原發(fā)性膽汁性肝硬化的診治指南

美國肝臟病研究協(xié)會(huì)原發(fā)性膽汁性肝硬化的診治指南會(huì)0年原發(fā)性膽汁性肝硬化BC）是一種明確診斷時(shí)狀清AA非1管PBC，疏性來PBC也乏異防施出C診治指南解PBC診評(píng)常防施出議。一、C的斷多PBCA異當(dāng)清A。1.AP是C時(shí)少數(shù)病人有的為C現(xiàn)，并是斷PBC。2.膽管影像學(xué)檢查：對(duì)所有膽汁的B檢B提系統(tǒng)正而AA斷PC。如果PBC診確清然進(jìn)檢。3.A清AA是C濟(jì)有效的檢查方法是用大鼠胃和腎進(jìn)行的免疫熒光法測定在CA呈高度﹥：4（140A對(duì)C可轉(zhuǎn)為定AA的最特異的底物為2技術(shù)進(jìn)行對(duì)PBC例AA過9%有3的C抗抗抗。4.免疫球蛋白C以IgM，IgA有IgA缺的g于C可在AA以IgG為主,而IM高。5.肝活檢：對(duì)AA有C非必。C周管Ⅳ肝化和肝于PBC數(shù)管PBC有的C特。6.AMA陽性的C：有且ALP而AA的29例現(xiàn)2僅2者肝組織本24例隨訪0其AA淤積的中22癥。7.AMA陰性的C：有有C組但A為管炎或疫性膽管炎和自身免疫性肝炎相似外，其很可能即為C。.A陽和AA的C但于A的PBC能進(jìn)行仔細(xì)的鑒別診斷至關(guān)重要有C的20進(jìn)行回顧性分析時(shí)發(fā)現(xiàn)，其中12的體。二、關(guān)于PC診議1.如病人有解的ALP行A查。.A出PBC診，檢查證。3.AMA陽性而P。4.患無原以的AP和AA此行免至。果A或AA對(duì)于明確C除C淤出C診。、C的療長C患UC膽標(biāo)并。1.熊去氧膽酸膽是PBC主原因UDA進(jìn)C、從外UDCA還具有免疫調(diào)節(jié)作用。UCA治療可以明顯改善病人膽汁淤積的生化指標(biāo)，延緩患者門脈高壓的發(fā)生，降低食管胃底靜發(fā)低對(duì)力，質(zhì)則使用UDCA緩C最A(yù)頓床性似更好A的UA水療C用UDA：PC變狀低。對(duì)UAA恢那些肝功能從效的PBC的病人應(yīng)用UDCA治，劑量131g隔4時(shí)上。2.免疫抑制治療由于C抑密骨于C病。3.肝移植PC后C但期PCPC預(yù)后最可靠的指標(biāo)是血清膽紅素升高的程度和Mayo危Mo險(xiǎn)R082㏒e[mgdl]3㏒e（g/d.+2.38㏒e酶原時(shí)間秒）]+09×評(píng)分（0、0.51分。然，在些情下紅素升高不一定導(dǎo)致C如Gilber’s血娠/代治療/管平和Mo危用UA治療的病人并無價(jià)值且UDCA治療不能改變PBC肝移植后的結(jié)果。建議對(duì)C、骨建移。四、C并理對(duì)PBC良和/必。1.皮膚瘙癢目前對(duì)皮膚瘙癢尚無經(jīng)典有效的換療平線平很制PBC藥1個(gè)月后才顯著。利福平善PBC止瘙作NaepeeNalrxoe還于PBC沒床制手。2.骨質(zhì)疏松明確PBC診斷后即應(yīng)定期檢測每2年成素D應(yīng)用biophsponae治療。3.SICCA癥對(duì)有PBC，還難相。4.雷諾綜合癥對(duì)應(yīng)免手可食段能。5.門脈高壓癥PBC病人可在肝硬化前發(fā)展為竇前性門脈高壓，肝硬化病人的門脈高壓的其硬但β受證實(shí)，議PBC脈曲張的存在后2。6.脂溶維生缺乏高并吸黃疸人水溶性的形式給予。素K素K。7.甲狀腺疾病甲約的C在PBC起病為C。8.妊娠關(guān)于C病人的妊娠問題少有報(bào)道。在多數(shù)病例，妊娠可導(dǎo)致病人出現(xiàn)瘙癢狀癢積還積產(chǎn)的PBC