生化重點(diǎn)名詞解釋及補(bǔ)充題

復(fù)習(xí)(2008.12)Chapter7hemoglobin血紅蛋白血紅蛋白是高等生物體內(nèi)負(fù)責(zé)運(yùn)載氧的一種蛋白質(zhì)。人體內(nèi)的血紅蛋白由四個(gè)亞基構(gòu)成， 分別為兩個(gè)a亞基和兩個(gè)B亞基，在與人體環(huán)境相似的電解質(zhì)溶液中血紅蛋白的四個(gè)亞基可以自動(dòng)組裝成 a2B2的形態(tài)。myoglobin肌紅蛋白是由一條肽鏈和一個(gè)血紅素輔基組成的結(jié)合蛋白，是肌肉內(nèi)儲(chǔ)存氧的蛋白質(zhì)，它的氧飽和曲線為雙曲線型。allostericinteraction變構(gòu)作用蛋白質(zhì)分子空間位置不同的位點(diǎn)之間的相互作用heme血紅素血紅蛋白的輔基血紅素分子是一個(gè)具有卟啉結(jié)構(gòu)的小分子，在卟啉分子中心，由卟啉中四個(gè)毗咯環(huán)上的氮原子與一個(gè)亞鐵離子配位結(jié)合，珠蛋白肽鏈中第8位的一個(gè)組氨酸殘基中的吲哚側(cè)鏈上的氮原子從卟啉分子平面的上方與亞鐵離子配位結(jié)合，當(dāng)血紅素不與氧結(jié)合的時(shí)候，有一個(gè)水分子從卟啉環(huán)下方與亞鐵離子配位結(jié)合，而當(dāng)血紅素載氧的時(shí)候，就由氧分子頂替水的位置。prostheticgroup輔基是與酶蛋白共價(jià)結(jié)合的金屬離子或一類(lèi)小分子有機(jī)化合物sequentialmodel循序模型血紅蛋白協(xié)同作用的一種解釋?zhuān)鱽喕荒苡蠺或R構(gòu)象，相互促進(jìn)，循序結(jié)合氧concertedmodel協(xié)同模型血紅蛋白協(xié)同作用的一種解釋?zhuān)膫€(gè)亞基同時(shí)變化，都為T(mén)或都是R,配體與一個(gè)亞基的結(jié)合增加所有亞基同時(shí)變成 R構(gòu)象的概率Sickle-ShapedRedBloodCell鐮形紅細(xì)胞Chapter8abzyme抗體酶一種具酶活性的抗體，也稱(chēng)為催化性單克隆抗體。用過(guò)渡態(tài)類(lèi)似物作為免疫原制得。carbonicanhydrase碳酸酐酶鋅酶的一種，它在紅血球中具有對(duì)碳酸和重碳酸離子的迅速轉(zhuǎn)換的作用。在胃中對(duì)鹽酸的分泌起作用，一般來(lái)說(shuō)，具有調(diào)節(jié)體液pH的作用。proteolyticenzyme蛋白水解酶催化多肽或蛋白質(zhì)水解的酶的統(tǒng)稱(chēng)，簡(jiǎn)稱(chēng)蛋白酶。廣泛分部于動(dòng)物、植物以及細(xì)菌當(dāng)中，種類(lèi)繁多，在動(dòng)物的消化道以及體內(nèi)各種細(xì)胞的溶酶體內(nèi)含量尤為豐富。蛋白酶對(duì)機(jī)體的新陳代謝以及生物調(diào)控起重要作用。DNApolymeraseDNA聚合酶feedbackinhibition反饋抑制是指最終產(chǎn)物抑制作用，即在合成過(guò)程中有生物合成途徑的終點(diǎn)產(chǎn)物對(duì)該途徑的酶的反應(yīng)，所引起的抑制作用。regulatoryproteins調(diào)控蛋白具有調(diào)節(jié)蛋白質(zhì)活性的功能的蛋白質(zhì)calmodulin鈣調(diào)蛋白一種熱穩(wěn)定的依賴(lài)于鈣的小型調(diào)節(jié)蛋白，每分子與四個(gè)鈣離子結(jié)合從而刺激真核酶或酶系covalentmodification共價(jià)修飾許多酶都受到這種調(diào)控：磷?；c蛋白質(zhì)絲氨酸或蘇氨酸殘基的結(jié)合proteolyticactivation蛋白水解激活無(wú)活性的蛋白前體經(jīng)某些蛋白切割后變成具有活性的蛋白質(zhì)的過(guò)程，主要為酶zymogen酶原指酶的非活性前體，常可通過(guò)蛋白酶部分水解轉(zhuǎn)化為酶.