幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎第1頁(yè)，課件共62頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎概念病因與發(fā)病機(jī)制病理分型及臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷和鑒別診斷治療預(yù)后第2頁(yè)，課件共62頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月概念幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（juvenileidiopathicarthritis,JIA）是兒童時(shí)期常見(jiàn)的風(fēng)濕性疾病，以慢性關(guān)節(jié)滑膜炎為是主要特征，伴全身多臟器功能損害。是小兒時(shí)期致殘或失明的重要原因。本病臨床表現(xiàn)差異很大，可分為不同類型，命名眾多。如：幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（juvenilerheumatoidarthritis,JRA）、Still病、幼年慢性關(guān)節(jié)炎、幼年型關(guān)節(jié)炎。第3頁(yè)，課件共62頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月概念為便于國(guó)際間交流，2001年國(guó)際風(fēng)濕病學(xué)會(huì)聯(lián)盟，將“兒童時(shí)期（16歲以下）不明原因關(guān)節(jié)腫脹、疼痛持續(xù)6周以上者”，命名為幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（JIA）。第4頁(yè)，課件共62頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月JIA分類與美國(guó)和歐洲分類的比較美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)

歐洲風(fēng)濕病聯(lián)盟

國(guó)際風(fēng)濕病聯(lián)盟

幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎幼年慢性關(guān)節(jié)炎幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎全身型全身型全身型多關(guān)節(jié)炎型多關(guān)節(jié)炎型多關(guān)節(jié)炎型（RF陰性）幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎多關(guān)節(jié)炎型（RF陽(yáng)性）少關(guān)節(jié)炎型少關(guān)節(jié)炎型少關(guān)節(jié)炎型持續(xù)型擴(kuò)展型銀屑病性關(guān)節(jié)炎銀屑病性關(guān)節(jié)炎幼年強(qiáng)直性脊柱炎與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎其它關(guān)節(jié)炎第5頁(yè)，課件共62頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎概念病因與發(fā)病機(jī)制病理分型及臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷和鑒別診斷治療預(yù)后第6頁(yè)，課件共62頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月病因與發(fā)病機(jī)制病因不明確。一般認(rèn)為本病的病因可能與以下兩個(gè)因素有關(guān)：遺傳的易感性和外源性，推測(cè)為環(huán)境因素的激發(fā)。發(fā)病機(jī)制為一復(fù)雜的免疫過(guò)程，其始動(dòng)因素可能與以下因素有關(guān):1.感染：引起免疫應(yīng)答及免疫調(diào)節(jié)失衡，導(dǎo)致免疫損傷。細(xì)菌、病毒（EB病毒、麻疹、微小病毒B19），支原體、衣原體等。2．遺傳因素:很多資料證實(shí)JIA具有遺傳學(xué)背景。一些特殊的人類白細(xì)胞抗原的亞型與本病的易感性有關(guān)。如具有HLA-DR4、DR8、DR5位點(diǎn)者是JIA的易發(fā)人群。

第7頁(yè)，課件共62頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月病因與發(fā)病機(jī)制3.免疫因素：支持JIA為自身免疫性疾病的依據(jù)有：免疫調(diào)節(jié)異常（1）部分患兒血清和關(guān)節(jié)滑膜液中存在RF、ANA等自身抗體。（2）關(guān)節(jié)滑膜液中有IgG包涵體和RF的吞噬細(xì)胞（類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎細(xì)胞RAC）。（3）多數(shù)患兒血清IgG、IgM、IgA升高。（4）外周血CD4陽(yáng)性T細(xì)胞克隆擴(kuò)增。（5）炎癥性細(xì)胞因子明顯升高。4.某些免疫缺陷病如低丙種球蛋白血癥、選擇性IgA缺乏癥及先天性低補(bǔ)體血癥患兒易患本病。