失用癥教學(xué)講解課件

失用癥南京醫(yī)科大學(xué)1概念運(yùn)用功能障礙即運(yùn)用障礙（dyspraxia）或稱失用癥。也有學(xué)者認(rèn)為運(yùn)用障礙與失用并不在同一層次，運(yùn)用障礙的嚴(yán)重程度不如失用的嚴(yán)重程度。有關(guān)失用癥（指獲得性失用癥）的定義包括兩個(gè)部分：一是描述性的和限制性的；二是排除性的或補(bǔ)充性的。2描述性特征失用癥是一種獲得性障礙，專指腦損害者不能做已習(xí)得的有目的或熟練的技巧性動作。這種障礙雖然可見于日常生活情景中，但更常見于檢查情境下，不能完成要求患者執(zhí)行的簡單或復(fù)雜的、有意義或無意義的，在自發(fā)性動作中可能完成，但檢查時(shí)不能完成的動作。3排除性標(biāo)準(zhǔn)由于肌力減退、感覺缺失、震顫、肌張力障礙、舞蹈樣動作、投擲樣動作及痛性痙攣等所制的運(yùn)動障礙；不理解及記住指令，不能合作及參加評定所表現(xiàn)出來的不符合要求的運(yùn)動形式（障礙）；患者無明顯的意識障礙及嚴(yán)重的癡呆。4失用的具體內(nèi)涵對言語性刺激不能產(chǎn)生正確的有效動作；不能正確的模仿檢查者的動作；對所看到的物品不能產(chǎn)生正確的應(yīng)答性動作；在實(shí)際使用物品時(shí)存在障礙。5失用是實(shí)施運(yùn)動的高層次的障礙，患者在言語指令或視覺指令的要求下，其所做的習(xí)得性技巧動作有缺陷或不徹底。正確地做出動作或姿勢需要有高于實(shí)施運(yùn)動的復(fù)雜的程序編制與計(jì)劃過程，進(jìn)而得以實(shí)現(xiàn)運(yùn)動動作在時(shí)間與空間上的安排和順序。通過不斷學(xué)習(xí)而獲得熟練動作，于再執(zhí)行過程中，實(shí)現(xiàn)的方式應(yīng)較為簡便，但獲得熟練性動作的學(xué)習(xí)過程中，對所編程序與計(jì)劃需不斷修正，修正的過程需有感覺的核對（主要是本體感覺）及感官的核對（主要是視覺），整個(gè)大腦皮質(zhì)在建構(gòu)程序與計(jì)劃時(shí)是協(xié)同作用的，但左側(cè)半球起著主導(dǎo)性作用。6運(yùn)動功能的解剖生理基礎(chǔ)運(yùn)用功能是一種運(yùn)動功能，較初級運(yùn)動功能高一層次，只有在初級運(yùn)動功能完善的基礎(chǔ)上，才能實(shí)施運(yùn)用層次的運(yùn)動，形成有效動作。初級運(yùn)動功能的障礙必然有實(shí)現(xiàn)運(yùn)用功能的障礙，但并不視為失用，僅當(dāng)初級運(yùn)動功能正常，而較高層次的運(yùn)動編程(programm)或計(jì)劃性(planning)有障礙時(shí)才稱之為失用。7大腦皮質(zhì)對自發(fā)性運(yùn)動的控制起著關(guān)鍵性的作用。初級運(yùn)動皮質(zhì)受損時(shí)，導(dǎo)致運(yùn)動實(shí)施結(jié)果的障礙。初級運(yùn)動皮質(zhì)在解剖與生理功能上與周圍神經(jīng)及其控制的肌肉運(yùn)動相聯(lián)系，其受損時(shí)引起臨床上所謂的上運(yùn)動神經(jīng)元性癱；高級運(yùn)動皮質(zhì)與周圍神經(jīng)及其支配的肌肉并無直接聯(lián)系，與特殊運(yùn)動形式的時(shí)間、空間的編程與計(jì)劃性有關(guān)。