此術(shù)語(yǔ)特別指胰腺酶的無(wú)催化活性的酶原（如，），它們?cè)诜置诤蠼?jīng)切除某一肽段而被激活.cofactor輔助因子與蛋白質(zhì)結(jié)合使之具有活性的部分，通常為金屬或小分子有機(jī)物apoenzyme脫輔基蛋白酶沒(méi)有輔基的蛋白酶holoenzyme全酶脫輔基酶+輔因子=全酶coenzyme輔酶作為輔因子的小分子有機(jī)物，維生素的衍生物，與酶緊密結(jié)合的輔酶稱(chēng)為輔基transitionstate過(guò)渡態(tài)中間物酶催化過(guò)程中與底物結(jié)合形成的中間產(chǎn)物，降低反應(yīng)活化能inducedfit誘導(dǎo)契合酶特異性的一種解釋。認(rèn)為酶和底物間的反應(yīng)只是在酶受底物本身誘導(dǎo)結(jié)構(gòu)改變后才能發(fā)生penicillin青霉素糖肽轉(zhuǎn)肽酶的不可逆抑制劑，用作藥物抑制細(xì)菌細(xì)胞壁的形成irreversibleinhibition不可逆抑制不可逆抑制劑與酶結(jié)合十分緊密，解離極其緩慢reversibleinhibition可逆抑制有競(jìng)爭(zhēng)性抑制和非競(jìng)爭(zhēng)性抑制competitiveinhibition競(jìng)爭(zhēng)性抑制抑制劑與酶活性位點(diǎn)結(jié)合，與底物競(jìng)爭(zhēng)酶的活性位點(diǎn)，降低底物與酶結(jié)合的比例noncompetitiveinhibition非競(jìng)爭(zhēng)性抑制非競(jìng)爭(zhēng)性抑制劑可與底物同時(shí)結(jié)合在酶的不同位點(diǎn)上，由于抑制劑改變了酶的構(gòu)象 ，從而使得底物的轉(zhuǎn)換數(shù)減少，不影響底物與酶的結(jié)合allostericenzyme變構(gòu)酶具有變構(gòu)效應(yīng)的酶，活性受結(jié)合在催化位點(diǎn)之外的別的部位的調(diào)節(jié)分子的控制其V-[S]圖呈"S"形而非雙曲線transitionstateanalog過(guò)渡態(tài)類(lèi)似物底物與酶形成ES中間產(chǎn)物過(guò)程中存在一個(gè)過(guò)渡狀態(tài)，此過(guò)渡態(tài)下的底物類(lèi)似物即為…Chapter9lysozyme溶菌酶切割細(xì)菌細(xì)胞壁的多糖鏈?zhǔn)鼓承┘?xì)菌裂解催化水解NAM的C-1和NAG的C-4之間的糖苷鍵NAM(N-acetylmuramate)乙酰胞壁酸NAG(N-acetyglucosamine)乙酰葡糖胺構(gòu)成細(xì)胞壁的兩種糖ribonucleaseA核糖核酸酶A一種由胰腺分泌的消化酶，催化水解RNA,3'側(cè)必須為嘧啶核糖核酸殘基，因嘌吟太大carboxypeptidaseA羧肽酶A含鋅蛋白酶，切割肽鏈C末端的氨基酸殘基，具芳香族或較大脂族側(cè)鏈的羧基端殘基最容易被切割(Phe,Trp,Met,Leu,lle,Tyr等)chymotrypsin糜蛋白酶(胰凝乳蛋白酶)絲氨酸蛋白酶的一種，消化酶，由胰凝乳蛋白酶原水解激活形成，切割芳香族或大疏水殘基的C側(cè)^catalytictriad催化三角區(qū)絲氨酸蛋白酶中催化活性位點(diǎn)的特定構(gòu)象 ，由Ser,His,Asp組成的催化三角區(qū)oxyanionhole氧陰離子穴糜蛋白酶活性部位的"口袋"，適合易被切割的肽鍵的羰基氧進(jìn)入，形成氧陰離子trypsin胰蛋白酶絲氨酸蛋白酶的一種，催化水解含Lys或Arg殘基的肽鍵，胰蛋白酶是胰腺酶原的共同激活劑elastase彈性蛋白酶絲氨酸蛋白酶的一種，催化水解含不帶電的小側(cè)鏈氨基酸殘基的肽鍵serineprotease絲氨酸蛋白酶絲氨酸蛋白酶是一個(gè)蛋白酶家族，它們的作用是斷裂大分子蛋白質(zhì)中的肽鍵，使之成為小分子蛋白質(zhì)。其激活是通過(guò)活性中心一組氨基酸殘基變化實(shí)現(xiàn)的，它們之中一定有一個(gè)是絲氨酸(其名字的由來(lái))。thiolprotease巰基(硫醇)蛋白酶又稱(chēng)半胱氨酸蛋白酶(cysteineprotease)作用機(jī)理與絲氨酸蛋白酶類(lèi)似，Cys側(cè)鏈巰基與Ser側(cè)鏈羥基作用相似，并都有His參與穩(wěn)定酰化中間產(chǎn)物aspartylprotease天冬氨酸蛋白酶一類(lèi)溶酶體酶，具酸性，活性位點(diǎn)含兩個(gè)Asp,最適PH<5.5pepsin胃蛋白酶天冬氨酸蛋白酶的一種，最適pH為2-3，由胃蛋白酶原在酸性條件下自切割形成HIV-1protease人類(lèi)免疫缺陷病毒-1蛋白酶一種天冬氨酸蛋白酶，是兩個(gè)亞基的同二聚體。