第五章細(xì)胞內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運(yùn)

細(xì)胞內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運(yùn)本文檔共56頁；當(dāng)前第1頁；編輯于星期三\12點(diǎn)39分相對(duì)于細(xì)胞質(zhì)膜而言，細(xì)胞內(nèi)部那些在結(jié)構(gòu)、功能以及發(fā)生上相互密切關(guān)聯(lián)的所有膜性結(jié)構(gòu)的細(xì)胞器被通稱為細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)（endomembranesystem），主要包括：內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、高爾基復(fù)合體、溶酶體、過氧化物酶體等。內(nèi)膜系統(tǒng)指細(xì)胞內(nèi)在結(jié)構(gòu)、功能及發(fā)生上相關(guān)的由生物膜包繞形成的細(xì)胞器或細(xì)胞結(jié)構(gòu)。本文檔共56頁；當(dāng)前第2頁；編輯于星期三\12點(diǎn)39分本文檔共56頁；當(dāng)前第3頁；編輯于星期三\12點(diǎn)39分本文檔共56頁；當(dāng)前第4頁；編輯于星期三\12點(diǎn)39分內(nèi)膜系統(tǒng)的出現(xiàn)及其形成的腔室性區(qū)域化效應(yīng)的意義在于：1、有效地增加了細(xì)胞內(nèi)有限空間的表面積；2、內(nèi)膜系統(tǒng)各個(gè)組分在功能結(jié)構(gòu)上持續(xù)發(fā)生的相互易行轉(zhuǎn)換，保證了各種代謝活動(dòng)的有序穩(wěn)定性；3、通過各種膜性運(yùn)輸小泡介導(dǎo)的物質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)溝通了細(xì)胞與外環(huán)境的相互聯(lián)系。蛋白質(zhì)的合成和分選是內(nèi)膜系統(tǒng)的主要功能。本文檔共56頁；當(dāng)前第5頁；編輯于星期三\12點(diǎn)39分內(nèi)質(zhì)網(wǎng)

內(nèi)質(zhì)網(wǎng)(endoplasmicreticulum,ER)是普遍存在于動(dòng)植物細(xì)胞中細(xì)胞核附近、細(xì)胞質(zhì)區(qū)域內(nèi)的一些由小管和小泡連接而成的三維網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，其主要化學(xué)組成成分為脂類、蛋白質(zhì)和多種酶類。內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜脂類組成包括磷脂、中性脂等，以磷脂含量為多。蛋白質(zhì)種類有數(shù)十種之多。本文檔共56頁；當(dāng)前第6頁；編輯于星期三\12點(diǎn)39分

內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜中含有30多種酶，其中葡萄糖－6－磷酸酶被看作是內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的主要標(biāo)志性酶。內(nèi)質(zhì)網(wǎng)網(wǎng)腔中還含有許多網(wǎng)質(zhì)蛋白，主要有免疫球蛋白重鏈結(jié)合蛋白、內(nèi)質(zhì)蛋白、蛋白質(zhì)二硫鍵異構(gòu)酶、鈣網(wǎng)蛋白等。各種網(wǎng)質(zhì)蛋白有各自的結(jié)構(gòu)和功能，但都有一個(gè)4氨基酸序列駐留信號(hào)，該駐留信號(hào)可通過與內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上相應(yīng)受體的識(shí)別結(jié)合而使該網(wǎng)質(zhì)蛋白留駐于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔不被轉(zhuǎn)運(yùn)。本文檔共56頁；當(dāng)前第7頁；編輯于星期三\12點(diǎn)39分

內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的基本結(jié)構(gòu)單位是由一層平均厚度約5～6nm的單位膜所形成的大小形狀各異的管（ERtubule）、泡（ERvesicle）或扁囊（ERlamina），它們?cè)诩?xì)胞質(zhì)中彼此相互連通，構(gòu)成一個(gè)連續(xù)的膜性管網(wǎng)系統(tǒng)。內(nèi)質(zhì)網(wǎng)在整體結(jié)構(gòu)上可與高爾基復(fù)合體、溶酶體等其他組分易行轉(zhuǎn)換，在功能上則與這些結(jié)構(gòu)密切相關(guān)。內(nèi)質(zhì)網(wǎng)還向內(nèi)、外延伸，與細(xì)胞核外膜直接連通或達(dá)到細(xì)胞質(zhì)溶質(zhì)外側(cè)質(zhì)膜下的邊緣區(qū)域。本文檔共56頁；當(dāng)前第8頁；編輯于星期三\12點(diǎn)39分

