血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理二

血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理二第1頁(yè)，課件共25頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月學(xué)習(xí)目標(biāo)熟悉出血性疾病的臨床表現(xiàn)掌握巨幼紅細(xì)胞性貧血疾病123了解出血性疾病實(shí)驗(yàn)室檢查治療要點(diǎn)如何護(hù)理評(píng)估，提供護(hù)理措施第2頁(yè)，課件共25頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月二、營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血

營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血是由于缺乏維生素B12和（或）葉酸所引起的一種大細(xì)胞性貧血臨床特點(diǎn)

貧血有精神、神經(jīng)癥狀；紅細(xì)胞數(shù)較血紅蛋白降低明顯，紅細(xì)胞胞體變大骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞維生素B12和/或葉酸治療有效第二節(jié)、小兒貧血第3頁(yè)，課件共25頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第二節(jié)、小兒貧血

病因需要量增加儲(chǔ)存不足攝入不足吸收和運(yùn)輸障礙攝入不足藥物作用吸收不良代謝障礙維生素B12缺乏葉酸缺乏第4頁(yè)，課件共25頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月

發(fā)病機(jī)制對(duì)造血的影響：維生素B12和葉酸缺乏DNA合成障礙紅細(xì)胞分裂延遲細(xì)胞核發(fā)育落后于胞漿紅細(xì)胞胞體變大。對(duì)非造血的影響：維生素B12缺乏致中樞、外周神經(jīng)髓鞘受損神經(jīng)精神癥狀。第二節(jié)、小兒貧血第5頁(yè)，課件共25頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月

臨床表現(xiàn)起病緩慢，發(fā)病多見6個(gè)月~2歲兒童第二節(jié)、小兒貧血虛胖輕度浮腫毛發(fā)稀黃一般表現(xiàn)皮膚蠟黃結(jié)膜口唇指甲蒼白疲乏無力肝脾腫大貧血

表現(xiàn)煩躁易怒發(fā)育倒退反應(yīng)遲鈍震顫抽搐共濟(jì)失調(diào)神經(jīng)精神癥狀出現(xiàn)較早食欲減退惡心嘔吐舌下潰瘍舌炎腹瀉消化系統(tǒng)癥狀第6頁(yè)，課件共25頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月

血常規(guī)：紅細(xì)胞數(shù)下降為主，紅細(xì)胞變大；巨大幼稚粒細(xì)胞和中性粒細(xì)胞分葉過多骨髓象：增生活躍，以紅系增生為主血清維生素B12：<100ng/L

（正常200—800ng/L）血清葉酸：<3g/L

（正常5-6g/L）第二節(jié)、小兒貧血

輔助檢查

第7頁(yè)，課件共25頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第二節(jié)、小兒貧血

治療要點(diǎn)

一般治療去除病因藥物治療其他治療

加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)、添加換乳食物、防治感染去除導(dǎo)致維生素B12葉酸缺乏的原因肌肉注射維生素B12，至血象正常葉酸口服，同時(shí)服VitC助吸收重度貧血可輸注紅細(xì)胞制劑肌肉震顫者可給予鎮(zhèn)靜劑第8頁(yè)，課件共25頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月

活動(dòng)無耐力：與貧血組織器官缺氧有關(guān)營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量，與各種原因?qū)е戮S生素B12、葉酸不足有關(guān)生長(zhǎng)發(fā)育遲緩：與疾病影響生長(zhǎng)發(fā)育有關(guān)第二節(jié)、小兒貧血

常見護(hù)理問題第9頁(yè)，課件共25頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第二節(jié)、小兒貧血

