神經(jīng)病學(xué)資料

第二章神經(jīng)系統(tǒng)的解剖、生理及病損的定位?上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元包括額葉中央前回運(yùn)動(dòng)區(qū)的大椎體細(xì)z細(xì)胞及其軸突組成的皮質(zhì)脊髓（從大腦皮質(zhì)至脊髓前腳的纖維束（從大腦皮質(zhì)至腦干腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核的纖維束。上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的功能是發(fā)放和傳遞隨意運(yùn)動(dòng)沖動(dòng)至下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，并控制和支配其活動(dòng)。上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷后可產(chǎn)生中樞性（痙攣性）癱瘓。?包括脊髓前腳細(xì)胞腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核及其發(fā)出的神經(jīng)軸突他是接受椎體系統(tǒng)錐體外系統(tǒng)和小腦系統(tǒng)各方面沖動(dòng)的最后通路其功能是將這些沖動(dòng)組合起來(lái)，通過(guò)周?chē)窠?jīng)傳遞至運(yùn)動(dòng)終板，引起肌肉的收縮。下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷后可產(chǎn)生周?chē)裕ㄟt緩性）癱瘓。?神經(jīng)干性感覺(jué)障礙如橈神經(jīng)麻痹、尺神經(jīng)麻痹、腓總神經(jīng)損傷和股外側(cè)皮神經(jīng)炎等單神經(jīng)病。?末梢型感覺(jué)障礙：表現(xiàn)為四肢對(duì)稱(chēng)性的末梢各種感覺(jué)障礙（溫、痛、觸覺(jué)和深感覺(jué)，呈手套襪遠(yuǎn)端重于近端見(jiàn)于多發(fā)性神經(jīng)病等。?劇烈的放射性疼痛（神經(jīng)痛?髓內(nèi)型感覺(jué)障礙：橫貫性脊髓損害、馬尾圓錐型、后索型、側(cè)索型、后角型溫覺(jué)障礙而觸覺(jué)和深感覺(jué)保存，見(jiàn)于脊髓空洞癥和脊髓腫瘤。前聯(lián)合型前聯(lián)合為兩側(cè)脊髓丘腦束的交叉纖維集中處損害時(shí)出現(xiàn)受損部位雙側(cè)節(jié)段性分布的對(duì)稱(chēng)性分離性感覺(jué)障礙，表現(xiàn)為痛、溫覺(jué)消失而深感覺(jué)和觸覺(jué)存在，見(jiàn)于脊髓空洞癥和髓內(nèi)腫瘤早期。脊髓半離斷型（脊髓半切綜合征Brown-sequ深感覺(jué)障礙及上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，對(duì)側(cè)損傷平面以下痛、溫覺(jué)消失，見(jiàn)于髓外占位性病變、脊髓外傷等。偏癱及偏盲，三偏綜合征，見(jiàn)于腦血管病。第三章神經(jīng)系統(tǒng)疾病的常見(jiàn)癥狀?嗜睡是意識(shí)障礙的早期表現(xiàn)患者表現(xiàn)為睡眠時(shí)間過(guò)度延長(zhǎng)但能被叫醒醒后可勉強(qiáng)配合檢查及回答簡(jiǎn)單問(wèn)題，停止刺激后患者又繼續(xù)入睡。?是以一種比嗜睡較重的意識(shí)障礙患者處于沉睡狀態(tài)正常的外界刺激不能使其覺(jué)醒須經(jīng)高聲呼喚或其他較強(qiáng)烈刺激方可喚醒可作含糊、簡(jiǎn)單而不完全的答話(huà)，停止刺激后又很快入睡。?昏迷目的的自主活動(dòng)，不能自發(fā)睜眼。昏迷按嚴(yán)重程度可分為三級(jí)：、淺昏迷：反射、角膜反射以及瞳孔對(duì)光反射仍然存在。生命體征無(wú)明顯改變。、中昏迷：射以和瞳孔對(duì)光反射減弱，大小便潴留或失禁。此時(shí)生命體征已有改變。、深昏迷：對(duì)外有下降。?腦死亡：大腦和腦干功能全部喪失時(shí)~診斷標(biāo)準(zhǔn)：①患者對(duì)外界任何刺激均無(wú)反應(yīng)，無(wú)任何自主運(yùn)動(dòng)，但脊髓反射可以存在。②腦干反射（包括對(duì)光反射、角膜反射、頭眼反射、前庭眼反射、咳嗽反射）完全消失，瞳孔散大固定。③自主呼吸停止，需要人工呼吸機(jī)維持換氣。⑤經(jīng)顱多普勒超聲提示無(wú)腦血流灌注現(xiàn)象。