它作為蛋白水解酶的功能對(duì)HIV（病毒）的生命周期是必須的；它的這一功能作為設(shè)計(jì)抗AIDS藥物的目標(biāo)。Crixivan一種天冬氨酸蛋白酶抑制劑，抑制HIV-1protease但不影響其它天冬氨酸蛋白酶RNAenzyme（ribozyme）RNA酶（核酶），具酶催化活性的RNA，不具有結(jié)合底物的"口袋"，也缺乏蛋白酶的多樣性L19RNA----一種RNA酶，兼具核糖核酸酶和RNA聚合酶的功能Chapter10即sartatetranscarbamoylase天冬氨酸轉(zhuǎn)氨甲酰酶催化Asp+氨甲酰磷酸反應(yīng)生成氨甲酰天冬氨酸，此酶受CTP抑制，被ATP激活，屬ATCase變構(gòu)酶），調(diào)節(jié)方式為反饋調(diào)節(jié)，allostericcontrol變構(gòu)調(diào)控酶活性調(diào)控機(jī)制之一，調(diào)控化合物通過(guò)變構(gòu)作用改變酶與底物的親和力bisubstrateanalog雙底物類(lèi)似物作為催化兩種物質(zhì)反應(yīng)的酶的底物類(lèi)似物，具有兩種底物的特性，PALA是天冬氨酸轉(zhuǎn)氨甲酰酶的一種雙底物類(lèi)似物sequentialmodel循序模型&concertedmodel協(xié)同模型變構(gòu)作用的兩種不同解釋ATCase符合concertedmodel協(xié)同模型reportergroups報(bào)道基團(tuán)引入到蛋白內(nèi)的一群分子或一個(gè)分子.蛋白質(zhì)的pK值，紫外吸收或熒光特性的改變很敏感.報(bào)道基團(tuán)附著后所發(fā)生的蛋白質(zhì)上述特征的變化，可用來(lái)探測(cè)蛋白質(zhì)分子內(nèi)部報(bào)道基團(tuán)毗鄰環(huán)境的本質(zhì) ^allostericactivator變構(gòu)激活劑促進(jìn)變構(gòu)作用的物質(zhì)，促使變構(gòu)酶由T構(gòu)型向R構(gòu)型轉(zhuǎn)變allostericinhibitor變構(gòu)抑制劑R->Treversiblecovalentmodification可逆共價(jià)修飾酶活性調(diào)控的機(jī)制之一，主要為磷酸化(phosphorylase)通過(guò)磷酸基團(tuán)與酶的結(jié)合調(diào)節(jié)酶活性，該調(diào)節(jié)過(guò)程可逆proteinkinases蛋白激酶催化酶磷酸化過(guò)程的酶，其中一類(lèi)催化Ser和Thr的磷酸化，另一類(lèi)催化Tyr的磷酸化highlyamplifiedeffects放大作用磷酸化調(diào)節(jié)過(guò)程中，一個(gè)具有活性的激酶能激活許多目標(biāo)酶，一個(gè)目標(biāo)酶又可轉(zhuǎn)化許多底物分子PKA蛋白激酶A(proteinkinasesA)蛋白激酶的一種，屬多功能蛋白，識(shí)別基序含Arg-Arg-X-Ser-Z或Arg-Arg-X-Thr-Z的蛋白，其中X為一小型氨基酸殘基,Z為一大疏水氨基酸殘基，其R亞基作為C亞基的假底物與C亞基結(jié)合cAMP(CyclicAMP)PKA的激活劑，與PKA的調(diào)控亞單位(R)結(jié)合,使之釋放其催化亞單位(C)proteolyticactivation蛋白水解激活酶的調(diào)控方式之一，酶原經(jīng)水解變成具有催化活性的蛋白酶，無(wú)需ATP可在細(xì)胞外進(jìn)行chymotrypsinogen胰凝乳蛋白酶原胰凝乳蛋白酶的無(wú)活性前體，由胰蛋白酶切割后形成穩(wěn)定的具有活性的酶trypsinogen胰蛋白酶原胰蛋白酶的無(wú)活性前體，先由腸肽酶水解形成少量的胰蛋白酶，再由胰蛋白酶水解形成大量胰蛋白酶，胰蛋白酶是胰腺酶原的共同激活劑(胰蛋白酶原，胰凝乳蛋白酶原，彈性蛋白酶原，羧肽酶原)pepsinogen胃蛋白酶原胃蛋白酶的前體，有活性，在酸性條件下自切割形成具有更高活性的胃蛋白酶pancreatictrypsininhibitor胰蛋白酶抑制劑指胰蛋白酶的競(jìng)爭(zhēng)性抑制劑，與胰蛋白酶的催化位點(diǎn)結(jié)合緊密，解離常數(shù)很低.