外傷、環(huán)境影響、心理刺激等。第8頁(yè)，課件共62頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月病因與發(fā)病機(jī)制綜上所述，JIA的發(fā)病機(jī)制可能為：各種感染性微生物的特殊成分作為外來(lái)抗原，作用于具有遺傳背景的人群，激活免疫細(xì)胞，通過(guò)直接損傷或分泌細(xì)胞因子、自身抗體促發(fā)異常免疫反應(yīng)，引起自身組織的損害和變性。第9頁(yè)，課件共62頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎概念病因與發(fā)病機(jī)制病理分型及臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷和鑒別診斷治療預(yù)后第10頁(yè)，課件共62頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月病理慢性非化膿性滑膜炎——特征。滑膜充血、水腫，淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)。關(guān)節(jié)積液?；ぴ龊裥纬山q毛突出于關(guān)節(jié)腔中，滑膜絨毛增生與關(guān)節(jié)軟骨粘連而形成血管翳。軟骨被吸收，軟骨下骨質(zhì)被侵蝕，隨之關(guān)節(jié)腔狹窄，關(guān)節(jié)面相互粘連，引起關(guān)節(jié)強(qiáng)直、畸形或脫位。受累關(guān)節(jié)附近可發(fā)生腱鞘炎、肌炎、骨質(zhì)疏松和骨膜炎。第11頁(yè)，課件共62頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎概念病因與發(fā)病機(jī)制病理分型及臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷和鑒別診斷治療預(yù)后第12頁(yè)，課件共62頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月分型全身型多關(guān)節(jié)炎型RF陽(yáng)性RF陰性少關(guān)節(jié)炎型持續(xù)型擴(kuò)展型銀屑病性關(guān)節(jié)炎與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎其它關(guān)節(jié)炎第13頁(yè)，課件共62頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月(一)全身型關(guān)節(jié)炎（systemicJIA）急性起病，任何年齡均可發(fā)病，5歲以下多見(jiàn)。1.定義：每日發(fā)熱至少2周以上，伴有關(guān)節(jié)炎，同時(shí)伴隨2-5項(xiàng)中的一項(xiàng)或更多癥狀。(2)短暫的、非固定的紅斑樣皮疹，隨體溫升降時(shí)隱時(shí)現(xiàn)。(3)淋巴結(jié)腫大。(4)肝脾腫大。(5)漿膜炎，如胸膜炎及心包炎。第14頁(yè)，課件共62頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月（一）全身型關(guān)節(jié)炎（systemicJIA）（6）應(yīng)排除下列情況:(1)銀屑病患者（2）8歲以上HLA-B27陽(yáng)性的男性關(guān)節(jié)炎患兒（3）家族史中一級(jí)親屬有HLA-B27相關(guān)的疾病(強(qiáng)直性脊柱炎、與附著點(diǎn)相關(guān)性關(guān)節(jié)炎、急性前葡萄膜炎或骶髂關(guān)節(jié)炎)（4）兩次類風(fēng)濕因子陽(yáng)性，兩次間隔為3個(gè)月。注：發(fā)熱為弛張高熱，熱峰1-2次/天，關(guān)節(jié)癥狀：關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎，發(fā)生率80%以上，發(fā)熱時(shí)加劇，關(guān)節(jié)癥狀可首發(fā)，也可在急性發(fā)病數(shù)月或數(shù)年后出現(xiàn)。注：全身型：典型者有三聯(lián)征：發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)炎。第15頁(yè)，課件共62頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月全身型關(guān)節(jié)炎第16頁(yè)，課件共62頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月全身型關(guān)節(jié)炎第17頁(yè)，課件共62頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月全身型關(guān)節(jié)炎第18頁(yè)，課件共62頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月全身型關(guān)節(jié)炎第19頁(yè)，課件共62頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月（二）多關(guān)節(jié)炎型：類風(fēng)濕因子陰性類風(fēng)濕因子陰性（polyarticularJIA，RFnegative）。1.