④腦電圖提示腦電活動(dòng)消失，呈一直線(xiàn)。⑥體感誘發(fā)電位提示腦干功能喪失。⑦上述情況持續(xù)時(shí)間至少1⑧需除外急性藥物中毒、低溫和內(nèi)分泌代謝疾病等。?意語(yǔ)言缺乏連貫性，對(duì)外界刺激可有反應(yīng)，但低于正常水平。?譫妄：是一種急性的腦高級(jí)功能障礙，患者對(duì)周?chē)h(huán)境的認(rèn)識(shí)及反應(yīng)能力均有下降現(xiàn)為認(rèn)知注意力思維推理遲鈍語(yǔ)言功能障礙錯(cuò)覺(jué)睡眠覺(jué)醒周期紊亂等可表現(xiàn)為緊張恐懼和興奮不安甚至可有沖動(dòng)和攻擊行為。?去皮質(zhì)綜合癥：多見(jiàn)于因雙側(cè)大腦皮質(zhì)廣泛損害而導(dǎo)致的皮質(zhì)功能減退或喪失，皮質(zhì)下射均存在，可有吮吸、強(qiáng)握等原始反射，但無(wú)自發(fā)動(dòng)作。?閉鎖綜合癥患者意識(shí)清醒因運(yùn)動(dòng)傳出通路幾乎完全受損而呈失運(yùn)動(dòng)狀態(tài)意與周?chē)⒙?lián)系本綜合征可由腦血管病感染腫瘤森病、肌營(yíng)養(yǎng)不良、重癥肌無(wú)力。1.B又稱(chēng)表達(dá)性失語(yǔ)或運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)，由優(yōu)勢(shì)側(cè)額下回后部病變引起。臨床表現(xiàn)以口語(yǔ)表達(dá)障礙最突出話(huà)語(yǔ)為非流利型電報(bào)式語(yǔ)言只能講一兩個(gè)簡(jiǎn)單的詞，且用詞不當(dāng)，或僅能發(fā)出個(gè)別的語(yǔ)音。2.wer稱(chēng)聽(tīng)覺(jué)性失語(yǔ)或感覺(jué)性失語(yǔ)，由優(yōu)勢(shì)側(cè)顳上回后部病變引起。臨床特點(diǎn)為嚴(yán)重聽(tīng)理解障礙表現(xiàn)為患者聽(tīng)覺(jué)正常但不能聽(tīng)懂別人和自己的講話(huà)。3.導(dǎo)性失語(yǔ)：病變累及優(yōu)勢(shì)側(cè)緣上回、wern位，一般認(rèn)為本癥是由于外側(cè)裂周?chē)瓲钍鴵p害導(dǎo)致wernr間的聯(lián)系中斷所致。臨床表現(xiàn)為流利性口語(yǔ)患者語(yǔ)言中有大量錯(cuò)詞4.全性失語(yǔ)是最嚴(yán)重的一種失語(yǔ)類(lèi)型臨床上以所有語(yǔ)言功能均嚴(yán)重障礙或幾乎完全喪5命名性失語(yǔ)由優(yōu)勢(shì)側(cè)顳中回后部病變引起主要特點(diǎn)為命名不能表現(xiàn)為患者把詞忘記，多數(shù)是物體的名稱(chēng)，尤其是那些極少使用的東西的名稱(chēng)。臨床特點(diǎn)常見(jiàn)疾病病變部位眩暈程度及持續(xù)時(shí)間眼球震顫平衡障礙前庭功能試驗(yàn)聽(tīng)覺(jué)損傷自主神經(jīng)癥狀腦功能損害臨床特點(diǎn)先兆癥狀與體位關(guān)系發(fā)作時(shí)間發(fā)作時(shí)皮膚顏色肢體抽動(dòng)伴尿失禁或舌咬傷發(fā)作后意識(shí)模糊

周?chē)匝灻月费浊奥?tīng)神經(jīng)元前庭感受器及前聽(tīng)神經(jīng)顱外發(fā)作性持續(xù)時(shí)間短幅度小、多水平或水平加旋轉(zhuǎn)眼震快相向健側(cè)或慢相向病灶側(cè)傾倒方向與眼震相一致與頭位有關(guān)無(wú)反應(yīng)或反應(yīng)減弱伴耳鳴、聽(tīng)力減退惡心出汗癲癇發(fā)作無(wú)或短暫（數(shù)秒）無(wú)關(guān)白天或夜間，睡眠時(shí)較多青紫或正常常有常有