由于胰蛋白酶是所有胰臟蛋白酶的共同激活劑，因此胰蛋白酶抑制劑與胰蛋白酶的緊密結(jié)合成為這類(lèi)酶活性調(diào)控的主要手段a1-Antitrypsin抗胰蛋白酶又稱(chēng)為抗彈性蛋白酶(a1-antiproteinase)—種血漿蛋白，相對(duì)于胰蛋白酶，它能更有效地抑制彈性蛋白酶serpin絲氨酸蛋白酶抑制劑蛋白質(zhì)超家族，其中許多都抑制絲氨酸蛋白酶并顯示與經(jīng)典的絲氨酸蛋白酶抑制劑(a1抗胰蛋白酶)具高度同源性。cascade級(jí)聯(lián)clottingfactors凝血因子凝血因子是參與血液凝固過(guò)程的各種蛋白質(zhì)組分。它的生理作用是，在血管出血時(shí)被激活，和血小板粘連在一起并且補(bǔ)塞血管上的漏口。這個(gè)過(guò)程被稱(chēng)為凝血。thrombin凝血酶一種由凝血酶前體(血漿中的必要成分)形成的蛋白質(zhì)水解酶催化纖維蛋白元變成纖維蛋白而促使血液凝固。屬絲氨酸蛋白酶，只切割Lys和Gly之間的肽鍵hemophilia血友病一組遺傳性出血性疾病，它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致的嚴(yán)重凝血功能障礙。根據(jù)缺乏的凝血因子不同可分 A、B、C三類(lèi)。前兩者為性連鎖隱性遺傳，后者為常染色體不完全隱性遺傳。A:第八凝血因子缺乏或活性基低，無(wú)法促活第十凝血因子，導(dǎo)致內(nèi)源性凝血途徑的最后一步受阻antithrombinIII抗凝血酶III凝血酶的不可逆抑制劑，與凝血酶形成不可逆的復(fù)合物，使之失活.還能阻斷凝血級(jí)聯(lián)中的絲氨酸蛋白酶，肝素增強(qiáng)它的作用plasmin纖溶酶溶解傷口復(fù)原以后殘留的交聯(lián)纖維蛋白凝塊，由組織型纖溶酶原(tissue-typepalsminogenactivator作用于纖溶酶原(plasminogen激活"Activatedcarrier(452)活性載體Activatedgroup(452)mostinterchangesofactivatedgroupsinmetabolismareaccomplishedbyarathersmallsetofcarriersActivatedmethylcycle(722)活性甲基循環(huán)Acylcarnitine(608)脂?；鈮Acarnitinecarrierslong-chainactivatedFAintothemito.matrix*Acylcarrierprotein(615)?；d體蛋白(ACP)磷酸泛酰巰基乙胺+77個(gè)AA殘基組成的肽鏈(通過(guò)磷酸與Ser的磷酸酯鍵連接),作為許多生物體脂肪酸合酶(體系)的構(gòu)成部分.并在脂肪酸合成過(guò)程中起傳遞中間物的作用.(也稱(chēng)“macroCoA”)AdeninenucleotidecarrierorATP-ADPtranslocase(550)腺嘌吟核苷酸載體，ATP-ADP移位酶Adeninephosphoribosyltransferase(744)(APRT腺嘌吟磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶S-adenosylmethionineorS-A-Met(721)S-腺苷甲硫氨酸"Alcoholicfermentation(497)酒精發(fā)酵 酵母特有，由葡萄糖一乙醇(厭氧降解"Aldolase(487,499)醛縮酶6=3+3,(在縮合反應(yīng)中)它與底物磷酸二羥基丙酮形成希夫堿aldose(464)醛糖*amidophosphoribosyltransferase(741)酰胺磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶嘌吟核苷酸合成的限速酶(PRPP+Gln—5-磷酸核糖胺+PPi)Aminopterin(754)氨基蝶吟 4-氨基葉酸(作為二氫葉酸類(lèi)似物),二氫葉酸還原酶的有效抑制劑，阻斷脫氧胸腺嘧啶核苷酸(從而阻斷DNA的生物合成)，用作抗腫瘤藥物*S-aminolevulinatesynthase(733)S氨基丫酮戊酸合成酶 