嗜鉻細胞瘤的診治

嗜鉻細胞瘤的診治第1頁，課件共77頁，創(chuàng)作于2023年2月病例1女，69歲發(fā)作性頭暈、頭痛4年，加重伴心悸7月平時BP140/90mmHg，發(fā)作時BP190/110mmHg發(fā)作時血NMN662pg/ml（0～180），MN1302pg/ml（0～90），5h尿VMA/Cr9.8（0～10）尿NMN780μg/24h（0～600），MN900μg/24h（0～350）24h尿VMA16mg/24h（0～15）腹部B超：右腎上腺囊實性占位（4.2×3.5cm）腎上腺CT：右腎上腺占位（4.8×3.5cm），考慮嗜鉻細胞瘤可能性大酚芐明準備后手術病理：右腎上腺嗜鉻細胞瘤第2頁，課件共77頁，創(chuàng)作于2023年2月病例2女，20歲右腰部疼痛1周BP120/70mmHgB超：腎上腺占位（3.5*2.4cm）腹部CT：右側腎上腺外側支可見大小約3.1*2.5cm大小的腫塊，局部有壞死多次血、尿NMN和MN和24h尿VMA均無異常酚芐明準備后手術病理：右腎上腺嗜鉻細胞瘤第3頁，課件共77頁，創(chuàng)作于2023年2月病例3男，37歲怕熱、多汗、心悸6年，發(fā)現血壓升高3月BP160/90mmHg24hVMA89mg／24h（5～15）（當時還不能測定MNs）腎上腺CT：雙側腎上腺占位，5×6cm甲狀腺見占位病變甲功正常，降鈣素↑，CEA↑家族史：姐姐和哥哥有類似癥狀手術病理：雙側嗜鉻細胞瘤哥哥和姐姐手術后也被證實為嗜鉻細胞瘤第4頁，課件共77頁，創(chuàng)作于2023年2月病例4女，37歲尿急時出現頭暈3月，排尿后癥狀迅速緩解平素BP120/70mmHg，發(fā)作時BP150/90mmHg腹部超聲:膀胱占位，約5.8×4.0cm盆腔CT:膀胱右后壁見一約5.8×4.0×3cm結節(jié)狀軟組織密度腫塊影，突向膀胱內，增強后強化明顯多次查（基礎和發(fā)作時）血、尿NMN和MN以及VMA均在正常范圍術前給予α受體阻滯劑，術中血壓無明顯波動術后病理：膀胱嗜鉻細胞瘤第5頁，課件共77頁，創(chuàng)作于2023年2月病例5男性，55歲體檢發(fā)現轉氨酶升高，肝臟超聲示肝內多發(fā)結節(jié)腹部CT：肝臟多發(fā)結節(jié)，可疑轉移；左腎上腺占位，6×7cm無肝炎和酗酒病史，AFP正常無高血壓病史住院期間突發(fā)血壓升高200/120mmHg血、尿NMN和MN以及24h尿VMA升高無嗜鉻細胞瘤家族史術后病理：左腎上腺嗜鉻細胞瘤第6頁，課件共77頁，創(chuàng)作于2023年2月病例6男性，59歲發(fā)作性憋氣，血壓升高2月平素BP110/70mmHg，發(fā)作時出現憋氣，不能言語，伴面色潮紅，無出汗、心悸、頭暈，無反酸、噯氣等，發(fā)作時BP160/90mmHg，5－30min可自行緩解，發(fā)作間期無不適發(fā)作時多次查心電圖和心肌酶均無動態(tài)變化，頭顱CT和MR無異常腎上腺MR：左腎上腺可疑結節(jié)，0.8×0.8cm多次發(fā)作時查血NMN和MN以及5h尿VMA/Cr均在正常范圍有肥胖（BMI35kg/m2）、糖尿病、冠心病、頸椎病史第7頁，課件共77頁，創(chuàng)作于2023年2月臨床表現多樣性病例1：典型的嗜鉻細胞瘤病例2：腎上腺意外瘤病例3：MEN2病例4：副神經節(jié)瘤病例5：惡性嗜鉻細胞瘤病例6:嗜鉻細胞瘤？第8頁，課件共77頁，創(chuàng)作于2023年2月目前存在的問題危害嚴重，警惕性不夠癥狀可不典型，易漏診對腎上腺以外的PGL認識不足診斷明確的PHEO/PGL術前準備及手術還有很多誤區(qū)良惡性鑒別困難不重視隨訪第9頁，課件共77頁，創(chuàng)作于2023年2月高兒茶酚胺血癥2004年，WHO嗜鉻細胞瘤：起源于腎上腺髓質產生兒茶酚胺的嗜鉻細胞腫瘤副神經節(jié)瘤：腎上腺外沿交感及副交感神經節(jié)分布的嗜鉻組織腫瘤腎上腺髓質增生：臨床表現與嗜鉻細胞瘤相似，確診依靠病理學檢查第10頁，課件共77頁，創(chuàng)作于2023年2月高兒茶酚胺血癥副神經節(jié)瘤