中樞性眩暈椎—基底動(dòng)脈供血不足脊椎病、小腦腫瘤前庭神經(jīng)顱內(nèi)段前庭神經(jīng)核癥狀輕、持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)幅度大不一致傾倒方向不定關(guān)系反應(yīng)正常不明顯少有或不明顯腦神經(jīng)損害、癱瘓和抽搐等暈厥可較長(zhǎng)（數(shù)十秒）通常為站立時(shí)白天多蒼白少見(jiàn)無(wú)或少見(jiàn)神經(jīng)系統(tǒng)定位體征 可有 心血管異常 常有發(fā)作間期腦電圖異常 常有 罕見(jiàn)Gern綜合征：回病變。第七節(jié)聽(tīng)覺(jué)障礙傳導(dǎo)性耳聾與感音性耳聾的鑒別檢查方法：正常；傳導(dǎo)性耳聾；感音性耳聾。e試驗(yàn)：氣導(dǎo)》骨導(dǎo)；氣導(dǎo)《骨導(dǎo)；氣導(dǎo)》骨導(dǎo)（均縮短）r試驗(yàn)：居中；偏向患側(cè)；偏向健側(cè)聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏是指患者對(duì)于正常的聲音感覺(jué)比實(shí)際聲源的強(qiáng)度大見(jiàn)于中耳炎早期三叉神經(jīng)鼓膜張肌肌支刺激性病變，面神經(jīng)麻痹時(shí)引起鐙骨肌癱瘓。眼球震顫：是指眼球注視某一點(diǎn)時(shí)發(fā)生的不自主的節(jié)律性往復(fù)運(yùn)動(dòng)，簡(jiǎn)稱(chēng)眼顫上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓的比較臨床檢查 上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓癱瘓分布 整個(gè)肢體為主肌張力 增高，呈痙攣性癱瘓淺反射 消失腱反射增強(qiáng)病理反射陽(yáng)性肌萎縮 無(wú)或有輕度廢用性萎縮皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙 多數(shù)無(wú)障礙肌纖維顫動(dòng) 無(wú)肌電圖 神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常無(wú)失神經(jīng)電位

