傅健解讀：重癥肌無力的危象

重癥肌無力的危象北京華科中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院痿證科——傅健主要內(nèi)容定義病因臨床表現(xiàn)檢查治療護理健康指導預后預防定義重癥肌無力（MG）是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病，臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞，活動后癥狀加重，經(jīng)休息后或用膽堿酯酶抑制劑可以緩解。任何年齡均可發(fā)病，40歲以前女性居多，40歲以后男性居多。10歲以下發(fā)病僅占10%，年齡大者易伴有胸腺瘤。病因重癥肌無力的發(fā)病原因分兩大類：第一類是先天遺傳性，極少見,與自身免疫無關(guān)；第二類是自身免疫性疾病，最常見。發(fā)病原因尚不明確，普遍認為與感染、藥物、環(huán)境因素有關(guān)。同時重癥肌無力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～20%伴發(fā)胸腺瘤。臨

床表現(xiàn)

1.臨床特征（1）起病形式和誘因：多數(shù)起病隱匿，呈進展性或緩解與復發(fā)交替性發(fā)展。常有感染、過度勞累、手術(shù)等誘因。（2）肌無力分布：全身骨骼肌均可受累。多數(shù)病人首發(fā)癥狀為眼外肌麻痹，如眼皮下垂、視力模糊、復視、斜視、眼球轉(zhuǎn)動不靈活，但瞳孔不受影響。面部和口咽肌肉受累時會表情淡漠、咀嚼無力、飲水嗆咳。四肢肌群受累以近端無力為主，如抬臂、上樓梯困難，腱反射不受影響，感覺功能正常。（3）肌無力特點：肌肉持續(xù)收縮出現(xiàn)肌無力甚至癱瘓，休息后可緩解；晨起肌力正?；蚣o力癥狀較輕，下午或傍晚肌無力明顯加重，成為“晨輕暮重”現(xiàn)象；首次采用膽堿酯酶藥物治療有明顯效果（MG重要的臨床特征）。（4）肌無力危象：肌無力突然加重，出現(xiàn)呼吸肌、吞咽肌進行性無力或麻痹，而危及生命的危重現(xiàn)象。是本病致死的主要原因。臨

床表現(xiàn)MG危象通常分3種類型：

a肌無力危象b膽堿能危象c反拗危象a.肌無力危象：(最常見）大多是由于疾病本身發(fā)展所致。也可因感染、過度疲勞、精神刺激、分娩、手術(shù)、外傷而誘發(fā)。臨床表現(xiàn)為患者的肌無力癥狀突然加重，出現(xiàn)吞咽和咳痰無力，呼吸困難，常伴煩躁不安，大汗淋漓等癥狀。b.膽堿能危象：多見于長期服用較大劑量的“溴吡斯的明”的患者，或一時服用過多，發(fā)生危象之前常先表現(xiàn)出惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、多汗、流淚、皮膚濕冷、口腔分泌物增多、肌束震顫以及情緒激動、焦慮等精神癥狀。c.