（

Paragangliomas

PGL）腹主動脈旁(約10%～15%)、腎門、腎上極、肝門區(qū)、肝-下腔靜脈之間、胰頭部、髂窩或附近、血管旁(直腸后、卵巢、膀胱內)胸腔后縱膈、左右腰椎旁間隙、腹腔神經叢頸部、顱內第11頁，課件共77頁，創(chuàng)作于2023年2月

兒茶酚胺(CA）：多巴胺(D)，腎上腺素(E)，

去甲腎上腺素(NE)

腎上腺髓質產生NE和E，以前者為主極少數只分泌E家族性者可以E腎上腺外除主動脈旁嗜鉻體所致者外，只產生NE，不能合成E

將NE轉變?yōu)镋的PNMT（苯乙醇N－甲苯轉移酶）需要高濃度的皮質醇才能激活，只有腎上腺髓質及主動脈旁嗜鉻體才具備此條件兒茶酚胺的分泌第12頁，課件共77頁，創(chuàng)作于2023年2月流行病學PHEO/PGL占高血壓患者的0.5～1.0％人群中約50～75％的PHEO/PGL未被診斷約25％的PHEO系影像學偶然發(fā)現第13頁，課件共77頁，創(chuàng)作于2023年2月臨床分類有癥狀和體征＋生化證據＋病理證實有癥狀和體征＋無生化證據＋病理證實無癥狀和體征＋無生化證據＋病理證實（靜寂型）發(fā)作性血壓升高，絕大多數患者不是嗜鉻細胞瘤，但應提高警惕不要漏診！第14頁，課件共77頁，創(chuàng)作于2023年2月臨床表現癥狀典型三聯(lián)征：頭痛、多汗、心悸焦慮、震顫、惡心、嘔吐、腹痛和胸痛、體重下降、呼吸困難、怕熱、便秘、肢體感覺異常、抽搐體征高血壓（持續(xù)性和/或發(fā)作性）、體位性低血壓心動過速、心動過緩、尿后心動過速、蒼白、震顫、甲狀腺腫大（間歇性）、發(fā)熱并發(fā)癥左心室功能不全、肺水腫、循環(huán)性休克、腦血管意外、麻痹性腸梗阻第15頁，課件共77頁，創(chuàng)作于2023年2月嗜鉻細胞瘤可產生多種肽類激素面部潮紅（舒血管腸肽、P物質）便秘（鴉片類、生長抑素）腹瀉（血管活性腸肽、血清素、胃泌素）面色蒼白、血管收縮（神經肽Y）低血壓或休克（舒血管腸肽、腎上腺髓質素）不典型癥狀第16頁，課件共77頁，創(chuàng)作于2023年2月癥狀不典型且多變：提高警惕！傳統(tǒng)觀念認為：超過一半的患者有高血壓發(fā)作或危象實際上：大多數嗜鉻細胞瘤是臨床上沒有料到的（特別是非內分泌科醫(yī)師），甚至在與腫瘤相關的致命后果發(fā)生時美國MayoClinic尸檢：證實的PHEO患者中，生前從未被懷疑過的高達75%2009年德國：201名確診的嗜鉻細胞瘤患者中只有10%有典型三聯(lián)征，意外發(fā)現的中有12.5%血壓正常EurJEndocrinol.2009,161:355–361臨床表現:取決于兒茶酚胺的分泌類型、釋放模式及個體對兒茶酚胺的敏感性。