下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓肌群為主降低，呈遲緩性癱瘓消失減弱或消失陰性明顯常有可有神經(jīng)傳導(dǎo)速度異常有失神經(jīng)電位第五章神經(jīng)系統(tǒng)疾病的輔助檢查第一節(jié)腰椎穿刺和腦脊液檢查1腦脊（C成人總量平均為13ML成速度為0.3--0.ML．腰椎穿刺適應(yīng)癥：（）留取C各種檢查以助中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病如感染，蛛網(wǎng)膜下腔出血，腦膜癌病等的診斷。（）測(cè)量顱內(nèi)壓或行動(dòng)力學(xué)試驗(yàn)以明確顱內(nèi)壓高低及脊髓腔，橫竇通暢情況。（）動(dòng)態(tài)觀(guān)察C化以助判斷病情，預(yù)后及指導(dǎo)治療。（）注入放射性核素行腦，脊髓掃描。（）注入液體或放出C維持，調(diào)整顱內(nèi)壓平衡，或注入藥物治療相應(yīng)疾病。禁忌癥：（）顱內(nèi)壓明顯增高，或已經(jīng)有腦疝跡象，特別是懷疑顱后窩存在占位性病變。（）穿刺部位有感染灶，脊柱結(jié)核或開(kāi)放性損傷。（）明顯出血傾向或病情危重不宜搬動(dòng)。（）脊髓壓迫癥的脊髓功能處于即將喪失的臨界狀態(tài)。操作和測(cè)壓：側(cè)臥位的正常壓力一般成人為8到180m0m內(nèi)壓的增高，《80m內(nèi)壓降低。壓力增高見(jiàn)于顱內(nèi)占位病變，腦外傷，顱內(nèi)感染，脊髓蛛網(wǎng)膜下腔梗阻和C等。腦脊液檢查：（）細(xì)胞數(shù)：正常C細(xì)胞數(shù)為（0--5六次方/L主要為單核細(xì)胞。（）生化檢查：蛋白質(zhì)——正常人CSF白質(zhì)含量為0.15----0.45g/L糖——正常值2.5----4.4mmol/L氯化物——正常值120---130mmol/L(3特殊檢查：C膿性感染可見(jiàn)中性粒細(xì)胞增多；病毒性感染可見(jiàn)淋巴細(xì)胞增多；結(jié)核性腦膜炎呈混合性細(xì)胞反應(yīng)；中樞神經(jīng)系統(tǒng)寄生蟲(chóng)感染以嗜酸粒細(xì)胞增高為主。CI含量增高見(jiàn)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎癥多發(fā)性硬化中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎等。第二節(jié)1體內(nèi)含有金屬置入物的患者不能接受M查第三節(jié)1腦電圖是癲癇診斷的首選2肌電圖（E是診斷神經(jīng)元和肌元性疾病。第七章頭痛1偏頭痛：臨床常見(jiàn)的原發(fā)性頭痛，其特征是多發(fā)性，多為偏側(cè)，中重度，搏動(dòng)樣頭痛，一般持續(xù)休息4--可伴惡心嘔吐光聲刺激或日常活動(dòng)均可加重頭痛，安靜環(huán)境，休息可緩解頭痛。是一種常見(jiàn)的慢性血管性疾患。本病的臨床表現(xiàn)：偏頭痛多起于兒童和青春期男女患者比例約為12-，3常有遺傳背景。（）無(wú)先兆偏頭痛（）有先兆偏頭痛——可分為先兆的偏頭痛性偏頭痛：為最常見(jiàn)的偏頭痛類(lèi)型；偏癱性偏頭痛；基底型偏頭痛；（）視網(wǎng)膜性偏頭痛（）常為偏頭痛前驅(qū)的兒童周期性綜合征（）偏頭痛并發(fā)癥：慢性偏頭痛；偏頭痛持續(xù)狀態(tài)；無(wú)梗死的持續(xù)先兆；偏頭痛性梗死；偏頭痛誘發(fā)的癲樣發(fā)作。（）眼肌麻痹性偏頭痛本病的治療具體請(qǐng)見(jiàn)P163---P164第八章腦血管病(CVD)1本病的病因：（）血管壁病變（）心臟和血流動(dòng)力學(xué)病變（）學(xué)院成份改變（）其他2暫性腦缺血發(fā)作(TI：是指腦血管病變引起的短暫性，局限性腦功能缺失或視網(wǎng)膜功能障礙臨床癥狀一般持續(xù)10-多在小時(shí)內(nèi)緩解最長(zhǎng)不超過(guò)2小時(shí)，不遺留神經(jīng)功能缺損癥狀，結(jié)構(gòu)性影像學(xué)檢查無(wú)責(zé)任病灶。3短暫性全面遺忘癥（T：是指病人短期內(nèi)突然不能接受新的信息，而保留遠(yuǎn)期記憶，常在2小時(shí)內(nèi)緩解的一種綜合征。4.梗死最常見(jiàn)病因：動(dòng)脈粥樣硬化和動(dòng)脈炎小腦后下動(dòng)脈閉塞綜合征：6.鎖綜合征：基底動(dòng)脈的腦橋支閉塞致雙側(cè)腦橋基底部梗死。7基底動(dòng)脈尖綜合征基底動(dòng)脈尖端分出兩對(duì)動(dòng)脈大腦后動(dòng)脈和小腦上動(dòng)脈供血區(qū)域包醒和行為障礙少數(shù)患者出現(xiàn)大腦腳幻覺(jué)。8.髓背外側(cè)綜合征：由小腦后下動(dòng)脈或椎動(dòng)脈供應(yīng)延髓外側(cè)的分支動(dòng)脈閉塞所致。第二節(jié)腦梗死腦梗死與腦出血的鑒別要點(diǎn)：腦梗死發(fā)病年齡 多為60歲以上起病狀態(tài) 安靜或睡眠中

腦出血多為60歲以下動(dòng)態(tài)起（活動(dòng)中或情趣激動(dòng)）起病速度 十余小時(shí)或～2天癥狀達(dá)到高峰全腦癥狀 輕或無(wú)意識(shí)障礙 無(wú)或較輕

十分鐘或數(shù)小時(shí)癥狀達(dá)到高峰頭痛，嘔吐，嗜睡，打哈欠等高顱壓癥狀多見(jiàn)且較重神經(jīng)體征 多為非均等性偏癱（大腦中動(dòng)脈主干或皮質(zhì)支）T查 腦實(shí)質(zhì)內(nèi)低密度病灶腦脊液 無(wú)色透明