血紅素合成的限速酶(4+2-1=5)"aminotransferase(630轉(zhuǎn)氨酶以毗哆醛磷酸(B6)為輔酶amytal(544)安密妥抑制電子在第一個(gè)質(zhì)子泵內(nèi)的傳遞anabolism合成代謝(685)代謝的一部分，需能，較簡(jiǎn)單物質(zhì)一較復(fù)雜物質(zhì)，如生長(zhǎng)和其它生物合成過(guò)程中 /*anapleroticreactionor “fillup573)”補(bǔ)反應(yīng)丙酮酸羧化酶(合成OAA)不僅在糖異生中至關(guān)重要，它在維持檸檬酸循環(huán)中間物水平中也發(fā)揮重要作用，這些中間物在一些生物合成反應(yīng)中(如合成血紅素)會(huì)被消耗所以需要得到補(bǔ)充.antimycinA(544)抗霉素A抑制電子在第二個(gè)質(zhì)子泵內(nèi)的傳遞*antioxidants(735)抗氧化劑(血漿中：抗壞血酸，膽紅素，尿酸，細(xì)胞內(nèi)：谷胱甘肽)即olipoproteinB(698)脫輔基脂蛋白，即載脂蛋白，特指血漿脂蛋白的蛋白質(zhì)組分argininesuccinate(~nase)(635,637)精氨琥珀酸精氨琥珀酸酶將精氨琥珀酸切割成精氨酸和延胡索酸*aspartatetranscarbamoylase(746天冬氨酸轉(zhuǎn)氨甲酰酶 嘧啶核苷酸合成的限速酶aspirin(625)阿司匹林抗炎癥：阻斷前列腺素合成第一步(通過(guò)使環(huán)加氧酶Ser殘基的乙酰化而失活)從而阻斷前列腺素的合成.抗凝血：阻斷凝血嗯烷(血小板凝聚劑)的形成asymmetricreaction(520)不對(duì)稱(chēng)反應(yīng)在檸檬酸循環(huán)中，檸檬酸一異檸檬酸一a酮戊二酸的反應(yīng)過(guò)程是不對(duì)稱(chēng)反應(yīng) ，盡管底物檸檬酸是一個(gè)對(duì)稱(chēng)分子atractyloside(550蒼術(shù)苷植物糖苷，能與ATP-ADP移位酶結(jié)合，從而阻斷氧化磷酸化avidin(580)抗生物素蛋白 一種從鳥(niǎo)類(lèi)和兩棲類(lèi)蛋白中分離得到的四亞基糖蛋白，具特別強(qiáng)的與生物素結(jié)合的傾向(故能阻斷以生物素為輔酶的酶促反應(yīng)，如羧化反應(yīng))*betaoxidation(609)B氧化通過(guò)相繼的反應(yīng)循環(huán)，使長(zhǎng)鏈脂肪酸發(fā)生代謝性氧化每一輪循環(huán)脂肪酸縮短兩個(gè)碳原子片段 ，以乙酰輔酶A形式釋出.(該名稱(chēng)基于B碳原子為氧化的作用位點(diǎn))*bifunctionalenzyme(494)雙功能酶具有雙重功能的酶，如催化F-2,6-BP合成的激酶(PFK2)和催化它水解的磷酸酶 (FBPase2)兩者(兩個(gè)功能域)在同一條多肽鏈上.此雙功能酶可能是由于(編碼上述功能域的)基因融合而形成的.biotin(572)生物素VH,在許多酶促B羧化反應(yīng)中作為(羧基的)載體在含生物素的酶中，它通過(guò)酰胺鍵與Lys殘基的&氨基相連而與酶的活性部分結(jié)合(并形成”長(zhǎng)而靈活的分子線”)bisphosphoglyceratemutase(504二磷酸甘油酸變位酶2-BPG—3-BPGbloodglucoselevel(774)bongkrekicacid米酵霉酸(550)branched-chainketoaciduria(maplesyrupurinedisease,MSUD)(646)分支酮酸尿癥(槭糖尿病)常染色體隱性遺傳病(分支酮酸脫氫酶缺陷)，患者血中分支氨基酸和分支酮酸的濃度升高.(及初生兒尿中有槭糖味)*CADenzymecomplex(747)Carbamoylphosphatesynthetas氨甲酰酶磷酸合成酶Aspartatetranscarbamoylas天冬氨酸轉(zhuǎn)氨甲酰酶Dihydroorotase二氫乳清酸酶*Carbanion(515,566)負(fù)碳離子含有偶數(shù)電子的陰離子，其中多余負(fù)電荷的有效部分位于一個(gè)或幾個(gè)碳原子上.