小兒傳染性單核細(xì)胞增多癥

小兒傳染性單核細(xì)胞增多癥網(wǎng)絡(luò)小兒傳染性單核細(xì)胞增多癥(別名:小兒傳單,小兒傳染性單核細(xì)胞增多,小兒發(fā)否熱綜合征,小兒發(fā)否氏熱綜合征,小兒小兒傳染性單核細(xì)胞增多癥是由什么原因引起的?(一)發(fā)病原因EB病毒系由Epstein和Barr等在非洲兒童淋巴瘤(Burkitt淋巴瘤)細(xì)胞培養(yǎng)中最先發(fā)現(xiàn),屬皰疹病毒群,電鏡下形態(tài)結(jié)構(gòu)與此群的其他病毒相同,但抗原性不同。近年證明本病是由EB病毒引起。(二)發(fā)病機(jī)制EB病毒從口進(jìn)入易感者,先在咽扁桃體環(huán)的B淋巴細(xì)胞復(fù)制繁殖。然后通過病毒血的B淋巴細(xì)胞的散播而感染其他部位的B淋巴細(xì)胞病毒復(fù)制導(dǎo)致B淋巴細(xì)胞的死亡,病毒顆粒及病毒決定抗原被釋放后,刺激機(jī)體引起免疫反應(yīng)。疾病早期,部分受感染細(xì)胞中的病毒復(fù)制被抑制而成為帶有EB病毒基因組的B細(xì)胞,此類B細(xì)胞能被T殺傷細(xì)胞所識(shí)別,T殺傷細(xì)胞因被刺激而增殖,造成全身淋巴結(jié)腫大,內(nèi)臟器官浸潤(rùn)。由于攜帶EB病毒基因組的淋巴細(xì)胞被細(xì)胞消,T細(xì)胞亦因不再有抗原刺激而數(shù)目減少,以及體內(nèi)中和抗體的出現(xiàn)及T細(xì)胞使口咽部復(fù)制病毒的B細(xì)胞也減少,因而疾病得到控制。部分病人恢復(fù)期以后甚至終身,病毒仍20161/8可在口咽部少量復(fù)制,間歇排毒并導(dǎo)致某些抗體終身存在。血中異常淋巴細(xì)胞是被EB病毒感染的細(xì)胞及受刺激的細(xì)胞B細(xì)胞比T細(xì)胞先出現(xiàn),其比例隨疾病的病程而變異。小兒傳染性單核細(xì)胞增多癥有哪些表現(xiàn)及如何診斷?EB病毒通過唾液飛沫傳染,伏期在青少年是30~50天,在兒童可能短,多數(shù)為9天(5~15天)。一年四季散在發(fā)病,寒冷季節(jié)可能發(fā)病數(shù)增加,偶有流行發(fā)生。1.一般癥狀急性或隱襲起病乏力發(fā)熱和肌痛,發(fā)熱可高可,持續(xù)1~2周后驟退或漸退,也有持續(xù)3~4周或持續(xù)低熱達(dá)3個(gè)月之久。部分病人伴緩脈,類似傷寒。2.鼻咽部表現(xiàn)最常見為咽峽部,扁桃腺充血腫大,甚至少數(shù)可發(fā)生呼吸困難或吞咽困難。扁桃腺表面可有厚霜樣滲出物,少數(shù)有假膜形成。3.淋巴結(jié)腫大是本病主要表現(xiàn)之一。多見于頸后區(qū)淋巴結(jié),但全身淺表淋巴結(jié)均可累及。淋巴結(jié)一般呈輕、中度腫在3~4cm以上者硬度分散無粘連,壓不明顯。腫大的淋巴結(jié)大多需在熱退后數(shù)周消退。腸系膜淋巴結(jié)腫大可引起腹痛等癥狀。4.肝脾腫大約半數(shù)以上病人肝脾可增大,腫大程度輕重不等,隨體溫下降病情好轉(zhuǎn)而縮小。偶可伴有脾區(qū)疼痛或觸痛。大多伴有一種或多種肝功能異常。部分病例有黃疸。20162/85.皮膚黏膜表現(xiàn)少數(shù)病例在病后4~10天出現(xiàn)形態(tài)不一的皮,疹血或除狀外,相當(dāng)多的小兒EB病累,為數(shù)不少的小兒患者,其臨床癥狀變化多端,表現(xiàn)多樣。臨床醫(yī)師有時(shí)根據(jù)患者臨床突出表現(xiàn),本病較常見,有時(shí)臨床表現(xiàn)多樣,所以必須提高對(duì)本病的警惕和認(rèn)識(shí),以防漏診或誤診。年幼兒易出現(xiàn)異型淋巴細(xì)胞,故在觀察血片時(shí)需留神尋找,如異淋10%應(yīng)高度懷疑本病。