生理性矯正大動脈轉(zhuǎn)位合并心內(nèi)畸形矯正術(shù)

生理性矯正大動脈轉(zhuǎn)位合并心內(nèi)畸形矯正術(shù)1.適應(yīng)癥1、解剖矯治手術(shù)：此手術(shù)包括心房內(nèi)調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)和大術(shù)或Rastelli手術(shù)，又稱雙調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)。此手術(shù)是將體循環(huán)靜脈三尖瓣、右心室到肺動脈;靜脈血流通過二尖心室到主動脈，從而生理性矯正大動脈獲得解剖上矯正。雙調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)的基本要求為左心室/右心室收縮壓比值>0.70，左心室發(fā)育和功能正常，肺動脈發(fā)育良好和()冠狀動脈分布以移植。(1)室間隔缺損：新生兒時有巨大室間隔和肺血過多做肺動脈帶縮術(shù)，待生12個月進行調(diào)轉(zhuǎn)術(shù);無肺部血流過多者，則在生后312個月手術(shù)。此時右心房夠大，易于施行心房內(nèi)調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)。嬰兒時出現(xiàn)心力衰竭者，管檢查發(fā)現(xiàn)肺血管阻力逐步上升，應(yīng)盡行雙調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)。(2)同時合并室間隔缺損和肺動脈流出道阻塞在5歲后施行心房內(nèi)調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)和Rateli手術(shù)。少數(shù)小的嬰兒有嚴重肺動脈流出道阻塞或肺動脈閉鎖者，因缺損可以變小，施行雙調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)。成人有右心室功和中到重度三尖瓣關(guān)閉不全產(chǎn)生心力衰，應(yīng)擇期施行雙調(diào)雙調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)后右心室成為肺循環(huán)血泵，右功能得到改善，三閉不全明顯減輕，這是傳統(tǒng)心內(nèi)修復(fù)手法比擬的。合Ebstein心臟畸形者，術(shù)中施行三尖瓣置換術(shù)，術(shù)后三尖瓣關(guān)閉不全消失。雙調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)是一種的手術(shù)，其手術(shù)適應(yīng)證仍在不斷擴大，上已應(yīng)用雙調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)腔肺動脈分流術(shù)治療此畸形合并右心室不全，雙調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)治療合并完全性肺靜脈異位連接，加用Damus-Kaye-Stansel治療較小室間隔缺損和脈狹窄等。2、傳統(tǒng)心內(nèi)修復(fù)：先天性矯正大動脈轉(zhuǎn)位合并肺動脈流出道堵塞和(或)小的室間隔缺損，無法進行雙調(diào)轉(zhuǎn)應(yīng)用左心室到肺動脈心外管道。少數(shù)僅動脈瓣狹窄，應(yīng)用肺動脈瓣切開術(shù)。2.禁忌癥1、少數(shù)先天性矯正大動脈轉(zhuǎn)位合并主動脈閉鎖，有嚴重三尖瓣關(guān)閉不全、類Ebstein心臟畸形的薄壁心室和右心能不全，不適合心內(nèi)修復(fù)Damus-Kaye-Stansel手術(shù)，應(yīng)考慮心臟移植。2、兩心室有嚴重功能不全或發(fā)育。3、有嚴重肝腎功能損害。3.最佳時間當(dāng)前手術(shù)最佳時間謹遵醫(yī)囑。