8初級運(yùn)動皮質(zhì)在中央前回，電刺激該區(qū)產(chǎn)生重復(fù)性的特定動作。電刺激高級運(yùn)動皮質(zhì)區(qū)，較少產(chǎn)生直接的動作，在較大的電流刺激下，產(chǎn)生復(fù)雜而有變異的動作。高級運(yùn)動區(qū)包括運(yùn)動前區(qū)皮質(zhì)、輔助運(yùn)動區(qū)及頂葉后部皮質(zhì)。運(yùn)動前區(qū)及運(yùn)動輔助區(qū)與有特定軀體運(yùn)動代表區(qū)的初級運(yùn)動皮質(zhì)各自有相應(yīng)的聯(lián)系。頂葉后部皮質(zhì)與肢體及雙眼指向空間目標(biāo)的運(yùn)動有關(guān)，通過編程與計(jì)劃性實(shí)現(xiàn)對運(yùn)動的控制。9初級運(yùn)動區(qū)的損害導(dǎo)致癱瘓;高級運(yùn)動區(qū)的損害導(dǎo)致的運(yùn)動障礙相對較輕，表現(xiàn)為不能做某種特定條件下的動作，是為失用。初級運(yùn)動區(qū)可見與肌肉運(yùn)動有關(guān)的較強(qiáng)放電，而高級運(yùn)動區(qū)則見做特殊處境下的動作時(shí)有神經(jīng)元電活動，并見這一電活動在時(shí)限上早于初級運(yùn)動區(qū)的電活動。用PET做代謝研究發(fā)現(xiàn)，做不同動作時(shí)初級運(yùn)動區(qū)與高級運(yùn)動區(qū)的代謝活動不同。10一側(cè)初級運(yùn)動區(qū)皮質(zhì)的輸出纖維除與同側(cè)的運(yùn)動前區(qū)及運(yùn)動輔助區(qū)相關(guān)外，尚與同側(cè)丘腦與紋狀體相聯(lián)系，同時(shí)也與對側(cè)的運(yùn)動前區(qū)及運(yùn)動輔助區(qū)、腦干及脊髓相聯(lián)系。初級運(yùn)動皮質(zhì)的輸入有來源于大腦其他皮質(zhì)區(qū)與丘腦的信息。同側(cè)半球皮質(zhì)區(qū)間的連接是雙向性的，主要有中央前回與后回的聯(lián)系，以實(shí)現(xiàn)信息的相互交流。運(yùn)動前區(qū)及運(yùn)動輔助區(qū)間的聯(lián)系呈雙向性，初級運(yùn)動皮質(zhì)接受運(yùn)動前區(qū)與輔助運(yùn)動區(qū)的指令。11兩側(cè)運(yùn)動皮質(zhì)通過胼胝體相連接，連接的區(qū)域?yàn)橹渲珟Ъ绑w軸肌肉運(yùn)動的皮質(zhì)區(qū)，以控制中線結(jié)構(gòu)的運(yùn)動?？刂浦w遠(yuǎn)端運(yùn)動的腦區(qū)并不與對側(cè)半球相連接，這與感覺區(qū)兩側(cè)半球間不產(chǎn)生連接一樣。初級運(yùn)動區(qū)損害后，肢體近端在數(shù)周后即可恢復(fù)運(yùn)動，而肢體遠(yuǎn)端的癱瘓是持久而嚴(yán)重的。高級運(yùn)動區(qū)受損之后的表現(xiàn)是運(yùn)動的編程與計(jì)劃性障礙，表現(xiàn)為失用。