過(guò)敏性紫癜臨床路徑

過(guò)敏性紫癜ICD-10編碼D69.004定義過(guò)敏性紫癜（Henoch-Schonleinpurpura，HSP）是一種由免疫復(fù)合物介導(dǎo)的全身中小血管炎綜合征，臨床表現(xiàn)為特征性皮疹，常伴關(guān)節(jié)、消化道及腎臟等多系統(tǒng)器官損害。多見(jiàn)于小兒，男女比例為2:1，20%～50%的HSP患兒有不同程度的腎臟累及，其嚴(yán)重程度與腎外表現(xiàn)并不一致。病因HSP病因不明，許多患者有近期感染史，但尚未證明本病與鏈球菌感染有肯定的關(guān)系。約1/4患者與魚(yú)、蝦類(lèi)過(guò)敏或預(yù)防注射、藥物等相關(guān)?，F(xiàn)有資料顯示，HSP是一種系統(tǒng)性免疫復(fù)合物疾病，為IgA循環(huán)免疫復(fù)合物相關(guān)的小血管炎。入院標(biāo)準(zhǔn)（1）第一診斷必須符合過(guò)敏性紫癜診斷標(biāo)準(zhǔn)。（2）當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。診斷要點(diǎn)臨床癥狀：雙下肢皮疹，可伴有腹痛、關(guān)節(jié)腫痛；體征：對(duì)稱(chēng)性、大小不等、形態(tài)不一、高出皮面可觸及的出血性皮疹，部分患者伴有腹部壓痛，關(guān)節(jié)活動(dòng)受限及局部壓痛；輔助檢查：血常規(guī)白細(xì)胞正?；蜉p度升高；血小板正?；蛟龈?；免疫球蛋白IgA部分病例可增高，血清補(bǔ)體正常；尿常規(guī)可出現(xiàn)血尿蛋白尿。鑒別診斷（1）特發(fā)性血小板減少性紫癜：多為散在針尖大小出血點(diǎn)、可高出皮面，無(wú)血管神經(jīng)性水腫，同時(shí)血小板減少。（2）急腹癥：以急性腹部癥狀為主要表現(xiàn)者，應(yīng)排除急性闌尾炎、腸套疊等，注意尋找皮膚、關(guān)節(jié)、腎臟的綜合表現(xiàn)。（3）感染性疾?。簯?yīng)與敗血癥、腦膜炎雙球菌感染、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎等皮疹鑒別，這類(lèi)疾病中毒癥狀重、起病急，皮疹為淤血斑點(diǎn)，不伴血管神經(jīng)性水腫。治療措施（1）一般治療急性期發(fā)熱、消化道和關(guān)節(jié)癥狀明顯者，應(yīng)注意休息，積極尋找和去除可能存在的過(guò)敏原，有明確感染或病灶時(shí)，應(yīng)選用敏感抗生素，盡量避免盲目的預(yù)防性應(yīng)用抗生素。（2）皮膚損害的治療有蕁麻疹樣皮疹和血管神經(jīng)性水腫時(shí)，應(yīng)用抗組胺藥和鈣劑?？捎寐壤姿?mg（<30kg體重）或10mg(>30kg體重)，每日1次，也可用氯苯那敏。同時(shí)使用H2受體阻滯劑西咪替丁治療本病，對(duì)控制皮疹及減輕內(nèi)臟損傷有益，用法：20～40mg/(kg·d),分2次靜滴，1～2周后改為口服，15～20mg/(kg·d)，分3次，持續(xù)1～2周。（3）胃腸道損害的治療一般腹痛時(shí)，選用上述抗組胺藥基礎(chǔ)上，可加用解痙藥物，如山莨宕堿。明顯腹痛和（或）胃腸道出血時(shí)，應(yīng)選用糖皮質(zhì)激素，對(duì)緩解腹部疼痛及胃腸道出血有較好療效，一般用藥72h內(nèi)，嚴(yán)重腹部痙攣性疼痛解除，還可控制便血。由于糖皮質(zhì)激素可減輕腸壁水腫，故有利于預(yù)防腸套疊的發(fā)生。因此，發(fā)生上述癥狀時(shí)可短期應(yīng)用。