4.術(shù)前準備1、新生兒和小的嬰兒有巨大室間隔缺損合并充血衰竭者，應(yīng)用洋地黃和利尿藥并做心導(dǎo)管檢查。如對內(nèi)科治療無效或肺血管阻力逐漸上盡早手術(shù)。左心室壓力較低者，先做肺帶縮術(shù)，術(shù)后6～12個月心導(dǎo)管檢查發(fā)現(xiàn)左心室/右心室收縮壓比值>0.70，施行雙調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)。2、在合并室間隔缺損和肺動脈流出道阻塞的病例超聲心動圖應(yīng)仔細檢查是否有副瓣或室間隔膨出瘤產(chǎn)生左心室流出道。心血管顯示兩側(cè)肺動脈較好，McGoon比值≥1.5，肺動脈系數(shù)≥180mm2/O，在5歲以后施行雙調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)。5歲前發(fā)紺嚴重者，先做改良鎖骨下動脈與肺動脈分流術(shù)。3、合并嚴重三尖瓣關(guān)閉不全和心力衰竭者，術(shù)前應(yīng)用洋地黃和利尿藥，擇期施行雙調(diào)轉(zhuǎn)中同時應(yīng)做三尖瓣的修復(fù)，少數(shù)做三尖換術(shù)。4、合并完全性肺靜脈異位連接，應(yīng)做心血管造影肺靜脈異位連接的部位和心內(nèi)畸形，以便制案。5、合并右心室發(fā)育不全的病例，如右心室發(fā)育不，可做雙調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)和(或)雙向腔肺脈分流術(shù)。否則應(yīng)施行Fonta手術(shù)。6、合并預(yù)激綜合征者，術(shù)前應(yīng)做心電生理檢查，常房室傳導(dǎo)束的位置。術(shù)前準備心外膜標測。7、需做Ratelli手術(shù)者，術(shù)前準備同種帶瓣主動;三尖瓣置換術(shù)者準備適當(dāng)型號的雙葉機械瓣。5.術(shù)前注意暫無可參考資料。6.手術(shù)步驟胸部正中切口，腺。經(jīng)升主動脈插入動脈灌注管，直接帶直角的上下腔靜待心臟停搏后經(jīng)卵圓孔未閉或房間隔切入左心減壓管，以及時施行下列。1、解剖矯治手術(shù)或雙調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)先天性矯正大動的病人施行哪一種雙調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)，應(yīng)根據(jù)其畸形和右心房大小一般說來，在合并巨大室間隔缺損者，脈瓣形態(tài)正常心室大小和功能正常以心房夠大，應(yīng)做Senning手術(shù)和大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)。在SLL型或IDD分別合并右旋心或左旋應(yīng)用改良Senning手術(shù)和大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)。在合并室間隔缺損和肺動脈流出道阻塞者，則施Senning或改良Senning和Rastelli手術(shù)。(1)Senning和大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)①在終嵴前1.01.5cm做右心房縱切口和房間溝左心房切口，其下端達右肺靜脈上、下緣平面。②經(jīng)右心房切口瓣口進行大室間隔缺損的修復(fù)。裁剪滌片呈圓形，補片略小于缺損。應(yīng)4-05-0帶墊片的雙頭針做一圈帶墊片褥式縫合，缺損的前上緣縫邊緣23mm的右心室面他邊緣縫在左心面，避免心臟傳導(dǎo)阻滯，每針縫穿補片邊緣，推下結(jié)扎。