定義：發(fā)病最初6個(gè)月有≥5個(gè)關(guān)節(jié)受累，類風(fēng)濕因子陰性。應(yīng)排除下列情況：(1)銀屑病患者（2）8歲以上HLA-B27陽(yáng)性的男性關(guān)節(jié)炎患兒（3）家族史中一級(jí)親屬有HLA-B27相關(guān)的疾?。?）兩次類風(fēng)濕因子陽(yáng)性，兩次間隔為3個(gè)月（5）全身型JIA。兩個(gè)高峰：1-3歲和8-10歲。女性多見(jiàn)，先累及大關(guān)節(jié)，多為對(duì)稱性腫痛，不紅，晨僵。逐漸累及小關(guān)節(jié)，指趾關(guān)節(jié)梭形腫脹。累及顳頜關(guān)節(jié)表現(xiàn)張口困難、小頜畸形。10-15%發(fā)生關(guān)節(jié)強(qiáng)直變形。第20頁(yè)，課件共62頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月（三）多關(guān)節(jié)炎型:類風(fēng)濕因子陽(yáng)性類風(fēng)濕因子陽(yáng)性（polyarticularJIA，RFpositive）1.定義：發(fā)病最初6個(gè)月有≥5個(gè)關(guān)節(jié)受累，類風(fēng)濕因子陽(yáng)性。應(yīng)排除下列情況：(1)銀屑病患者（2）8歲以上HLA-B27陽(yáng)性的男性關(guān)節(jié)炎患兒（3）家族史中一級(jí)親屬有HLA-B27相關(guān)的疾?。?）全身型JIA。本型亦為女孩多見(jiàn)，多于兒童后期起病。癥狀基本與成人JRA相同，關(guān)節(jié)癥狀較RF(-)為重，后期髖關(guān)節(jié)受累和股骨頭破壞而至髖關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙。約半數(shù)以上發(fā)生關(guān)節(jié)強(qiáng)直變形而影響關(guān)節(jié)功能。還可出現(xiàn)類風(fēng)濕結(jié)節(jié)。晨僵是多關(guān)節(jié)炎型的特點(diǎn)。第21頁(yè)，課件共62頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月多關(guān)節(jié)炎型第22頁(yè)，課件共62頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月多關(guān)節(jié)炎型第23頁(yè)，課件共62頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月多關(guān)節(jié)炎型第24頁(yè)，課件共62頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月多關(guān)節(jié)炎型第25頁(yè)，課件共62頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月多關(guān)節(jié)炎型第26頁(yè)，課件共62頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月（四）少關(guān)節(jié)炎型1.定義：發(fā)病最初6個(gè)月有1-4個(gè)關(guān)節(jié)受累。分2個(gè)亞型。（1）持續(xù)性少關(guān)節(jié)炎型:整個(gè)疾病過(guò)程中關(guān)節(jié)受累均在4個(gè)以下。（2）擴(kuò)展性少關(guān)節(jié)炎型：在疾病發(fā)病6個(gè)月后，發(fā)展成關(guān)節(jié)受累≥5個(gè)者，20%。應(yīng)排除下列情況：(1)銀屑病患者（2）8歲以上HLA-B27陽(yáng)性的男性關(guān)節(jié)炎患兒（3）家族史中一級(jí)親屬有HLA-B27相關(guān)的疾病，4）兩次類風(fēng)濕因子陽(yáng)性，兩次間隔為3個(gè)月（5）全身型JIA。第27頁(yè)，課件共62頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月（四）少關(guān)節(jié)炎型本型女孩多見(jiàn)，起病多在5歲前。多為膝、肘、踝、腕等大關(guān)節(jié)受累，常為非對(duì)稱性。雖然關(guān)節(jié)炎反復(fù)發(fā)作，但很少致殘。20-30%患者發(fā)生慢性虹膜睫狀體炎造成視力障礙，甚至失明。第28頁(yè)，課件共62頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月少關(guān)節(jié)炎型第29頁(yè)，課件共62頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月少關(guān)節(jié)炎型第30頁(yè)，課件共62頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月少關(guān)節(jié)炎型第31頁(yè)，課件共62頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月（五）與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎（enthesitisrelatedJIA）1.