胃腸道出血時(shí)，同時(shí)應(yīng)用西咪替丁靜滴，同時(shí)應(yīng)酌情短期禁食，然后從流食、半流、少渣軟飯逐漸過(guò)度到普通飲食；注意外科合并癥，如腸套疊、腸穿孔、腸壞死等，須及時(shí)給予相應(yīng)外科治療。（4）發(fā)熱和關(guān)節(jié)損害的治療選用解熱鎮(zhèn)痛藥，如口服對(duì)乙酰氨基酚或布洛芬。對(duì)嚴(yán)重關(guān)節(jié)腫痛可選用激素，一般用藥后24h內(nèi)腫脹消退。（5）腎臟受累明確臨床類(lèi)型，必要時(shí)行腎組織活檢判斷病理類(lèi)型作進(jìn)一步分型治療。（6）激素治療嚴(yán)重胃腸道受累、便血、嚴(yán)重關(guān)節(jié)炎及重型皮疹，有指針使用激素治療，推薦劑量為潑尼松1～2mg/（kg·d），第2周開(kāi)始減量，療程2-4周左右，必要時(shí)根據(jù)病情延長(zhǎng)療程。對(duì)重型的HSP可考慮甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療。（7）其他治療對(duì)重型的HSP也可選用靜脈丙種球蛋白治療，劑量可200～400mg/（kg·d），連用5d，但應(yīng)密切注意有無(wú)可能發(fā)生的腎臟毒性。，近年報(bào)道對(duì)重癥HSP（紫癜嚴(yán)重或反復(fù)發(fā)作、腹痛劇烈或消化道出血、腎損害嚴(yán)重者）行血漿置換或血液灌流治療，過(guò)清除細(xì)胞因子、炎性介質(zhì)以及部分免疫復(fù)合物，從而緩解患兒病情進(jìn)展，但缺點(diǎn)是成本技術(shù)要求高。預(yù)后估計(jì)大多數(shù)HSP預(yù)后良好；有腎臟累及的患者若僅表現(xiàn)為一過(guò)性血尿、蛋白尿，腎臟預(yù)后良好，癥狀多在幾個(gè)月內(nèi)消失。HSP的復(fù)發(fā)十分常見(jiàn)，大約發(fā)生在1/3的患者，尤其是有腎臟累及的患者。預(yù)計(jì)住院天數(shù)7～10日。分級(jí)診治指引病情穩(wěn)定者（無(wú)反復(fù)大量紫癜、無(wú)外科急腹癥、生命體征穩(wěn)定），腎臟風(fēng)濕科門(mén)診治療；門(mén)診治療病情無(wú)緩解，住腎臟風(fēng)濕科病房治療；穿孔、壞死等急腹癥患兒，轉(zhuǎn)外科治療；抽搐昏迷，生命體征不穩(wěn)定者，轉(zhuǎn)PICU治療。入院病情評(píng)估（這一部分暫不需要撰寫(xiě)，另外立項(xiàng)）特殊危重指征（進(jìn)出ICU標(biāo)準(zhǔn)）血管神經(jīng)性水腫明顯，累及中樞，引起抽搐昏迷者需轉(zhuǎn)入ICU。胃腸道癥狀劇烈，使用常規(guī)治療效果不佳需轉(zhuǎn)入ICU。出現(xiàn)急性腎功能衰竭者需轉(zhuǎn)入ICU。無(wú)病情活動(dòng)性加劇表現(xiàn)，生命體征穩(wěn)定可轉(zhuǎn)入普通病房。會(huì)診標(biāo)準(zhǔn)（1）有外科急腹癥表現(xiàn)需請(qǐng)外科會(huì)診；（2）有抽搐昏迷表現(xiàn)需請(qǐng)PICU會(huì)診。并發(fā)癥及處理（1）腸穿孔、腸壞死：外科手術(shù)干預(yù)，加強(qiáng)抗感染治療；（2）急性腎功能衰竭：血液凈化。病情告知要點(diǎn)（必須交待、告知的項(xiàng)目）（1）行相關(guān)檢查的必要性和相應(yīng)的風(fēng)險(xiǎn)；（2）治療方案；（3）過(guò)敏性紫癜可能出現(xiàn)的并發(fā)癥。