多為均等性偏癱（基底節(jié)區(qū)）腦實(shí)質(zhì)內(nèi)高密度病灶可有血性*腦栓塞由于易并發(fā)出血，因此溶栓治療應(yīng)嚴(yán)格掌握適應(yīng)癥。*腔隙性梗死主要病因?yàn)楦哐獕簩?dǎo)致小動(dòng)脈及微小動(dòng)脈壁脂質(zhì)透明變性，官腔閉塞產(chǎn)生腔隙性病變。病變的血管多為直徑100～200μ的深穿支。第三節(jié)腦出血腦出血（ICH，是指原發(fā)性非外傷性腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血，發(fā)病率為每年60～80/10萬(wàn)，在我國(guó)約占全部腦卒中的20%～30%急性期病死率為30%～40%通常按ICH出血部位，穩(wěn)定與否及病因等分為不同類(lèi)型腦出血。臨床表現(xiàn)？？不知全不全. 一般表現(xiàn)男性稍多于女性，冬春兩季發(fā)病率較高。發(fā)病后多有血壓明顯升高，由于顱內(nèi)壓升高，常有頭痛，嘔吐和不同程度的意識(shí)障礙，如嗜睡或昏迷等。. 局限性定位表現(xiàn)取決于出血量和出血部位（）基底節(jié)區(qū)出血）殼核出血血）尾狀核頭出血（）腦葉出血（）腦干出血 ）腦橋出血血）延髓出血（）腦室出血治療治療原則為安靜臥床，脫水降顱壓，調(diào)整血壓，防治繼續(xù)出血，加強(qiáng)護(hù)理防治并發(fā)癥，以挽救生命，降低死亡率殘疾率和減少?gòu)?fù)發(fā)。.內(nèi)科治療（）一般處理.臥床休息，保持安靜.保持呼吸道通暢.養(yǎng).調(diào)整血糖.可適當(dāng)給予鎮(zhèn)靜止痛劑，便秘者可選用緩瀉劑（）降低顱內(nèi)壓可選用：甘露醇，利尿劑，甘油果糖%（（）止血治療：止血藥如6（）亞低溫治療（.感染.應(yīng)激性潰瘍.抗利尿激素分泌異常綜合征.腦耗鹽綜合征.癇性發(fā)作.中樞性高熱.下肢深靜脈血栓形成或肺栓塞.外科治療圍組織壓迫，降低殘疾率。（.基底節(jié)區(qū)中等量以上出血.小腦出血大于等于l或直徑大于等于3c水.重癥腦室出血.康復(fù)治療第四節(jié)蛛網(wǎng)膜下腔出血臨床表現(xiàn).一般癥狀（）頭痛突發(fā)異常劇烈全頭痛，多伴發(fā)一過(guò)性意識(shí)障礙和惡心，嘔吐。（）腦膜刺激征患者出現(xiàn)頸強(qiáng)g征和征，以頸強(qiáng)最多見(jiàn)。（）眼部癥狀（）精神癥狀

可見(jiàn)玻璃體下片狀出血，發(fā)病1小時(shí)內(nèi)即可出現(xiàn)，對(duì)診斷具有提示，眼球活動(dòng)障礙也可提示動(dòng)脈瘤所在位置。如欣快，譫妄和幻覺(jué)（）其他癥狀部分患者可出現(xiàn)腦心綜合征，消化道出血等.動(dòng)脈瘤的定位癥狀（）頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段動(dòng)脈瘤）頸內(nèi)動(dòng)脈-后交通動(dòng)脈瘤（）大腦中動(dòng)脈瘤前交通動(dòng)脈瘤.血管畸形的定位癥狀常見(jiàn)癥狀包括癇性發(fā)作，軟偏癱，失語(yǔ)或視野缺損.常見(jiàn)并發(fā)癥（）再出血）急性或亞急性腦積水（如癲癇發(fā)作，少數(shù)發(fā)生低鈉血癥。蛛網(wǎng)膜下腔出血與腦出血的鑒別要點(diǎn)蛛網(wǎng)膜下腔出血發(fā)病年齡 粟粒樣動(dòng)脈瘤多發(fā)于40～60

腦出血0～65歲多見(jiàn)歲，動(dòng)靜脈畸形青少年多見(jiàn)，常在0～40歲發(fā)病常見(jiàn)病因 粟粒樣動(dòng)脈瘤，動(dòng)靜脈畸形起病速度 急驟，數(shù)分鐘癥狀達(dá)到高峰血壓 正?；蛟龈哳^痛 極常見(jiàn)，劇烈昏迷 常為一過(guò)性昏迷

高血壓，腦動(dòng)脈粥樣硬化數(shù)十分鐘至數(shù)小時(shí)達(dá)到高峰通常顯著增高常見(jiàn)，較劇烈重癥患者持續(xù)性昏迷局灶體征 頸強(qiáng)，kernig征等腦膜刺激征偏癱，偏身感覺(jué)障礙及失語(yǔ)等陽(yáng)性，常見(jiàn)無(wú)局灶性體征眼底 可見(jiàn)玻璃體膜下片狀出血頭痛ct 腦池，腦室及蛛網(wǎng)膜下腔高密度出血征腦脊液 均勻一致性

