發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良診療指南(全文)

發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良診療指南(全文)

在這個階段，治療方法需要更加積極。如果在前一階段未能取得同心圓復(fù)位，需要采用其他治療方法。常用的方法包括支具固定和手術(shù)矯正。支具固定需要采用髖外展支具，維持髖關(guān)節(jié)在外展位，直至取得同心圓復(fù)位。手術(shù)矯正需要根據(jù)患兒的具體情況選擇手術(shù)方式，如開放性手術(shù)或閉合性手術(shù)。手術(shù)后需要進行康復(fù)訓練，以恢復(fù)髖關(guān)節(jié)功能。（三）18個月～3歲在這個階段，治療難度和風險都有所增加。1、臨床表現(xiàn)和體征：除上述表現(xiàn)外，還可能出現(xiàn)跛行、單側(cè)膝內(nèi)扣、步態(tài)異常等癥狀。2、影像學檢查：需要進行X線檢查，評估髖臼發(fā)育情況和股骨頭位置。3、治療：治療方法同前一階段，但需要更加積極。支具固定需要采用髖外展支具和膝關(guān)節(jié)支具，以保持髖關(guān)節(jié)在外展位和屈曲位。手術(shù)矯正需要根據(jù)患兒的具體情況選擇手術(shù)方式，如開放性手術(shù)或閉合性手術(shù)。手術(shù)后需要進行康復(fù)訓練，以恢復(fù)髖關(guān)節(jié)功能。（四）3歲以上在這個階段，治療難度和風險都更高。1、臨床表現(xiàn)和體征：除上述表現(xiàn)外，還可能出現(xiàn)明顯的步態(tài)異常和疼痛。2、影像學檢查：需要進行X線檢查，評估髖臼發(fā)育情況和股骨頭位置。3、治療：治療方法同前一階段，但需要更加積極。手術(shù)矯正是主要治療方法，需要根據(jù)患兒的具體情況選擇手術(shù)方式，如開放性手術(shù)或閉合性手術(shù)。手術(shù)后需要進行康復(fù)訓練，以恢復(fù)髖關(guān)節(jié)功能。支具固定的效果不如早期治療，但可以作為手術(shù)前的暫時治療措施。需要注意的是，手術(shù)后可能出現(xiàn)股骨頭缺血性壞死等并發(fā)癥，需要密切觀察和治療。在治療先天性髖關(guān)節(jié)脫位時，首選麻醉下進行閉合復(fù)位或人類位石膏管型固定。復(fù)位應(yīng)在全麻下施行，閉合復(fù)位前，應(yīng)切開或經(jīng)皮切斷內(nèi)收長肌，必要時同時切斷髂腰肌肌腱，以輕柔的Ortolani手法進行復(fù)位。觀察指標為安全區(qū)（safezone）＞20°，建議使用歐乃佩克行關(guān)節(jié)造影。若造影顯示股骨頭軟骨緣于髖臼內(nèi)壁間隙＞4mm，提示頭臼間有軟組織嵌頓，阻礙復(fù)位。此時應(yīng)放棄閉合復(fù)位，改用經(jīng)內(nèi)側(cè)入路（Ludolff、Ferguson）或前外側(cè)入路（Bikini、S-P）行切開復(fù)位。術(shù)前可行皮牽引1-2周，或持續(xù)數(shù)周達到復(fù)位。復(fù)位后，應(yīng)使用人類位石膏管型固定髖關(guān)節(jié)屈曲100°、外展40-50°、旋轉(zhuǎn)中立位共3個月，然后更換石膏，繼續(xù)外展位石膏管型或支具固定3-6個月。治療結(jié)束后，病兒有以下幾種情況：①頭臼同心圓復(fù)位，觀察；每半年拍片一次；②頭臼復(fù)位，但殘余髖臼發(fā)育不良，表現(xiàn)在髖臼陡直，AI＞24°，但Shenton線連續(xù)，穿戴外展支具，尤其是夜間佩戴；每4個月拍片一次，觀察髖臼包容（AI、CEA）改善情況，或是否有半脫位出現(xiàn)；③殘余半脫位，表現(xiàn)在Shenton氏線不連續(xù)，通常伴有髖臼發(fā)育不良?？纱┐魍庹怪Ь?，每3個月復(fù)查一次，共觀察6～12個月。拍片尤其是站立位負重下的骨盆正位，如顯示有持續(xù)存在的半脫位（Shenton氏線中斷），手術(shù)矯正；若持續(xù)改進，處理同②；④殘余AVN，應(yīng)使受累的股骨頭置于髖臼的包容下，使其修復(fù)和塑形。具體的處理方法同②、③。在18個月～8歲（行走年齡）的患兒中，臨床表現(xiàn)和體征常常表現(xiàn)為跛行、鴨步、下肢不等長、腰椎前凸增大、髖外展受限、Allis征陽性、Trendelenburg征陽性等。影像學檢查通常采用X線雙髖關(guān)節(jié)正位片，評估指標同前。CT三維重建是觀察股骨前傾角和后脫位的有效手段。治療方面，2歲以內(nèi)仍有可能試行閉合復(fù)位，但多數(shù)患兒需切開復(fù)位及截骨術(shù)。骨盆及股骨近端截骨，不僅矯正了髖臼、股骨近端本身的畸形，而且提供了復(fù)位后的穩(wěn)定性。目前，國際通用的一期手術(shù)治療是切開復(fù)位、骨盆截骨、股骨近端截骨術(shù)。術(shù)前不需要牽引。切開復(fù)位通常采用前外側(cè)S-P或Bikini入路。要點是充分顯露、松解，T型切開關(guān)節(jié)囊，清除髖臼內(nèi)容物（圓韌帶、孟橫韌帶，忌切除孟唇），股骨頭還納入真髖臼內(nèi)達到同心圓復(fù)位，V型關(guān)節(jié)囊緊縮成型術(shù)。骨盆截骨術(shù)式選擇包括骨盆及股骨近端截骨，這不僅可以矯正髖臼、股骨近端的畸形，還可以提供復(fù)位后的穩(wěn)定性。治療方法取決于患者年齡和病情嚴重程度。對于年齡較小的患者，可采用保守治療，如佩戴髖帶、進行物理治療等。對于年齡較大或病情較嚴重的患者，需要手術(shù)治療。手術(shù)方法包括髖臼成形術(shù)、髖臼植骨術(shù)等。手術(shù)后需進行康復(fù)訓練，以加速康復(fù)和恢復(fù)功能。對于DDH的治療，重建型骨盆截骨術(shù)是首選方法，包括改變髖臼方向和形態(tài)。術(shù)后需要進行固定和康復(fù)訓練，定期進行