出院標(biāo)準(zhǔn)（1）皮疹減少或消退；（2）無(wú)明顯關(guān)節(jié)癥狀、腹部癥狀；（3）無(wú)明顯腎臟功能進(jìn)行性惡化表現(xiàn)。出院指導(dǎo)（1）飲食指導(dǎo)；（2）避免再接觸過(guò)敏源，避免交叉感染；（3）按時(shí)服藥，門(mén)診定期復(fù)查；（4）皮疹反復(fù)，腹痛關(guān)節(jié)痛癥狀反復(fù)，需立即就診。門(mén)急診標(biāo)準(zhǔn)流程（1）皮疹不劇、腹痛關(guān)節(jié)痛不劇、生命體征平穩(wěn)至門(mén)診就診；（2）腹痛難以緩解、關(guān)節(jié)腫痛明顯、生命體征不穩(wěn)至急診內(nèi)科就診；（3）內(nèi)科就診懷疑有外科并發(fā)癥可請(qǐng)外科急診會(huì)診。住院標(biāo)準(zhǔn)流程病情穩(wěn)定，無(wú)外科并發(fā)癥者住腎臟風(fēng)濕科；有外科并發(fā)癥者住外科病房；（3）生命體征不穩(wěn)定者就地處理，同時(shí)請(qǐng)PICU會(huì)診后，由綠色通道收入PICU。制定依據(jù)（1）《臨床診療指南－小兒內(nèi)科分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社）（2）《諸福棠實(shí)用兒科學(xué)（第七版）》（人民衛(wèi)生出版社）（3）易著文.小兒過(guò)敏性紫癜的診斷與治療.中國(guó)實(shí)用兒科雜志,2009,1124:827-829.過(guò)敏性紫癜臨床路徑時(shí)間住院第1天住院第2-4天住院第5天主要診療工作詢(xún)問(wèn)病史及體格檢查完成病歷書(shū)寫(xiě)開(kāi)化驗(yàn)單上級(jí)醫(yī)師查房，初步確定診斷對(duì)癥支持治療向患者家屬告病重或病危通知，簽署病重或病危通知書(shū)（必要時(shí)）上級(jí)醫(yī)師查房完成入院檢查完成必要的相關(guān)科室會(huì)診完成上級(jí)醫(yī)師查房記錄等病歷書(shū)寫(xiě)向患者及家屬交待病情及其注意事項(xiàng)上級(jí)醫(yī)師查房完成三級(jí)查房記錄評(píng)估有無(wú)急性并發(fā)癥（如腸穿孔、腸壞死等）評(píng)估治療效果重點(diǎn)醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑：過(guò)敏性紫癜護(hù)理常規(guī)根據(jù)病情禁食、軟食或普食視病情通知病重或病危其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑：血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)＋隱血、尿微量蛋白系列、24小時(shí)尿蛋白定量肝腎功能、電解質(zhì)、血沉、免疫球蛋白、補(bǔ)體胸片、心電圖、腹部B超抗中心粒細(xì)胞抗體、自身免疫疾病篩查（有指征時(shí)）其他醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑：過(guò)敏性紫癜護(hù)理常規(guī)根據(jù)病情禁食、軟食或普食酌情使用胃腸粘膜保護(hù)劑其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑：患者既往基礎(chǔ)用藥其他醫(yī)囑根據(jù)腎臟受累程度決定是否腎活檢以及相關(guān)檢查長(zhǎng)期醫(yī)囑：過(guò)敏性紫癜護(hù)理常規(guī)軟食或普食其