多發(fā)性骨髓瘤診療常規(guī)

多發(fā)性骨髓瘤診療常規(guī)【病史采集】病史采集的內(nèi)容應(yīng)該包括發(fā)病年齡(多40歲以上)、骨痛及其部位、神經(jīng)癥狀、易感染、出血傾向、貧血、慢性腎功能不全和反復(fù)出現(xiàn)的蛋白尿。【相關(guān)檢查項(xiàng)目】體格檢查：1．全身體格檢查；2．注意脊椎尤其是腰椎、骨盆、胸廓、顱骨等部位的壓痛、骨腫瘤和病理性骨折；3．神經(jīng)系統(tǒng)的體征；4．有無肝、脾、淋巴結(jié)腫大以及淀粉樣變所致的舌肥大、心臟擴(kuò)大等。實(shí)驗(yàn)室檢查：1．血、尿、糞常規(guī)，血沉，血片觀察注意紅細(xì)胞有無排列成錢串狀；2．骨髓涂片，異常漿細(xì)胞≥10%；3．血清與尿M成分的檢測(cè)：血清蛋白電泳(或免疫電泳)、尿凝溶蛋白（本-周氏蛋白）；4．血清免疫球蛋白定量；5．血生化檢查血鈣、血堿性磷酸酶定量、尿素氮、肌酐；6．骨髓或組織活檢；7．頭顱和骨盆或受累部位的X線平片?！驹\斷及鑒別診斷】診斷：1．骨髓中異常漿細(xì)胞≥10%或組織活檢證實(shí)為漿細(xì)胞瘤；2．血清中出現(xiàn)大量單克隆免疫球蛋白(M蛋白)：IgG＞35g/L；IgA＞20g/L；IgD＞2.0g/L;IgE＞2.0g/L；IgM＞15g/L或尿中免疫球蛋白輕鏈（本-周氏蛋白）＞1.0g/24小時(shí)；3．無其他原因的溶骨病變或廣泛性骨質(zhì)疏松。三項(xiàng)中至少有二項(xiàng)陽性，結(jié)合臨床可作出診斷，并根據(jù)有無貧血、血鈣濃度、溶骨性損傷程度和M成分的高低確定多發(fā)性骨髓瘤的臨床分期。鑒別診斷：1．良性單株性高丙球蛋白血癥；2．骨轉(zhuǎn)移癌；3．甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)癥；4．反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥?！局委熢瓌t】1．化學(xué)治療：可選用MP方案（馬法蘭+強(qiáng)的松）和M2方案（卡氮芥+環(huán)磷酰胺+馬法蘭+強(qiáng)的松+長春新堿），也可選用其他聯(lián)合化療方案，例如VAD，VMCP，VBAP等。對(duì)難治性病例尚可應(yīng)用大劑量馬法蘭，50～100mg/m2溶于5%葡萄糖液，靜脈滴注1h，一次性用藥。2．重組干擾素α2b，與MP或M2方案合并應(yīng)用較好。3．骨髓移植：對(duì)年齡較輕，一般狀況較好可考慮進(jìn)行異基因骨髓移植和患者自身骨髓或周圍血干細(xì)胞移植治療。4．血漿交換：伴有高粘滯綜合征和嚴(yán)重高鈣血癥的患者，可進(jìn)行血漿交換，以迅速降低血液M成分和血鈣。5．放射治療：適用于病灶較局限或因壓迫出現(xiàn)神經(jīng)癥狀者，一般用局部放療。【療效標(biāo)準(zhǔn)】直接指標(biāo):1．血清或尿中M蛋白比治療前減少50%以上；2．漿細(xì)胞腫瘤兩個(gè)最大直徑之積縮小50%以上；3．溶骨性損害再鈣化。間接指標(biāo):1．骨髓中漿細(xì)胞減少80%以上或降至＜5%；2．血紅蛋白上升20g/L，持續(xù)1個(gè)月以上；3．高血鈣降至正常；4．血尿素氮降至正常；5．日常生活自理狀況改善兩級(jí)以上。若血及尿中M蛋白消失，無臨床癥狀且各項(xiàng)有關(guān)MM實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)指標(biāo)均正常，為完全緩解；若直接指標(biāo)至少有一項(xiàng)達(dá)到要求，同時(shí)間接指標(biāo)至少有二項(xiàng)達(dá)到要求，為部分緩解；只有一項(xiàng)直接指標(biāo)達(dá)到要求，或者只有兩項(xiàng)間接指標(biāo)達(dá)到要求，或