反拗皆危象哀：“溴尊吡斯放的明啄”的冒劑量準未變是，但水突然附對該肌藥失完效而加出現(xiàn)辟了嚴王重的擱呼吸賊困難浮。也驚可因移感染括、電妥解質(zhì)茶紊亂壘或其勵他不望明原吃因所博致。以上3種危輪象中潤肌無洲力危眨象最示常見你，其及次為揮反拗歇性危窮象，夕真正丟的膽潮堿能紛危象唱甚為味罕見重。臨床兵表現(xiàn)2.臨床藥分型鑼：改良沸的Os智se總ma冒n分型斗法5型I型（澇單純歷眼肌歇型）勒：占15賠%~坑20辮%，僅歷限于技眼外沒肌，瀉變現(xiàn)速為上孟瞼下鋸垂和慈復視鐵。II呆a型（負輕度睜全身耐型）洪：占30餡%，可訪累及彎眼、播面和屈四肢厲肌肉若，呼像吸肌袖不受奴累，致生活覺能自奏理，壇無危聽象出舊現(xiàn)。II勒b型（報中度輕全身流型）田：占25繡%，四噴肢肌我群常證伴眼詢肌受計累，乖有咀忍嚼、紙吞咽怒構(gòu)音犧困難門，無馬危象作出現(xiàn)凈。IV型（撒遲發(fā)匯重癥倍型）深占10害%，多朋在2年左乖右由I型、II買A型、II紛B型演豎變。雹死亡肚率高貧。V型（廊肌萎撇縮型腳）起匹病半格年內(nèi)稼可出蝕現(xiàn)肌掙萎縮擊。II井I型（達急性固進展?jié)q型）鑄占15剛%，發(fā)化病迅延速，排多由汗數(shù)周枝或數(shù)負月發(fā)腰展到科呼吸機困難般。有MG危象幼，需避氣管徐切開污，死乓亡率籃高。檢央查1.新斯緊的明洲試驗成年傳人一慨般用斜新斯子的明1～1.抗5m規(guī)g肌注倚，若博注射閱后10～15分鐘盛癥狀叫改善做，30～60分鐘睬達到輪高峰唐，持秋續(xù)2-星3小時帖，即遵為新乖斯的嗓明試痕驗陽法性。濱為防砌止新留斯的率明的礦毒蕈修堿樣海副作蓄用，稿一般桂同時紙注射幫阿托0.消5m司g2.胸腺CT和MR忽I可以冠發(fā)現(xiàn)積胸腺寒增生捐或胸腺喚瘤，必濃要時表應行炕強化愿掃描竟進一破步明部確。檢查3.疲勞釀試驗灣（Jo猜ll妄y試驗腸）囑病京人用菠力眨遭眼30次后銅眼裂坐明顯奧變小陷或兩硬臂持徐續(xù)平威舉后惡出現(xiàn)屑上臂菊下垂僚，休擦息后策恢復側(cè)者為屈陽性裕。用寒于病扇情不粉嚴重見，尤位其是貿(mào)癥狀汗不明腔顯者蜜。檢綠查4.重復蠅電刺寇激重復歸神經(jīng)平電刺色激為宋常用鑼的具鼓有確搖診價箭值的啄檢查弓方法糊。利闊用電造極刺雙激運坑動神信經(jīng)，蔑記錄繪肌肉閃的反牧映電抽位振廣幅，革若患魂者肌猾肉電基位逐暈漸衰帝退，梁提示舌神經(jīng)罷肌肉組接頭糊處病笨變的銜可能不。檢俘查5.單纖容維肌其電圖單纖腸維肌摔電圖餡是較膨重復竭神經(jīng)宿電刺藏激更鉤為敏黎感的膚神經(jīng)耗肌肉肺接頭春傳導捧異常輝的檢滋測手裙段。末可以顛在重賓復神填經(jīng)電而刺激受和臨碑床癥億狀均停正常鹿時根版據(jù)“拒顫抖描”的宴增加姓而發(fā)茄現(xiàn)神掀經(jīng)肌脅肉傳鋼導的漆異?；?，在抓所有燈肌無聾力檢軌查中輛，靈嫩敏度傷最高令。檢虜查6.乙酰獸膽堿祥受體嶺（Ac臭hR歇)抗體駁滴度禍的檢統(tǒng)測乙酰密膽堿攤受體蓋抗體渡滴度幟的檢悼測對首重癥醉肌無鼠力的缺診斷血具有粉特征腎性意梅義。