本文檔共56頁；當(dāng)前第9頁；編輯于星期三\12點(diǎn)39分內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的數(shù)量及結(jié)構(gòu)的復(fù)雜程度往往與細(xì)胞的發(fā)育進(jìn)程呈正相關(guān)。在不同種生物的同類組織細(xì)胞中的內(nèi)質(zhì)網(wǎng)是基本相似的。內(nèi)質(zhì)網(wǎng)因其形態(tài)差異分為糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)兩種基本類型。兩種類型的內(nèi)質(zhì)網(wǎng)在不同組織細(xì)胞中的分布狀況各不相同，有的細(xì)胞中皆為糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，有的細(xì)胞中全部為光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，還有些細(xì)胞中則是二者以不同的比例共存，并且可以隨著細(xì)胞不同發(fā)育階段或生理功能狀態(tài)的變化而相互發(fā)生類型的轉(zhuǎn)換。本文檔共56頁；當(dāng)前第10頁；編輯于星期三\12點(diǎn)39分本文檔共56頁；當(dāng)前第11頁；編輯于星期三\12點(diǎn)39分糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（roughendoplasmicreticulum，RER）又名顆粒內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（granularendoplasmicreticulum），其網(wǎng)膜胞質(zhì)面附有許多核糖體顆粒，兩者共同形成一種功能性結(jié)構(gòu)復(fù)合體，主要與外輸性蛋白質(zhì)及多種膜蛋白的合成有關(guān)。本文檔共56頁；當(dāng)前第12頁；編輯于星期三\12點(diǎn)39分核糖體（ribosome）也稱核蛋白體，是合成蛋白質(zhì)的機(jī)器，其功能是按照mRNA的指令由氨基酸合成蛋白質(zhì)。幾乎所有的細(xì)胞里都存在核糖體。核糖體由大、小兩個(gè)亞基組成。本文檔共56頁；當(dāng)前第13頁；編輯于星期三\12點(diǎn)39分光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（smoothendoplasmicreticulum，SER）又稱無顆粒內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（agranularendoplasmicreticulum），網(wǎng)膜表面無顆粒（核糖體），故光滑，常與粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)相通，是一種多功能細(xì)胞器，與許多脂類物質(zhì)的合成有關(guān)。本文檔共56頁；當(dāng)前第14頁；編輯于星期三\12點(diǎn)39分內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的主要功能與蛋白質(zhì)和脂類物質(zhì)的合成及運(yùn)輸有關(guān)（一）糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，與外輸性蛋白質(zhì)的分泌合成、加工修飾及轉(zhuǎn)運(yùn)過程密切相關(guān)1、核糖體附著的支架許多蛋白質(zhì)多肽鏈的延伸合成，一旦開始，必須伴隨合成活動(dòng)所在的核糖體一起轉(zhuǎn)移、附著于糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上才能繼續(xù)并最終完成。所以糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)最基本的功能之一，就是為那些正在進(jìn)行蛋白質(zhì)合成的核糖體提供附著支架。本文檔共56頁；當(dāng)前第15頁；編輯于星期三\12點(diǎn)39分2、新生多肽鏈的折疊與裝配內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中的許多酶為新生多肽鏈的正確折疊和裝配提供了有利的環(huán)境。3、蛋白質(zhì)的糖基化許多蛋白質(zhì)的功能有賴于糖基化形成糖蛋白才能實(shí)現(xiàn)，內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中的許多酶有助于完成這一反應(yīng)，尤其是N-糖基化。4、蛋白質(zhì)的胞內(nèi)運(yùn)輸外輸性蛋白質(zhì)在粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中合成、修飾、加工后，最終被內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜包裹，并以“出芽”方式形成膜性小泡而轉(zhuǎn)運(yùn)。本文檔共56頁；當(dāng)前第16頁；編輯于星期三\12點(diǎn)39分

（二）光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，是作為細(xì)胞內(nèi)脂類物質(zhì)合成主要場所的多功能細(xì)胞器。

1、脂質(zhì)合成與轉(zhuǎn)運(yùn)食物消化產(chǎn)生的脂類物質(zhì)進(jìn)入細(xì)胞在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中被重新合成為甘油三酯等脂類，這些脂類會(huì)與粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)來的蛋白質(zhì)組成脂蛋白，再經(jīng)由高爾基復(fù)合體分泌出去?；鎯?nèi)質(zhì)網(wǎng)是細(xì)胞內(nèi)脂類合成的重要場所，不同的細(xì)胞內(nèi)滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)因其化學(xué)組成及所含酶類不同，功能也不同。2、糖原代謝肝細(xì)胞中滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)網(wǎng)膜的葡萄糖－6－磷酸酶能催化糖原的降解產(chǎn)物葡萄糖－6－磷酸去磷酸化產(chǎn)生葡萄糖。