本病嗜異性凝集試驗(yàn)陽(yáng)性率約70%,且5歲以下易呈陰性,所以確診有賴于EB病毒抗體測(cè)定。小兒傳染性單核細(xì)胞增多癥應(yīng)該做哪些檢查?1.血象白細(xì)胞數(shù)正?；蜉p度增高,大多在20×109/L以下,加,高可達(dá)60%~97%后4~5天開始出現(xiàn),7~10天達(dá)高峰。少數(shù)慢性病程者仍可在數(shù)周后被檢出。在小兒病例,年齡越小(尤其5歲以下),異型淋巴細(xì)胞陽(yáng)性率越高。異型淋巴細(xì)胞按Downey分型可分為3型:(1)Ⅰ型(空泡型):細(xì)胞大小中等,邊緣不整齊,核成熟,偏心、橢圓形、腎形或分葉。核周圍有蒼白,胞漿嗜堿深染,20163/8泡,可有少量嗜亞尼林藍(lán)顆粒。(2)Ⅱ型(不規(guī)則):細(xì)胞較,形態(tài)不規(guī)則,核圓形核染色較輕無或極少空泡,有時(shí)酷似正常單核樣。(3)Ⅲ型(幼稚型):與空泡型相似,但核形態(tài)幼稚,染色質(zhì)細(xì),核仁1~2個(gè)明顯,酷似幼稚細(xì)胞。2.骨髓淋巴系細(xì)胞正?；蛟龆喈愋土馨图?xì)胞出現(xiàn),但不及血中所見者多。原始淋巴細(xì)胞不增多。3.免疫學(xué)試驗(yàn)(1)嗜異性抗體;主要為綿羊和馬紅細(xì)胞凝集素,屬IgM。出現(xiàn)較,于3~4周內(nèi)達(dá)高峰。嗜異凝集試驗(yàn)陽(yáng)性率與年齡有,5歲以下大多陰性,隨年齡增長(zhǎng),其陽(yáng)性率有上升趨勢(shì)。陽(yáng)性時(shí)必須做牛紅細(xì)胞或豚鼠腎吸附試驗(yàn),以與正常血清、血清病、白血病、霍奇金病及結(jié)核病等鑒別。傳單病人嗜異凝集試驗(yàn)可被牛紅細(xì)胞所吸附而不被豚鼠腎所吸附。正常腎吸附后轉(zhuǎn)陰性。單滴試驗(yàn)m:之馬紅細(xì)胞代替嗜異凝集試驗(yàn)之綿羊紅細(xì)胞,可提高敏感性及特異,陽(yáng)性率可達(dá)90%以上。方法簡(jiǎn)易。(2)EB病毒特異性抗體測(cè)定:①殼抗原(viralcapsidantigen,VCA)抗體,其IgM部分在早期即增高,數(shù)周后消失;IgG部分在2周時(shí)達(dá)高峰,終身存在,但滴度較早期為低。20164/8兩者陽(yáng)性率為100%。②膜抗(MA)抗,達(dá)高峰時(shí)間較晚,但長(zhǎng)期存在,滴度不變。③早期抗原(EA)抗體,其彌散部分(D)抗體于70%~80%的急性期病人中暫時(shí)增高,持續(xù)3~6個(gè)月。限制部(R)抗體在疾病的稍后期出現(xiàn),持續(xù)2個(gè)月~3年,可能與疾病遷延及復(fù)發(fā)有關(guān)。④核抗原(NA)抗,其非補(bǔ)體結(jié)合部分可起病后不久即較高,補(bǔ)體結(jié)合部分則需在1~2個(gè)后才出但所有患者均長(zhǎng)期含此抗體。陽(yáng)性率為100%。臨床上常測(cè)VCA-IgM用作診斷。(3)其他:自身抗體主要也屬IgM,可在急性期短暫出現(xiàn),滴度很低。臨床上最主要是抗i抗體,如滴度增高可引起自身免疫性溶血性貧血。其他尚有類風(fēng)濕因子、抗核抗體、抗平做X線胸片B電圖、腦電圖等檢查?？砂l(fā)現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)腫大,以頸淋巴結(jié)腫大最為常見,腋下及腹股溝部次之。小兒傳染性單核細(xì)胞增多癥容易與哪些疾病混淆?喉、百日咳、淋巴瘤、惡性組織細(xì)胞增生癥、傳染性肝炎、膠原病、傷寒等等。因?yàn)楸静∨R床表現(xiàn)復(fù)雜,所以是在疑難1.