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文檔簡介

腹裂及臍膨出ICD-10編碼:定義:腹裂和臍膨出均歸于腹壁缺損。腹裂是臍旁的先天性前壁腹壁缺損。臍膨出是由于臍環(huán)缺損造成腹腔內臟器突出腹腔。病因:腹裂是一種少見腹壁缺損造成臟器脫出體外的畸形,其臍孔和臍帶均正常,裂口位于腹中線旁,以右側占大多數(shù),裂孔呈縱向。腹裂發(fā)病率為1:3000~5000活產嬰兒,無性別差異。除合并消化道畸形外,合并染色體異常或其他畸形的比率低于臍膨出。臍膨出是另一種先天性腹壁發(fā)育不全,在臍帶周圍發(fā)生缺損,腹腔內臟器脫出于體外的畸形。臍膨出不多見,發(fā)病率為1:5000-6000活產嬰兒,??砂榘l(fā)染色體異常和其他多器官畸形。入院標準生后臍部及腹壁結構異常診斷要點臨床癥狀:生后發(fā)現(xiàn)腹壁、臍部異常;體征:1.腹裂的臨床表現(xiàn)腹裂是臍旁的先天性前壁腹壁缺損。通常缺損緊貼于完整臍帶的右側,與臍帶之間有完整的皮膚相隔。腹裂以右側腹壁缺損多見,占80%,左側少見,約20%。大型腹裂指腹壁缺損直徑大于5cm,裂口可從劍突一直到恥骨聯(lián)合,或肝臟在腹腔外。小型腹裂是指腹壁缺損直徑小于5cm,裂口雖亦呈縱向,但一般僅2-3cm。也往往由于腹壁缺損直徑較小,腸系膜受壓,可產生嚴重的中腸靜脈和腸壁淋巴回流受阻。膨出臟器以小腸、胃、結腸多見;肝臟多位于腹腔內,如肝臟在腹腔外,則為巨型腹裂;偶爾有女性子宮、卵巢或男性睪丸、膀胱等位于腹腔外。2.臍膨出的臨床表現(xiàn)臍膨出是由于臍環(huán)缺損而造成的腹腔內臟器突出腹腔。膨出臟器有囊膜包裹。囊膜分為兩層:外層為羊膜層,內層為腹膜層。臍帶與囊膜有融合。因為有囊膜包裹,膨出的腸管色澤、形態(tài)均正常。臍膨出患兒的膨出臟器常見為胃、小腸、結腸,35%伴有肝臟,屬臍部普通型;缺損達8-10cm者為巨大型;除臍膨出外,伴胸骨下部缺損、心臟畸形、膈疝、心包部分缺損等畸形,如Cantrell五聯(lián)癥,屬臍上部型;除臍膨出外,伴肛門直腸閉鎖,小腸膀胱裂、膀胱外翻,椎管內脂肪瘤、脊髓脊膜膨出等畸形,如Lowermidline綜合癥,屬臍下部型。對于出生時囊膜已破裂的臍膨出患兒,應與腹裂畸形相鑒別。鑒別要點在于腹裂畸形的臍及臍帶的位置均正常。輔助檢查:常規(guī)血液生化檢查:血氣分析,有無酸中毒,了解電解質情況,血型檢測、肝腎功能,凝血功能,肝炎、梅毒、HIV篩查;腹部平片,了解腸道充氣情況,有無梗阻;心動超聲檢查,了解心臟結構有無異常;腹部超聲,了解主要臟器、肝脾腎等結構有無異常:脊柱攝片:了解脊柱、肋骨、胸廓等有無發(fā)育異常,必要時MRI了解椎管、脊髓等有無異常:對特殊面容,懷疑染色體異常或合并其他畸形、懷疑遺傳綜合癥等患兒,可行染色體檢測或基因篩查鑒別診斷腹裂臍膨出位置臍環(huán)旁臍環(huán)缺損大小?。?~4cm)大(2~10cm)臍帶正常形成囊壁有無囊壁無有內容物腸、胃、結腸、性腺肝、腸腸管形態(tài)粘連、腫脹、炎癥正常腸管長度多數(shù)腸管長度變短、短腸基本正常合并腸閉鎖多見罕見合并腸旋轉不良存在存在小腹腔存在存在腸功能動力不良正常伴發(fā)畸形少見(10~15%)常見(30~70%)綜合癥無Beckwith-Wiedemann綜合癥Lowermidline綜合癥Cantrell‘s五聯(lián)癥21三體染色體異常等治療措施術前準備產前診斷腹裂胎兒,建議孕婦選擇有新生兒外科??漆t(yī)生的產房分娩腹裂患兒生后外露腸管無菌、保暖、保濕是基本要求,亦極為重要。將外露腸管放入無菌小腸袋或無菌生理鹽水紗布覆蓋腸管外包裹無菌塑料袋、無菌溫熱生理鹽水注入是目前常用方法。無菌小腸袋(Vi-DrapeIsolationBag),即可起到保暖作用,又可保護腸管免受污染起到無菌作用。