小兒血液系統(tǒng)疾病總論

小兒血液系統(tǒng)疾病總論血常規(guī)1患兒,男,2歲,RBC3.42×1012/LHb102g/LWBC11×109/LN:0.67,L:0.32BPC221×109/L患兒,男,2天,RBC5.9×1012/LHb179g/LWBC23×109/LN:0.66,L:0.30幼稚C:0.04BPC444×109/L患兒,女,3月.RBC3.2×1012/LHb92g/LWBC8.5×109/LN0.45L0.55BPC46×109/L患兒，男，8歲，RBC3.3×1012/LHb80g/LWBC11.6×109/LN:0.55L:0.33Eos0.12BPC110×109/L正常？異常？6/27/20232病例1患兒，女，9月,為早產(chǎn)兒。單純牛奶喂養(yǎng).近三月來面色蒼白,食欲減退,精神不振.體檢:面色蒼白,眼瞼口唇蒼白,心前區(qū)II級(jí)吹風(fēng)樣SD,肝肋下3cm,脾肋下1cm.血:RBC2.0×1012/L,Hb50g/L,WBC、BPC、Ret均正常,周圍血紅細(xì)胞大小不等,但以小細(xì)胞為主,中空.

最可能的診斷是什么

如何處理6/27/20233小兒造血和血液的特點(diǎn)造血的特點(diǎn)胚胎期造血生后造血血象的特點(diǎn)RBC數(shù)和Hb量白細(xì)胞數(shù)與分類血小板數(shù)Hb的種類血容量6/27/20234胚胎期造血中胚葉造血期

胚胎第3w開始,6w后減退肝脾造血期

從胚胎第8w開始,28w后減退骨髓造血期

從胚胎第20w開始,28w后為主,生后2-5w成為唯一6/27/20235lookathere!6/27/20236生后造血骨髓造血嬰幼兒時(shí)期所有的骨髓都是紅骨髓,全部參與造血兒童時(shí)期長骨中的黃骨髓具有轉(zhuǎn)化為紅骨髓造血的潛在的代償功能骨髓外造血概念6/27/20237RBC和Hb臍血:RBC5.0~7.0×1012/LHb150~220g/L生理性溶血:生后自主呼吸建立

血氧含量增加

胎兒RBC壽命較短生理性貧血:生理性溶血

生長發(fā)育迅速致血容量增加

骨髓造血功能暫時(shí)性低下

使RBC生成不足,出現(xiàn)2~3月時(shí):RBC降至3.0×1012/L

Hb降到100g/L左右6/27/20238網(wǎng)織紅細(xì)胞<3d:4~6%4~7d:0.5~1.5%4~6w:2~8%>5m:0.5~1.5%6/27/20239不同年齡的WBC數(shù)與分類示意圖臍血:15~20×109/L6~12h:21~28×109/L1w:12×109/L<1y:10×109/L≥1y:4~12×109/L50%5d5yNL100%6/27/202310BPC100~300×109/L6/27/202311Hb的種類胎兒成人妊娠6月90%5~10%

出生時(shí)70%30%

1歲時(shí)5%95%

≥2歲時(shí)<2%97%6/27/202312血容量新生兒:占體重的10%(約300ml)嬰幼兒:占體重的9%兒童:占體重的8%成人:占體重的6~8%6/27/202313貧血6/27/202314定義末梢血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常值6/27/202315正常兒童Hb最低標(biāo)準(zhǔn)年齡Hb最低值(g/L)neonate145

**1~4m90

#4~6m100

#6m~6y110

*6~14y120

**----WHO標(biāo)準(zhǔn)(1972)

#----聯(lián)合國兒童基金會(huì)標(biāo)準(zhǔn)(1986)

**----國內(nèi)標(biāo)準(zhǔn)6/27/202316貧血的分度分度Hb新生兒Hb輕度≥90g/L≥120g/L中度≥60g/L≥90g/L

重度≥30g/L≥60g/L極重度<30g/L<60g/L6/27/202317貧血的分類形態(tài)學(xué)分類

根據(jù):RBC平均容積(MCV)

RBC平均血紅蛋白量(MCH)

RBC平均血紅蛋白濃度(MCHC)病因?qū)W分類

根據(jù):發(fā)病原因6/27/202318形態(tài)學(xué)分類貧血類型MCV(fl)MCH(pg)MVHC(%)