關(guān)于心房內(nèi)和大轉(zhuǎn)術(shù)的手術(shù)順序問題，各家意見不一致數(shù)先做心房內(nèi)調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)后大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù);少數(shù)則先做大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)，而后心房內(nèi)調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)。③先做心房內(nèi)調(diào)，經(jīng)右心房縱切口，縱切開房間隔前緣其兩端切開呈梯形切口。應(yīng)用房間隔片或加用聚四氟乙烯補片縫至左肺靜脈左側(cè)和上下房后壁，使肺靜側(cè)三尖瓣隔開。④將右心房切口后緣中部縫至房間隔切口前緣并分別沿房間隔缺損上、下緣縫至上、下開口，從而建立腔靜脈至左側(cè)三尖瓣和室通道，冠狀靜口放在新建立的左心房側(cè)。⑤應(yīng)用右心房縱緣縫至房間溝左心房切口后緣，形成新心房，均用-0或5-聚丙烯線連續(xù)縫合。此時在右心房切口前緣上端和下端向前各做一，并將其邊緣縫合繞經(jīng)竇房結(jié)上方至左，避免竇房結(jié)的損傷。然后做大術(shù)。⑥在主動脈-管連接處上方和肺動脈分叉處下方分別橫斷升主動脈和肺動脈干。絕大多數(shù)病例需做Lecompte操作，即將肺動脈及其兩側(cè)肺動脈放在主動脈此畸形的冠狀動脈分布為正常心臟的反所以應(yīng)在右后竇和左后竇分別做U形切口，將含有冠狀動脈開口U形主動脈冠狀動脈片移植至鄰近肺動脈的相應(yīng)部分。先左側(cè)、后右側(cè)吻合，均6-070聚丙烯線連續(xù)縫合。動脈遠端與肺動脈近端端-吻。⑦采用自身心包修復(fù)主動脈近U形缺口并擴大主動脈與肺動脈遠段吻合。如此即完成的雙調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)。在此畸形雙調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)中可能下列病變：.預(yù)激綜合征;b.左側(cè)或右側(cè)房室瓣畸形;c.右心室流出道狹窄或因三尖瓣副或室間隔膨出瘤產(chǎn)生肺動脈流出道阻塞應(yīng)在術(shù)中同時處理。(2)MustardRastelli術(shù)①經(jīng)平行房室間溝的右心房切口。②按常規(guī)方法施行Mustard手術(shù)，切除房間隔，應(yīng)用自片將腔靜脈血經(jīng)三尖瓣引流至右心室和肺靜脈血經(jīng)二尖瓣至左心室。如右心房小，可用經(jīng)戊二醛處理的豬心包和大。③做右心室縱切分顯露室間隔缺損，在缺損下緣經(jīng)三尖瓣根部并環(huán)繞缺損主動脈瓣環(huán)做一圓帶墊片的褥式縫合。針穿過橢圓形滌綸補片的邊緣，推。④做肺動脈縱切此切口縫閉肺動脈瓣，施行右心室到肺同種帶瓣主動脈心。如此將右心室血經(jīng)心外管道排出至肺，左心室血經(jīng)心內(nèi)主動脈，從而矯正性大動脈轉(zhuǎn)位得到解矯治。在SLL型矯正性大動脈轉(zhuǎn)位合并室間隔脈狹窄或閉鎖，左位心或合并右心房右旋心可做主動脈左側(cè)右心室到肺動脈心外管道，避免心外管道受壓。在SLL型矯正性大動脈轉(zhuǎn)位合并較小的室間隔缺損和主動脈狹窄，Mustard手術(shù)、室間隔修和Damus-Kaye-Stansel手術(shù)以及呈反C形的右心室到肺動脈帶瓣心外管道。在IDD型矯正性大動脈左旋心或右心房異構(gòu)合并室間隔缺損和脈閉鎖，則做C形右心室到肺動脈瓣心外管道。2、傳統(tǒng)的心內(nèi)修復(fù)(1)室間隔缺損修復(fù)手術(shù)：SLL大動脈轉(zhuǎn)位的病例，常規(guī)經(jīng)右心房切口，探查有無卵圓孔未;經(jīng)右側(cè)房室瓣(二瓣)口探查肺動脈瓣、瓣環(huán)和瓣狹窄以及室間隔缺損的位置。將二尖瓣牽引，則見室間隔于小瓣后，正與一般流入部室間隔缺損隔瓣后相同。多數(shù)需離瓣2mm做小瓣的弧形切口時需超二尖瓣前交界組織，以充分間隔缺損的全貌。