第17頁，課件共77頁，創(chuàng)作于2023年2月陣發(fā)性高血壓，典型三聯(lián)征：頭痛、心悸和出汗頑固性高血壓血壓不穩(wěn)定在麻醉、手術或血管造影時嚴重的血壓升高麻醉、手術、妊娠期不能解釋的低血壓嗜鉻細胞瘤家族史，或相關的家族性疾病如MEN-2，神經纖維瘤或主動脈球（嗜鉻體）腫瘤腎上腺意外瘤特發(fā)性擴張性心肌病目標人群

－那些患者需作嗜鉻細胞瘤的篩查？第18頁，課件共77頁，創(chuàng)作于2023年2月診斷思路定性：生化診斷定位：影像學診斷散發(fā)、家族性：基因診斷良惡性：綜合判斷第19頁，課件共77頁，創(chuàng)作于2023年2月tyrosineL-多巴多巴胺去甲腎上腺素（NE）腎上腺素（E）Catecholamines3－甲氧基去甲腎上腺素（NMN）3－甲氧基腎上腺素（MN）PNMTDBHCOMTCOMTMetabolites高香草酸（HVA）MAO,COMT香草扁桃酸（VMA）MAOMAOTumorSecretion:

LargePheo:moremetabolites(metabolizedwithintumorbeforerelease)

SmallPheo:morecatecholamines

SporadicPheo:Norepi>Epi

FamilialPheo:Epi>Norepi

Paraganglioma:Norepi

Cheodectoma,glomusjugulare:Norepi

Gangioneuroma:Norepi

MalignantPheo:Dopamine,HVA

Neuroblastoma:Dopamine,HVATH第20頁，課件共77頁，創(chuàng)作于2023年2月目前常用的生化診斷方法血、尿MNs(NMN和MN)24h尿VMA（需戒色素飲食后）發(fā)作時的5h尿VMA/Cr多巴胺血漿嗜鉻粒蛋白A

對于功能性嗜鉻細胞瘤而言，激素的成分、分泌量、間歇性分泌的時間間隔長短、分泌的模式等都不同，這客觀決定了目前任何方法都不可能達到100％的準確性第21頁，課件共77頁，創(chuàng)作于2023年2月首選方法：血及(或)尿液MN和NMN腫瘤兒茶酚胺釋放入血呈“間歇性”，直接檢測兒茶酚胺易出現假陰性兒茶酚胺在瘤細胞內的代謝呈持續(xù)性，其中間產物甲氧基腎上腺素類物質（MNs）持續(xù)釋放入血血、尿漿MNs的診斷敏感性優(yōu)于兒茶酚胺的測定第22頁，課件共77頁，創(chuàng)作于2023年2月血漿及(或)尿液MN和NMN檢測方便，不受腎功能影響通常不用限制飲食血漿MNs的敏感性和特異性均高于血漿兒茶酚胺尿MNs的敏感性與血漿MNs無明顯差異，但其特異性相對偏低VMA的漏檢率達到35％以上只分泌多巴胺的嗜鉻細胞瘤患者（如頭頸部PGL），血中MNs是正常的，只能通過檢測3－甲氧酪胺才能診斷第23頁，課件共77頁，創(chuàng)作于2023年2月一般應＞正常上限2倍；如果＞4倍，則高兒茶酚胺的可能性幾乎為100％藥物、飲食、體位、運動等可能導致假陽性或假陰性試驗前應停用任何干擾測定的藥物（如對乙酰氨基酚、三環(huán)抗抑郁劑、血管收縮劑等）為避免活動和抽血導致假陽性結果，最好事先在靜脈內留置針頭或導管，平臥30min后抽血血漿及(或)尿液MN和NMNNatclinpractendocrinolmetab.2007,3:92-102.第24頁，課件共77頁，創(chuàng)作于2023年2月其他生化診斷血小板兒茶酚胺測定血小板能攝取和儲存兒茶酚胺，因而測定血小板兒茶酚胺有利于嗜鉻細胞瘤之診斷，尤其是對于那些血漿兒茶酚胺測定結果模棱兩可的可能有幫助血漿嗜鉻粒蛋白A