12運(yùn)動前區(qū)、運(yùn)動輔助區(qū)及頂葉后部皮質(zhì)等各區(qū)域受損的表現(xiàn)不盡相同：①輔助運(yùn)動區(qū)受損，可以產(chǎn)生復(fù)雜連續(xù)動作的障礙，代謝研究表明，做復(fù)雜連續(xù)動作時(shí)，該區(qū)局部腦血流增加，表明輔助運(yùn)動區(qū)與編程復(fù)雜連續(xù)動作有關(guān)；②運(yùn)動前區(qū)受損，可導(dǎo)致肢體肌力減退及上抬，外展對側(cè)肢體困難，動作減慢，雙上臂同時(shí)運(yùn)動減慢，認(rèn)為是運(yùn)動-動力性失用；③后部頂葉皮質(zhì)受損，可導(dǎo)致獲取軀體外側(cè)空間的指向性目標(biāo)有障礙，不僅是肢體獲取物品時(shí)的障礙，也是視覺指向性的障礙，認(rèn)為該區(qū)與產(chǎn)生獲得指向目標(biāo)的指令有關(guān)，也可能與軀體外側(cè)空間偏側(cè)性注意障礙，即忽視癥有關(guān)。13初級運(yùn)動皮質(zhì)與運(yùn)動的實(shí)施有關(guān)，高級運(yùn)動皮質(zhì)與運(yùn)動的編程有關(guān)，各皮質(zhì)之間的持續(xù)性相互作用以產(chǎn)生有效動作。初級運(yùn)動區(qū)與高級運(yùn)動區(qū)的聯(lián)系是雙向性而非單向性的，通過皮質(zhì)下的輸入、輸出相互聯(lián)系。雖然各區(qū)主要與相應(yīng)特定的功能區(qū)有關(guān)，但各區(qū)的功能彼此重疊，某些腦區(qū)損害后的非持續(xù)性障礙就是功能重疊的佐證。運(yùn)動的實(shí)施及編程功能與不同腦區(qū)的相關(guān)是相對的，而非絕對的。14皮質(zhì)與皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)也存在相互作用，以產(chǎn)生持續(xù)有效的協(xié)同運(yùn)動。雖然有關(guān)運(yùn)動實(shí)施的解剖生理機(jī)制較為清楚，但運(yùn)動編程與計(jì)劃性機(jī)制遠(yuǎn)較復(fù)雜，現(xiàn)有解剖及生理研究尚難以對復(fù)雜多樣的運(yùn)用功能及相對應(yīng)的各種類型失用癥做出對應(yīng)的關(guān)系探討。而且許多資料并非來源于人類本身，而是通過對猴子的相關(guān)研究獲取的資料，故而從發(fā)展的角度而言，尚不能與人類的腦功能相比擬。加之許多實(shí)驗(yàn)性創(chuàng)傷尚難與多種多樣的臨床病理相比較，也是對運(yùn)用功能損害及其本身機(jī)制欠明了的原因。15失用癥（apraxia）定義定義：在無運(yùn)動癱瘓、感覺喪失及共濟(jì)失調(diào)的情況下，患者不能完成以前所能完成的有目的的技巧動作，又稱運(yùn)動不能。特別強(qiáng)調(diào)的是日常生活習(xí)得的運(yùn)動障礙舉例：如患者手的運(yùn)動、感覺、反射均無異常，讓它表演刷牙動作時(shí)卻不能，但晨起能自動地刷牙。16失用癥特征特征：自動性--隨意性分離排除：麻痹、不隨意運(yùn)動、失調(diào)、肌緊張異常所致的運(yùn)動障礙鑒別：感覺障礙、失語、失認(rèn)等17失用癥的分類雙側(cè)性失用一側(cè)性或分節(jié)性失用觀念運(yùn)動失用觀念失用構(gòu)成失用穿著失用肢體運(yùn)動失用口、舌、臉失用一側(cè)肢體失用交感性失用胼胝體失用步行失用Hecaen(1978)18病變部位非優(yōu)勢半球的頂葉：多見結(jié)構(gòu)失用與穿衣失用優(yōu)勢半球頂葉緣上回：多為觀念運(yùn)動性失用和觀念性失用。19觀念運(yùn)動失用(IMA)概念：言語命令或視覺模仿的動作實(shí)現(xiàn)困難如給他牙刷時(shí)能自動地去刷牙，但口頭指示他去刷牙，卻不能完成刷牙動作。表現(xiàn)為有意識的運(yùn)動不能，無意識的運(yùn)動卻能進(jìn)行。