應(yīng)用與室間隔缺損等四氟乙烯圓形補片復(fù)。在室間隔缺損的前緣和上緣縫于室的右心室面，其他在左心室面，均用一圈帶墊片的褥式縫以后穿過補片邊緣，推下結(jié)扎?？捎?-0聚丙烯線連續(xù)縫合做室間隔缺片修復(fù)，在危險縫在右心室面。以后應(yīng)用5-0聚丙烯線縫合二尖瓣邊緣切口。在這類畸形中的缺損，少數(shù)病例可經(jīng)二尖瓣口進行修復(fù)做二尖瓣切開。在IDD型室間隔缺損的修復(fù)，均經(jīng)左心在室間隔缺損的邊緣的左心室面做一片的褥式縫合，危險區(qū)縫在二尖瓣前瓣和室間隔左心室面以后穿過與缺損等大的圓形補片邊緣，推下結(jié)扎。在嬰幼兒亦可5-0聚丙烯線連續(xù)縫合，做室間隔缺損的補片修復(fù)。也有極個別病例，室間隔缺損徑在0.5cm左右，無論是在SLL型或IDD型均可位右心室切口在缺損四周纖維環(huán)做間斷帶墊片的褥式縫合，以閉合缺損。(2)肺動脈瓣切開或左心室到肺動脈心外：決定僅做脈瓣切開術(shù)時，要特別慎于在矯正性大動脈轉(zhuǎn)位合并肺動脈狹窄往肺動脈瓣呈兩瓣瓣葉或伴有瓣環(huán)和瓣下狹窄。做肺動脈切口后，要仔細探肺動脈瓣交界切開后，還要做肺動脈流探查，在確定充阻塞后做肺動脈切口縫合。僅做肺動脈瓣切往往不能充分解除阻塞，特別是肺動脈道呈螺旋形，如有厚可在心肌松弛下通過大小適宜的探條在心臟復(fù)跳后則產(chǎn)的阻塞。所以在處理肺動脈狹窄時不能幸心理，應(yīng)較多選室到肺動脈心外管道。特別是在停止體環(huán)后，測示左心室/右心收縮壓比值>0.75時，必須重新灌注，施行左心室到肺動脈的心外管道。左心室到肺動脈的管道，一般應(yīng)在5歲后施行，選用同種帶瓣主動脈，可獲得較滿意的長期效果。做肺動脈縱切口并延長至肺動脈分叉，經(jīng)此切口縫閉肺動脈瓣口。經(jīng)右心房切口用手指探查二尖瓣前后乳頭肌，并在兩者之心室縱切口。將同種帶瓣主動脈遠端剪面與肺動脈進行-側(cè)吻合，應(yīng)用5-0聚丙烯線先做切口右緣后左緣的嚴密縫合。將連接主動脈瓣環(huán)的滌綸血管，裁剪成斜面與室切口做端-側(cè)吻合。最后SLL型的心外管道C形，在ID為反C形，防止胸骨壓迫。經(jīng)心包開窗，做右側(cè)胸腔閉式引流。(3)室間隔缺損的修復(fù)和左心室到肺動脈管道：在合室間隔缺損和肺動脈狹窄，先經(jīng)右心室徑路做室間隔缺損的補片，而后做左心室到肺動脈的同種脈。(4)房間隔缺損修復(fù)術(shù)：經(jīng)右心房切口，直接縫合房間隔缺損，如為巨大房間隔缺損或合并右肺靜脈異位連接至右心房者，則做心包片修復(fù)。3、合并畸形的處理(1)動脈導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)：在SLL型矯正性大動脈轉(zhuǎn)位，動脈導(dǎo)管未閉位于右側(cè)，在IDD型則位于左側(cè)。在SLL型尋找動脈導(dǎo)管未較困難，在肺動脈分叉后的動脈可捫及連續(xù)性細震顫，應(yīng)細致分離轉(zhuǎn)流后結(jié)扎。IDD型，則按常規(guī)處理。(2)異常房室傳導(dǎo)束切斷術(shù)：在轉(zhuǎn)流前先外膜標測，臟停搏后做異常房室傳導(dǎo)束切斷。SLL型矯正性大動脈轉(zhuǎn)位，切斷常房室傳導(dǎo)束，則無產(chǎn)生完全性心臟傳導(dǎo)阻滯的危險。(3)左側(cè)三尖瓣關(guān)閉不全的處理：在先天正大動脈轉(zhuǎn)病例，由于右心室承擔(dān)體力超負荷和合并室間隔缺損的容量超負右心室和瓣環(huán)擴大尖瓣關(guān)閉不全，可用三尖瓣成形術(shù)。如瓣發(fā)育不全或Ebstein心臟畸形者，則做三瓣置換術(shù)。(4)右側(cè)二尖瓣畸形的處理：二尖瓣大瓣裂隙，直接縫合;二尖瓣環(huán)擴大進行瓣環(huán)成形術(shù);嚴重二尖瓣發(fā)育不全則做瓣膜置換術(shù)。