（chromograninA）一種酸性蛋白，它在交感神經末端囊泡中與兒茶酚胺一起合成和釋放敏感度為86%，特異度為74%；如聯(lián)合檢測血尿MNs濃度，其陽性預測率高達98%激發(fā)試驗：少用胰高糖素興奮試驗；可樂定抑制試驗第25頁，課件共77頁，創(chuàng)作于2023年2月生化檢查的注意事項假陽性：咖啡、可樂、休克、低血糖、高顱內壓等大多數降壓藥均能繼續(xù)使用下表藥物需要減量或停用至少2周第26頁，課件共77頁，創(chuàng)作于2023年2月可能導致假陽性的藥物ClinBiochemRevVol302009第27頁，課件共77頁，創(chuàng)作于2023年2月病例1典型嗜鉻細胞瘤臨床表現：陣發(fā)性高血壓伴三聯(lián)征（頭痛、出汗、心悸）近發(fā)作頻率增加高度懷疑

發(fā)作時血NMN662pg/ml（0－180），MN1302pg/ml（0－90），5h尿VMA/Cr9.8（0－10）尿NMN780μg/24h（0－600），MN900μg/24h（0－350）24h尿VMA16mg/24h（0－15）嗜鉻細胞瘤生化診斷明確第28頁，課件共77頁，創(chuàng)作于2023年2月定位診斷超聲CTMRMIBGPET解剖顯像功能顯像功能顯像的意義：確診定位并利于鑒別診斷；檢出多發(fā)或轉移病灶；生化指標陽性和(或)可疑而CT或MRI未能定位者；復發(fā)病灶的定位等第29頁，課件共77頁，創(chuàng)作于2023年2月超聲均一低回聲的圓形、卵圓形腫物，腫瘤較大者有出血、壞死，回聲不均一對PHEO的敏感度為83～89％，特異性只有60％費用低廉，可作為篩查不推薦用于明確診斷，除非嬰幼兒、孕婦、對CT增強劑過敏或無CT、MRI檢查設備第30頁，課件共77頁，創(chuàng)作于2023年2月CT1.1～2cm的PHEO一般密度均一，其值在40～50HU，均勻強化；如腫瘤較大或出血、壞死，壞死區(qū)域密度較低對腎上腺的PHEO，可檢測到0.5～1.0cm；對腎上腺外的，可檢測到1.0~2.0cm腎上腺的PHEO通過CT平掃、增強后的診斷敏感度98％、特異度為92％CT排除PHEO的診斷特異度僅為29％～50％第31頁，課件共77頁，創(chuàng)作于2023年2月CT:左腎上腺嗜鉻細胞瘤第32頁，課件共77頁，創(chuàng)作于2023年2月MRIT1期顯像：與肝臟、腎臟、肌肉相類似的信號，較易與脂肪區(qū)別；T2顯像：高于上述組織的高信號如有出血、囊性變，信號可能不均勻敏感度:對腎上腺的高達93～100％；對腎上腺外的、轉移或復發(fā)者高達90％排除PHEO的診斷特異度為50％MRI較CT費用高，但無放射損害，可用于嬰幼兒、孕婦、對CT增強劑過敏者等；對懷疑腫瘤位于心血管內的，其診斷率優(yōu)于CT第33頁，課件共77頁，創(chuàng)作于2023年2月MR(T2)JClinEndocrinolMetab,May2010,95:2023–2037第34頁，課件共77頁，創(chuàng)作于2023年2月MIBG診斷PHEO的敏感性/特異性分別為94%和92%同時它具有治療惡性PHEO的作用解析度較差，<2cm的病變可能被漏診目前國內僅有幾家醫(yī)院還在開展