特征：無意識情況下能做到的動作，而隨意時(shí)完成困難；一旦必要時(shí)自然能進(jìn)行的動作，在不必要時(shí)讓其模彷則無法完成命令或模仿的動作僅限于習(xí)慣性動作20觀念中樞與運(yùn)動中樞之間聯(lián)系受損傷所致。觀念中樞與運(yùn)動中樞之間的聯(lián)系受損時(shí)，運(yùn)動觀念不能傳達(dá)到運(yùn)動中樞，因此病人不能執(zhí)行運(yùn)動的口頭指令，也不能模仿他人的動作。但由于運(yùn)動中樞對過去學(xué)會的運(yùn)動仍有記憶，有時(shí)能下意識地、自動地進(jìn)行常規(guī)的運(yùn)動。觀念運(yùn)動失用機(jī)制21評估方法病灶部位：常在緣上回運(yùn)動區(qū)和運(yùn)動前區(qū)及胼胝體。支配血管為大腦中動脈。評估方法：模仿動作試驗(yàn)、口令命令動作試驗(yàn)。22觀念性失用(IA)概念：指無法正確使用日常慣用的物品。特點(diǎn)：對復(fù)雜精細(xì)的動作失去應(yīng)有的正確觀念，以致各種基本動作的邏輯次序紊亂，病人只能完成一套動作中的一些分解動作，但不能將各個(gè)組成部分合乎邏輯地連貫結(jié)合為一套完整的動作。類型：單一物品使用困難（知道物體是何物，不會使用）復(fù)數(shù)物體操作困難（系列動作完成障礙）23正常有目的的運(yùn)動需要經(jīng)歷認(rèn)識-意念-運(yùn)動的過程。觀念中樞在左頂下回、緣上回，由此發(fā)出沖動，經(jīng)弓狀纖維到運(yùn)動前區(qū)皮質(zhì)和運(yùn)動皮質(zhì)，后二者是運(yùn)動中樞。認(rèn)識到需要運(yùn)動時(shí)就有了運(yùn)動的動機(jī)，產(chǎn)生了運(yùn)動觀念，作出運(yùn)動計(jì)劃，控制肌力、肌張力、感覺、協(xié)同動作，才能完成有目的的運(yùn)動。觀念中樞受損時(shí)，不能產(chǎn)生運(yùn)動的意念，此時(shí)，肌力、肌張力、感覺、協(xié)調(diào)能力正常也不能產(chǎn)生運(yùn)動，稱之為觀念性失用。觀念性失用機(jī)制24觀念運(yùn)動失用與觀念失用鑒別：觀念運(yùn)動失用（IMA）—徒手模仿習(xí)慣動作能力障礙（運(yùn)動計(jì)劃障礙）觀念失用（IA）—物品使用能力障礙（運(yùn)動計(jì)劃與運(yùn)動實(shí)行器官的聯(lián)系障礙）25觀念失用評估方法日常用具使用試驗(yàn)活動邏輯試驗(yàn)26穿著失用(DA)定義：日常穿衣能力喪失，衣服上下、左右、表里與自己身體的空間關(guān)系把握障礙是以視覺空間失認(rèn)為基礎(chǔ)的一種失認(rèn)。注意：一側(cè)空間忽視及一側(cè)身體忽視者伴有一側(cè)穿衣忽視不稱為失用，必須是雙側(cè)穿衣障礙27評估方法病變部位：右頂葉，支配血管為大腦中動脈。評估方法：給娃娃穿衣或自己穿衣試驗(yàn)。28概念：將物體構(gòu)件組合成一定形狀的能力障礙，是以空間失認(rèn)為基礎(chǔ)的一種癥狀。類型：