定義：關(guān)節(jié)炎合并附著點(diǎn)炎癥或關(guān)節(jié)炎或附著點(diǎn)炎癥，伴有以下情況中至少2項(xiàng)：（1）骶髂關(guān)節(jié)壓痛或炎癥性腰骶部及脊柱疼痛，而不局限在頸椎；（2）HLA-B27陽(yáng)性；（3）8歲以上的男性患兒；（4）家族史中一級(jí)親屬有HLA-B27相關(guān)的疾病(強(qiáng)直性脊柱炎、與附著點(diǎn)相關(guān)性關(guān)節(jié)炎、急性前葡萄膜炎或骶髂關(guān)節(jié)炎)。第32頁(yè)，課件共62頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月（五）與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎應(yīng)排除下列情況：(1)銀屑病患者（2）兩次類風(fēng)濕因子陽(yáng)性，兩次間隔為3個(gè)月（3）全身型JIA。本型男孩多見(jiàn)，多8歲以上起病。四肢關(guān)節(jié)炎常為首發(fā)癥狀。但以下肢大關(guān)節(jié)如髖、膝、踝關(guān)節(jié)受累多見(jiàn)，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫痛活動(dòng)受限。患兒還可有反復(fù)發(fā)作的急性虹膜睫狀體炎和足跟疼痛。本型HLA-B27陽(yáng)性者占90%，多有家族史。骶髂關(guān)節(jié)病變可于病初發(fā)生，多數(shù)在數(shù)月或數(shù)年出現(xiàn)。為下腰部疼痛，間歇性→持續(xù)性，疼痛可放射至臀部、大腿，骶髂關(guān)節(jié)壓痛。隨病情發(fā)展，腰椎受累時(shí)腰部活動(dòng)受限，嚴(yán)重者可波及胸椎及頸椎，整個(gè)脊柱呈強(qiáng)直狀態(tài)。在兒童常只有骶髂關(guān)節(jié)炎的X線改變，而無(wú)癥狀及體征。第33頁(yè)，課件共62頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎第34頁(yè)，課件共62頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎第35頁(yè)，課件共62頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎第36頁(yè)，課件共62頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第37頁(yè)，課件共62頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月（六）銀屑病性關(guān)節(jié)炎（psoriaticJIA）1.定義：1個(gè)或更多的關(guān)節(jié)炎合并銀屑病，或關(guān)節(jié)炎合并以下任何2項(xiàng)；（1）指（趾）炎；（2）指甲凹陷或指甲脫離；（3）家族史中一級(jí)親屬有銀屑病。2.應(yīng)排除下列情況：(1)8歲以上HLA-B27陽(yáng)性的男性關(guān)節(jié)炎患兒（3）家族史中一級(jí)親屬有HLA-B27相關(guān)的疾病（4）兩次類風(fēng)濕因子陽(yáng)性，兩次間隔為3個(gè)月（5）全身型JIA。第38頁(yè)，課件共62頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月銀屑病性關(guān)節(jié)炎本型兒童時(shí)期罕見(jiàn)，發(fā)病以女性占多數(shù)，男女比例1:2.5。表現(xiàn)為一個(gè)或幾個(gè)關(guān)節(jié)受累，常為不對(duì)稱性。約半數(shù)以上有遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)受累及指甲凹陷。關(guān)節(jié)炎可發(fā)生于銀屑病發(fā)病之前或數(shù)月、數(shù)年后。40%有銀屑病家族史。發(fā)生骶髂關(guān)節(jié)炎或強(qiáng)直性脊柱炎者，HLA-B27陽(yáng)性。第39頁(yè)，課件共62頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月銀屑病性關(guān)節(jié)炎第40頁(yè)，課件共62頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月銀屑病性關(guān)節(jié)炎第41頁(yè)，課件共62頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月（七）未定類的幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（七）未定類的幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（undefinedJIR）:不符合上述任何一項(xiàng)或符合上述兩項(xiàng)以上類別的關(guān)節(jié)炎。第42頁(yè)，課件共62頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎概念病因與發(fā)病機(jī)制病理分型及臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后第43頁(yè)，課件共62頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月輔助檢查實(shí)驗(yàn)室檢查的任何項(xiàng)目都不具備確診價(jià)值，但可幫助了解疾病的程度和除外其它疾病。