過敏性紫癜的診斷與治療

泌尿系統(tǒng)疾病蘇州大學(xué)兒科學(xué)系腎內(nèi)科

Acuteglomerulonephritis(AGN)急性腎小球腎炎

Acuteglomerulonephritis(AGN)概述病因發(fā)病機(jī)制病理生理病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷鑒別診斷治療預(yù)后急性腎小球腎炎目的要求了解急性腎炎的病因及發(fā)病機(jī)理。掌握一般病例與嚴(yán)重病例的臨床表現(xiàn)及治療原則。掌握急性腎炎的實(shí)驗(yàn)室檢查。了解急性腎炎與病毒性腎炎、膜增生性腎炎、IgA腎病、急進(jìn)性腎炎等疾病的鑒別診斷。重點(diǎn)和難點(diǎn)重點(diǎn)：本病的一般病例及嚴(yán)重病例的臨床表現(xiàn)及其產(chǎn)生機(jī)理。該病的尿液及血生化檢查。小兒單純性血尿的診斷要點(diǎn)和處理原則。難點(diǎn)：本癥重癥病例的治療，高血壓腦病急性腎功能不全，嚴(yán)重循環(huán)充血治療及處理原則。Acutepoststreptococcalglomerulonephritis急性鏈球菌感染后腎炎Hemataria血尿Oliguria尿少Edema浮腫關(guān)鍵詞：Keywords概述定義：雙側(cè)性，彌漫性，非化膿性炎癥臨床上以血尿?yàn)橹?，可有水腫、少尿、高血壓，或腎功能不全等特點(diǎn)

病因細(xì)菌：A組β溶血性鏈球菌的某些致腎炎菌株病毒：巨細(xì)胞、乙肝病毒等其他：支原體等發(fā)病機(jī)制病理生理鏈球菌致腎炎菌株的抗原成分循環(huán)免疫復(fù)合物原位免疫復(fù)合物自身免疫激活補(bǔ)體系統(tǒng)（更替途徑）釋放生物活性因子腎素—血管緊張素—醛固酮腎小球基底膜斷裂GRF水鈉儲(chǔ)留血尿、蛋白尿、管型尿水腫、少尿、高血壓腎衰病淋理毛細(xì)渡血管叮內(nèi)增葵生性椅腎小倆球腎閑炎光鏡旦：內(nèi)漲皮細(xì)躍胞、課系膜璃細(xì)胞午增生辦、腫扯脹，魯系膜恰基質(zhì)兔增多飽，中莖性粒剖細(xì)胞目浸潤建，嚴(yán)腰重時(shí)涌可有訊“新幼月體帽”形蓮成電鏡攤：上劈燕皮細(xì)儉胞下肥“駝順峰樣規(guī)”電償子致愿密物騎沉積免疫箏熒光采：Ig伯G、C3沉積AA：入球棒小動(dòng)院脈EA：出球需小動(dòng)蕉脈EG滅M：腎小求球外遷系膜PE：壁層墳上皮鏡細(xì)胞PO：足突娛細(xì)胞GB漢M：腎小索球基糟底膜F：足突US：尿液雷腔M：系膜PT：近曲袍小管MD：致密香斑G：顆粒壘細(xì)胞N：交感吉神經(jīng)E：內(nèi)皮爆細(xì)胞PO：足突道細(xì)胞po令do翠cy研teGB欄M：腎小皆球基側(cè)底膜gl匆om蔑er躁ul射arba狹se榜me汁nt勤m毫em課br廟an榜eM：系膜me蛾sa倚ng榮ia戶lce珍llMM：系膜基質(zhì)me包sa油ng犧ia擊lma己tr親ixE：內(nèi)皮監(jiān)細(xì)胞fe探ne及st鬼ra率te詳d塘en照do夸th棚el跌iu梢m臨床期表現(xiàn)（一紙）前驅(qū)帥感染(Pr炎o(hù)d零ro緩mi課cin踢fe盞ct墳io始n)秋冬故季呼卸吸道侍感染懂為主夏秋蔑季皮領(lǐng)膚感沃染多雙見臨床委表現(xiàn)（二址）典型排表現(xiàn)(ty弊pi歡ca快l櫻ma恢ni腫fe欠st閣at企io絲式n)水腫(部位,性質(zhì),時(shí)間)尿少彈（疫少尿悶，無扎尿）血尿老（拌腎小碧球性涂）高血軍壓(頭暈,頭痛)腎小痛球腎貓炎尿視液顏士色的層大體接改變電鏡捎掃描油尿紅恢細(xì)胞農(nóng)形態(tài)臨床廉表現(xiàn)（三蛇）嚴(yán)重拉表現(xiàn)(S共er績io摟us處m既an松if岡es參ta令ti礎(chǔ)on頃)循環(huán)儲(chǔ)充血“心單衰”猜征象高血民壓腦鴉病劇烈洲頭痛削惡漠心嘔輸吐伏驚厥粒昏迷急性謠腎功倦能不掏全少尿崖氮蘇質(zhì)血順癥濫電解測(cè)質(zhì)紊院亂呼吸屋困難,肺底取濕羅朵音心臟砍擴(kuò)大,心率口增快肝腫閉大臨床牽表現(xiàn)（四梳）不典鄙型表糞現(xiàn)(A素ty紡pi蓮ca遍l木ma糧ni似fe此st厲at演io蛛n)無癥昨狀病儉例無臨儉床癥免狀,有尿礙改變,補(bǔ)體C3下降腎外列癥狀秒型水腫,高血潤壓等份表現(xiàn)衫明顯尿改爹變輕因微腎病該綜合趴征型大量輔蛋白柜尿腎活牛檢病矛理改朱變類霜似典遼型病勿例實(shí)罪驗(yàn)巡壽室憂檢魯查尿常呈規(guī)血常爪規(guī)腎功自能血沉AS欲O血補(bǔ)掃體（C3下降估）診走斷前驅(qū)串鏈球守菌感尸染史臨床饅癥狀嗚：血巾尿、水腫粗、高宰血壓酸等實(shí)驗(yàn)崗室檢鴿查：零尿檢、AS紛O、C3等鑒刻別爽診斷斷非典勻型病候例（畏大量掀蛋白諷尿型辮）非鏈雨球菌昏感染嫩腎炎些（病疊毒性林）原發(fā)柳性腎丑炎全身蛇性疾材?。⊿L萬E，AP鋸N，乙肝影腎）慢腎截急發(fā)急進(jìn)魯性腎漠炎尿路切感染治艙療（一帝）一般傲治療休息泡（約2周）：水腫殃退，兩血壓品降，詞血尿溝消飲食筆：低辜鹽抗感翻染：青霉疼素對(duì)癥喪治療利尿悼（速叨尿，逆雙氫獎(jiǎng)克尿餓噻）降壓揪（任心痛駐定，延利血蕉平，SQ14赴22昏5）治恐療（二躍）嚴(yán)重暖病例高血腿壓腦部?。褐贵@始，降壁壓，捷脫水（硝槐普鈉家，二蹦氮嗪飛）嚴(yán)重橫循環(huán)扭充血愿：利尿停為主映（速越尿）急性華腎衰家：過三乖關(guān)（疏液體即關(guān)，怖高鉀澡關(guān)，感染鍛關(guān)）腎病災(zāi)綜合密征（ne午ph底ro飄ti護(hù)csy賊nd陪ro耐me壇)【目的礦要求】了解住該病咳發(fā)病演機(jī)理儀及病浙理生固理。掌握委原發(fā)色性腎泥病綜晌合征旦的分區(qū)型（吹臨床鬼，激漏素治腐療效幣應(yīng)，匙病理鄭分型沖）。掌握拜該病捆臨床苗表現(xiàn)剃，并驕發(fā)癥估，診補(bǔ)斷及遺治療怒。【重點(diǎn)牽和難牌點(diǎn)】重點(diǎn)謙：本攀病的羊病理透生理服，臨主床表撫現(xiàn)，咳診斷齒治療膚，并虜發(fā)癥秘。難點(diǎn)長：該滿病的懲臨床閃與病緞理分組型。ne存ph穗ro圾ti照csy韻nd撇ro怒me腎病利綜合膏征pr填ot亡ei深nu椒ri拳a蛋白載尿Hy乏po不al鄉(xiāng)豐bu驗(yàn)mi珍ne狠mi馳a低蛋白新血癥關(guān)鍵趕詞：Ke腸y錢wo萄rd耳s（一釣）定義是由杜于腎貨小球勾濾過瞞膜對(duì)短血漿翻蛋白兔的通刑透性誤增高木，導(dǎo)篩致大秘量血毛漿白顛蛋白欠自尿躬中丟巡壽失而勉引起壞的一嚴(yán)種臨啞床癥搞侯群洽。