(TPP噻哩環(huán)負(fù)碳離子，在PyrDH,在轉(zhuǎn)酮酶中等),此原子在催化過(guò)程中具重要作用.CDP-diacylglycerol(686)CDP-二脂酰甘油*Chemiosmotic(coupling)hypothesis(544化學(xué)滲透假說(shuō)基本點(diǎn)：呼吸鏈的產(chǎn)能反應(yīng)同磷酸化需能反應(yīng)間的偶聯(lián)是通過(guò)建立膜電化學(xué)電位（質(zhì)子梯度）來(lái)實(shí)現(xiàn)的.呼吸鏈中多種電子載體（“質(zhì)子泵”）在電子傳遞過(guò)程中將質(zhì)子從線粒體基質(zhì)側(cè)轉(zhuǎn)送到內(nèi)膜外.如此形成的質(zhì)子梯度驅(qū)動(dòng)由ADP和Pi合成ATP.Citricacidcycle（509）檸檬酸循環(huán)一組循環(huán)反應(yīng).是大多數(shù)活細(xì)胞的中心代謝途徑（燃料分子氧化的最終的共同途徑）,從acetylCoA和OAA縮合成檸檬酸開(kāi)始.與電子傳遞系統(tǒng)的氧化磷酸化配合，構(gòu)成細(xì)胞呼吸.每一輪檸檬酸循環(huán)將一個(gè)乙酸分子氧化成兩個(gè)二氧化碳，并最終產(chǎn)生10個(gè)ATP.*Cobalamin（643）鉆胺素，VB企及其衍生物（甲基鉆胺素---高半胱氨酸甲基轉(zhuǎn)移酶homocysteinemethyltransferase,5'-脫氧腺苷鉆胺素，即CoB12---甲基丙二酰CoA變位酶methylmalonylCoAmutase）CoQ（535）CoA（451）輔酶A一種熱穩(wěn)定化合物，功能：在許多生化?；饔煤娃D(zhuǎn)酰基反應(yīng)中充當(dāng)?；d體，其中間物形式是硫酯，原名：乙?；o酶.*Commitedstep（496）（關(guān)鍵）限速步驟多酶反應(yīng)序列（例如代謝途徑?jīng)_的一個(gè)反應(yīng).此反應(yīng)一旦發(fā)生，能使序列所有隨之進(jìn)行的反應(yīng)發(fā)生.它的唯一代謝功用是為該途徑的最終產(chǎn)物提供前體 .在生理?xiàng)l件下此步驟通常是不可逆反應(yīng).例PFK,G-6-PDH,acetylCoAcarboxylase催化的反應(yīng).PRPP+Gin;Asp+氨甲酰天冬氨酸；Gly+succinylCoA;FA+CoA???.）Compartmentation（457）區(qū)域化細(xì)胞不同部位（如不同細(xì)胞器之間）或整個(gè)有機(jī)體不同部位之間的代謝物，酶,代謝途經(jīng)的不相等分布.（如：尿素循環(huán)，F(xiàn)A氧化和生物合成，兩種不同的氨甲酰磷酸合成，糖異生，肝臟獨(dú)特地進(jìn)行糖原的合成和降解等）*Coricycle（577）（也稱(chēng)乳酸循環(huán)lacticacidcycle）動(dòng)物的需能代謝途經(jīng)，指Glc碳原子按如下代謝循環(huán)運(yùn)行：肌糖原丁血液乳酸一血糖一肌糖原Coupledreaction（444）偶聯(lián)反應(yīng)吸能+放能；共同中間物；總自由能的改變*Covalentmodification共價(jià)修飾特指酶活性調(diào)控的一種主要模式（與別構(gòu)調(diào)控并列）,常指酶（經(jīng)一組調(diào)控酶的作用）發(fā)生磷酸化（或去磷酸化，通常發(fā)生在Ser殘基），腺苷?；ɑ蛉ハ佘挣；?，通常發(fā)生在Tyr殘基）,從而使酶的活性和非活性形式發(fā)生可逆改變.*denovosynthesis（740從頭合成 磷酸甘油酯合成，嘧啶核苷酸合成，腺嘌吟核苷酸合成*dihydrofolatereductase（752二氫葉酸還原酶，氨基（甲）蝶吟*dihydrolipoyldehydrogenase（515）二氫硫辛酰胺還原酶,丙酮酸脫氫酶系衛(wèi)酮戊二酸脫氫酶系，分支酮酸脫氫酶系中共同含有的酶（E3）2,4-dinitrophenol（553）2,4二硝基苯酚使質(zhì)子梯度散失從而抑制（阻斷）氧化磷酸化dioxygenases（454,648雙加氧酶催化氧分子中的兩個(gè)氧原子都滲入到（非水）產(chǎn)物中的反應(yīng)，如尿黑酸氧化酶*diseasealcaptonuria(648黑尿癥(尿黑酸氧化酶缺陷所致)beriberi(518)腳氣病(硫胺素,VB”，外周神經(jīng)，消化系統(tǒng)和心臟的退行性病變Cori'sdisease(5科8