如無小腸袋,可用無菌生理鹽水紗布覆蓋腸管,并在紗布外包裹無菌塑料袋。每隔半小時將3~5ml溫熱的無菌生理鹽水注入塑料袋。避免腸管損傷與污染,對腸管操作過程中建議使用非乳膠類無滑石粉的手套和產品。建立上肢輸液進路,如從下肢輸液,術后腹壓上升壓迫下腔靜脈會影響輸液。腹裂患兒出生24小時內即需補充液體,平均需要液體量為175ml/kg/day。病情嚴重者,可在30分鐘內靜脈給予10%葡萄糖乳酸林格氏液20ml/kg,后30分鐘內靜脈輸入人的血漿蛋白(Plasmanate)10ml/kg。其余補液可按150~200ml/kg/day勻速給予,直至患兒排出小便,且心率、組織灌注好轉。腹裂患兒的其他術前準備:置暖箱保暖;小型缺損患兒可采取仰臥位,而大型缺損患兒則需采取側臥位,避免腸系膜血管牽拉;禁食,胃腸減壓持續(xù)吸引,壓力可維持在20-40mmHg。灌腸排除結腸內容物;靜脈運用廣譜抗生素,建議第一線用藥為頭孢二代和甲硝唑;進行常規(guī)血生化檢查;記錄每小時尿量,嚴密監(jiān)測生命體征;完善心動超聲、腹部B超、脊柱、腹部平片、染色體等檢查,除外合并畸形。臍膨出患兒的術前準備:臍膨出患兒體液丟失和熱量喪失、體溫低下的情況較腹裂患兒少見。囊膜外部用無菌溫生理鹽水敷料覆蓋。如果囊膜巨大,則可用無菌紗布在囊膜根部纏繞后固定于患兒背部,防止囊膜偏向一側導致膨出臟器扭轉壓迫下腔靜脈。置暖箱保暖、充分胃腸減壓、減少消化道積氣、灌腸排出結腸內容物以及記錄每小時尿量均同腹裂患兒。血液動力學穩(wěn)定者可予靜脈補充10%葡萄糖乳酸林格氏液。預防性靜脈運用抗生素,青霉素50~100mg/kg/day,分三次。如囊膜破裂,按腹裂情況處理。除常規(guī)血生化檢查外,需抽血染色體檢查;如疑有巨舌和巨體畸形需測空腹血糖;胸腹聯(lián)合平片可排除有無合并膈疝,腸閉鎖等畸形;腹部B超了解有無泌尿系畸形;心動超聲排除有無先天性心臟畸形。手術治療腹裂的一期修補法:一期修補法適用于缺損直徑<5~6cm的患兒。修補通常用3—0不吸收單股聚丙烯(polypropylene)線間斷分別縫合腹膜帶肌層、皮膚兩層。修補前,腸管需用稀釋碘溶液消毒。嚴禁使用酒精或含有酒精的溶液消毒,因為酒精會刺激腸管加重炎癥反應。用手指強力擴張腹肌,擴大腹腔容積,同時輕柔擠壓腸管,將胃、十二指腸、上端空腸內的氣體和內容物通過胃腸減壓排出;并擠壓結腸,排出胎糞。嚴禁切開腸管減壓,會造成不必要的腸道內瘺和繼發(fā)性腹膜炎。術中需要仔細探察腸管,檢查有無腸閉鎖或腸穿孔。盡管有些高位腸閉鎖在修補術后發(fā)現(xiàn),再手術仍是安全的;但遠端的閉鎖則有可能發(fā)生腸壞死或穿孔,從而惡化病情。早期矯治腹裂患兒的腸道伴發(fā)畸形,可提高預后。合并腸閉鎖時少數(shù)可一期吻合;但對已有嚴重感染者,需行造瘺。空腸高位腸閉鎖可一期回納腸管后等待二期再手術。合并腸穿孔或壞死時,腹裂修補同時行造瘺術,一般1~3月后再行造瘺關閉術。無癥狀的Meckel`s憩室不予處理。進行一期修補同時必須監(jiān)測腹腔壓力。通過膀胱測壓反應腹腔壓力。如果膀胱壓力小于30cmH2O,一期復位手術比較安全,成功率大于50%。分期修補法(silo術式)腹裂回納后腹腔壓力過高可造成腹腔間室綜合征。部分腹裂患兒不能進行一期修補,需要分期修補術。silo術式較為可行與安全。無菌生理鹽水將腹壁和疝出臟器清洗干凈,碘溶液消毒后,達可倫(Dacron)加固的硅膠袋(silo袋,亦可用無菌生理鹽水袋)按外露內容物多少裁剪到合適大小,將袋子的一側與缺損邊緣全層縫合(2-0或3-0,單股,不吸收,polypropylene線,連續(xù)縫合),密封silo袋,將頂端結扎懸吊于暖箱頂部,使silo袋呈圓柱狀垂直懸掛于腹壁??p線處外包裹含碘紗布。外部再用無菌紗布固定。