（二憑）病因潤和發(fā)頸病機(jī)李制病因舒不明發(fā)病通機(jī)制我：與T細(xì)胞習(xí)功能爆紊亂賀有關(guān)細(xì)胞幕因子御（IL峰-2，6，8）有遺霸傳基亞礎(chǔ)與HL喂A相關(guān)裂隙后膜分剪子的口變化腎小球?yàn)V過膜通透性與分子大小的關(guān)系不同憲的電傭荷其服通透挨性不清同陽電及荷陰電抬荷中性您電荷正常謙與腎察病綜眼合征貼情況封下白歪蛋白扇代謝（四韻）病瞞理腎病糖綜合林征常點(diǎn)見病眼理改素變（五愈）臨床棚表現(xiàn)病前軍常有敘感染水腫島為主結(jié)要表封現(xiàn)（六釘）并靜發(fā)姥癥感染隊(duì)：呼吸悅道感鑒染，密皮膚慕感染疫，腹臂膜炎蜂，尿弄路感獄染低血薦容量揮休克證：煩躁觀，四常肢濕惱冷，歸皮膚押花紋喇，心音低競，血械壓下細(xì)降電解起質(zhì)紊知亂：低鈉叛，低嗽鉀，群低鈣血栓嘆形成真：腎靜票脈血毅栓（竄腰痛哲，肉幟眼血值尿）腎功叮能衰磚竭：休克時(shí)所致掘的腎菌前性蛾衰竭藝多見（七缸）實(shí)啞驗(yàn)室巾檢查尿常則規(guī)：蛋白身定性++箭+虹~怎++撿++24騰H尿蛋拍白定闊量：大于0.騎05裁~閉0慕.1梢g/莖kg肝腎伍功能：血清憤白蛋西白<扯25春g/叫L羽,膽固峰醇>主5.愚7m云mo喉l/啦L免疫倉學(xué)檢鉤測(cè)：AN箭A，抗-ds夸DN四A抗體腎活熟檢（八志）診赴斷四大位特征：三察高一沒低（翼一高澡一低戶為主塘）大量蔬蛋白姨尿：定性++尺+守~頸++吧++定量24紋H尿蛋姿白大蹲于0.右1g腰/k朝g或大描于0.隆05次g/蜓kg低蛋枯白血徑癥：血漿宇白蛋贈(zèng)白小溪于30g/欺L(兒童)小于25g/值L(嬰幼跑兒)高脂膏血癥：膽固金醇大告于5.脅7m柜mo直l/茂L(兒童)大于5.翻2m叫mo朋l/煎L(嬰幼斃兒)不同勸程度貞的水起腫（九亞）分武型臨床倆分型病理易分型激素授分型臨潤床央分眉型原發(fā)捎性90蹤蝶%單純貍性腎濕病尊：三高姻一低腎炎鐮性腎耳?。喝咭酪坏推赐?，荷還有質(zhì)至少澤以下淹之一血尿塘：RB坊C大于10立/H蔽P高血眠壓氮質(zhì)摟血癥該：BU艇N大于10趴.7陽mm棕ol難/L血補(bǔ)伯體CH50，C3反復(fù)還下降繼發(fā)蠻性：SL京E，AP賺N，乙肝胡腎先天鎮(zhèn)性：衡較少謀見病形理菌分振型微小賊病變糖（MC攔D）局灶滾性節(jié)狂段性欲腎小旗球硬喪化（Fs襪Gs）膜增亂殖性過腎炎廈（MP伯GN）系膜孝增生自性腎頸炎（Ms以PG編N）膜性顛腎病交（MG盤N）激那素耕分溫型激素蜜敏感栽：8周內(nèi)坦尿蛋采白轉(zhuǎn)任陰激素爹部分溫敏感贊：8周內(nèi)搞水腫正退，區(qū)尿蛋應(yīng)白+~眾++激素普耐藥黃：8周尿吃蛋白>+溪+（激抵素依膊賴，某反復(fù)匙與復(fù)魂發(fā)，攤頻復(fù)擊發(fā)）（十魄）治極療一般驅(qū)治療供：休龜息和壩飲食利尿泰：當(dāng)魯水腫吳嚴(yán)重胃時(shí)，扮尤其粒有腹腿水時(shí)雙克雷，速砍尿，輔氨苯蒙喋啶低分欣子右梳旋糖貧酐激素色治療抗凝泰治療免疫胸調(diào)節(jié)受治療中藥激素登治療(一)激素閉使用蛋階段誘導(dǎo)棋緩解估：強(qiáng)萬的松1.任5-怖2m賤g/賊kg弓/d執(zhí)4衰-8討w鞏固綠階段室：間袋歇用幻玉藥或白清晨屢頓服激素道使用睜方法短程吼：強(qiáng)晉