肥厚性梗阻型心肌病化學(xué)消融治療臨床路徑

肥厚性梗阻型心肌病化學(xué)消融治療臨床路徑一、肥厚性梗阻型心肌病化學(xué)消融治療臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對象。第一診斷為肥厚性梗阻型心肌病行化學(xué)消融治療（二）診斷依據(jù)?！缎募〔≡\斷與治療建議》（中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會，2007年）肥厚型梗阻性心肌病(HypertrophicObstructiveCardiomyopathy,HOCM)以心室間隔非對稱性肥厚造成動態(tài)性左心室流出道梗阻為主要特征。由于患者生活質(zhì)量差,常于30歲前發(fā)生心臟性猝死。1.臨床診斷肥厚性心肌?。褐饕獦?biāo)準(zhǔn)：1)超聲心動圖心室壁或(和)室間隔厚度超過15mm。2)組織多普勒、磁共振發(fā)現(xiàn)心尖、近心尖室間隔部位肥厚，心肌致密或間質(zhì)排列紊亂。次要標(biāo)準(zhǔn)：1）35歲以內(nèi)患者，12導(dǎo)聯(lián)心電圖I、aVL、V4-6導(dǎo)聯(lián)ST下移，深對稱性倒置T波。2）二維超聲室間隔和左室壁厚11-14mm。3）基因篩查發(fā)現(xiàn)已知基因突變，或新的突變位點(diǎn)，與HCM連鎖。排除標(biāo)準(zhǔn)：1）系統(tǒng)疾病，高血壓病風(fēng)濕性心臟病二尖瓣病，先天性心臟?。ǚ块g隔、室間隔缺損）及代謝性疾病伴發(fā)心肌肥厚。2）運(yùn)動員心臟肥厚。臨床確診肥厚性心肌病標(biāo)準(zhǔn)：符合以下任何一項者：1項主要標(biāo)準(zhǔn)+排除標(biāo)準(zhǔn)；1項主要標(biāo)準(zhǔn)+次要標(biāo)準(zhǔn)3即陽性基因突變；1項主要標(biāo)準(zhǔn)+排除標(biāo)準(zhǔn)2；次要標(biāo)準(zhǔn)2和3；次要標(biāo)準(zhǔn)1和3。2.超聲心動圖檢查HCM患者時，必須測定左室流出道與主動脈壓力階差，判斷HCM是否伴梗阻。安靜時壓力階差超過30mmHg為梗阻性HCM。隱匿型梗阻負(fù)荷運(yùn)動壓差超過30mmHg，無梗阻性安靜或負(fù)荷時壓力階差低于30mmHg。（三）治療方案的選擇及依據(jù)。1.藥物治療：負(fù)性肌力藥物，常用?受體阻滯劑及鈣通道如維拉帕米等。但療效差，患者耐受性不好。2.臨時或埋藏式雙腔起搏：對于發(fā)生急性呼吸困難、胸痛、超聲證實流出道壓力階差>30mmHg患者，雙腔起搏器能降低壓力階差。但永久起搏，其緩解梗阻的效果與安慰組相同。3.外科手術(shù)，切除最肥厚部分心肌，解除機(jī)械梗阻，修復(fù)二尖瓣反流，能有效降低壓力階差，明顯解除或緩解心力衰竭，延長壽命，是有效治療的標(biāo)準(zhǔn)方案。但是手術(shù)難度大，死亡率高。4.化學(xué)酒精消融。通過冠狀動脈導(dǎo)管，進(jìn)入間隔分支，在分支內(nèi)注入100%乙醇1-3ml，造成該血供區(qū)間隔心肌壞死。達(dá)到減緩和解除流出道壓差。由于其微創(chuàng)和相對安全，隨著技術(shù)和操作熟練，成功率增加，并發(fā)癥降低。酒精消融適應(yīng)證與外科手術(shù)相同。但下列患者不建議做消融治療：40歲以下，室間隔30mm以下，左室流出道壓力階差低于50mmHg，無心力衰竭的患者。5.ICD置入。猝死高危HCM患者，尤其青少年和競賽運(yùn)動員，其惡性室性心律失常是主要猝死原因。