局灶性體征眼底動(dòng)脈硬化，可見(jiàn)視網(wǎng)膜出血腦實(shí)質(zhì)內(nèi)高密度病灶洗肉水樣治療急性期治療目的是防治再出血防治繼發(fā)性腦血管痙攣血原因，治療原發(fā)病和預(yù)防復(fù)發(fā)。. 內(nèi)科治療（）引起顱內(nèi)壓升高：適當(dāng)限制液體入量，防止低鈉血癥，過(guò)度換氣等再出血（）預(yù)防血管痙攣：目前用鈣通道拮抗劑，如尼莫地平. 手術(shù)治療目的是根除病因，防止復(fù)發(fā)。（）動(dòng)脈瘤：動(dòng)脈瘤的消除是防止動(dòng)脈瘤性再出血的最佳辦法。（）動(dòng)靜脈畸形可采用整塊切除術(shù)，供血?jiǎng)用}結(jié)扎術(shù)，血管內(nèi)介入栓塞等動(dòng)脈瘤性患者t和s臨床分級(jí)級(jí)別 標(biāo)準(zhǔn)0級(jí) 未破裂動(dòng)脈瘤I級(jí) 無(wú)癥狀或輕微頭痛I級(jí) 中重度頭痛，腦膜刺激征，鬧神經(jīng)麻痹III級(jí) 嗜睡，意識(shí)混沌，輕度局灶性神經(jīng)體征IV級(jí) 昏迷，中或重度偏癱，有早期去腦強(qiáng)直或自主神經(jīng)功能紊亂V級(jí) 昏迷，去大腦強(qiáng)直，瀕死狀態(tài)第十章中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染第一節(jié)病毒感染性疾病單純皰疹病毒性腦炎HSV性感染性疾病，又稱(chēng)急性壞死性腦炎，是最常見(jiàn)的病毒感染性疾病。病因H是一種嗜神經(jīng)DNA病毒，有兩種血清型，即1和是主要傳染源，主要通過(guò)密切接觸與性接觸傳播，亦可通過(guò)飛沫傳播。臨床診斷依據(jù).口唇或生殖道皰疹史，或本次發(fā)病有皮膚，粘膜皰疹.起病急，病情重，有發(fā)熱，咳嗽等上呼吸道感染的前驅(qū)癥狀.明顯精神行為異常，抽搐，意識(shí)障礙及早期出現(xiàn)的局灶性神經(jīng)系統(tǒng)損害體征紅，白細(xì)胞數(shù)增多，糖和氧化物正常5.EEG以顳，額區(qū)損害為主的腦彌漫性異常.頭顱t或I發(fā)灶.特異性抗病毒藥物治療有效可間接支持診斷。帕金森病(D義動(dòng)遲緩、肌強(qiáng)直、姿勢(shì)步態(tài)障礙為主要特征二、臨床表現(xiàn)在歲后發(fā)病，偶有歲以下發(fā)??；起病隱匿,緩慢進(jìn)展；靜止性震顫（首發(fā)癥狀，搓丸樣；姿勢(shì)步態(tài)異常（凍結(jié)現(xiàn)象、慌張步態(tài)；肌強(qiáng)直（鉛筆樣強(qiáng)直、齒輪樣強(qiáng)直；運(yùn)動(dòng)遲緩（面具臉、寫(xiě)字過(guò)小癥；其他（自主神經(jīng)癥狀常見(jiàn)，如便秘、出汗異常等）斷姿勢(shì)步態(tài)障礙中的一項(xiàng)，結(jié)合對(duì)左旋多巴胺治療敏感即可作出臨床診斷。斷明顯震顫少見(jiàn)伴錐體束征伴發(fā)于其他神經(jīng)變性疾病的帕金森綜合癥；其他（特發(fā)性震顫、抑郁癥、腦血管?。┪濉⒅委煟ǎ┲委熢瓌t：綜合治療；用藥原則：小劑量開(kāi)始，緩慢遞增，用最小有效劑量，采取個(gè)體化方案。（）藥物治療B制劑②癥狀性治療抗膽堿能藥（如苯海索用于年輕震顫明顯者閉角型青光眼及前列腺肥隱亭、普拉克索等、單胺氧化酶抑制劑（如司來(lái)吉蘭、兒茶酚氧位甲基轉(zhuǎn)移（CO制（如恩他卡朋托卡朋單用無(wú)效，需與復(fù)方左旋多巴合用）（）手術(shù)及干細(xì)胞治療：非原發(fā)性帕金森綜合癥患者是手術(shù)的禁忌癥，手術(shù)對(duì)姿勢(shì)步態(tài)異常、平衡障礙無(wú)明顯療效，手術(shù)方法主要為神經(jīng)核毀損術(shù)及腦深部電刺激D后者為主）（）中醫(yī)、康復(fù)及心理治療一、癲癇分類(lèi)臨床表現(xiàn)共同特征：發(fā)作性；短暫性；重復(fù)性；刻板性。主要分為全面性發(fā)作和部分性發(fā)作。、部分性發(fā)作（）單純部分性發(fā)作（部分運(yùn)動(dòng)性、部分感覺(jué)性、自主神經(jīng)性、精神性）（）復(fù)雜部分性發(fā)作（僅表現(xiàn)為意識(shí)障礙、表現(xiàn)為意識(shí)障礙和自動(dòng)癥、表現(xiàn)為意識(shí)障礙和運(yùn)動(dòng)癥狀）（）部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作、全面性發(fā)作（）全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作GT：意識(shí)喪失、雙側(cè)強(qiáng)直后出現(xiàn)陣攣是此型發(fā)作的主要臨床特征，可由部分性發(fā)作演變而來(lái)，也可一起病即表現(xiàn)為全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作。早期出現(xiàn)意識(shí)喪失、跌倒，隨后的發(fā)作分為三期：①?gòu)?qiáng)直期：全身骨骼肌持續(xù)性收縮②陣攣期：肌肉交替性收縮和松弛③作后期：尚有短暫陣攣，以面肌咬肌為主（舌咬傷（）強(qiáng)直性發(fā)作（）陣攣性發(fā)作（）失神發(fā)作（）肌陣攣發(fā)作（）失張力發(fā)作、不能分類(lèi)的發(fā)作二、癲癇診斷（）遵循三步原則：①明確發(fā)作性癥狀是否為癲癇發(fā)作②確定是種哪類(lèi)型的癲癇或癲癇綜合征③明確發(fā)病的病因（臨床診斷主要依據(jù)患者病史和體檢以及輔助檢查腦電圖是診斷癲癇最重要的輔助檢查方法，其他如C和MRI)三、癲癇鑒別診斷、暈厥：跌倒時(shí)較緩慢，表現(xiàn)面色蒼白，出汗，有時(shí)脈搏不規(guī)則，偶可伴有抽動(dòng)、尿失禁、癲癇發(fā)作和假性癲癇發(fā)作的鑒別特點(diǎn)發(fā)作場(chǎng)合發(fā)作特點(diǎn)眼位面色瞳孔對(duì)抗被動(dòng)運(yùn)動(dòng)摔傷、舌咬傷、尿失禁持續(xù)時(shí)間及終止方式Babi征ski