（一）炎癥反應(yīng)的證據(jù)：血沉明顯增快（少關(guān)節(jié)型血沉多正常），在多關(guān)節(jié)炎及全身型中急性期反應(yīng)物（CRP、IL-1、IL-6等）升高，是疾病活動(dòng)期的指標(biāo)，有利于病情隨訪。（二）自身抗體：1．RF:陽(yáng)性提示關(guān)節(jié)病變嚴(yán)重及有類風(fēng)濕結(jié)節(jié)，RF陰性中約75%的患兒能檢出隱匿型RF，對(duì)JIA患兒的診斷有一定幫助。2．ANA:約40%出現(xiàn)低中滴度的ANA。RF陽(yáng)性型ANA陽(yáng)性率最高75%。全身型及少關(guān)節(jié)炎型多ANA陰性。第44頁(yè)，課件共62頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月輔助檢查（三）其他檢查：1．關(guān)節(jié)液分析和滑膜組織學(xué)檢查：可鑒別化膿性、結(jié)核性、滑膜腫瘤等。2．血液:輕中等度貧血，白細(xì)胞增高（特別是全身型—類白血病反應(yīng)），免疫檢測(cè):活動(dòng)期IgG.A.M增高，CD4/CD8下降。3．X線:早期：軟組織腫脹，關(guān)節(jié)周圍骨質(zhì)疏松和滑膜炎；骨骺過(guò)早融合生長(zhǎng)停滯，或局部炎癥刺激骨骺生長(zhǎng)加快，導(dǎo)致長(zhǎng)骨長(zhǎng)度增加。晚期：關(guān)節(jié)面骨破壞，---關(guān)節(jié)腔小，---關(guān)節(jié)面融合。4．B超、骨放射性核素掃描、MRI有助于早期發(fā)現(xiàn)骨關(guān)節(jié)損害。CT可早期發(fā)現(xiàn)骶髂關(guān)節(jié)、顳頜關(guān)節(jié)及足部病變。第45頁(yè)，課件共62頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月輔助檢查臨床必須實(shí)施的實(shí)驗(yàn)室檢查:①類風(fēng)濕因子(ＲＦ):至少兩次，間隔3個(gè)月以上②ＨＬＡ-Ｂ27(必要時(shí)作家族人員檢查)③骶髂關(guān)節(jié)Ｘ片，疑診強(qiáng)直性脊柱炎應(yīng)早期做ＣＴ或ＭＲＩ。與其他風(fēng)濕性疾病鑒別的必要檢查:①抗核抗體及其他自身抗體譜；②補(bǔ)體Ｃ3、Ｃ4。與一些嚴(yán)重疾病鑒別的必要檢查:①血培養(yǎng)②骨髓象(可多次、多部位)③淋巴結(jié)穿刺或活檢(可多部位取腫大的淋巴結(jié)活檢)④皮膚活檢(有皮損者)。第46頁(yè)，課件共62頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎概念病因與發(fā)病機(jī)制病理分型及臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后第47頁(yè)，課件共62頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月診斷診斷：主要依靠臨床表現(xiàn)，采用排除診斷法。起病年齡<16歲關(guān)節(jié)炎：關(guān)節(jié)腫脹或積液，以及存在下列體征中的兩項(xiàng)或兩項(xiàng)以上：活動(dòng)受限關(guān)節(jié)觸痛關(guān)節(jié)活動(dòng)時(shí)疼痛關(guān)節(jié)表面皮溫增高關(guān)節(jié)炎>6周除外引起關(guān)節(jié)炎的其他原因第48頁(yè)，課件共62頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月診斷除了臨床表現(xiàn)外需影像學(xué)提供關(guān)節(jié)炎的證據(jù)。如：關(guān)節(jié)超聲、核磁共振、CT、X線檢查、骨放射性核素掃描。其他的檢查無(wú)特異性，只在排除診斷及JIA分類中有幫助。血沉增快及CRP陽(yáng)性是疾病活動(dòng)期的可靠指標(biāo)。分類：參考上述各型JIA類型特點(diǎn)。第49頁(yè)，課件共62頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月診斷注意重型并發(fā)癥的診斷：巨噬細(xì)胞活化綜合征(macrophageactivationsyndrome,MAS)，臨床表現(xiàn)主要以發(fā)熱、肝脾淋巴結(jié)增大、全血細(xì)胞減少、肝功能急劇惡化、凝血功能異常以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)為特征，重者發(fā)生急性肺損傷及多臟器功能衰竭。實(shí)驗(yàn)室檢查：血沉降低、血清鐵蛋白升高、轉(zhuǎn)氨酶及肌酶增高、血脂增高，白蛋白、纖維蛋白原降低等。骨穿可見(jiàn)吞噬血細(xì)胞。該病急性發(fā)病，進(jìn)展迅速，死亡率極高。（急重癥）主要是由于T淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞的活化，不可遏制的增生，導(dǎo)致細(xì)胞因子過(guò)度產(chǎn)生所致。大多發(fā)生于全身型。第50頁(yè)，課件共62頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月鑒別診斷1.高熱、皮疹等全身癥狀為主要者：全身感染：敗血癥、病毒感染、結(jié)核。惡性?。