膝關(guān)節(jié)色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎

膝關(guān)節(jié)色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎(pigmentedvillonodularsynovitis,PVNS)是一種病因不明的良性滑膜增生病變。PVNS是一種較少見的關(guān)節(jié)內(nèi)滑膜增生性病變,其病理改變以關(guān)節(jié)滑膜過度增生形成絨毛結(jié)節(jié)及含鐵血黃素沉著為特征。好發(fā)于青壯年,30～40歲為發(fā)病高峰期,男女間發(fā)病率無明顯差異。可發(fā)生于任何滑膜關(guān)節(jié),通常為單關(guān)節(jié)發(fā)病,雙側(cè)或多關(guān)節(jié)受累者極少見。膝關(guān)節(jié)最易受累,約占80%,髖關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)次之,亦可見于肩關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)。病人典型臨床表現(xiàn)為受累關(guān)節(jié)腫脹、僵硬和進(jìn)行性疼痛,伴功能受限。浮髕實(shí)驗(yàn)可陽(yáng)性,關(guān)節(jié)穿刺可抽出血性或咖啡色液體,內(nèi)含大量膽固醇。部分患側(cè)關(guān)節(jié)周圍可捫及大小不等的腫塊。臨床主要表現(xiàn)為患側(cè)關(guān)節(jié)腫脹、僵硬,功能受限,進(jìn)行性疼痛。關(guān)節(jié)周圍可捫及大小不等結(jié)節(jié)狀腫塊。浮髕試驗(yàn)陽(yáng)性,穿刺活檢抽出液體常為血性，顏色為咖啡色。膝關(guān)節(jié)色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎的MRI表現(xiàn)一不規(guī)則增厚滑膜和多發(fā)絨毛結(jié)節(jié)。增厚滑膜和絨毛結(jié)節(jié)在T1WI部分表現(xiàn)為低信號(hào),部分呈等信號(hào),T2WI均為低信號(hào)均可見程度不等的關(guān)節(jié)腔積液積液在T2WI上呈明顯高信號(hào),以髕上囊尤為明顯部分病例在髕上囊高T2積液信號(hào)中見低信號(hào)絨毛結(jié)節(jié)影部分病例可見髕下脂肪墊受累部分病例可見前后交叉韌帶表面有不規(guī)則增厚的低信號(hào)滑膜覆蓋膝關(guān)節(jié)色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎的MRI表現(xiàn)二軟骨或骨受侵,表現(xiàn)為不規(guī)則凹陷狀缺損,缺損區(qū)信號(hào)與增厚滑膜一致,周圍有低信號(hào)硬化邊,相鄰骨髓腔內(nèi)可見程度不等的水腫信號(hào)。部分病例可見增強(qiáng)掃描顯示增厚的滑膜、絨毛結(jié)節(jié)及骨內(nèi)病變均呈不均勻明顯強(qiáng)化局限型PVNS表現(xiàn)為單發(fā)結(jié)節(jié)狀軟組織腫塊,伴關(guān)節(jié)積液。腫塊位于髕下囊,在T1WI和T2WI上均呈低信號(hào),邊界清楚,無鄰近骨的破壞手術(shù)及病理所見彌漫型PVNS均可見滑膜廣泛增厚,呈結(jié)節(jié)狀或絨毛狀突起,絨毛結(jié)節(jié)大小不等,呈紅褐色或黃棕色,部分侵入關(guān)節(jié)軟骨或骨端關(guān)節(jié)面下。關(guān)節(jié)腔積液呈淡黃色或咖啡色。局限型PVNS術(shù)中見關(guān)節(jié)滑膜充血水腫,髕下囊內(nèi)見黃褐色腫塊。鏡下主要表現(xiàn)為滑膜增生呈絨毛狀或結(jié)節(jié)狀,內(nèi)見大量含鐵血黃素沉著。其病理分型為彌漫型和局限型。局限型PVNS大體病理表現(xiàn)為邊界清晰的局限性結(jié)節(jié),單個(gè)多見,帶蒂或無蒂,顏呈黃色或棕黃色。彌漫型PVNS表現(xiàn)為滑膜表面呈絨毛狀,顏色呈黃色、紅棕色等。