TheJournalofClinicalEndocrinology&Metabolism,2010,95:2596-2606第35頁，課件共77頁，創(chuàng)作于2023年2月MIBG何時行MIBG檢查還有一定的爭議：所有患者？CT或MR不能發(fā)現病變部位時？惡性可能？推薦：常規(guī)檢查不能發(fā)現病變部位、副神經節(jié)瘤、大的腫瘤、年輕、家族史EuropeanJournalofClinicalInvestigation.doi:

10.1111/j.1365-2362.2011.02518.第36頁，課件共77頁，創(chuàng)作于2023年2月注意事項良性多中心的嗜鉻細胞瘤難以同轉移性疾病鑒別除了在骨、骨髓、淋巴結和肝臟等這些不會有交感神經組織的部位出現陽性第37頁，課件共77頁，創(chuàng)作于2023年2月MIBG的影響因素假陽性：腎上腺腺瘤、放線菌病、腎盂解剖變異等假陰性：可能與腫瘤壞死、或使用影響MIBG吸收的藥物第38頁，課件共77頁，創(chuàng)作于2023年2月PET[18F]FDG(氟脫氧葡萄糖)PET[11C]-hydroxyephedrine(對羥麻黃堿)PET和[11C]-epinephrine(腎上腺素)PET[18F]-dihydroxyphenylalanine（左旋多巴）([18F]-DOPA)PET6-[18F]-fluorodopamine（氟多巴胺）([18F]DA)PET較MIBG顯像更易發(fā)現轉移灶，其顯像密度低于MIBG顯像特異性不強不能區(qū)分良惡性

第39頁，課件共77頁，創(chuàng)作于2023年2月PETPETscanswithF-18-fluorodopamineofpatientswithadrenalheochromocytomas:leftpanelshowsaleftadrenalpheochromocytoma(darkarrow)andrightpanelshowsarightadrenalpheochromocytoma(darkarrow).第40頁，課件共77頁，創(chuàng)作于2023年2月Endocrine-RelatedCancer.2012,19:83–93第41頁，課件共77頁，創(chuàng)作于2023年2月生長抑素受體閃爍顯像

（SomatostatinReceptorScintigraphy，SRS）73％的PHEO細胞表達生長抑素受體octreotide（奧曲肽）是生長抑素類似物用[123I]-Tyr3-octreotide和[111In]-DTPA-octreotide標記Octreotide進行SRS和SPECT檢測SRS對惡性/轉移性PHEO的定位診斷率優(yōu)于123IMIBG顯像（87％vs57％）第42頁，課件共77頁，創(chuàng)作于2023年2月腎上腺靜脈采血

（Adrenalveinsampling）適用于臨床和生化均支持診斷嗜鉻細胞瘤，但CT和MR檢查陰性的患者腎上腺素：去甲腎上腺素正常為4～10：1若腎上腺素：去甲腎上腺素<1，則提示腫瘤的存在本法對確定雙側嗜鉻細胞瘤也有幫助不足之處：變異度大；假陽性多；手術風險ClinEndocrinolMetab.2010;95(3):1328第43頁，課件共77頁，創(chuàng)作于2023年2月影像學檢查的策略生化檢查確診后再行影像學檢查開始可選用腹部和盆腔橫斷面成像（CT或MRI，兩者敏感性相似），若無陽性發(fā)現，繼以頸部和胸部掃描兒童也可采用腹部超聲在大多數病例的定位診斷過程中聯(lián)合使用CT和MR已經足夠MIBG:IfCT/MRInegativeLargeadrenaltumorparagangliomaPETSRS

第44頁，課件共77頁，創(chuàng)作于2023年2月病例1典型嗜鉻細胞瘤臨床表現：陣發(fā)性高血壓伴三聯(lián)征（頭痛、出汗、心悸）血尿NMN、MN和24h尿VMA水平明顯增高腹部B超：右腎上腺囊實性占位（4.2×3.5cm）腎上腺CT：右腎上腺占位（4.8×3.5cm），考慮嗜鉻細胞瘤可能性大臨床診斷：嗜鉻細胞瘤第45頁，課件共77頁，創(chuàng)作于2023年2月對“10％腫瘤”的質疑10%嗜鉻細胞瘤為惡性10%雙側或多發(fā)10%腎上腺外（其中10%在腹腔以外）10%沒有高血壓10%家族遺傳性

