早期復(fù)極綜合征

關(guān)于早期復(fù)極綜合征第1頁，講稿共29頁，2023年5月2日，星期三（EarlyRepolarizationSyndrome,ERS)

早期復(fù)極綜合征定義：至少連續(xù)兩個(gè)導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)：J點(diǎn)抬高》0.1mV，且QRS波與ST段之間的銳利轉(zhuǎn)折消失：主要在V2~V5導(dǎo)聯(lián)，少數(shù)在II、III、avF導(dǎo)聯(lián)；ST段弓背向下抬高：一般胸導(dǎo)聯(lián)大于肢導(dǎo)聯(lián)；T波高聳：上升緩慢，下降陡直；運(yùn)動(dòng)或給予異丙腎上腺素，ST段可下移或恢復(fù)正常。第2頁，講稿共29頁，2023年5月2日，星期三ECG圖第3頁，講稿共29頁，2023年5月2日，星期三可能機(jī)制心外膜的I相瞬間外向鉀電流(Ito）電流相對增強(qiáng)，導(dǎo)致平臺(tái)期心內(nèi)膜、心外膜之間存在透壁電位差局部心外膜心肌動(dòng)作電位縮短而發(fā)生過早復(fù)極產(chǎn)生J點(diǎn)增大和抬高第4頁，講稿共29頁，2023年5月2日，星期三歷史1936年，Shipley和Hallaran對這種圖形進(jìn)行了描述，并認(rèn)為是一種正常變異；1951年，Grant等首先命名了早期復(fù)極綜合征，并認(rèn)為它是良性病變。

流行病學(xué)提示，該綜合征多發(fā)于年輕人，特別是男性、黑色人種以及運(yùn)動(dòng)員。在普通人群中的檢出率為1~2.5%第5頁，講稿共29頁，2023年5月2日，星期三ERS良性論（2003年）從73,088個(gè)健康體檢病人抽取2234份心電圖早期復(fù)極綜合征檢查率為670/73088=0.9%第6頁，講稿共29頁，2023年5月2日，星期三結(jié)論文章結(jié)論：ERS并沒有增加住院率和死亡事件近60年來，一直認(rèn)為它是良性病變

直到。。2008年。。第7頁，講稿共29頁，2023年5月2日，星期三2008.5.822個(gè)中心，206例特發(fā)性室顫病人，伴有ERS患者有31%。（植入ICD）412例相匹配的醫(yī)務(wù)工作者作為對照組第8頁，講稿共29頁，2023年5月2日，星期三結(jié)論：病例組ERS檢出率為31%，對照組5%。ERS男性居多，常伴有暈厥或夜間心臟猝死；有8例患者的異位室顫起源與ERS起源部位相同。第9頁，講稿共29頁，2023年5月2日，星期三第10頁，講稿共29頁，2023年5月2日，星期三61±50個(gè)月隨訪，除顫儀監(jiān)護(hù)記錄提示伴有ERS的患者有更高的室顫發(fā)生率（相對危險(xiǎn)度:2.1)第11頁，講稿共29頁，2023年5月2日，星期三挑戰(zhàn)傳統(tǒng)的ERS良性說；與之前的研究不同，研究對象排除了腫瘤、心肺復(fù)蘇后或相關(guān)藥物；事件從ICD中記錄獲得；從室顫相同的起源以及室顫前J波的振幅增大，推測室顫與ERS密切相關(guān)；透壁電位差的不均一性在特定條件下被放大，復(fù)極離散度增加，從而導(dǎo)致惡性心律失常；第12頁，講稿共29頁，2023年5月2日，星期三2009.12.2410864例芬蘭中年人群，平均隨訪30±11年ERS檢出率5.8%下壁導(dǎo)聯(lián)ERS可顯著增加心臟性猝死的風(fēng)險(xiǎn)第13頁，講稿共29頁，2023年5月2日，星期三心源性死亡第14頁，講稿共29頁，2023年5月2日，星期三心律失常第15頁，講稿共29頁，2023年5月2日，星期三左圖：J點(diǎn)抬高使QRS-ST段連接處粗頓（slurring)右圖：J點(diǎn)使QRS-ST段連接處出現(xiàn)切跡（notching)兩個(gè)病人都因心律失常死亡第16頁，講稿共29頁，2023年5月2日，星期三630例下壁ERS的患者，30年后-----59例可能死于惡性心律失常-----意味著10%的比例特別是J波抬高≥0.2mV的患者，心臟性死亡風(fēng)險(xiǎn)------2.98