1）物體構(gòu)成障礙（描畫、搭積木等）

2）身體構(gòu)成障礙（模仿動作等）構(gòu)成失用(CA)29評估方法病變部位：非優(yōu)勢側(cè)頂、枕葉交界處，支配血管為大腦中動脈。評估方法：畫空心十字試驗(yàn)、火柴棒拼圖試驗(yàn)、砌積木試驗(yàn)、拼圖案試驗(yàn)、幾何圖形臨摹試驗(yàn)。3031口、舌、臉運(yùn)動性失用定義：言語或模仿命令的口舌臉部的習(xí)慣性動作無法實(shí)行。若發(fā)生在舌肌，患者會張口但不能伸舌。評估方法：口頭指示或示意模仿伸舌、鼓腮、張口等動作32肢體運(yùn)動性失用定義：指原先熟練的動作呈笨拙化表現(xiàn)為不能洗臉、刷牙、梳頭、劃火柴、倒茶、用鑰匙開門及與人打招呼等，有時(shí)并非完全不能，而是動作的笨拙。類型：

1）動力性失用：單個(gè)動作組合成連續(xù)動作能力障礙

2）觸感知失用：觸覺、被動位置覺、震動覺、痛覺正常，如手指運(yùn)動時(shí)主動位置覺障礙，進(jìn)而伴有觸點(diǎn)定位、兩點(diǎn)辨別位、立體位覺障礙33病變部位：非優(yōu)勢側(cè)頂、枕葉交界處。支配血管為大腦中動脈。評估方法：扣紐扣、系鞋帶、穿引針線等精細(xì)動作。肢體運(yùn)動性失用34運(yùn)動失用其他類型胼胝體失用：左前大動脈栓塞引起左手失用交感性失用：左半球損傷患者右手失用，且左手運(yùn)動笨拙35步行失用患者不能發(fā)動邁步步行動作，但能越過障礙或上樓梯。如在患者前方置一障礙物（如磚頭），他就會邁出第一步，并向前走，不易拐彎。病變部位：運(yùn)動皮質(zhì)回的下肢區(qū)。支配血管為大腦前動脈。評估方法：設(shè)置障礙試驗(yàn)。36失用的特征失用類型失用動作類型障礙特征出現(xiàn)部位肢體運(yùn)動失用觀念運(yùn)動失用觀念失用構(gòu)成失用穿衣失用所有動作言語提示的習(xí)慣性動作日常用品使用形態(tài)模仿穿衣動作不靈活運(yùn)動的表現(xiàn)障礙物體的認(rèn)知與動作不符空間關(guān)系再現(xiàn)障礙身體部位與衣服部位的組合障礙單側(cè)單雙側(cè)性單雙側(cè)顏面雙側(cè)性雙側(cè)性37Liepmann經(jīng)典理論Liepmann認(rèn)為，正確地實(shí)施一個(gè)動作或姿勢首先需要運(yùn)動編程以實(shí)現(xiàn)動作的空間安排與時(shí)間順序。編程過程主要取決于個(gè)體意識到的視覺描述的順序，并需全部大腦皮質(zhì)的協(xié)同以建構(gòu)編程過程，左側(cè)半球在此過程起著主導(dǎo)作用。而編程方式的障礙導(dǎo)致觀念性失用。其次，要運(yùn)行所編制的程序，需將該程序轉(zhuǎn)化為恰當(dāng)?shù)纳窠?jīng)支配并存貯于感覺運(yùn)動中樞(sensomotorium，該中樞指中央前、后回，及額上、中、下回的后部)，并激起相應(yīng)的運(yùn)動表象。所編程序由于腦損害導(dǎo)致不能到達(dá)感覺運(yùn)動中樞，而引起觀念運(yùn)動性失用。38當(dāng)感覺運(yùn)動中樞受損時(shí)，不能激起相應(yīng)的運(yùn)動表象而導(dǎo)致肢體動力性失用。