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文檔簡(jiǎn)介

原發(fā)免疫性血小板減少癥

ITP的概念

亦稱(chēng)原發(fā)性或免疫性血小板減少性紫癜,是因免疫機(jī)制使血小板破壞增多的臨床綜合征。其特點(diǎn)為外周血血小板減少,骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙,臨床以皮膚黏膜或內(nèi)臟出血為主要表現(xiàn)。病因和發(fā)病機(jī)制血小板相關(guān)抗體血小板破壞機(jī)制巨核細(xì)胞成熟障礙其他:如雌激素臨床表現(xiàn)

一、急性型

1.兒童常見(jiàn),多有感染史,起病急驟。

2.出血嚴(yán)重。二、慢性型

1.20~40歲患者居多,起病隱襲。

2.出血傾向。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.血小板檢查①急性型常低于20×109/L,慢性型在(30~80)×109/L之間。②血小板平均容積(MPV)增大。③血小板功能正常。④放射性核素測(cè)定血小板壽命,較正常明顯縮短。

2.骨髓檢查巨核細(xì)胞明顯增多,且伴有成熟障礙。血小板生成減少。

3.出凝血機(jī)制檢查出血時(shí)間延長(zhǎng)、血塊回縮不良、束臂試驗(yàn)陽(yáng)性。

4.血小板抗體檢查PAIg增高,95%以上病人為IgG,也可為IgM。PAC3也可增高。診斷標(biāo)準(zhǔn)(86年全國(guó)血栓與止血學(xué)術(shù)會(huì)議)1.多次化驗(yàn)檢查血小板計(jì)數(shù)減少。2.脾臟不增大或僅輕度增大。3.骨髓檢查巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常,有成熟障礙。4.以下五點(diǎn)中應(yīng)具備任何一點(diǎn)。(1)潑尼松治療有效。(2)切脾治療有效。(3)PAIg增高。(4)PAC3增高。(5)血小板壽命測(cè)定縮短。5.排除繼發(fā)性血小板減少癥。ITP的治療觀(guān)察

血小板﹥50×109/L

血小板﹥30×109/L,無(wú)明顯出血癥狀住院治療

血小板﹤20×109/L

明顯出血癥狀糖皮質(zhì)激素(首選治療)作用機(jī)制用法切脾手術(shù)(不作首選治療)適應(yīng)證和禁忌證ITP的緊急治療單采血小板輸注大劑量靜脈注射用丙種球蛋白血漿置換(體外免疫吸附)大劑量甲潑尼龍難治性ITP的治療藥物劑量CR率有效率療程硫唑嘌呤150mg/d20654mVCR1.5mg/d16494~6wCTX2~4mg/d28632~6m達(dá)那唑400~800mg/d4542mIVIg400mg/kg374血漿置換018大劑量V-c010化療501

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