擴張性心肌病的麻醉

擴張性心肌病的麻醉第1頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月定義：不明原因的左右或兩側(cè)心室擴張伴收縮功能受損擴張型心肌病人群患病率約為1/2500，是心肌病中最常見的類型，占所有心肌病的60%，第2頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月病因特發(fā)性因素（60%）居首位家族性亞臨床型心肌炎其它原因還包括感染性因素、內(nèi)分泌代謝性、營養(yǎng)性因素及心肌毒性物質(zhì)第3頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月擴張性心肌病的特點大（大而軟的心臟）衰（致命性心衰）栓（隨處可栓的栓子）亂（各種各樣的心律失常）第4頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月一、大（大而軟的心臟）

擴張型心肌病是以心房、心室增大為主的一類疾病，常伴有四個心腔增大擴張，且心房與心室成比例擴張。心臟重量增加，但不伴有心室壁增厚。第5頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月第6頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月胸部X線檢查心影明顯增大心胸比〉50%肺淤血第7頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月Chestradiogram第8頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月echocardiogram早期：心腔輕度擴大后期：各心腔均擴大室壁運動普遍減弱二、三尖瓣返流第9頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月echocardiogram各心腔均擴大室壁運動普遍減弱伴有心包積液第10頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月二、衰（致命性心衰）

在充血性心衰的病因中居第3位左室擴大

X線:心胸比例>0.50-0.55Echo:LVEDD>60mm心室功能受損

Echo,心室造影:LVEF<40%~45%LVEDVI>80ml/m2大約1／3患者先出現(xiàn)左心衰竭，有的起始即為全心衰竭擴張性心肌病患者出現(xiàn)心功能衰竭后，5年存活率約40％中度心衰的患者年死亡率為20%，重度心衰患者的年死亡率超過50%第11頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月起病緩慢癥狀：氣急、呼吸困難、端坐呼吸體征：心臟擴大

可聞及S3、S4，

常合并各種類型心律失常

浮腫、肝大

充血性心力衰竭的癥狀和體征第12頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月DCM的臨床表現(xiàn)起病緩慢，多在30~50歲，可劃分為三階段中期：有癥狀期乏力、氣短、心悸PE:第三心音奔馬律UCG:LVEDD:65～75mmLVEF：20～40％

早期：無癥狀期無臨床癥狀胸片：心臟輕度增大UCG:

LVEDD:50~65mmLVEF:40%~50%

晚期：出現(xiàn)全心功能不全的癥狀第13頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月三、栓（隨處可栓的栓子）

擴張性心肌病患者的心室尖端和心耳內(nèi)常形成附壁血栓

導(dǎo)致肺循環(huán)和體循環(huán)栓塞風(fēng)險增加，并有猝死的風(fēng)險

約60％的病例有附壁血栓血栓栓塞發(fā)生率18%第14頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月四、亂（各種各樣的心律失常）

由于心肌纖維化可累及起搏及傳導(dǎo)系統(tǒng)，易引起心律失常

心律失常以異位心律尤其室性期前收縮多見房顫發(fā)生率約10~30％也可有各種類型程度不等的傳導(dǎo)阻滯，不同程度的房室傳導(dǎo)阻滯，右束支傳導(dǎo)阻滯常見心律失常也可能是病人唯一表現(xiàn)，并可因心律失常發(fā)生猝死第15頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月心房顫動(atrialfibrillation,AF)①正常P波消失,代之大小形狀各異顫動波②心室律絕對不齊③頻率350-600次/分.第16頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月

ECG

不同程度的AVB第17頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月DCM的診斷－1995年參考標準臨床表現(xiàn)：心臟擴大、心室收縮功能減低伴或不伴CHF常有心律失?？砂l(fā)生栓塞和猝死等并發(fā)癥心臟擴大：X-ray：心胸比>0.5UCG：全心尤以左心擴大為主，LVEDD>2.7cm/m2心室收縮功能減弱：UCG檢測室壁運動彌漫減弱LVEF低于正常參考值第18頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月DCM的診斷主要標準

左室射血分數(shù)<45%和(或)左室短軸縮短分數(shù)<25%。(收縮障礙)左室舒張末期內(nèi)徑大于正常上限的117%（左心室擴張）排除下列疾病冠心病中等或嚴重持續(xù)性高血壓(BP>160/100mmHg)或靶器官損害飲酒(女40g/d,男80g/d,停酒6個月后仍有心臟增大)持續(xù)性快速室上性心律失常心包疾病、全身系統(tǒng)性疾病及先天性心臟病等。第19頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月DCM的診斷次要標準