正常值80~9428~3232~38

正細(xì)胞性80~9428~3232~38

大細(xì)胞性>94>3232~38

單純小細(xì)胞性<80<2832~38

小細(xì)胞低色素性<80<28<32

6/27/202319病因?qū)W分類紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足溶血性貧血……RBC破壞過多失血性貧血……急性/慢性失血6/27/202320RBC和Hb生成不足造血物質(zhì)的缺乏

12、葉酸、B6

、銅、C、蛋白質(zhì)造血場所的減少

骨髓纖維化,石骨癥,腫瘤骨髓浸潤,骨髓炎癥,白血病造血功能低下

再生障礙性貧血(原發(fā)性/繼發(fā)性),感染性,嚴(yán)重肝腎功能異常及其它慢性病6/27/202321溶血性貧血1.紅細(xì)胞內(nèi)在異常:

①RBC膜結(jié)構(gòu)缺陷(遺傳性球形/橢圓形紅細(xì)胞增多癥)

②RBC酶缺陷(G6PD缺乏癥/丙酮酸激酶缺乏癥)

③Hb合成異常(地中海貧血)2.紅細(xì)胞外在因素:①免疫性疾病:ABO,Rh,自身免疫性疾?、诜敲庖咝约膊?

化學(xué)藥物/中毒:苯,鉛,砷,磺胺藥,水楊酸類,蛇毒

感染:金黃色葡萄球菌,瘧疾

機(jī)械性:人工瓣膜,體外循環(huán),巨大血管瘤

網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)隔離功能亢進(jìn):脾亢,組織細(xì)胞增生癥6/27/202322失血性貧血急性失血性貧血:

維生素K缺乏癥,血小板減少性紫癜,鼻衄,外傷等慢性失血性貧血:

鉤蟲病,腸息肉,肺含鐵血黃素沉著癥,牛奶過敏等

6/27/202323形態(tài)學(xué)與病因?qū)W的關(guān)系RBC形態(tài)病因正細(xì)胞性急性失血,溶血,再障,脾亢大細(xì)胞性DNA合成障礙12、葉酸缺乏,幼年性

惡性貧血,藥物性貧血單純小細(xì)胞性缺鐵早期,感染,慢性疾病小細(xì)胞低色素性Hb合成障礙:缺鐵性貧血,地中海貧血,鐵

粒幼性貧血.,慢性失血6/27/202324貧血的共同特征蒼白：面色、甲床、結(jié)合膜、唇粘膜全身衰弱癥狀:乏力、納差、精神差、反應(yīng)差、心率快、呼吸快、易腹瀉、夜尿多骨髓外造血:肝、脾、淋巴結(jié)腫大生長發(fā)育障礙:智力、體格發(fā)育遲緩免疫功能低下:反復(fù)感染6/27/202325貧血的診斷要點(diǎn)病史發(fā)病年齡病程經(jīng)過和伴隨癥狀喂養(yǎng)史過去史家族史體檢生長發(fā)育營養(yǎng)狀況皮膚粘膜指甲和毛發(fā)肝脾淋巴結(jié)腫大實(shí)驗(yàn)室檢查:RBC形態(tài)網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)RBC和BPC計(jì)數(shù)骨髓涂片檢查Hb分析檢查RBC脆性試驗(yàn)特殊檢查:酶活力測(cè)定,Coomb’s試驗(yàn),血清鐵等

6/27/202326貧血的治療去除病因一般治療:加強(qiáng)護(hù)理,預(yù)防感染,調(diào)整飲食藥物治療:Vit.C,B12,葉酸,鐵劑輸血療法:治療并發(fā)癥6/27/202327病例1早產(chǎn)兒,現(xiàn)年齡9月,單純牛奶喂養(yǎng).近三月來面色蒼白,食欲減退,精神不振.體檢:面色蒼白,眼瞼口唇蒼白,心前區(qū)II級(jí)吹風(fēng)樣SD,肝肋下3cm,脾肋下1cm.血:RBC2×1012/L,Hb50g/L,WBC、BPC、Ret均正常,周圍血紅細(xì)胞大小不等,但以小細(xì)胞為主,中空.最可能的診斷是:

A營養(yǎng)性缺鐵性貧血

B營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血

C營養(yǎng)性混合性貧血

D地中海貧血

E再生障礙性貧血6/27/202328病例2患兒，柳X，男，4歲10月，廣東龍川縣人。

主訴：因“發(fā)現(xiàn)面色、鞏膜蒼黃1月余，咳嗽3天”于入院。

現(xiàn)病史：1月余前（）患兒因“感冒”靜脈點(diǎn)滴頭孢呋辛鈉、利巴韋林，靜脈推注鹽酸氨普索，口服維C銀翹片后突然出現(xiàn)面色、鞏膜倉黃，呈中重度黃染，無解濃茶樣尿、血尿，無惡心、嘔吐，無腹痛、腹瀉，無解白陶土樣便，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院，查血常規(guī)示：，，L50.8%，N44.7%；肝功生化示：，，，考慮“藥物性溶血”，予輸注洗滌紅細(xì)胞1單位后病情明顯改善，復(fù)查Hb97g/l。20余天前（）無明顯誘因再次出現(xiàn)上述黃染情況，再次于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院，查Hb58g/l，予輸注洗滌紅細(xì)胞1單位及其它對(duì)癥治療（具體不詳），黃染減輕。為進(jìn)一步診治于廣州市某三甲醫(yī)院住院，20/12尿ROUS試驗(yàn)陰性,Coombs試驗(yàn)陰性，游離血紅蛋白，血紅蛋白電泳均在正常范圍內(nèi)：紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)示：開始他溶血，完全溶血；Hams試驗(yàn)：弱陽性；糖水試驗(yàn)：陰性；G6PD/6PG：（參考值）；MHb還原率：95.2%；30/12復(fù)查Hams試驗(yàn)：弱陽性；糖水試驗(yàn)：弱陽性；CD59、CD55均在正常范圍內(nèi)，多次查肝功示：膽紅素高，且以間接膽紅素升高為主；多次查血常規(guī)網(wǎng)織紅細(xì)胞均高。擬診為“陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿”，未予特殊治療。為進(jìn)一步診治來我院就診并收入住院，患兒起病以來無發(fā)熱、抽搐，無頭暈、頭痛，無皮膚瘀斑，無鼻衄、牙齦出血，無嘔血、便血、黑便、肉眼血尿，無解白陶土樣便，期間解濃茶樣尿1次，無雙下肢浮腫。精神、胃納、睡眠可，大小便正常。體重?zé)o明顯減輕。6/27/202329個(gè)人史：G3P3，足月順產(chǎn)出生，出生時(shí)無窒息搶救史，生后約半月出現(xiàn)皮膚黃染，服中藥后漸消退，生長發(fā)育同同齡兒童，無挑食、偏食不良習(xí)慣，未到過疫區(qū)，無疫水接觸史，按計(jì)劃行預(yù)防接種。既往史、家族史：無特殊。

體格檢查：

T36.2℃，P100次/分，R22次/分，Wt17K。發(fā)育正常，營養(yǎng)中等，神情。輕中度貧血貌，顏面部皮膚中度黃染，軀干、四肢皮膚粘膜輕度黃染，無皮疹及出血點(diǎn)，耳后、腹股溝可觸及黃豆大小淺表淋巴結(jié)。頭顱五官未見畸形。結(jié)膜無充血、出血，鞏膜中度黃染，雙瞳等圓等大，對(duì)光反射存在；外耳道未見異常分泌物；鼻無畸形，無鼻翼扇動(dòng)，無異常分泌物；唇周無發(fā)紺，稍蒼白，口腔粘膜光滑，伸舌居中。咽稍充血，扁桃體不大，無膿性分泌物。頸無抵抗，氣管居中，左右對(duì)稱。甲狀腺無腫大。胸廓對(duì)稱無畸形，雙側(cè)呼吸運(yùn)動(dòng)對(duì)稱，未見三凹征。無胸骨壓痛、叩擊痛。無胸膜摩擦感，雙肺叩診清音，雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音。心前區(qū)無局部隆起或凹陷，未觸及震顫或抬舉性心尖搏動(dòng)，心濁音界無擴(kuò)大，心率100bpm，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音。腹平軟，無壓痛及包塊，肝肋下未及，脾左肋下約可及，質(zhì)中。移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音正常。肛門外生殖器外觀發(fā)育未見畸形。脊柱、四肢未見畸形，關(guān)節(jié)無紅腫、畸形。四肢肌力、肌張力正常，雙下肢無浮腫。膝反射、腹壁反射對(duì)稱存在。頸軟，雙側(cè)Kernig征、Brudzinski征、Babinski征均陰性。

6/27/202330實(shí)驗(yàn)室檢查：

廣州市某三