癲癇發(fā)作任何情況下突然刻板發(fā)作上瞼抬起眼球上竄或向一側(cè)偏轉(zhuǎn)發(fā)紺散大，對(duì)光反射消失不能可有1-2，自行停止常（＋）

假性癲癇發(fā)作有精神誘因及有人在場(chǎng)發(fā)作形式多樣，有強(qiáng)烈的自我表現(xiàn)，如閉眼、哭叫、手足抽動(dòng)和過(guò)度換氣等眼瞼緊閉，眼球亂動(dòng)蒼白或發(fā)紅正常，對(duì)光反射存在可以無(wú)可長(zhǎng)達(dá)數(shù)小時(shí)，需安慰及暗示（－）、發(fā)作性腦病 、基底動(dòng)脈型偏頭痛、短暫性腦缺血發(fā)作（TA低血糖癥四、癲癇藥物治療的一般原則、確定是否用藥、正確選擇藥物：發(fā)作類(lèi)型、藥物反應(yīng)、個(gè)人情況。苯妥英鈉對(duì)強(qiáng)直痙攣型效果最好。乙琥胺對(duì)失神型發(fā)作效果好?？R西平適用于強(qiáng)直痙攣發(fā)作、部分性發(fā)作和復(fù)雜部分型發(fā)作（效果最好。Lennox-部分性發(fā)作首選丙戊酸鈉。、盡可能單藥治療：、注意藥物的用法：從小劑量開(kāi)始，緩慢增至最低有效量。、嚴(yán)密觀(guān)察不良反應(yīng)：苯妥英鈉可誘發(fā)心律失常。、合理的聯(lián)合治療、增減藥物、停藥及換藥原則（）增減藥物：增藥可適當(dāng)?shù)目欤瑴p藥一定要慢（）AE制發(fā)作后必須堅(jiān)持長(zhǎng)期服用，除非出現(xiàn)嚴(yán)重不良反應(yīng)，不宜隨意減量或停藥，以免誘發(fā)癲癇持續(xù)狀態(tài)。（）換藥：如果一種一線(xiàn)藥物已達(dá)到最大可耐受劑量仍然不能控制發(fā)作者，可加用另一種一線(xiàn)或二線(xiàn)藥，至發(fā)作控制或達(dá)到最大可耐受劑量后逐漸減掉原有的藥物，轉(zhuǎn)換為單藥，換藥期間有到天的過(guò)渡期。（）停藥：緩慢、逐漸減量。五、常用的抗癲癇藥物、傳統(tǒng)AE：苯妥英鈉P卡馬西平C丙戊酸V苯巴比妥P，撲癇酮P乙琥胺E氯硝西泮CZ、新型AEDs吡酯T拉莫三嗪L加巴噴丁G非氨酯F奧卡西平O氯己烯酸V替加賓T唑尼沙胺Z左乙拉西坦L普瑞巴林。癲癇持續(xù)狀態(tài)一定義作持續(xù)0分鐘以上不自行停止任何類(lèi)型的癲癇均可出現(xiàn)癲癇狀態(tài)，其中全面強(qiáng)二、癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療、一般措施：對(duì)癥處理；建立靜脈通道；積極防治并發(fā)癥、藥物選擇：地西泮、地西泮加苯妥英鈉、苯妥英鈉、1合氯醛、副醛。發(fā)作控制后，苯巴比妥肌注鞏固和維持治療，同時(shí)鼻飼抗癲癇藥，達(dá)穩(wěn)態(tài)濃度逐漸停用苯巴比妥。、難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)（）定義：持續(xù)地癲癇發(fā)作，對(duì)初期的一線(xiàn)藥物地西泮、氯硝西泮、苯巴比妥、苯妥英鈉等無(wú)效，連續(xù)發(fā)作小時(shí)以上者。