惡性淋巴瘤與急性淋巴細(xì)胞性白血病因本病有發(fā)熱及肝脾淋巴結(jié)腫大,外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)有時(shí)可高達(dá)50×109/L,20165/8巴結(jié)腫大不會(huì)自行縮小,而傳染性單核細(xì)胞增多癥患兒的淋巴結(jié)腫大可于數(shù)周內(nèi)消退,必要時(shí)可行淋巴結(jié)活檢鑒別。本病患兒應(yīng)常規(guī)進(jìn)行骨髓涂片檢查排除白血病。另外,本病患兒常有咽峽炎表現(xiàn),腭扁桃體腫大并附有假膜,亦可與淋巴瘤及白血病鑒別。2.鏈球菌咽炎因本病咽峽炎表現(xiàn)及發(fā)熱,所以應(yīng)與之鑒,外周血象呈白細(xì)胞總數(shù)增高,中性粒細(xì)胞亦增,且對(duì)青霉素等抗生素治療有較好療效。3.巨細(xì)胞病毒感染巨細(xì)胞病毒病的臨床表現(xiàn)酷似本病,該病肝、脾腫大是由于病毒對(duì)靶器官細(xì)胞的作用所致,傳染咽痛和頸淋巴結(jié)腫大較少見,血清中無嗜異性凝集素及EB病毒抗體,確診有賴于病毒分離及特異性抗體測(cè)定。本病也需與急性淋巴細(xì)胞性白血病相鑒別,骨髓細(xì)胞學(xué)檢查有確診價(jià)值。兒童中本病尚需與急性感染性淋巴細(xì)胞增多癥鑒別,后者多見于幼兒,大多有上呼吸道癥狀,淋巴結(jié)腫大少見,無脾腫大;白細(xì)胞總數(shù)增多,主要為成熟淋巴細(xì)胞,異常血象可維持4~5周;嗜異性凝集試驗(yàn)陰性,血清中無EB病毒抗體出現(xiàn)。此外本病尚應(yīng)與甲型病毒性肝炎和鏈球菌所致的滲出性扁毒感染同時(shí)存在。本病有發(fā),20166/8到EB病毒抗體。4.傳染性肝炎甲型或乙型肝炎均可借助血清學(xué)檢查明確診斷小兒傳染性單核細(xì)胞增多癥可以并發(fā)哪些疾病?約30%患者發(fā)生率可高達(dá)13%,臨床表現(xiàn)似一般腎炎。約6%的患者并發(fā)心肌炎。1.溶血性貧血發(fā)病率可為3%,多數(shù)自身免疫性溶血性貧血患兒Coombs試驗(yàn)陽(yáng),冷凝集素效價(jià)增加,通常是血管外溶血。2.血小板減少性紫癜與血小板在脾臟破壞及外周血小板破壞增加有關(guān),部分病例有血小板抗體存在的證據(jù)。3.再生障礙性貧血。4.神經(jīng)系統(tǒng)病變表現(xiàn)可多種多樣。腦膜腦炎型可出現(xiàn)頭痛、發(fā)熱、譫妄、精神失常甚至昏迷,或頸強(qiáng)直、抽搐、腦膜刺激征陽(yáng)性、共濟(jì)失調(diào)和僵硬等,或Bell癱蘭-嚴(yán)重者可導(dǎo)致死亡。多數(shù)患者并無神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),但腦脊液檢查,1%患兒可有蛋白或細(xì)胞數(shù)增,細(xì)胞數(shù)增高為單核細(xì)胞浸潤(rùn)引起。5.脾破裂脾破裂發(fā)生率約0.2%,通常多見于疾病的10~21天內(nèi)觸捫脾臟時(shí)動(dòng)作應(yīng)輕柔,以避免脾臟破裂本病病兒偶有脾破裂發(fā)生,當(dāng)脾破裂時(shí),左肋下可出現(xiàn)中等程度20167/8或劇烈疼痛,并向左肩放射。脾破裂出血時(shí)可發(fā)生周圍循環(huán)衰竭。6.1966年Old用免疫擴(kuò)散法揭示了EBV與鼻咽癌的血清學(xué)關(guān)系。此外與EB病毒感染有關(guān)的其他腫瘤還有惡性淋巴瘤、口腔腺體腫瘤以及胸腺瘤。7.其他其他少見并發(fā)癥有間質(zhì)性肺炎、腎小球腎炎、胰腺炎、心肌炎、心包炎等。還可能發(fā)生免疫紊亂。有報(bào)道本病患者血清學(xué)檢查除可發(fā)現(xiàn)嗜異性抗體外