護(hù)理措施休息與活動(dòng)飲食指導(dǎo)監(jiān)測(cè)生長(zhǎng)發(fā)育藥物觀察健康教育一般不需臥床休息、合理安排活動(dòng)重癥貧血適當(dāng)限制活動(dòng)，防止外傷提倡母乳喂養(yǎng)，及時(shí)添加食物糾正偏食、挑食，保證能量和營(yíng)養(yǎng)評(píng)估體格、智力、運(yùn)動(dòng)發(fā)育情況指導(dǎo)加強(qiáng)訓(xùn)練、教育正確實(shí)施藥物治療，觀察生命體征觀察藥物療效，副作用，及時(shí)反饋指導(dǎo)預(yù)防措施，強(qiáng)調(diào)預(yù)防的重要性提供營(yíng)養(yǎng)知識(shí)，指導(dǎo)合理用藥第10頁(yè)，課件共25頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第三節(jié)、出血性疾病出血性疾?。河捎谡５闹寡獧C(jī)制異常，引起的以自發(fā)性出血或輕微損傷后出血不止為主要表現(xiàn)的一類疾病。臨床上依據(jù)發(fā)病機(jī)制分3類血管結(jié)構(gòu)和功能異常：過敏性紫癜、VitC缺乏癥血小板異常性疾病：血液凝固功能障礙疾?。貉“鍞?shù)量異常：血小板減少性紫癲血小板功能異常：血小板病、血小板無力癥凝血因子缺乏：血友病、新生兒出血癥抗凝物質(zhì)增多：兒童少見第11頁(yè)，課件共25頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月一、特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）又稱自身免疫性血小板減少性紫癜，是小兒最常見的出血性疾病。臨床特點(diǎn):皮膚、黏膜自發(fā)性出血血小板減少,出血時(shí)間延長(zhǎng)血塊收縮不良，束臂試驗(yàn)陽(yáng)性第三節(jié)、出血性疾病第12頁(yè)，課件共25頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月病因

尚不完全清楚，自身免疫性疾病發(fā)病機(jī)制

自身免疫過程缺陷或外來抗原作用，使機(jī)體產(chǎn)生血小板相關(guān)抗體（PAIgG），PAIgG與血小板結(jié)合或抗原-抗體復(fù)合物附著于血小板表面，導(dǎo)致單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)對(duì)血小板的吞噬、破壞增加，血小板壽命縮短，而引起血小板減少

PAIgG能特異性地與巨噬細(xì)胞結(jié)合，抑制血小板生成

附著有PAIgG的血小板功能異常，毛細(xì)血管通透性增加第三節(jié)、出血性疾病血小板數(shù)量減少導(dǎo)致出血的主要原因血小板功能異常出血的促進(jìn)因素第13頁(yè)，課件共25頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月臨床表現(xiàn)第三節(jié)、出血性疾病急性型慢性型嬰幼兒多見，占90%有急性病毒感染史起病急，常有發(fā)熱自發(fā)性皮膚、黏膜出血針尖大小出血點(diǎn)，或瘀斑、紫癜，遍布全身，以四肢較多；常有鼻出血、齒齦出血便血、嘔血、血尿病程多為自限性多在1~6個(gè)月內(nèi)痊愈。多見學(xué)齡兒童起病緩慢出血癥狀相對(duì)較輕主要皮膚、黏膜出血，持續(xù)性或反復(fù)發(fā)作貧血、肝脾輕度腫大出血持續(xù)期、間歇期長(zhǎng)短不一病程>6個(gè)月少數(shù)發(fā)病數(shù)年后自然緩解第14頁(yè)，課件共25頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月實(shí)驗(yàn)室檢查

血常規(guī)：血小板

100109/L，急性型或慢性型急性發(fā)作期

20109/L；可有貧血，白細(xì)胞數(shù)正常

骨髓象：巨核細(xì)胞數(shù)正?；蛟龆?，胞體大小不一，以小型巨核細(xì)胞為主；幼稚巨核細(xì)胞增多，核分葉減少，胞質(zhì)少且常有空泡形成、顆粒減少等現(xiàn)象

PAIgG測(cè)定：含量明顯增高

出血時(shí)間延長(zhǎng)：血塊收縮不良，血清凝血酶原消耗不良，凝血時(shí)間正常第三節(jié)、出血性疾病第15頁(yè)，課件共25頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月治療要點(diǎn)預(yù)防創(chuàng)傷出血：急性期避免受傷，忌用抑制血小板功能的藥腎上腺皮質(zhì)激素：丙種球蛋白：輸注血小板和紅細(xì)胞制劑：脾切除：第三節(jié)、出血性疾病早期、大量、短程應(yīng)用，常用潑尼松口服重癥出血者可用沖擊療法，地塞米松靜脈滴注大劑量靜脈滴注，通常劑量為0.4g/(kg.d)連用或2g/(kg.d)靜脈滴注一次危及生命可少輸注血小板貧血者可輸濃縮紅細(xì)胞以上治療無效或慢性難治性病例可給免疫抑制劑治療或脾切除第16頁(yè)，課件共25頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月常見護(hù)理診斷/問題皮膚黏膜完整性受損