里病(去分枝酶)一種糖原分解(缺陷性)疾病Familialhypercholesterolemia(700彳家族性高膽固醇血癥(LDL受體)Galactosemia(493半乳糖血癥(半乳糖1-磷酸尿苷酰轉(zhuǎn)移酶)hemolyticanemia溶血性貧血(567,568)(G-6-PDHdeficiency)G-6-PDHdeficiency—NADPHJ—GSH(維持紅細(xì)胞正常結(jié)構(gòu)和保持血紅蛋白的亞鐵狀態(tài)所必須)易遭溶血Gout(hyperuricemia)(756)痛風(fēng)癥(高尿酸血癥)HGPRT部分缺陷所致，可用”自殺性抑制劑”別嘌吟醇治療Hyperammonemia(636)高氨血癥(氨甲酰磷酸合成及尿素循環(huán)4步)Maplesyrupurinedisease(646異戊酸血癥(branched-chainaketoDH)Leber'shereditaryopticneuropathy(537)遺傳性視神經(jīng)疾病(NADH-Qreductase,線粒體病)Lesch-Nyhansyndrome萊納二氏綜合癥(758)(HGPRT完全缺如所致，尿酸過(guò)度積累)Pellagra(754)糙皮病(Trpandnicotinate缺乏)煙酰胺輔酶缺乏，鱗屑狀皮炎，腹瀉和抑郁Perniciousanemia(644惡性貧血(內(nèi)因子)PKU(phenylketonuria)(649)苯丙酮尿癥(Phehydroxylase)Porphyries(734卟啉癥(血紅素合成過(guò)程中的酶缺陷導(dǎo)致卟啉衍生物堆積)

Tay-Sachsdisease(691泰薩二氏綜合癥(催化神經(jīng)節(jié)苷酯降解的B-N乙酰己

糖胺糖苷酶缺陷導(dǎo)致神經(jīng)節(jié)苷酯積累)★Electronsink電子穴electronsink:orelectrontrap,anelectrophilicatomorgroupofatomsthatcancaptureanelectronfromanotherpartofamolecularsystemElectrontransferpotential(531)電子轉(zhuǎn)移勢(shì)Electrontransportchain(534)電子傳遞鏈*Enolateanion(500)烯醇化陰離子(醛縮酶和底物間形成希夫堿，它作為電子穴促使形成DHAP烯醇化陰離子)exonshuffling(700)外顯子改組多功能酶的形成F0channel,F1unitofATPsynthase(546)*F-2,6-BP(494)糖酵解中間物的衍生物，糖酵解的正效應(yīng)物Fat-solublevitamin(453)脂溶性維生素ADEKFBPase2(494)糖異生的限速酶F-1,6-BP—F-6-P*Fe-Scluster(535)鐵硫簇鐵硫簇:鐵硫蛋白內(nèi)鐵和硫原子形成的聚集物，

介導(dǎo)單電子轉(zhuǎn)移反應(yīng).鐵硫蛋白:僅以鐵硫復(fù)合物為輔基的蛋白■參與電子傳遞的全部主要途徑?(P535)Five-carbonunits(708)五碳單位異戊烯焦磷酸合成鯊烯闡釋了生物分子骨架

裝配的基本機(jī)制

脫氧胸苷酸合酶的抑制劑Flurouracil(753)Five-carbonunits(708)五碳單位異戊烯焦磷酸合成鯊烯闡釋了生物分子骨架

裝配的基本機(jī)制

脫氧胸苷酸合酶的抑制劑Flurouracil(753)氟尿嘧啶FMN(535)黃素單核苷酸Folateanalog葉酸類(lèi)似物Futilecycle(576)無(wú)效循環(huán)Galactitol(493)半乳糖醇如氨基蝶吟如將PFK和FBPase偶聯(lián)則使之具ATP酶的功能而將化學(xué)能轉(zhuǎn)變?yōu)闊崮?在某些生理?xiàng)l件下無(wú)效循環(huán)可能是重要的調(diào)控機(jī)制(半乳糖代謝缺陷所致半乳糖積累)半乳糖還原形成的有毒物質(zhì)，Gangliosides(690神經(jīng)節(jié)苷酯*Glucokinase(495)葡萄糖激酶 肝細(xì)胞特有，與葡萄糖親和力低 ，且不受產(chǎn)物G-6-P的抑制G-6-Ptransporters(599轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白糖異生細(xì)胞質(zhì)一內(nèi)質(zhì)網(wǎng)glucosetransporters(505)a-1,6-glucosidase(584糖苷鍵酶即去分支酶glucuronate(735)葡糖醛酸在肝臟中附著到膽紅素(丙酸側(cè)鏈)上,增加其溶解度.