血液系統(tǒng)疾病-貧血的臨床診療

第六篇血液系統(tǒng)第二節(jié)缺鐵性貧血住院病例

男性，56歲，心慌、乏力兩個(gè)月。兩個(gè)月前開(kāi)始逐漸心慌、乏力，上樓吃力，家人發(fā)現(xiàn)面色不如以前紅潤(rùn)，病后進(jìn)食正常，但有時(shí)上腹不適。不挑食，大便不黑，小便正常，睡眠可，略見(jiàn)消瘦，既往無(wú)胃病史。

查體：T36.5℃，P96次/分，R18次/分，Bp130/70mmHg，貧血貌，皮膚無(wú)出血點(diǎn)和皮疹，淺表淋巴結(jié)不大，鞏膜無(wú)黃染，心界不大，心率96次/分，律齊，心尖部Ⅱ/6級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音，肺無(wú)異常，腹平軟，無(wú)壓痛，肝脾未及，下肢不腫。

住院病例

化驗(yàn)：Hb75g/L，RBC3.08×1012/L，MCV76fl，MCH24pg，MCHC26%，網(wǎng)織紅細(xì)胞1.2%，WBC8.0×109/L,分類(lèi)中性分葉69%，嗜酸3%，淋巴25%，單核3%，plt136×109/L，

大便隱血(+)，尿常規(guī)(-)，

血清鐵蛋白6ug/L,血清鐵6.32umol/L，總鐵結(jié)合力76.5umol/L。假如你是接診這位患者的大夫：

1.你考慮這位患者患的是什么病？

2.病因、誘因是什么？

3.臨床表現(xiàn)呢？

4.如何治療？

這就是我們今天所要學(xué)習(xí)的內(nèi)容——缺鐵性貧血的定義鐵缺乏引起：

紅細(xì)胞內(nèi)鐵缺乏（irondeficiencyerythropoiesis,IDE）缺鐵性貧血（irondeficientanemia,IDA）貯存鐵耗竭（irondepletion,ID）鐵代謝1.來(lái)源①食物:正常人每天食物中含鐵量10-15mg,5%-10%被吸收;②內(nèi)源性鐵:主要來(lái)自衰老和破壞的紅細(xì)胞,每天可提供再利用鐵21mg。2.吸收動(dòng)物食品鐵吸收率高,植物食品鐵吸收率低。食物中鐵在酸性環(huán)境中或有還原劑如維生素C存在下才便于吸收?？Х?、蛋類(lèi)、茶、菠菜等可抑制鐵的吸收。3.轉(zhuǎn)運(yùn)借助于轉(zhuǎn)鐵蛋白,生理狀態(tài)下轉(zhuǎn)鐵蛋白僅33%-35%與鐵結(jié)合。血漿中能與鐵結(jié)合的轉(zhuǎn)鐵蛋白稱(chēng)為總鐵結(jié)合力,未被結(jié)合的轉(zhuǎn)鐵蛋白稱(chēng)為未飽和鐵結(jié)合力。血漿鐵除以總鐵結(jié)合力即為轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度。鐵代謝4.分布和貯存正常成年人體內(nèi)含鐵量男性為50mg/kg,女性為35mg/kg。體內(nèi)鐵主要貯存在肝、脾、骨髓。貯存形式有兩種:鐵蛋白和含鐵血黃素。5.排泄主要由膽汁或經(jīng)糞便排出,尿液、汗液、皮膚細(xì)胞代謝亦排出少量鐵。正常男性每天排鐵0.5-1.Omg,女性1.0-1.5mg。女性每次月經(jīng)失鐵約20-40mg。

病因1.需鐵量增加而鐵攝入不足：如兒童、孕婦2.鐵吸收障礙：如胃大部切除術(shù)后3.慢性失血：貧血的常見(jiàn)原因長(zhǎng)期慢性鐵丟失而得不到糾正易造成IDA，如慢性胃腸道失血，包括痔瘡、消化性潰瘍等。

臨床表現(xiàn)1.缺鐵原發(fā)病表現(xiàn)2.貧血一般表現(xiàn)：引起的心臟病易發(fā)生左心衰。3.組織缺鐵表現(xiàn)：

粘膜損害：舌炎、嘴角炎、反甲缺鐵性吞咽困難（plummer-Vinson征）神經(jīng)、精神系統(tǒng)異常：異食癖（pica）實(shí)驗(yàn)室檢查一、血象呈小細(xì)胞低色素性貧血二、骨髓象：幼紅細(xì)胞呈“老核幼漿”現(xiàn)象實(shí)驗(yàn)室檢查