簩?duì)貧血、血小板減少、發(fā)熱、肝脾淋巴結(jié)腫大病例，應(yīng)除外白血病、淋巴瘤、惡性組織細(xì)胞病及其他惡性腫瘤。2.以關(guān)節(jié)炎癥狀為主：風(fēng)濕熱、化膿性關(guān)節(jié)炎、結(jié)核性關(guān)節(jié)炎、創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎等。3.其他風(fēng)濕性疾病合并關(guān)節(jié)炎:如ＳＬＥ、皮肌炎、過(guò)敏性紫癜、川崎病等。4.其它：脊柱腫瘤、腰椎感染、椎間盤脫出、潰瘍性結(jié)腸炎、銀屑病和瑞特綜合征合并脊柱炎等。第51頁(yè)，課件共62頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎概念病因與發(fā)病機(jī)制病理分型及臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后第52頁(yè)，課件共62頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月治療治療原則（1）控制病變的活動(dòng)，減輕或消除關(guān)節(jié)疼痛和腫脹；（2）預(yù)防感染和關(guān)節(jié)炎癥的加重；（3）預(yù)防關(guān)節(jié)功能不全和殘疾；（4）恢復(fù)關(guān)節(jié)功能及生活與勞動(dòng)能力。由于JIA是以反復(fù)發(fā)作關(guān)節(jié)炎癥為特征，因此，治療需要長(zhǎng)期進(jìn)行，需要家長(zhǎng)和患兒密切配合。第53頁(yè)，課件共62頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月治療1.一般治療:盡早采取綜合療法。除發(fā)熱外不主張過(guò)多的臥床休息，鼓勵(lì)患兒參加適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)、理療（早期可溫水?。匾獣r(shí)加用夾板或支架固定炎癥關(guān)節(jié)，以減少肌肉攣縮，防止畸形。

心理治療：克服疾病造成的自卑心理，鼓勵(lì)參加正?；顒?dòng)及上學(xué)，盡可能像正常兒童一樣生活。家長(zhǎng)配合，樹(shù)立信心。定期進(jìn)行裂隙燈檢查，及時(shí)發(fā)現(xiàn)虹膜睫狀體炎。

第54頁(yè)，課件共62頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月治療2.藥物治療（1）一線藥物:非甾體類抗炎藥物non-steroidalantiinflammatorydrugs,NSAIDs)布洛芬(Ibuprofen)：每日30~40mg/kg，分2-4次。多用于發(fā)熱（全身型）。對(duì)JIA安全有效，易為小兒耐受。雙氯芬酸鈉（扶他林，Votalin，diclofenic）：每日0.5～3mg/kg，分3～4次口服。多用于關(guān)節(jié)炎。萘普生（Naproxen）：每日15mg~20mg/kg，分2次口服。用于發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎。第55頁(yè)，課件共62頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月治療消炎痛(Indomethacin)：每日劑量為1～3mg/kg，分3～4次口服。對(duì)全身型發(fā)熱有效。但副作用較大，不宜在小兒長(zhǎng)期使用。阿斯匹林:目前應(yīng)用較少。60-90mg/kg/d，分4-6次口服，病情好轉(zhuǎn)后減量：10-30mg/kg.d.維持?jǐn)?shù)月。不良反應(yīng)包括：胃腸道反應(yīng)、肝腎功能損害、過(guò)敏等。因不良反應(yīng)多。

第56頁(yè)，課件共62頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月治療(2)

緩解病情抗風(fēng)濕藥物（diseasemodifyinganti-rheumaticdrugs,

DMARDs）：即二線藥物。因起效慢，又稱慢作用抗風(fēng)濕藥物（actingantirheumaticdrugs

SAARDs），此類藥物毒性較大，故適用于長(zhǎng)期病情未得到控制，已有關(guān)節(jié)骨質(zhì)破壞者。今年來(lái)認(rèn)為及早使用本組藥物可以控制骨病變的加重。A羥氯喹（hydroxychloroquine）：5-6mg/kg.d，不超過(guò)0.25/d，分1-2次服用，療程3月-1年。不良反應(yīng)：視網(wǎng)膜炎、白細(xì)胞減少、肌無(wú)力、肝功損害。B柳氮磺吡啶(sulfasalazine)：50mg/kg.d。為避免過(guò)敏，從小劑量開(kāi)始服藥10mg/kg.d，1-2周內(nèi)加足量。1-2月起效，副作用：惡心、嘔吐、皮疹、哮喘、貧血、溶血、骨髓抑制、中毒性肝炎、不育。C青霉胺、金制劑（應(yīng)用較少）。第57頁(yè)，課件共62頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月治療(3)腎上腺皮質(zhì)激素：激素只能緩解癥狀，不能使關(guān)節(jié)炎治愈，也不能防治關(guān)節(jié)破壞，且長(zhǎng)期應(yīng)用副作用大，停藥易復(fù)發(fā)，因此不作為首選或單獨(dú)用藥