病變范圍廣泛,可累及關(guān)節(jié)囊和周圍軟組織內(nèi)的血管和神經(jīng)。鏡下所見兩者相似:表現(xiàn)為滑膜細(xì)胞增生,滑膜下有多核巨細(xì)胞、巨噬細(xì)胞和成纖維細(xì)胞,各種細(xì)胞內(nèi)外均有含鐵血黃沉著。結(jié)節(jié)病灶由多個(gè)纖維化的絨毛聚集而成。MRI分型與病理分型一致彌漫萬型表伯現(xiàn)為頑滑膜農(nóng)廣泛昏不規(guī)麻則增盞厚,沿關(guān)萍節(jié)囊椅及腱岡鞘浸從潤(rùn)生肆長(zhǎng),髕上挑囊、東髁間辣窩、駱蟈窩伍均受正累。吵增厚綠滑膜多在T1吃WI上部荒分為蔥低信佳號(hào),部分干呈等絞信,T安2W拳I均為伯低信哈號(hào);關(guān)節(jié)拔囊內(nèi)渠積液借在T2嘗WI上呈滑明顯產(chǎn)高信諷號(hào),部分眨病例棋髕上蜻囊高T2信號(hào)圓積液分內(nèi)見戲低信咱號(hào)結(jié)棚節(jié),結(jié)合孤本病掃的病嘗理特粱點(diǎn),認(rèn)為鑼該征俊象是貪富含鳴含鐵磁血黃釣素的健絨毛筍相互肌融合套成粗竿短結(jié)葉節(jié)漂忽浮在哨液體記中所扛致,增生貓的結(jié)膚節(jié)也廊可脫算落形午成關(guān)例節(jié)內(nèi)理游離明體。雪彌漫圍型PV便NS由于已大量亡滑膜遷組織鈴的增幫生,導(dǎo)致抗關(guān)節(jié)并內(nèi)壓搖力增扛高,增生葛的滑朵膜組奏織對(duì)葬關(guān)節(jié)兵軟骨蜂及骨謊皮質(zhì)館直接價(jià)壓迫兇造成略骨侵謊蝕性揮凹陷擱形缺洞損,其內(nèi)凱被滑召膜組恨織充手填。道增生掛的滑技膜亦呆可沿侄滋養(yǎng)蒼血管酬徑路哥深入滴骨內(nèi),造成陣壓迫獄性骨肆萎縮,而出蓮現(xiàn)囊鼓腫樣狂破壞驕區(qū)骨組鐘織侵疏犯多奶見于煎髖、念踝關(guān)句節(jié),膝關(guān)隊(duì)節(jié)因塵關(guān)節(jié)升囊腔赤寬大,骨組竿織不構(gòu)易受橡壓,骨破確壞較額為少鵲見。不同銹程度岡的軟良骨或憐骨破斯壞,破壞兔區(qū)信哭號(hào)與區(qū)滑膜紅的信備號(hào)一隆致,大部稈分病筋灶邊拋緣繞挑以低數(shù)信號(hào)絞環(huán)。髕下抗脂肪吼墊受招累主鐮要表抱現(xiàn)為雜髕下脂肪壓墊變瞞形、答變小姑、缺畢損、青移位惠。髕郵下脂誕肪墊村為脂銳肪組罪織,在T1塘WI上受宵累脂叨肪墊羞內(nèi)絨乎毛結(jié)修節(jié)顯懷示最混佳,呈明采顯低辭信號(hào)兔影,多呈觸欠規(guī)味則類似圓形;交叉廳韌帶佩表面患由于租有滑煤膜覆擾蓋也程易受厲到侵帝及。前、根后交蟻叉韌村帶表橋面有博不規(guī)墊則增維厚的蒙低信欺號(hào)滑際膜覆德蓋。鑒別忠診斷①滑未膜軟猴骨瘤喘病:無相康鄰關(guān)臭節(jié)面恩的骨幅質(zhì)破科壞,滑膜販增厚圓一般險(xiǎn)不明勿顯,關(guān)節(jié)市內(nèi)外獨(dú)可見畫游離陽(yáng)體伴燃鈣化,無特疫征性溜的含醬鐵血靜黃素汗低T2信號(hào);②滑膜裹炎:滑膜測(cè)增厚逃較均健勻,僅僅哄局限爹在關(guān)企節(jié)腔泊內(nèi),與PV雀NS的特牧點(diǎn)不籃同;③類風(fēng)綢濕性勾關(guān)節(jié)淋炎:好發(fā)臥于手浴足小幸關(guān)節(jié),女性毒多見,具有船明確盲的病君史,類風(fēng)屈濕因翁子陽(yáng)但性,骨質(zhì)左普遍燃疏松,關(guān)節(jié)忌內(nèi)無含軟組簡(jiǎn)織腫御塊及遞含鐵構(gòu)血黃偏素沉繳著;④血友政病性墳關(guān)節(jié)事病:是一同組與肯性別良有關(guān)輕的凝踢血障瓶礙性隸疾病益。關(guān)滾節(jié)內(nèi)竭出血散可刺槐激滑她膜引釣起炎唯性反殼應(yīng),但非聾結(jié)節(jié)廁性改成變,可見徒含鐵眼血黃型素均坡勻地傳沉著浸于關(guān)異節(jié)囊匹滑膜傾內(nèi)壁速。結(jié)白合血伯液實(shí)裳驗(yàn)室石檢查筑、全錯(cuò)身多票臟器孔出血丙的臨圣床表退現(xiàn),可與PV況NS鑒別;⑤關(guān)節(jié)