置入ICD，能有效終止致命性室性心律失常，恢復(fù)竇性心律，使25%HCM高危患者生存。ICD置入后，能有效改善心功能，緩解流出道梗阻。但費(fèi)用昂貴。6.心臟移植，最后的選擇。受供體不足、經(jīng)費(fèi)過高、排斥反應(yīng)等制約，不能普遍開展。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為8-10天。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須肥厚性梗阻型心肌病疾病編碼。2.準(zhǔn)備行化學(xué)消融治療患者。（六）術(shù)前準(zhǔn)備（術(shù)前評估）0-2天。1.必需的檢查項目：（1）血常規(guī)+血型、尿常規(guī)+酮體、大便常規(guī)+潛血；（2）肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂、血清心肌損傷標(biāo)記物、凝血功能、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）；（3）胸片、心電圖、超聲心動圖（測室間隔厚度及左心室-主動脈壓力階差）。2.根據(jù)患者具體情況可查：（1）血?dú)夥治觥⒛X鈉肽、D-二聚體、血沉、C-反應(yīng)蛋白或高敏C-反應(yīng)蛋白；（2）24小時動態(tài)心電圖、心臟負(fù)荷試驗；（3）心肌缺血評估（低危、非急診血運(yùn)重建患者）。（七）選擇用藥。1.減輕壓力階差的藥物：β受體阻滯劑、鈣離子拮抗劑等。2.為防止疼痛,術(shù)前可以嗎啡3～5mg靜脈注射。（八）手術(shù)日為入院第0-3天（如需要進(jìn)行手術(shù)）。1.麻醉方式：局部麻醉。2.臨時起搏器置入。3.手術(shù)方式：冠狀動脈造影＋間隔支化學(xué)消融術(shù)。行冠狀動脈造影,選擇左前降支第一間隔支最清楚的體位,置指引導(dǎo)管于左冠狀動脈口,以常規(guī)PTCA方法將直徑為0.35mm(0.014″)的指引導(dǎo)絲送入第一間隔支,沿指引導(dǎo)絲送入直徑為2.0～2.5mm的OVer-the-Wire球囊導(dǎo)管至第一間隔支起始部,以3～5個atm(1atm=101.325kPa)的壓力充盈球囊,觀察左心室流入道、流出道壓力及壓力差的變化;經(jīng)球囊導(dǎo)管中心腔造影證實為與心室間隔肥厚部分相關(guān)的間隔支后,經(jīng)導(dǎo)管中心腔注入96%～99%的無水酒精3～5ml,再保持球囊充盈狀態(tài)5分以上,再次行冠狀動脈造影,觀察第一間隔支有無閉塞,如果未閉塞,則行第2次消融;撤出球囊導(dǎo)管并持續(xù)測壓,重復(fù)激發(fā)試驗并與術(shù)前各項指標(biāo)對比,如果效果不滿意,可以同樣方法消融第二間隔支。3.介入術(shù)后即刻需檢查項目：生命體征檢查、心電監(jiān)測、心電圖、穿刺部位的檢查、心肌酶的監(jiān)測。4.消融術(shù)后住重癥監(jiān)護(hù)病房，。5.介入術(shù)后第1天需檢查項目：血常規(guī)、尿常規(guī)、心電圖、心肌損傷標(biāo)記物。必要時根據(jù)病情檢查：大便潛血、肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、凝血功能、超聲心動圖、胸片、血?dú)夥治龅?。（九）術(shù)后住院恢復(fù)7-9天，必須復(fù)查的檢查項目。1.觀察患者心肌缺血等不適癥狀，及時發(fā)現(xiàn)和處理并發(fā)癥。2.