(5)左心室流出道阻塞的處理：術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)由于三尖瓣或肺動脈副瓣、室間隔膨出瘤和下纖維環(huán)產(chǎn)生的左心室流出道阻塞，應(yīng)切除。7.并發(fā)癥1、心律失常術(shù)后最常見的心為Ⅰ度或Ⅱ度房室傳導(dǎo)，應(yīng)用小劑量異丙基素有效。出現(xiàn)完全性心臟傳導(dǎo)阻滯時，暫時心臟起搏;如不能恢復(fù)竇性心律者，則安裝永久性心臟起搏器。少數(shù)病人在雙調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)后出現(xiàn)室上性心動過速，可選用洋地黃或β受體阻滯藥，如心得安0.010.1mg/g稀釋在5%葡萄糖溶，以5～10min分速緩慢靜脈注射，必要68h重復(fù)一次，對洋地黃治療無效者，亦可收到良好效果。有房室傳導(dǎo)阻滯者禁用。2、低心排出量綜合征SLL型矯正性大動脈轉(zhuǎn)位病人在Rastelli手術(shù)后由于安放在主動心外管道受壓或大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)后部分心血不足以及阻斷主間較長引起心肌再灌注損傷等，往往引后低心排出量綜合者需要延期關(guān)胸，后二者則應(yīng)用小劑量巴胺和(或)多巴酚酊胺硝普鈉等血管擴張藥提高出量和改善周圍循環(huán)重者應(yīng)用左心室循環(huán)。3、出血因血管吻出血或人工血管滲血。術(shù)規(guī)擠壓心包和胸腔引流管。如多或引流管中出現(xiàn)血塊或引起心臟壓塞應(yīng)爭取在術(shù)后6h血壓平穩(wěn)時再開胸止血，延誤。再次開胸時，查各血管吻合是否必要時縫合止血。如為滌綸血管滲血，用止血藥和心包包裹止血。4、腔靜脈阻塞數(shù)病人在內(nèi)調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)后產(chǎn)生腔靜脈通塞，應(yīng)經(jīng)超聲心動圖檢查確定阻塞部手術(shù)修復(fù)。5、心外管道阻塞術(shù)后長期隨訪產(chǎn)生慢性心力衰竭，經(jīng)超聲心動圖診斷，擇期更換管道。6、慢性心包積液和胸腔積液多因心力衰竭引起此并，應(yīng)在內(nèi)科治療的同時做胸腔穿刺或閉式胸腔引流。8.后遺癥暫無可參考資料。9.術(shù)后飲食1、飲食上應(yīng)注意清淡，多以菜粥、面條湯等容易消化吸收的食物為佳。2、可多食新鮮的水果和蔬菜，以保證維生素的攝。3、給予流質(zhì)或半流質(zhì)的食物，如各種粥類、米湯等。10.術(shù)后護理按體外循環(huán)心臟直視手術(shù)常規(guī)處理外，機械輔助呼吸12～24h，病情不穩(wěn)定者可延長35d。如術(shù)前血細胞比容甚高，術(shù)后輸血使血細胞比容提高至0.35后，則補充血漿或白蛋白房室傳導(dǎo)阻，常規(guī)應(yīng)用心臟起搏。心室順序起搏可提高心排出量。術(shù)前合并脈高壓者，術(shù)后常規(guī)持續(xù)靜脈滴注肺血管擴張管道的病人在術(shù)后抗凝1個月，以后改用口服阿司匹林。11.注意事項1、修復(fù)室間隔缺損防止心臟傳導(dǎo)束的損傷在SLL型矯正性大動脈轉(zhuǎn)位的心臟傳導(dǎo)束位隔缺損前上緣的左心室面。經(jīng)右心房和瓣徑路要充分顯露缺損，危險區(qū)要縫在右心室面。在小的隔缺損，經(jīng)右心房危險區(qū)無法縫在右心室面，應(yīng)經(jīng)右心室主動脈切口在右心帶墊片間斷褥式縫合，否則會產(chǎn)生完全臟傳導(dǎo)阻滯。IDD型矯正性大動脈轉(zhuǎn)位的心臟傳導(dǎo)束位于室間隔缺損的后下緣右心室面心內(nèi)膜下，在此處縫在左心室面和二尖瓣后瓣根部，比較安全。在大缺損的周圍均用一圈帶墊片的褥式縫合止殘余室間隔缺損。2、在心房調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)時，要保持腔靜脈到左心