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3、解毒作用肝臟解毒作用主要由肝細(xì)胞中的滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)完成。4、參與鈣離子的儲(chǔ)存和濃度調(diào)節(jié)肌質(zhì)網(wǎng)網(wǎng)膜上有Ca++-ATP酶把細(xì)胞質(zhì)中的Ca++泵入網(wǎng)腔儲(chǔ)存，必要時(shí)釋放。5、與胃酸、膽汁的合成、分泌密切相關(guān)在胃壁腺上皮細(xì)胞中Cl-

、H+結(jié)合生成HCl的場所；肝細(xì)胞中合成膽紅素。本文檔共56頁；當(dāng)前第18頁；編輯于星期三\12點(diǎn)39分新合成肽鏈在信號(hào)肽指導(dǎo)下穿越內(nèi)質(zhì)網(wǎng)進(jìn)行轉(zhuǎn)移信號(hào)肽（singnalpeptide）普遍存在于所有分泌性蛋白肽鏈的N端，這是一段由不同數(shù)目、不同種類的氨基酸組成的疏水性氨基酸序列。在信號(hào)肽引導(dǎo)下，合成中的肽鏈通過核糖體和移位子蛋白共同形成的通道，穿越內(nèi)質(zhì)網(wǎng)網(wǎng)膜進(jìn)入網(wǎng)腔。本文檔共56頁；當(dāng)前第19頁；編輯于星期三\12點(diǎn)39分