三、鐵代謝血清鐵<8.95μmol/L（成年男性11-30μmol/L，成年女性9-27μmol/L，兒童9-22μmol/L）總鐵結(jié)合力>64.4μmol/L轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度<15%（33%-34%）血清鐵蛋白<12μg/L是體內(nèi)儲(chǔ)備鐵的指標(biāo)（男性15-200μg/L，女性12-150μg/L）

鑒別診斷與小細(xì)胞性貧血鑒別1.鐵粒幼細(xì)胞性貧血血清鐵蛋白↑、骨髓外鐵及內(nèi)鐵↑，出現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞。骨髓象幼紅細(xì)胞畸形變化。2.海洋性貧血有家族史，有溶血表現(xiàn)，脾腫大，黃疸。血片：多量靶形紅細(xì)胞。血清鐵蛋白、血清鐵和鐵飽和度常↑3.慢性病性貧血

慢性感染、炎癥、惡性腫瘤伴發(fā)的貧血。

治療

根除病因，補(bǔ)足貯鐵

1.病因治療2.補(bǔ)充鐵劑補(bǔ)鐵治療的方法原則首選口服鐵劑硫酸亞鐵:0.2-0.3g,3次/dHb正常后還要補(bǔ)足貯存鐵，繼續(xù)口服3-6月治療注射鐵劑的適應(yīng)證：右旋糖酐鐵是最常用的注射鐵劑:50mg/d深部肌注，注意過(guò)敏反應(yīng)復(fù)習(xí)思考題1.何謂貧血？2.缺鐵性貧血的病因是什么？3.缺鐵性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查有哪些？第六篇血液系統(tǒng)第三節(jié)再生障礙性貧血住院病例

男性，35歲，頭暈、乏力伴出血傾向半年，加重1周。半年前無(wú)誘因開(kāi)始頭暈、乏力，間斷下肢皮膚出血點(diǎn)，刷牙出血，服過(guò)20多劑中藥不見(jiàn)好轉(zhuǎn)，1周來(lái)加重。病后無(wú)鼻出血和黑便，二便正常，進(jìn)食好，無(wú)挑食和偏食，無(wú)醬油色尿，睡眠可，體重?zé)o變化。既往體健，無(wú)放射線(xiàn)和毒物接觸史，無(wú)藥敏史。

查體：T36℃，P100次/分，R20次/分，BP120/70mmHg，貧血貌，雙下肢散在出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)未觸及，鞏膜不黃，舌乳頭正常，胸骨無(wú)壓痛，心肺無(wú)異常，肝脾未觸及，下肢不腫。住院病例

化驗(yàn)：Hb45g/L，RBC1.5×1012/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞0.1%，WBC3.0×109/L,分類(lèi)：中性分葉30%，淋巴65%，單核5%，plt35×109/L；中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶(NAP)陽(yáng)性率80%，血清鐵蛋白25.3ug/L，血清鐵13.7umol/L,總鐵結(jié)合力47.3umol/L，尿常規(guī)(-)，尿Rous試驗(yàn)陰性。假如你是接診這位患者的大夫：

1.你考慮這位患者患的是什么病？

2.病因、誘因是什么？

3.臨床表現(xiàn)呢？

4.如何治療？

這就是我們今天所要學(xué)習(xí)的內(nèi)容——

再生障礙性貧血(簡(jiǎn)稱(chēng)再障)是多種原因致造血干細(xì)胞的數(shù)量減少和(或)功能異常,引起全血細(xì)胞減少的一個(gè)綜合病征。再生障礙性貧血可分先天性和獲得性?xún)纱箢?lèi),先天性者罕見(jiàn);獲得性再生障礙性貧血又可分原發(fā)和繼發(fā)性?xún)尚汀０磁R床表現(xiàn)、血象和骨髓象,國(guó)內(nèi)將再障分為急性再障(亦稱(chēng)重型再障-I型)和慢性再障。慢性再障病程中如病情惡化加重,則稱(chēng)為重型再障-Ⅱ型。定義

病因

發(fā)病原因不明確，可能為：病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19

化學(xué)因素：氯霉素、苯、抗癌藥放射線(xiàn)免疫異常：系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病機(jī)制

1.造血干/祖細(xì)胞缺陷CD34＋細(xì)胞↓2.造血微環(huán)境損傷

骨髓基質(zhì)細(xì)胞培養(yǎng)生長(zhǎng)差、血竇破壞

3.免疫異常T輔助細(xì)胞功能減弱、T抑制細(xì)胞功能增強(qiáng)干擾素水平增高，具有抑制造血作用。臨床表現(xiàn)快速進(jìn)展的貧血感染、發(fā)熱廣泛出血，顱內(nèi)出血危險(xiǎn)