Silo放置后每日逐步回納疝內容物,一般每日下擠1-2cm,連續(xù)縫合下擠的頂端逐漸縮小silo體積,在5-7天完成疝內容物完全回納入腹腔。逐日回納過程中,始終需要監(jiān)測腹腔壓力,維持腹腔壓力小于25cmH2O。待完全回納腸管入腹腔后,麻醉下拆除silo袋;直接間斷縫合腹膜帶肌層、皮膚兩層,完成修補。非麻醉下一期無縫合腸管回納法適用于早期就診、缺損直徑小于5cm的腹裂患兒。具體方法包括1)充分胃腸減壓以及灌腸排便,排出腸內容物;2)靜脈使用鎮(zhèn)靜劑,放松腹?。?)消毒腸管,監(jiān)測膀胱壓力和經皮氧飽和度;4)在各項指標安全情況下,手法逐步回納腸管入腹腔,不縫合,最后使用抗摩擦的膠布拉攏腹壁缺損的裂口;5)每日換藥,等待裂口自然愈合。三種手術方法仍有不少爭議。多數(shù)學者認為,沒有一種方式是適合所有腹裂患兒的治療;依據(jù)各自腸管、腹腔條件不同,選擇合適手術方法,才有可能改善患兒預后。術后處理術后呼吸支持24~72小時,無明顯肺部病變,通氣模式可依據(jù)常規(guī)情況給予AC、SIM、或高PIP。對未成熟兒,低體溫、感染、低血糖、呼吸和循環(huán)障礙者,則可能需要進行相當長時間的人工機械呼吸。修補術后如出現(xiàn)呼吸參數(shù)提高、下腔靜脈壓下降致下肢紫紺、低灌注、和低尿量,均提示關閉術后腹壓過高,已造成呼吸、循環(huán)影響,必要時需開腹減壓。術后鎮(zhèn)痛通常可給予靜脈嗎啡或芬太尼術后在糾正電解質平衡后,需全腸道外營養(yǎng)(TPN)提供足夠的熱量支持,一般需要持續(xù)3~4周。需要長期靜脈營養(yǎng)的患兒,可放置中心靜脈管。患兒每日熱卡需要量在125~130cal/kg/day,營養(yǎng)液包括25%葡萄糖,2.5%氨基酸,10~20%脂肪乳劑(3~4g/kg/day)及維生素和微量元素。術后2~3周后開始嘗試經口飲食,最初進食牛奶的濃度為常規(guī)濃度的1/4~1/2,依據(jù)患兒胃腸道承受能力逐漸加量。一般1月后可完全恢復經口飲食。術后一旦懷疑有感染,血常規(guī)或血培養(yǎng)是必須檢查項目;依據(jù)血培養(yǎng)調整抗生素。臍膨出患兒術后呼吸管理類似腹裂患兒。術后胃腸道營養(yǎng)恢復時間比腹裂要早,一般修補術后3~5天就可正常飲食。預后估計目前腹裂的存活率>90%,多數(shù)患兒長期隨訪預后良好,腸管的長度也可接近正常。感染,腸功能不恢復導致的營養(yǎng)不良是造成死亡的主要原因;臍膨出病死率高,總體死亡率為25%-35%,其預后取決于缺損的大小、囊膜是否破裂以及合并畸形的嚴重程度。預計住院天數(shù):14-20天分級診治指引病情穩(wěn)定者,收入新生兒外科治療;生命體征不穩(wěn)定者,收入NICU治療。入院病情評估(這一部分暫不需要撰寫,另外立項)特殊危重指征(進出NICU標準):生命體征不平穩(wěn)需收入NICU。術后需要NICU呼吸機支持治療。生命體征穩(wěn)定,腸管回納后自主呼吸平穩(wěn)可轉入普通病房。會診標準合并嚴重心臟畸形,請心外科會診;生命體征不平穩(wěn),請NICU會診。并發(fā)癥及處理(1)腸道功能恢復慢,靜脈營養(yǎng)支持治療;(2)傷口感染,積極抗感染治療。病情告知要點(必須交待、告知的項目)手術的必要性和相應的風險;治療方案;術后可能出現(xiàn)的并發(fā)癥。出院標準:腹壁傷口愈合良好,飲食排便無異常,經口喂養(yǎng)達需要量。出院指導出院2-4周后隨訪,注意喂養(yǎng)耐受情況、體重增加情況、排便形狀、腸道功能恢復情況,以及注意有無TPN相關性膽汁淤積或消退情況。定期隨訪,注意有無腸道吸收障礙、短腸綜合癥、粘連性腸梗阻發(fā)生等情況。告

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