本文檔共56頁；當(dāng)前第20頁；編輯于星期三\12點(diǎn)39分高爾基復(fù)合體高爾基復(fù)合體（Golgicomplex）原稱內(nèi)網(wǎng)器，由意大利學(xué)者Golgi最先發(fā)現(xiàn)，故名之，由于其由幾部分組成，故稱其為復(fù)合體。本文檔共56頁；當(dāng)前第21頁；編輯于星期三\12點(diǎn)39分高爾基復(fù)合體的形態(tài)結(jié)構(gòu)（一）由三種不同大小類型的囊泡組成膜性結(jié)構(gòu)復(fù)合體。本文檔共56頁；當(dāng)前第22頁；編輯于星期三\12點(diǎn)39分1、扁平囊泡，又稱為潴泡（cisternae）最具特征的主體結(jié)構(gòu)－高爾基堆，其凸面朝向細(xì)胞核，稱為順面或形成面，凹面朝向細(xì)胞膜，稱為反面或成熟面，中間為扁平囊區(qū)。2、小囊泡，又稱為小泡（vesicles）聚集分布于形成面附近，主要起運(yùn)輸作用。3、大囊泡，又稱為液泡（vacuoles）也稱分泌泡，常見于成熟面，可能將新合成的物質(zhì)運(yùn)出復(fù)合體。本文檔共56頁；當(dāng)前第23頁；編輯于星期三\12點(diǎn)39分（二）具有極性特征的細(xì)胞器順面高爾基網(wǎng)呈現(xiàn)出連續(xù)分支的管網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，其功能一是分選來自內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的蛋白質(zhì)和脂類，并將其大部分轉(zhuǎn)入到高爾基體中間囊膜，小部分重新送回內(nèi)質(zhì)網(wǎng)而成為駐留蛋白，二是進(jìn)行蛋白修飾的O－連接糖基化以及跨膜蛋白在細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)側(cè)結(jié)構(gòu)域的酰基化。中間囊膜的主要功能是進(jìn)行糖基化修飾和多糖及糖脂的合成。反面網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)的主要功能是對(duì)蛋白質(zhì)進(jìn)行分選，最終使得這些蛋白或被分泌到細(xì)胞外，或被轉(zhuǎn)運(yùn)到溶酶體。本文檔共56頁；當(dāng)前第24頁；編輯于星期三\12點(diǎn)39分（三）在不同組織細(xì)胞中具有不同分布形式比如圍繞細(xì)胞核分布、趨于一極分布、分散分布等等，其數(shù)量和發(fā)達(dá)程度，也因細(xì)胞的生長、發(fā)育、分化程度和細(xì)胞的功能類型的不同而出現(xiàn)較大差異，并且會(huì)隨著細(xì)胞的生理狀態(tài)而變化。本文檔共56頁；當(dāng)前第25頁；編輯于星期三\12點(diǎn)39分高爾基復(fù)合體的化學(xué)組成脂類是高爾基復(fù)合體結(jié)構(gòu)的最基本化學(xué)組分，蛋白質(zhì)組成含量和復(fù)雜程度介于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和細(xì)胞膜之間。高爾基復(fù)合體含有多種酶類，其中糖基轉(zhuǎn)移酶是最具有特征性的標(biāo)志酶，主要有參與糖蛋白合成的糖基轉(zhuǎn)移酶類和參與糖脂合成的硫化糖基轉(zhuǎn)移酶類。本文檔共56頁；當(dāng)前第26頁；編輯于星期三\12點(diǎn)39分高爾基復(fù)合體的功能（一）細(xì)胞內(nèi)蛋白質(zhì)運(yùn)輸分泌的中轉(zhuǎn)站（二）細(xì)胞內(nèi)物質(zhì)加工合成的重要場所糖蛋白的合成和修飾、蛋白質(zhì)（或酶原蛋白）的水解等。（三）細(xì)胞內(nèi)蛋白質(zhì)的分選和膜泡的定向運(yùn)輸。（四）參與溶酶體的形成。本文檔共56頁；當(dāng)前第27頁；編輯于星期三\12點(diǎn)39分本文檔共56頁；當(dāng)前第28頁；編輯于星期三\12點(diǎn)39分溶酶體溶酶體（lysosome）是一種內(nèi)含多種水解酶的膜性細(xì)胞器，多呈圓形或球形，呈高度異質(zhì)性。溶酶體的共同特征是含有豐富的酸性水解酶類。本文檔共56頁；當(dāng)前第29頁；編輯于星期三\12點(diǎn)39分本文檔共56頁；當(dāng)前第30頁；編輯于星期三\12點(diǎn)39分本文檔共56頁；當(dāng)前第31頁；編輯于星期三\12點(diǎn)39分溶酶體中可含有60多種能夠分解機(jī)體中幾乎所有生物活性物質(zhì)的酸性水解酶，這些酶的最適作用pH通常為3.5～5.5。溶酶體在其形態(tài)大小、數(shù)量分布、生理生化等各方面表現(xiàn)出高度異質(zhì)性(heterogenous)。本文檔共56頁；當(dāng)前第32頁；編輯于星期三\12點(diǎn)39分溶酶體有一些共同特征：1、所有溶酶體都是由一層單位膜包裹而成的囊球狀結(jié)構(gòu)小體；2、均含有豐富的酸性蛋白水解酶；3、溶酶體膜上富含兩種高度糖基化的穿膜整合蛋白lgpA和lgpB，可防止酸性水解酶對(duì)其自身膜結(jié)構(gòu)的消化分解；4、溶酶體膜上嵌有質(zhì)子泵，可將H+逆濃度梯度泵入溶酶體，以形成并維持囊腔中酸性環(huán)境。本文檔共56頁；當(dāng)前第33頁；編輯于星期三\12點(diǎn)39分對(duì)溶酶體的分類目前有兩種方式