（）治療：首要任務(wù)是迅速終止發(fā)作，可選用異戊巴比妥、咪達(dá)唑侖、丙泊酚、利多卡因、氯胺酮、硫噴妥鈉。第十四章脊髓疾病脊髓半切綜合征：由脊髓半側(cè)損害引起，出現(xiàn)同側(cè)上神經(jīng)元癱及對(duì)側(cè)側(cè)溫痛覺(jué)障礙，側(cè)腳病變時(shí)產(chǎn)生r征等。脊髓休克：損害平面以下弛緩性癱瘓，肌張力減低，腱反射減弱，病理反射陰性及尿潴留分離性感覺(jué)障礙：是指同一部位的痛覺(jué)、溫覺(jué)、粗略觸覺(jué)或深感覺(jué)、精細(xì)觸覺(jué)部分喪失。當(dāng)深、淺感覺(jué)傳導(dǎo)通路上一部分受損而另一部分相對(duì)保留時(shí)即出現(xiàn)分離性感覺(jué)障礙。Horner綜合癥：同側(cè)瞳孔縮小，眼球內(nèi)陷，眼裂變小，及同側(cè)面部出汗減少，見(jiàn)于頸上交感神經(jīng)徑路的損害。﹡脊髓壓迫癥的病因主要腫瘤馬鞍回避髓內(nèi)病變?cè)缙诔霈F(xiàn)病變節(jié)段支配區(qū)分離性感覺(jué)障礙累及脊髓丘腦束時(shí)感覺(jué)障礙自病變節(jié)段向下發(fā)展，鞍區(qū)感覺(jué)保留至最后受累，稱(chēng)為馬鞍回避髓內(nèi)、髓外硬膜及硬膜外病變的鑒別早期癥狀神經(jīng)根痛感覺(jué)障礙溫痛覺(jué)障礙脊髓半切綜合征階段性肌無(wú)力萎縮錐體束征括約肌功能障礙棘突壓痛、叩痛椎管梗塞腦脊液蛋白增高脊柱X線(xiàn)平片改變脊髓造影充盈缺損MRI

髓內(nèi)病變多為雙側(cè)少見(jiàn)，部位不明確分離性自上向下發(fā)展，頭側(cè)重少見(jiàn)早期出現(xiàn)，廣泛明顯不明顯早期出現(xiàn)無(wú)晚期出現(xiàn)，不明顯不明顯無(wú)脊髓梭形膨大脊髓梭形膨大

髓外硬膜內(nèi)病變自一側(cè)，很快進(jìn)展為雙側(cè)早期常有，劇烈部位明確傳導(dǎo)束性，開(kāi)始為一側(cè)自下向上發(fā)展，尾側(cè)重多見(jiàn)少見(jiàn)，局限早期出現(xiàn)，多自一側(cè)開(kāi)始晚期出現(xiàn)較常見(jiàn)早期出現(xiàn)，明顯明顯可有杯口狀髓外腫塊或脊髓移位

硬膜外病變多從一側(cè)開(kāi)始早期可有多為雙側(cè)傳導(dǎo)束性雙側(cè)自下向上發(fā)展可有少見(jiàn)較早出現(xiàn)多為雙側(cè)較晚期出現(xiàn)常見(jiàn)較早期出現(xiàn)，明顯較明顯明顯鋸齒狀硬膜外腫塊及脊髓移位﹡MRI為確診脊髓空洞癥的首選方法第十五章周?chē)窠?jīng)疾病三叉神經(jīng)痛常局限于三叉神經(jīng)一或兩支分布區(qū)上頜支支多見(jiàn)西平中樞性與周?chē)悦姘c區(qū)貝爾征：面神經(jīng)麻痹病人，眼裂不能閉合或者閉