不能解釋的心律失常不能解釋的房顫、持續(xù)性室上性心律失常不能解釋的50歲以下非持續(xù)性心動過速不能解釋的完全性左束支傳導(dǎo)阻滯不能解釋的Ⅱ或Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯或竇房結(jié)功能異常左心室形態(tài)功能的異常左室舒張末期內(nèi)徑增大超過預(yù)測值的112%左室射血分數(shù)<50%在無冠心病、心室內(nèi)傳導(dǎo)異常狀況下,室壁運動異常50歲之前查無原因的猝死或卒中第20頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月DCM的診斷必須排除其他特發(fā)性心肌病和地方性心肌病缺血性心肌病酒精性心肌病代謝性心肌病內(nèi)分泌性心肌病狼瘡性心肌病中毒性心肌病冠脈造影飲酒史甲亢或甲減病史糖尿病史SLE病史中毒史第21頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月DCM的診斷符合兩條主要標準或者其中一條（收縮功能障礙和左心室擴張）可診斷。左心室舒張末期內(nèi)徑（LVEDD）>117％，加一項次要標準或符合三項次要標準。第22頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月預(yù)后差病死率高，年死亡率25％～45％猝死發(fā)生率30％年發(fā)病率為5～10/10萬人男性多于女性（2.5：1）平均發(fā)病年齡約40歲第23頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月擴張性心肌病患者預(yù)后不良的預(yù)測因素

左室射血分數(shù)減低持續(xù)性的室性心率T波改變陣發(fā)性室性心動過速第24頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月擴張性心肌病預(yù)后不良的相關(guān)因素第25頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月術(shù)前治療目標阻止基礎(chǔ)病因介導(dǎo)的心肌損害針對心力衰竭的治療針對心律失常的治療預(yù)防猝死和栓塞，提高生存率第26頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月一、針對充血性心衰的治療

1、藥物治療

2、非藥物治療

3、外科治療第27頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月1、藥物治療國內(nèi)多中心資料將DCM分為三期：早期：針對病因和發(fā)病機理的治療中期：針對心臟擴大、射血分數(shù)降低的治療晚期：針對頑固性終末期心力衰竭的治療第28頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月TheDonkeyAnalogy第29頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月傳統(tǒng)的心衰治療FonarowGC.RevCardiovascMed.2001;2(suppl2):S7–S12.利尿劑減少血容量血管擴張劑降低前后負荷正性肌力藥增加心肌收縮力第30頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月DigitalisCompoundsLikethecarrotplacedinfrontofthedonkey第31頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月Diuretics,ACEInhibitors第32頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月?-BlockersLimitthedonkey’sspeed,thussavingenergy第33頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月早期階段在早期階段，僅僅是心臟結(jié)構(gòu)的改變，超聲心動圖顯示心臟擴大、收縮功能損害但無心力衰竭的臨床表現(xiàn)此階段應(yīng)積極的進行早期藥物干預(yù)治療，包括β-受體阻滯劑、ACEI，可減少心肌損傷和延緩病變發(fā)展針對病因和發(fā)病機理的治療更為重要

第34頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月中期階段在中期階段，超聲心動圖顯示心臟擴大、LVEF降低并有心力衰竭的臨床表現(xiàn)液體潴留的患者使用利尿劑β-受體阻滯劑:無液體潴留、體重恒定，從小劑量開始，患者能耐受則每2~4周將劑量加倍，以達到靜息心率不〈55次/min為目標劑量或最大耐受量中重度心衰患者使用螺內(nèi)酯20mg/d、地高辛0.125mg/d有心律失常導(dǎo)致心原性猝死發(fā)生風(fēng)險的患者可針對性選擇胺碘酮治療第35頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月晚期階段在晚期階段，超聲心動圖顯示心臟擴大、LVEF明顯降低并有頑固性終末期心力衰竭的臨床表現(xiàn)此階段在上述利尿劑、ACEI/ARB、地高辛等藥物治療基礎(chǔ)上，可考慮短期應(yīng)用cAMP正性肌力藥物3~5天，推薦劑量為多巴酚丁胺2~5μg.kg-1.min-1，米力農(nóng)50μg/kg負荷量，繼以0.375~0.750μg.kg-1.min-1藥物不能改善癥狀者建議考慮心臟移植等非藥物治療方案第36頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月2、非藥物治療猝死的預(yù)防：主要是控制誘發(fā)室性心律失常的可逆性因素：①糾正心衰；②糾正低鉀低鎂；③改善神經(jīng)激素機能紊亂，選用ACEI和β-受體阻滯劑；④避免藥物因素毒副作用心臟再同步化治療（CRT）：8個全球大范圍隨機臨床試驗資料提示，LVEF＜35%、NYHA心功能3-4級、QRS間期＞120ms伴有室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯的嚴重心力衰竭患者是CRT治療的適應(yīng)癥第37頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月心室舒張期充盈時間減少1+收縮力下降