第46頁，課件共77頁，創(chuàng)作于2023年2月10％的惡性？腎上腺約10～15％，腎上腺外約30～40％低齡、女性、腫瘤>5cm、腎上腺外等是常見危險因素只有在沒有胚胎殘存的交感腎上腺素能副神經節(jié)細胞的部位如肝、肺、脾、腦、骨、淋巴結等發(fā)生腫瘤生長或轉移時才能確診惡性最常見的轉移部位：骨（50％）、肝（50％）、肺（30％）第47頁，課件共77頁，創(chuàng)作于2023年2月良惡性鑒別困難：病理根據病理切片上的組織形態(tài)來判定很困難瘤細胞的形態(tài)異常不能作為良惡性的診斷依據鏡下呈惡性改變，臨床卻表現為良性有的瘤細胞呈良性形態(tài)，但在術后1～15年內復發(fā)在良、惡性的腫瘤細胞中都可看到重的嗜鉻性顆粒、奇特的核分裂象、血管內浸潤性生長、包膜浸潤現象第48頁，課件共77頁，創(chuàng)作于2023年2月良惡性鑒別：分子生物學c－mycmRNA表達：惡性是良性的3倍端粒酶亞單位hTERT的表達：惡性高于良性CgA：惡性明顯升高SDHB基因變異：惡性度明顯增高第49頁，課件共77頁，創(chuàng)作于2023年2月良惡性鑒別:影像診斷解剖顯像：CT、MRI功能顯像:MIBG閃爍顯像、PET、SRS第50頁，課件共77頁，創(chuàng)作于2023年2月10%腎上腺外隨著近年來診斷技術的提高，腎上腺外嗜鉻細胞瘤在臨床上的發(fā)現率有升高的趨勢國外報道：占嗜鉻細胞瘤總數的10～29％左右，兒童則高達30～40%我國天津的報道異位占同期嗜鉻細胞瘤總數的20％，蘭州為16.7％AnnNYAcadSci,2006,1037:1－20.WorldJSurg，2007，31(4)：849-854．中華內分泌外科雜志2011，5（3）：191－193.第51頁，課件共77頁，創(chuàng)作于2023年2月10%家族遺傳性2002年Neumann等：在271例非綜合征且無家族史的嗜鉻細胞瘤中，24％攜帶RET、VHL、SDHD、SDHB基因突變2006年Amar等：314例嗜鉻細胞瘤/副神經節(jié)瘤患者中，遺傳性腫瘤占27.4％；而在258例散發(fā)性嗜鉻細胞瘤患者中，基因突變也高到11.6％在兒童的嗜鉻細胞瘤中比例可高達40%NEJM,2002,346(19):1459-1466.AnnNYAcadSci,2006,1073:30-37.AnnNYAcadSci,2006,1073:166-176.AmJSurg,2007,194(6):792-796.第52頁，課件共77頁，創(chuàng)作于2023年2月與嗜鉻細胞瘤相關的綜合征MultipleEndocrineNeoplasiaType2(RET)NeurofibromatosisType1(NFgene)VonHippelLindauDisease(VHLgene)FamilialParaganglioma/PheochromocytomaSyndromesType1(SDHD)Type2(SDH5orSDHAF2)Type3(SDHC)Type4(SDHB)FamilialPheochromocytoma(TMEM127)Othergenesimplicated:SDHAF2,SDHA,KIF1βb,EGLN1,MAX第53頁，課件共77頁，創(chuàng)作于2023年2月基因篩查不同基因突變的表型不同可為患者和其親屬進行早期診斷和治療第54頁，課件共77頁，創(chuàng)作于2023年2月可能的變異位點及其臨床特點JournalofHumanHypertensionadvanceonlinepublication,2012;doi:10.1038/jhh.2012.20第55頁，課件共77頁，創(chuàng)作于2023年2月基因檢測的人群可疑的家族史合并綜合癥年輕，特別是<10歲多發(fā)：雙側腎上腺或伴腎上腺外惡變合并其他腺體的腫瘤第56頁，課件共77頁，創(chuàng)作于2023年2月表觀遺傳學的興起基因突變不能解釋疾病的全部研究沒有DNA序列改變卻可以產生遺傳的基因功能變化的一門新學科對嗜鉻細胞瘤的發(fā)病機制、良惡性鑒別及診斷治療提供有利的幫助中華內分泌代謝雜志.20l0，26：629—632第57頁，課件共77頁，創(chuàng)作于2023年2月北京協(xié)和30.4％(14/46)的PHEO/PGL患者存在p16基因高甲基化其甲基化陽性率在PGL高于PHEO惡性PHEO/PGL高于良性p16基因甲基化與腫瘤類型（PGL或PHEO）和腫瘤良惡性顯著相關中華內分泌代謝雜志.2012，28：526-532表觀遺傳學的興起第58頁，課件共77頁，創(chuàng)作于2023年2月如何運用到我們的病人