急性再障慢性再障：起病和進(jìn)展較緩慢，病情較重型輕。

實(shí)驗(yàn)室檢查

急性再障呈重度全血細(xì)胞↓WBC＜2×109／L[N]<0.5×109/LPLT＜20×109／L網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值＜15×109／L慢性再障:達(dá)不到急性再障的程度一.血象二、骨髓象急性再障多部位增生重度減低，巨核細(xì)胞缺乏淋巴細(xì)胞、非造血細(xì)胞比例↑骨髓活檢：造血組織均勻減少。造血組織＜25％，脂肪細(xì)胞＞75％（正常1︰1）慢性再障:淋巴細(xì)胞較多，可見(jiàn)中性晚幼粒細(xì)胞。桿狀核和分葉核粒細(xì)胞，晚幼紅細(xì)胞核高度致密，濃縮呈“炭核”樣。實(shí)驗(yàn)室檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值↓一般無(wú)肝、脾腫大骨髓多部位增生↓，骨髓活檢造血組織↓除外引起全血細(xì)胞減少的疾病

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）血紅蛋白尿不發(fā)作時(shí)臨床表現(xiàn)與再障相似，血（酸溶血）Ham試驗(yàn)陽(yáng)性，尿含鐵血黃素試驗(yàn)（Rous）陽(yáng)性骨髓或外周血CD55＋、CD59＋細(xì)胞↓骨髓增生異常綜合征（MDS）低增生性急性白血病

鑒別診斷與全血細(xì)胞減少的其他疾病相鑒別

治療

1．支持治療

預(yù)防感染防止出血:輸注血小板制劑糾正貧血:成份輸血

2．對(duì)癥治療

控制感染護(hù)肝藥物治療1.急性和重型再障(1)造血干細(xì)胞移植:多采用HLA配型相合的同種異基因造血干細(xì)胞移植。一般年齡在30歲以下、輸血較少者成功率較高。(2)免疫抑制劑:腎上腺皮質(zhì)激素可短期用于出血嚴(yán)重或有溶血證據(jù)的患者,或與其他免疫抑制劑合用;抗胸腺球蛋白(ATG)或抗淋巴細(xì)胞球蛋白(ALG)可通過(guò)抑制T淋巴細(xì)胞或非特異性自身免疫反應(yīng),使造血功能恢復(fù)正常;環(huán)抱菌素A可選擇性作用于T淋巴細(xì)胞而治療再障。2.慢性再障

雄激素:丙酸睪酮50-l00mg,肌肉注射,每日或隔日1次;司坦唑(康力龍)2-4mg,3次/d口服;達(dá)那唑0.2,2-3次/d口服。療程一般不少于6個(gè)月,宜長(zhǎng)程維持治療。治療第六篇血液系統(tǒng)第一節(jié)貧血概述血紅蛋白紅細(xì)胞比容紅細(xì)胞計(jì)數(shù)

低于同性別、同年齡、同地區(qū)正常值下限成年男性低于120g/L，成年女性低于110g/L，妊娠期低于100g/L，診斷為貧血。

貧血是一綜合征,不是一種疾病。貧血的定義外周血在單位體積中貧血的分類(lèi)1、按病因和發(fā)病機(jī)制分類(lèi)：1）紅細(xì)胞生成減少造血干/祖細(xì)胞異常，如再生障礙性貧血，惡性血液病造血調(diào)節(jié)異常，如慢性病貧血造血原料缺乏，如缺鐵性貧血，巨幼細(xì)胞性貧血2）紅細(xì)胞破壞過(guò)多，如溶血性貧血3)失血性貧血，分急性和慢性。2、按細(xì)胞形態(tài)學(xué)分類(lèi)：大細(xì)胞性貧血正常細(xì)胞性貧血小細(xì)胞性貧血小細(xì)胞低色素性貧血

貧血形態(tài)學(xué)分類(lèi)貧血類(lèi)型MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)病因正細(xì)胞性貧血80-10026-3232-35急性失血性貧血、溶貧、再障、白血病等大細(xì)胞性貧血>100>3232-35巨幼細(xì)胞貧血小細(xì)胞性貧血<80<2632-35慢性感染及中毒引起的繼發(fā)性貧血小細(xì)胞低色素性貧血<80<26<32慢性失血性貧血、缺鐵性貧血、海洋性貧血

貧血的臨床表現(xiàn)

與貧血病因、程度、血容量、緩急、耐受能力有關(guān)1.