)，反復(fù)呼吸道感染，多數(shù)在童年時(shí)就有癥狀典型癥狀慢性咳嗽大量膿痰（與體位改變有關(guān)）臨床表現(xiàn)第18頁(yè)，講稿共49頁(yè)，2023年5月2日，星期三典型癥狀反復(fù)咯血

咯血程度可分為小量咯血至大量咯血，與病情嚴(yán)重度和病變范圍有時(shí)不一致干性支擴(kuò)（反復(fù)咳血為唯一癥狀）反復(fù)肺部感染（同一肺段的反復(fù)發(fā)炎并遷延不愈）慢性感染中毒臨床表現(xiàn)——癥狀第19頁(yè)，講稿共49頁(yè)，2023年5月2日，星期三第20頁(yè)，講稿共49頁(yè)，2023年5月2日，星期三早期

無(wú)癥狀固定持久的局限性粗濕啰音后期肺氣腫、發(fā)紺、杵狀指（趾）營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)臨床表現(xiàn)——體征第21頁(yè)，講稿共49頁(yè)，2023年5月2日，星期三確診依據(jù)胸片:紋理增多、紊亂蜂窩影、卷發(fā)影普通CT:雙軌征、印戒征HRCT:雙軌征、印戒征支氣管造影輔助檢查——影像學(xué)第22頁(yè)，講稿共49頁(yè)，2023年5月2日，星期三輔助檢查——影像學(xué)第23頁(yè)，講稿共49頁(yè)，2023年5月2日，星期三

胸部X線片肺紋理增多，增粗，紊亂，嚴(yán)重者可見(jiàn)環(huán)狀、管狀透亮影或蜂窩狀影，早期病人X線胸片可無(wú)異常。

蜂窩狀影第24頁(yè)，講稿共49頁(yè)，2023年5月2日，星期三第25頁(yè)，講稿共49頁(yè)，2023年5月2日，星期三支氣管造影診斷支擴(kuò)金標(biāo)準(zhǔn)有創(chuàng)，被HRCT取代第26頁(yè)，講稿共49頁(yè)，2023年5月2日，星期三

檢查方法與價(jià)值支擴(kuò)CT征象：

軌道征與印戒征1、“軌道征”：擴(kuò)張支氣管走行與CT掃描平面平行時(shí)2、“印戒征”：擴(kuò)張支氣管與CT掃描層面垂直時(shí)（正常同級(jí)別的肺動(dòng)脈直徑稍大于伴行的支氣管內(nèi)徑）CT表現(xiàn)：肺野內(nèi)顯示為平行的線樣高密度影或環(huán)形低密度影伴周?chē)c(diǎn)狀高密度影（直徑小于前者）意義：表明有支氣管擴(kuò)張第27頁(yè)，講稿共49頁(yè)，2023年5月2日，星期三

檢查方法與價(jià)值軌道征慢性支氣管炎繼發(fā)柱狀支氣管擴(kuò)張——“軌道征”第28頁(yè)，講稿共49頁(yè)，2023年5月2日，星期三

檢查方法與價(jià)值印戒征柱狀支氣管擴(kuò)張與掃描層面垂直——“印戒征”第29頁(yè)，講稿共49頁(yè)，2023年5月2日，星期三

1.診斷

出血部位、原因

2.取痰標(biāo)本借助纖支鏡雙套防污染毛刷采樣細(xì)菌培養(yǎng)作病原診斷

3.治療輔助檢查——纖支鏡第30頁(yè)，講稿共49頁(yè)，2023年5月2日，星期三一、診斷病史臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷和鑒別診斷第31頁(yè)，講稿共49頁(yè)，2023年5月2日，星期三輔助檢查第32頁(yè)，講稿共49頁(yè)，2023年5月2日，星期三輔助檢查第33頁(yè)，講稿共49頁(yè)，2023年5月2日，星期三輔助檢查第34頁(yè)，講稿共49頁(yè)，2023年5月2日，星期三輔助檢查第35頁(yè)，講稿共49頁(yè)，2023年5月2日，星期三不同疾病導(dǎo)致支擴(kuò)病變部位不一樣第36頁(yè)，講稿共49頁(yè)，2023年5月2日，星期三治療1、去除呼吸道梗阻，主要是盡量排出呼吸道的分泌物

體位引流

化痰藥物

纖支鏡肺泡灌洗

取出異物解除梗阻

抗癆治療解除腫大淋巴結(jié)壓迫造成的梗阻第37頁(yè)，講稿共49頁(yè)，2023年5月2日，星期三體位引流（1）準(zhǔn)備：引流前可霧化、用祛痰藥等（2）體位：抬高患肺，引流氣管開(kāi)口向下（3）引流時(shí)間：一般安排在早晨起床時(shí)、晚餐前及睡前。飯前1h，飯后1～3h進(jìn)行。每次引流15～20min，每日1～3次治療第38頁(yè)，講稿共49頁(yè)，2023年5月2日，星期三2、抗感染常見(jiàn)病原：肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌銅綠假單胞菌抗生素：阿莫西林、二代、三代頭孢

療程不定，至少7～10日，使用原則：低劑量，

短療程，窄譜、一旦耐藥，及時(shí)換藥治療第39頁(yè)，講稿共49頁(yè)，2023年5月2日，星期三治療第40頁(yè)，講稿共49頁(yè)，2023年5月2日，星期三3、治療咯血

止血藥物纖維支氣管鏡及球囊止血

放射介入：支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)治療第41頁(yè)，講稿共49頁(yè)，2023年5月2日，星期三4、丙種球蛋白X連鎖低丙種球蛋白血癥、IgG亞類缺陷，均可

替代治療

200～400mg/kg1～2次/月使血IgG≥5g/L治療第42頁(yè)，講稿共49頁(yè)，2023年5月2日，星期三5、手術(shù)治療（適應(yīng)癥）經(jīng)內(nèi)科治療9～12個(gè)月以上仍無(wú)效限于一個(gè)肺葉或一側(cè)者反復(fù)咯血，不易控制者病變部位反復(fù)發(fā)生嚴(yán)重感染，且藥物不易控制對(duì)體位引流排痰不合作患兒一般健康狀況日趨惡化治療第43頁(yè)，講稿共49頁(yè)，2023年5月2日，星期三6、肺移植

對(duì)于肺部病變嚴(yán)重后果而廣泛的患兒，肺移植

可能是最后的手段7、一般支持治療

加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，糾正貧血，防止交叉感染治療第44頁(yè)，講稿共49頁(yè)，2023年5月2日，星期三與病因及病程有關(guān)局限性病變遠(yuǎn)期預(yù)后好

一次重癥肺炎后出現(xiàn)的局限性支擴(kuò)預(yù)后好支氣管異物去除后預(yù)后好雙側(cè)彌漫性病變預(yù)后差纖毛運(yùn)動(dòng)障礙及先天性免疫缺陷等預(yù)后差預(yù)后第45頁(yè)，講稿共49頁(yè)，2023年5月2日，星期三第46頁(yè)，講稿共49頁(yè)，2023年5月2日，星期三肺炎患兒做好隨訪，尤其是重癥肺炎，如腺病毒肺炎做好麻疹、百日咳防治工作支氣管異物盡早確診取出