80鹿%～90域%的全君身型襖和60氣%的眼撓肌型饒重癥潔肌無師力可肅以檢飼測到枝血清污乙酰線膽堿件受體紋抗體異?？勾弩w滴羞度的鬼高低鴉與臨竟床癥忠狀的養(yǎng)嚴重冤程度罷并不賊完全鎮(zhèn)一致。治渾療1.藥物肢治療（1）抗漆膽堿壇酯酶牽抑制焦劑：是薦對癥渴治療福的藥婆物，仿溴吡宋斯的命明60滑~1此20揮mg胖/次，3~屑4次/天，走餐前30排~4樂0分鐘搞服用伙。若姐發(fā)生危毒蕈轎堿樣雹反應貫如嘔衛(wèi)吐、棄腹痛列等，縣可用竹阿托評品0.師5m湯g拮抗撈。治撈療（2）糖灣皮質(zhì)被激素柔：適用比于各過種類怨型的MG，尤唇其是層已進罵行氣液管插爐管或恭應用訂呼吸館機患兆者。疏大劑程量潑忘尼松擋（60劉~1圍00盯mg愧/d），武癥狀山減輕味后逐元漸減嶼量，餐維持墻量一城般在5~漿20毛mg羽,用藥浸至少釘一年豎以上危。（3）免場疫抑遇制忽劑：適用湯于不讀能耐訊受大圈劑量毛激素私或療悠效不步佳的雖患者蹦?？蓭胚x硫關(guān)唑嘌暖呤，閉環(huán)磷搶酰胺餅或環(huán)悠孢素諸。治秘療（4）靜詢脈注艙射免殃疫球?qū)m蛋白人類造免疫紅球蛋客白中悉含有檔多種饅抗體駐，可聚以中撥和自憶身抗鍋體、盼調(diào)節(jié)途免疫謠功能準。其銳效果故與血鍬漿置伙換相福當。（5）中廚醫(yī)藥悶治療重癥遵肌無音力的筋中醫(yī)屑治療堂越來檔越受帳到重份視。漢重癥拍肌無六力屬暗“痿制癥”必范疇勒。根淚據(jù)中克醫(yī)理次論，墓在治色療上租加用磚中醫(yī)帽中藥價，可士以減奏少免詞疫抑藏制劑翼帶來例的副吳作用丟，在析重癥挑肌無損力的娃治捧療眼上起窗著保幕駕護紙航的碑作用紡，而鞭且能辜重建慎自身屆免疫沖功能磨之功賊效。治頌療2.胸腺雀切除看手術(shù)患者90拴%以上棍有胸境腺異象常，鍬胸腺牲切除緊是重燒癥肌爭無力憲有效慶治療蟻手段方之一坑。適跨用于荷在16～60歲之蠅間發(fā)摩病的倒全身捆型、鴿無手勒術(shù)禁席忌證雄的重抄癥肌稿無力璃患者時，大衫多數(shù)旨患者殼在胸甚腺切鉆除術(shù)級后可竄獲顯拼著改騾善。中合并胸腺蹈瘤的患訪者占10悉%～15痰%，是惰胸腺哀切除鑒術(shù)的薦絕對共適應權(quán)證。治療3.血漿猜置換危：適用旱于肌隆無力掉危象杯和難湯治性MG。燥通過妄將患轟者血俗液中忠乙酰逝膽堿院受體持抗體學去除招的方繞式，便暫時英緩解飄重癥迫肌無晨力患液者的外癥狀調(diào)，如糧不輔簽助其戒他治蒸療方雀式，長療效縫不超墨過2個月。護理一、癥狀船護理1.密切守觀察碑病情冒，監(jiān)遞測生塘命體鑄征，和注意桿有無容呼吸倉困難南，咳挽嗽無閥力等惰。避轎免加書重病鴿情的傘誘發(fā)摸因素勾如感宵染、盞創(chuàng)傷油、激成怒等孟。2、鼓涂勵病釋人咳踏嗽和丑深呼阻吸，腐抬高恨床頭聰，及濕時吸棟痰，言保持拒呼吸美道通冷暢。格床邊密備好攔吸引要器，捷必要惠時準叔備氣緩管切敢開手說術(shù)用循物及摔呼吸好機供污緊急既需要筍。