病例1：典型的嗜鉻細胞瘤病例2：腎上腺意外瘤病例3：MEN2病例4：副神經節(jié)瘤病例5：惡性嗜鉻細胞瘤第59頁，課件共77頁，創(chuàng)作于2023年2月偽嗜鉻細胞瘤亦可稱為假性嗜鉻細胞瘤或類嗜鉻細胞瘤在被懷疑為嗜鉻細胞瘤的患者中，嗜鉻細胞瘤的檢出率不到２％70％的偽嗜鉻細胞瘤臨床表現具有嗜鉻細胞瘤較高特異性和敏感性的三聯(lián)癥:心悸、頭痛和出汗中華高血壓雜志.2012,８:794－796.第60頁，課件共77頁，創(chuàng)作于2023年2月偽嗜鉻細胞瘤一種嚴重的不易解釋的發(fā)作性高血壓無高兒茶酚胺血癥并非由情緒因素直接誘發(fā)多數具有情緒創(chuàng)傷史或消極的對應方式β受體阻滯劑、心理治療或聯(lián)合抗抑郁藥排除性診斷中華高血壓雜志.2012,8:794－796.第61頁，課件共77頁，創(chuàng)作于2023年2月治療圍手術期的處理隨訪第62頁，課件共77頁，創(chuàng)作于2023年2月手術首選治療方法高風險手術成功的保證

■多學科協(xié)作

■手術醫(yī)師的技術水平

■充分而合理的術前準備

■術中密切監(jiān)測第63頁，課件共77頁，創(chuàng)作于2023年2月術前藥物準備α受體阻滯劑所有生化檢查陽性患者高度懷疑但生化檢查陰性患者腎上腺意外瘤且未排嗜鉻細胞瘤者第64頁，課件共77頁，創(chuàng)作于2023年2月腎上腺意外瘤中嗜鉻細胞瘤的比例EuropeanJournalofEndocrinology.2011,164:851–870.第65頁，課件共77頁，創(chuàng)作于2023年2月常用：

Phenoxybenzamine（酚芐明）

doxasin（可多華）

■Phenoxybenzamine10mgqd～bid起始，到目標劑量

■Doxasin4mgqd起，漸加至16mg/d必要時加用CCB、ACEI/ARB、B受體阻斷劑約14天

術前藥物準備第66頁，課件共77頁，創(chuàng)作于2023年2月癥狀明顯減輕持續(xù)24h血壓不高于160/90mmHg體位性低血壓不小于80/45mmHg心電圖無ST段或T波改變每5分鐘不超過1個室性早搏α受體阻滯劑應用目標第67頁，課件共77頁，創(chuàng)作于2023年2月術前準備擴容高鈉飲食必要時補液其它代謝異常的糾正手術耐受性的評估第68頁，課件共77頁，創(chuàng)作于2023年2月病例1典型嗜鉻細胞瘤臨床表現血尿NMN、MN和24h尿VMA水平明顯增高腎上腺CT：右腎上腺占位（4.8×3.5cm）臨床診斷：嗜鉻細胞瘤酚芐明10mgbid起始，漸加至30mgbid，后加用B受體阻斷劑,2周后血壓波動于140～150/80～