心律失常風(fēng)險(xiǎn)---------2.92J波抬高相對恒定，提示持續(xù)的電生理紊亂，透壁復(fù)極不均一性造成在應(yīng)激事件如缺血時(shí)，更容易出現(xiàn)惡性心律失常。第17頁，講稿共29頁，2023年5月2日，星期三

因此，ERS并不都是良性的！

如何危險(xiǎn)分層？機(jī)制？治療？第18頁，講稿共29頁，2023年5月2日，星期三危險(xiǎn)分層臨床病史：Abe等報(bào)道，222例不伴有器質(zhì)性心臟病的暈厥患者中，ERS檢出率為18.5%，遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于其在3915例健康對照組的檢出率（2%）。留意頻發(fā)室早的起源，特別是與ERS起源（比如下壁）相同時(shí)，應(yīng)提高警惕。第19頁，講稿共29頁，2023年5月2日，星期三危險(xiǎn)分層特征性的J波1.J波的振幅Tikkanen等的研究中，J波抬高≥

0.2mV，心源性猝死和心律失常事件明顯增加。2.J波的分布健康人群的早復(fù)極J波往往局限于下壁、側(cè)壁或左心前導(dǎo)聯(lián)中的一個(gè)區(qū)域J波分布廣泛意味著更彌散的早期復(fù)極異常第20頁，講稿共29頁，2023年5月2日，星期三危險(xiǎn)分層特征性的J波2.J波的分布Antzelevitch等將ERS分為3個(gè)亞型：I型：J波僅局限于左心前導(dǎo)聯(lián)---室顫風(fēng)險(xiǎn)低；II型：J波出現(xiàn)于下壁或下側(cè)壁---有室顫風(fēng)險(xiǎn)；III型：下壁、側(cè)壁和左心前導(dǎo)聯(lián)均有J波

------可伴隨室顫電風(fēng)暴第21頁，講稿共29頁，2023年5月2日，星期三危險(xiǎn)分層特征性的J波3.J波的形態(tài)Merchant等報(bào)道，早復(fù)極患者中，左心前導(dǎo)聯(lián)（V4-6)的J波呈頓挫的發(fā)生室顫的風(fēng)險(xiǎn)較高------但病例數(shù)較少（僅9例）4.J波的動(dòng)態(tài)變化Nam等報(bào)道，早復(fù)極患者在室顫發(fā)生前，有短暫的J波振幅增強(qiáng)。第22頁，講稿共29頁，2023年5月2日，星期三危險(xiǎn)分層基因篩查Haissaguerr等報(bào)道了一例14歲女孩，下壁導(dǎo)聯(lián)ERS伴反復(fù)VF，KCNJ8錯(cuò)義突變，導(dǎo)致KATP通道的Kir6.1亞單位編碼異常。Burashnikov等報(bào)道高危ERS患者中，編碼L型鈣通道的β2亞單位的基因錯(cuò)義突變第23頁，講稿共29頁，2023年5月2日，星期三危險(xiǎn)分層碎裂QRS波（fQRS波）部分高危ERS可能與心室局部的除極異常有關(guān)第24頁，講稿共29頁，2023年5月2日，星期三具體機(jī)制：早期復(fù)極還是晚期除極-------爭議？。。。早期復(fù)極致室顫的機(jī)制-------未知？第25頁，講稿共29頁，2023年5月2日，星期三可能機(jī)制：Ito電流增強(qiáng)引發(fā)連續(xù)2相折返。第26頁，講稿共29頁，2023年5月2日，星期三可能機(jī)制因此有人認(rèn)為，早期復(fù)極綜合征、Brugada和特發(fā)性室顫可能是同一事物的不同方面，因?yàn)槠銳波形成和ST段改變的離子、細(xì)胞學(xué)基礎(chǔ)相同。它們共同依賴于Ito電流第27頁，講稿共29頁，2023年5月2日，星