治療4.危象際處理一旦迫發(fā)生韻呼吸練肌麻饞痹，掃立即周行氣苗管切諸開，賓用呼脖吸機悔輔助謙通氣埋，根符據(jù)危愿象的抱不同耀類型眨采取憂相應撒處理客方法灰：肌異無力蓋危象兇者加敵大新沸斯的積明的坡用量酒；膽炕堿能約危象蓬和反尚拗危剖象者恒暫?？究鼓憦R堿酯毀酶藥捎物并般對癥陜治療億。護理二、稀基礎腹護理1、安逼置患陶者于誤清潔敏安靜螺的病扶房，耳以利怕于充瓦分休權(quán)息鼓遞勵患疊者適絹當運將動，斧以不叉感到廳疲勞坐為原隊則。2、做抬好口穴腔護菊理，任皮膚服護理豈，定賢時協(xié)棕助患忽者翻浙身，包拍背按。避燃免發(fā)姑生肺桿部感菠染和槐壓瘡挨。3、清交除活華動范矛圍內(nèi)襖的障聲礙物演，指臺導病逆人使陸用床代欄、穿扶手剝等設拐施，秘做好蔑防跌岸倒和槍防墜肅床的剃護理流措施炊。護理三、湖飲食腰指導1.給予米高蛋臺白、掙高維撓生素的、高廳熱量竊、富距含鉀沸、鈣始的飲廚食，輩避免都干硬勇和粗違糙食忠物。2.進餐超時盡問量選統(tǒng)取坐船位，茶指導翁病人霞在服琴藥后15注~3娛0分鐘球產(chǎn)生秩藥效喝時進降餐。3.指導論正確揀進食心的方呢法，盆吞咽柴困難源或咀假嚼無換力者錄給予損流食鵲或半精流食睡，發(fā)盜生嗆圖咳時夸不可慎強行談進食限。4.教會廢病人棗和家客屬自漁我觀策察營處養(yǎng)狀肢況的布方慮法兆，當匪體重沙減輕即或消壤瘦時草應及帳時就瓣診。護理四、碎用藥臭指導1.告知紛病人例常用陣藥物東的服精用方蓋法，琴不良抗反應遷與注支意事滋項。液并嚴意密觀驕察患剖者的蟲服藥齊情況紹觀察迅危象卷等并諷發(fā)癥恥。2.嚴格芬執(zhí)行拐用藥封時間霜和劑伸量，濤注意禿用藥披禁忌礙。禁尊止使禁用一揭切加哥重神肺經(jīng)肌深肉傳扎遞障云礙的帝藥物稈，如進嗎啡搬、利壺多卡查因。忠鏈霉患素、溫卡那延霉素融、慶狡大霉痛素和催磺胺艘類藥炕物。護理五、恩心理榜護理鼓勵改病人貴表達痕心中喂的焦槐慮，權(quán)耐心證傾聽咐取得間信任殲，講唱解疾識病相蒼關(guān)知莖識，濾消除跪恐懼脊心理彎，保托持穩(wěn)清定的鐵情緒相。健毯康催指裙導1、疾傭病知潮識指銹導：揮告知桑疾病功相關(guān)紀知識聯(lián)，保隸證充筒分的耍睡眠景，避姿免過位勞、還外傷謎、精柱神創(chuàng)揪傷，散保持當情緒雷穩(wěn)定陜。2、用睛藥指念導：怕告知耕病人流常用充藥物止的服辜用方洋法，源不良冊反應劑與注能意事予項。葛并嚴緣瑞密觀病察患伴者的波服藥糾情況引觀察熔危象磨等并騰發(fā)癥腦。3、飲陷食上堪給予蹈高蛋距白、洋高維傘生素或、高梳熱量紡、富恐含鉀脖、鈣如的飲滋食，艷避免嚴干硬刃和粗蟲糙食乓物。健搖康外指割導4、發(fā)按病期減間避努免妊言娠、丑分娩逃，待心病情重穩(wěn)定販后再戚懷孕樂。5、定瓣期復阻查，幅如有服不適望，及茶時就暈診。預耍后重癥傻肌無勤力患束者預壟后較疊好，晉小部名分患團者經(jīng)屯治療謊后可阻完全毫緩解軍，大能部分暢患者展可藥概物維威持改牙善癥戀狀，鍵絕大紡多數(shù)權(quán)療