繼續(xù)嚴(yán)密觀察穿刺部位出血、滲血情況。3.保持臨時起搏器穿刺點(diǎn)干燥清潔，放置臨時起搏器的患側(cè)肢體制動，起搏器電極固定良好，防止滑脫滲血，對已經(jīng)發(fā)生Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯術(shù)后應(yīng)用起搏器的患者，要隨時觀察起搏器的功能是否正常，了解起搏頻率，根據(jù)患者情況進(jìn)行調(diào)節(jié)，同時要觀察Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯有無恢復(fù)，并做好護(hù)理記錄。（十）出院標(biāo)準(zhǔn)。1.生命體征平穩(wěn)。2.血流動力學(xué)穩(wěn)定。3.撤除臨時起搏器后心電活動穩(wěn)定。4.無其他需要繼續(xù)住院的并發(fā)癥。（十一）變異及原因分析。1.冠脈造影后不適合進(jìn)行化學(xué)消融術(shù)患者。2.出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥。HOCM臨床路徑表適用對象:患者ICD-10:住院日期:年月日出院日期:年月日標(biāo)準(zhǔn)住院天數(shù):—天實際住院天數(shù):天住院天數(shù)住院第1天住院第2天住院第3-7天主要診療工作監(jiān)測血壓、心率、尿量、呼吸、藥物反應(yīng)等情況超聲心動圖檢查測量心肌肥厚程度及左心室-主動脈壓力階差上級醫(yī)師查房：制訂下一步診療方案完成病歷及上級醫(yī)師查房記錄肥厚性心肌病常規(guī)藥物治療評價手術(shù)必要性及風(fēng)險手術(shù)過程及并發(fā)癥交待觀察穿刺點(diǎn)及周圍情況觀察有無心電圖變化監(jiān)測有無血色素下降及心肌損傷標(biāo)志物升高觀察臨時起搏器工作情況上級醫(yī)師查房：評估治療效果，修訂診療方案完成病歷、病程記錄、上級醫(yī)師查房記錄繼續(xù)肥厚性心肌病常規(guī)藥物治療對于保守治療患者，隨時評價進(jìn)行化學(xué)消融手術(shù)的必要性繼續(xù)重癥監(jiān)護(hù)心電監(jiān)測上級醫(yī)師查房：評價心功能完成上級醫(yī)師查房和病程記錄繼續(xù)和調(diào)整藥物治療對于低?；颊咴谟^察期間未再發(fā)生心絞痛、心電圖也無缺血改變，無左心衰竭的臨床證據(jù)，留院觀察家2-24小時其間未發(fā)現(xiàn)心肌損傷標(biāo)志物升高，可留院觀察24-48小時后出院。重點(diǎn)醫(yī)囑長期醫(yī)囑:肥厚性心肌病護(hù)理常規(guī)一級護(hù)理或特級護(hù)理吸氧臥床或床旁活動重癥監(jiān)護(hù)（持續(xù)心電、血壓和血氧飽和度監(jiān)測等）β阻滯劑（無禁忌證者常規(guī)使用）鈣拮抗劑（酌情）臨時醫(yī)囑:心電圖動態(tài)監(jiān)測心肌損傷標(biāo)志物床旁胸片超聲心動圖長期醫(yī)囑:肥厚性心肌病護(hù)理常規(guī)一級護(hù)理臥床低鹽低脂普食持續(xù)心電、血壓和血氧飽和度監(jiān)測等β阻滯劑（無禁忌證者常規(guī)使用）鈣拮抗劑（酌情）臨時醫(yī)囑:心電圖心肌損傷標(biāo)志物長期醫(yī)囑:不穩(wěn)定性心絞痛護(hù)理常規(guī)一級護(hù)理臥床床旁活動低鹽低脂普食β阻滯劑（無禁忌證者常規(guī)使用）ACEI或ARB治療（酌情）硝酸酯類藥物阿司匹林+氯吡格雷聯(lián)合應(yīng)用術(shù)后應(yīng)用低分子肝素2-5天調(diào)