與血小板減少致皮膚黏膜出血有關(guān)有感染的危險(xiǎn)

與糖皮質(zhì)激素和/或免疫抑制劑應(yīng)用致免疫功能下降有關(guān)恐懼與嚴(yán)重出血有關(guān)潛在并發(fā)癥內(nèi)臟出血第三節(jié)、出血性疾病第17頁(yè)，課件共25頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月減少活動(dòng)，避免受傷減少肌注，防止深部血腫禁食堅(jiān)硬食物，保持大便通暢與感染患兒隔離，嚴(yán)格無菌操作，保持出血部位清潔觀察出血情況，皮膚瘀斑、血象監(jiān)測(cè)生命體征，神志、面色，出血量等1%麻黃堿或0.1%腎上腺素棉球、紗條等止血指導(dǎo)預(yù)防損傷的措施，進(jìn)行自我保護(hù)教家長(zhǎng)學(xué)會(huì)止血的方法，保持清潔衛(wèi)生，預(yù)防感染止血第三節(jié)、出血性疾病護(hù)理措施避免損傷健康教育預(yù)防感染觀察病情心理護(hù)理關(guān)心、安撫患兒，消除恐懼心理第18頁(yè)，課件共25頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月二、血友病血友?。菏且唤M遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病。特點(diǎn)：終生輕微損傷后發(fā)生長(zhǎng)時(shí)間的出血發(fā)病率：5/10萬—10/10萬，包括3類，以血友病甲最常見

血友病甲，即因子Ⅷ缺乏癥血友病乙，即因子Ⅸ缺乏癥血友病丙，即因子Ⅺ缺乏癥第三節(jié)、出血性疾病2012.04.17世界血友病日第19頁(yè)，課件共25頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月病因

遺傳性疾病

血友病甲、乙：X連鎖隱性遺傳，女性傳遞，男性發(fā)病。血友病丙：常染色體不完全性隱性遺傳，兩性均可發(fā)病，雙親均可傳遞發(fā)病機(jī)制因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏，使凝血過程第一階段中的凝血活酶生成減少，血液凝固障礙，導(dǎo)致出血傾向第三節(jié)、出血性疾病第20頁(yè)，課件共25頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月

臨床表現(xiàn)主要為出血癥狀血友病甲、乙出血較重，血友病丙出血較輕多在1歲左右發(fā)病，發(fā)病后即終生出血

常有：

皮膚瘀斑，黏膜出血皮下及肌肉血腫關(guān)節(jié)腔出血、積血：膝、踝關(guān)節(jié)最常受累消化道、泌尿道等臟出現(xiàn)第三節(jié)、出血性疾病第21頁(yè)，課件共25頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月

實(shí)驗(yàn)室檢查初篩實(shí)驗(yàn)：凝血時(shí)間延長(zhǎng)，部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng)，凝血酶原消耗不良，凝血活酶生成試驗(yàn)異常。出血時(shí)間、凝血酶原時(shí)間和血小板計(jì)數(shù)正常凝血因子活性測(cè)定：免疫學(xué)方法測(cè)定血漿因子Ⅷ︰C、因子Ⅸ︰C，活性降低基因診斷：有助于診斷和產(chǎn)前診斷第三節(jié)、出血性疾病第22頁(yè)，課件共25頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月治療要點(diǎn)

尚無根治方法，關(guān)鍵是預(yù)防出血、局部止血、補(bǔ)充凝血因子

止血：盡快輸注凝血因子應(yīng)用止血藥物（DDAVP、達(dá)那唑）、局部止血（壓迫、加壓包扎、冷敷）基因治療：血友病乙的治療已有報(bào)道，血友病甲正在研究預(yù)防損傷出血：減少或不免損傷第三節(jié)、出血性疾病第23頁(yè)，課件共25頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月

常見護(hù)理診斷/問題潛在并發(fā)癥：出血組織完整性受損：

與凝血因子缺乏有關(guān)疼痛：與關(guān)節(jié)腔出（積）血及皮下、肌肉血腫有關(guān)軀體活動(dòng)障礙：與關(guān)節(jié)腔積血，腫痛、活動(dòng)受限及