（一）以其生理功能狀態(tài)分為三種基本類型1、初級(jí)溶酶體（primarylysosome）形成途徑中剛剛產(chǎn)生的溶酶體，囊腔中僅含水解酶，常處于非活性狀態(tài)。2、次級(jí)溶酶體（secondarylysosome）已接受來自胞內(nèi)外的物質(zhì)，自噬，異噬（吞噬）。3、殘余（三級(jí)溶酶）體（tertiarylysosome）完成任務(wù)或完不成任務(wù)后的溶酶體，殘留小體。本文檔共56頁；當(dāng)前第34頁；編輯于星期三\12點(diǎn)39分（二）基于形成過程不同分為兩種類型1、內(nèi)體性溶酶體（endolysosome）由運(yùn)輸小泡和內(nèi)體合并形成，也有人將其稱為晚期內(nèi)體(lateendosome)。2、吞噬性溶酶體（phagolysosome）內(nèi)體性溶酶體與來自胞內(nèi)外的作用底物相互融合而成。本文檔共56頁；當(dāng)前第35頁；編輯于星期三\12點(diǎn)39分溶酶體的形成與成熟是多種細(xì)胞器參與的復(fù)雜而有序的過程1、內(nèi)體溶酶體是運(yùn)輸小泡合并晚期內(nèi)體形成的；2、吞噬性溶酶體是內(nèi)溶酶體與來源于胞內(nèi)外的作用底物融合而成的。本文檔共56頁；當(dāng)前第36頁；編輯于星期三\12點(diǎn)39分本文檔共56頁；當(dāng)前第37頁；編輯于星期三\12點(diǎn)39分本文檔共56頁；當(dāng)前第38頁；編輯于星期三\12點(diǎn)39分本文檔共56頁；當(dāng)前第39頁；編輯于星期三\12點(diǎn)39分本文檔共56頁；當(dāng)前第40頁；編輯于星期三\12點(diǎn)39分本文檔共56頁；當(dāng)前第41頁；編輯于星期三\12點(diǎn)39分溶酶體具有多種生物學(xué)功能（一）能夠分解胞內(nèi)的外來物質(zhì)及清除衰老、殘損的細(xì)胞器（二）具有細(xì)胞營養(yǎng)功能（三）是機(jī)體防御保護(hù)功能的組成部分（四）參與某些腺體組織細(xì)胞分泌過程的調(diào)節(jié)（五）參與個(gè)體發(fā)生、發(fā)育過程本文檔共56頁；當(dāng)前第42頁；編輯于星期三\12點(diǎn)39分過氧化物酶體過氧化物酶體（peroxisome）有點(diǎn)類似溶酶體，但其所含酶類主要為氧化酶和過氧化氫酶。過氧化物酶體形態(tài)上多呈圓形或卵圓形。本文檔共56頁；當(dāng)前第43頁；編輯于星期三\12點(diǎn)39分本文檔共56頁；當(dāng)前第44頁；編輯于星期三\12點(diǎn)39分過氧化物酶體主要包含三種酶類1、氧化酶類，將氧還原成過氧化氫；2、過氧化氫酶類，將過氧化氫分解為水和氧氣；3、過氧化物酶類，作用與2、相似。過氧化物酶體的主要生理功能是解毒作用本文檔共56頁；當(dāng)前第45頁；編輯于星期三\12點(diǎn)39分囊泡與囊泡運(yùn)輸囊泡(vesicle)是真核細(xì)胞中常見的膜泡結(jié)構(gòu)，雖不像內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、高爾基復(fù)合體等作為一種相對(duì)穩(wěn)定的細(xì)胞內(nèi)固有結(jié)構(gòu)而存在，但是卻仍然是細(xì)胞內(nèi)膜系統(tǒng)不可或缺的重要功能結(jié)構(gòu)組分。囊泡運(yùn)輸(vesiculartransport)是真核細(xì)胞特有的一種細(xì)胞物質(zhì)內(nèi)外轉(zhuǎn)運(yùn)的形式。囊泡是細(xì)胞內(nèi)物質(zhì)定向運(yùn)輸?shù)妮d體。本文檔共56頁；當(dāng)前第46頁；編輯于星期三\12點(diǎn)39分三種類型：網(wǎng)格蛋白有被囊泡，含網(wǎng)格蛋白、銜接蛋白、縊斷蛋白等；

coatmer-proteinsubunitsI，COPI有被囊泡；

COPII有被囊泡等。本文檔共56頁；當(dāng)前第47頁；編輯于星期三\12點(diǎn)39分網(wǎng)格蛋白有被囊泡可產(chǎn)生于高爾基復(fù)合體，也可由細(xì)胞膜受體介導(dǎo)的細(xì)胞內(nèi)吞作用而形成。本文檔共56頁；當(dāng)前第48頁；編輯于星期三\12點(diǎn)39分

網(wǎng)格蛋白有被囊泡的產(chǎn)生，是一個(gè)非常復(fù)雜的過程。在囊泡形成中，除網(wǎng)格蛋白與銜接蛋白外，還有發(fā)動(dòng)蛋白等也發(fā)揮著及其重要的作用。本文檔共56頁；當(dāng)前第49頁；編輯于星期三\12點(diǎn)39分COPII有被囊泡由糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)產(chǎn)生，由數(shù)種蛋白質(zhì)參與組成，主要負(fù)責(zé)介導(dǎo)從內(nèi)質(zhì)網(wǎng)到高爾基復(fù)合體的物質(zhì)運(yùn)輸，對(duì)物質(zhì)的轉(zhuǎn)運(yùn)有一定的選擇性。本文檔共56頁；當(dāng)前第50頁；編輯于星期三\12點(diǎn)39分本文檔共56頁；當(dāng)前第51頁；編輯于星期三\12點(diǎn)39分COPI有被囊泡可能由高爾基復(fù)合體生成，主要負(fù)責(zé)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)逃逸蛋白的捕捉、回收轉(zhuǎn)運(yùn)以及高爾