而左側(cè)半球控制左側(cè)肢體的運(yùn)動是將信息經(jīng)胼胝體傳送到右側(cè)半球，左側(cè)半球也經(jīng)餅服體從右側(cè)半球獲得左側(cè)肢體的感覺信息，當(dāng)胼胝體受損時(shí)，所編程序不能到達(dá)右側(cè)半球而導(dǎo)致左側(cè)肢體的觀念運(yùn)動性失用。39大腦半球內(nèi)部與半球間連接通路模式圖40失用癥的檢查失用是由于腦損害導(dǎo)致習(xí)得性熟練動作與姿勢障礙，故而失用癥的檢查主要是用手勢檢查來完成的;即要求被檢查者用手勢來回答問題而非用言語來回答，也用下肢、軀干及口面部的運(yùn)動姿勢或動作來回答問題以實(shí)現(xiàn)檢查。有時(shí)患者并未覺察到自身的障礙，或低估了障礙的嚴(yán)重性，而事實(shí)上失用癥可以是致殘性的障礙。41臨床工作中失用癥未被識別的原因（1）腦卒中所導(dǎo)致的肢體失用常伴有慣用手的肌力減退，患者使用非慣用手去執(zhí)行技巧性動作，導(dǎo)致將運(yùn)用功能障礙簡單地歸因?yàn)榉菓T用手的先天不足，而非失用癥表現(xiàn);（2）即便使用慣用手做技巧性動作，也可由于患者的病覺失認(rèn)，而對失用癥表現(xiàn)出漠視，而致技巧性動作的缺陷未被患者及家屬做為一種障礙訴說出來;（3）臨床神經(jīng)科大夫的知識與經(jīng)驗(yàn)不足，從而不認(rèn)為技巧性動作的障礙與錯誤是失用癥的表現(xiàn)，并簡單地歸因?yàn)槠渌系K。42失用癥檢查的動作的類型不及物動作:檢查患者肢體活動的各項(xiàng)動作，為不涉及外界物品的技巧性動作與手勢。包括:①口面部，如閉眼、張口、伸舌、露齒、鼓腮;頭部前俯、后仰、左旋、右旋、上肢的握拳、伸指、屈指；軀干前俯、后仰、左右側(cè)斜;下肢伸腿、屈腿、伸趾、屈趾、小腿畫圈等。劉胎德等稱為基本動作。②表情動作。③象征性動作:如行軍禮、揮手告別、拍手歡呼，以指劃頰羞別人。但deRenz;認(rèn)為，指鼻等動作屬于及物動作。④描述性動作，用手描繪一個(gè)三角形、圓形及螺旋形階梯。43及物性動作:令患者佯做使用物品與工具或真實(shí)使用物品與工具，觀察動作是否正確:①表演性的及物動作:依言語與視覺性指令要求，患者假裝梳頭、刷牙、釘釘子、擰螺絲釘、封信封、倒水、開啟掛鎖;②實(shí)際操作性的及物動作:與上述表演性及物動作相同，只是患者可實(shí)際使用物品與工具。44無意義運(yùn)用:只能依據(jù)視覺指令做模仿動作，如單手握拳，握拳后手指掌面朝下，示指與小指豎起，或拇指與示指做圓圈動作;再如雙手各指在掌面或手背相交，或雙手拇指、示指做成環(huán)相扣。45動作檢查順序檢查患者的口面、肢體單一性動作及復(fù)雜性連續(xù)動作，基本步驟為:（1）先依言語指令要求被檢查者執(zhí)行動作；（2）如不能執(zhí)行或有錯，則由檢查者示范動作作為視覺指令，要求患者模仿；（3）如仍不能執(zhí)行或有錯，則給予患者實(shí)物進(jìn)行操作，并觀察現(xiàn)實(shí)生活中的相關(guān)能力。46失用的檢查觀察有關(guān)動作和行為：1）使用運(yùn)動部位的身體2）讓患者握拳，用手指做各種手勢，伸舌等無意義動作3）讓患者表演笑、怒、悲和表情有關(guān)的動作4）做行禮、拍手等習(xí)慣性動作5）做具體動作如投球、錘釘、吸飲料等6）連續(xù)動作：叼著煙，劃火柴，點(diǎn)燃煙，抽煙7）畫幾何圖形和繪畫，用火柴棒和積木搭東西