2+二尖瓣反流增加2+室間隔運動異常3=

心輸出量下降

1.GrinesCL,etalCirculation1989;79:845-8532.XiaoHB,etalBrHeartJ1991;66:443-4473.S?gaardP,etal.JAmCollCardiol2002;40:723–730CourtesyofOle-A.Breithardt,MD心室失同步對心臟功能的影響第38頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月CardiacResynchronizationTherapyIncreasethedonkey’s(heart)efficiency第39頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月3、外科治療左室輔助裝置治療可提供血液動力學(xué)支持，建議：①等待心臟移植，②或不適于心臟移植的患者，③或估計藥物治療1年死亡率大于50%的患者，給予永久性或“終身”左室輔助裝置治療心臟移植是目前唯一已確立的外科治療方法，用于常規(guī)內(nèi)科或介入等方法治療無效的難治性心力衰竭第40頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月

二、針對心律失常的治療擴張性心肌病的患者，左室內(nèi)徑與心律失常的發(fā)生顯著相關(guān)，隨著患者心室內(nèi)徑的增加，心律失常的發(fā)生率也顯著增加第41頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月針對心律失常的治療

所有的患者都應(yīng)當(dāng)行心電圖、24小時動態(tài)心電圖檢查有心律失常者，可根據(jù)不同的心律失常選擇用藥，其中胺碘酮是一種相對安全有效的抗心律失常藥

藥物抑制無癥狀性室性心律失常并不能降低猝死率或改善遠期生存率第42頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月針對心律失常的治療

對于癥狀性心動過緩可能需要安裝心臟起搏器對于重度左室功能失代償和（或）持續(xù)性室性心動過速的患者可考慮植入心臟自動轉(zhuǎn)復(fù)除顫器對于用ACEI類和β受體阻滯劑治療的重度非缺血性擴張性心肌病患者，植入心臟自動轉(zhuǎn)復(fù)除顫器能顯著降低心律失常導(dǎo)致的猝死第43頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月三、抗凝治療由于擴張性心肌病患者易形成心腔內(nèi)附壁血栓伴心腔內(nèi)血液淤滯，應(yīng)當(dāng)用華法令抗凝如果發(fā)現(xiàn)附壁血栓應(yīng)積極使用肝素抗凝，而后可換用華法令抗凝所有心腔明顯擴大伴射血分數(shù)減低、心功能四級、長期臥床、血栓栓塞病史、深靜脈血栓形成、房顫患者和有癥狀性心衰患者都應(yīng)口服抗凝劑第44頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月藥物抗凝栓塞的預(yù)防：有心房顫動沒有禁忌癥的患者口服阿司匹林75～100mg/天，預(yù)防附壁血栓形成已經(jīng)有附壁血栓形成和發(fā)生血栓栓塞的患者必須長期抗凝治療，口服華法令，調(diào)節(jié)劑量使國際化標準比值（INR）保持在2～2.5之間第45頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月第46頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月麻醉處理術(shù)中管理的要點在于：避免應(yīng)用容易導(dǎo)致心肌抑制的藥物調(diào)整心臟前負荷，維持血容量正常防止增加心室后負荷維持心律穩(wěn)定圍術(shù)期抗凝治療第47頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月一、避免心肌抑制盡可能選擇安全的麻醉方式，如椎管內(nèi)麻醉和區(qū)域神經(jīng)阻滯麻醉，因為椎管內(nèi)麻醉和區(qū)域神經(jīng)阻滯對心肌收縮力影響相對較小全身麻醉誘導(dǎo)時應(yīng)選用心血管抑制較小的藥物，如依托咪酯、芬太尼、維庫溴銨等，麻醉誘導(dǎo)時應(yīng)小劑量根據(jù)病人反應(yīng)逐漸加量，盡量避免誘導(dǎo)時劇烈的循環(huán)波動。第48頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月避免心肌抑制Opioid：對心肌的抑制作用輕微?阻滯劑：減慢心率，可能產(chǎn)生心肌抑制，但長期使用能改善遠期預(yù)后，在內(nèi)科指導(dǎo)下謹慎使用非去極化肌松藥：對心血管作用輕微第49頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月維持心肌收縮力有作者推薦在麻醉誘導(dǎo)前泵入多巴胺進行循環(huán)支持，以縮短誘導(dǎo)后低血壓的時間擴張型心肌病患者心肌收縮力下降，故血管活性藥物首選β受體激動劑，例如多巴酚丁胺第50頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月維持心肌收縮力琥珀膽堿潘庫溴胺鈣劑增加洋地黃的毒性作用，誘發(fā)心律失常由于心肌變性、壞死、纖維化，對擴張性心肌病患者地高辛耐受性差，宜用小劑量維持治療第51頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月二、維持適當(dāng)?shù)那?、后負荷擴張型心肌病患者術(shù)中易出現(xiàn)嚴重的循環(huán)抑制和低血壓，由于麻醉藥的擴血管作用可以降低心臟的后負荷，血壓常常難以維持積極應(yīng)用血管活性藥物預(yù)防和處理血管擴張導(dǎo)致的低血壓第