(形成膽紅素二葡糖醛酸)*glutamateDH(630)谷氨酸脫氫酶*glutamatesynthase(717)谷氨酸合酶*glutaminesynthetase(717)谷氨酰胺合成酶glutaredoxin(751)谷氧還蛋白核糖核苷酸還原酶催化NDP—dNDP反應(yīng)中的電子傳遞蛋白(之一種)，將電子從NADPH傳遞到谷氧還蛋白進(jìn)而傳遞到上述酶，再傳遞至底物NDPglutathione(568)谷胱甘肽glyceraldehydes3-phosphateDH(488)3磷酸甘油醛脫氫酶glycerolphosphateshuttle(549)磷酸甘油穿梭由3-磷酸甘油，磷酸二羥丙酮和磷酸甘油DH參與的穿梭作用.將(糖酵解在)細(xì)胞質(zhì)中產(chǎn)生的NADH以電子的形式經(jīng)此穿梭運(yùn)送進(jìn)入線粒體并產(chǎn)生FADH2.(最終生成1.5個(gè)ATP)glycogenphosphorylase(583糖原磷酸化酶glycogensynthase(587)糖原合酶glycogenin(587)糖原引發(fā)蛋白糖原合酶合成糖原的引發(fā)所必需的蛋白質(zhì).催化一個(gè)葡萄糖和引發(fā)蛋白自身的一個(gè)Tyr殘基間形成糖苷鍵.以這樣形成的六個(gè)葡萄糖為基礎(chǔ)，糖原合酶催化葡萄糖分子的進(jìn)一步加成而使糖原延伸?糖原合酶只有與糖原引發(fā)蛋白結(jié)合后才具催化活性.glyxylatecycle(523)乙醛酸循環(huán)某些植物和微生物中存在的三羧酸循環(huán)的修飾形式.此中的異檸檬酸不是脫氫，而是在異檸檬酸裂合酶作用下裂解為乙醛酸和琥珀酸.乙醛酸與(另一個(gè))acetylCoA作用生成蘋(píng)果酸(由蘋(píng)果酸合酶催化)，這樣，由兩個(gè)acetylCoA(進(jìn)而由脂肪酸)形成一個(gè)蘋(píng)果酸(進(jìn)而形成其它的碳水化合物).HATmedium(761)hypoxanthine次黃嘌吟,aminopterin氨基蝶吟oramethopterin,thymine胸腺嘧啶HMGCoAreductase(693)羥甲基戊二酰CoA還原酶催化：羥甲基戊二酰CoA一甲羥戊酸，此酶是膽固醇生物合成的限速酶Homocysteinmethyltransferase(722高半胱氨酸甲基轉(zhuǎn)移酶 催化：高半胱氨酸—Met,輔酶是甲基鉆胺素,VB12的衍生物hyperuricemia高尿酸血血液中存在異常高含量的尿酸，可能由嘌吟合成增加引起。高尿酸血與痛風(fēng)癥相關(guān)。InbornErrorsofMetabolism(648冼天性代謝缺陷 基因缺陷(遺傳病)一尿黑酸氧化酶(苯環(huán)破環(huán))一黑尿病；基因，酶，一步生化反應(yīng)(苯環(huán)裂解),遺傳性疾病之間的關(guān)系Inducedfit(499)誘導(dǎo)契合酶和底物間的反應(yīng)只是在酶受底物本身誘導(dǎo)結(jié)構(gòu)改變后才會(huì)發(fā)生如HK:底物葡萄糖(誘導(dǎo))關(guān)閉(酶的)活性部位的裂隙Intrinsicfactor(同工酶如(不同組織中的)乳酸脫產(chǎn)氫酶，由于亞基構(gòu)成不同催化性質(zhì)不同.H4和M4isopentenylpyrophosphate(IPP異戊烯焦磷酸(692)由甲羥戊酸(經(jīng)三次涉及ATP的反應(yīng))轉(zhuǎn)化而來(lái)，五五加成合成鯊烯的模式闡述了許多生物分子碳骨架形成的普遍機(jī)制a-KGDHcomplex(517)a-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體與丙酮酸脫氫酶復(fù)合體相似ketogenicAA(638)生酮氨基酸 能分解產(chǎn)生acetylCoA和acetoacetylCoA(這兩者能產(chǎn)生酮體)的AA為生酮氨基酸，ketonebodies(612)酮體指乙酰乙酸，B羥基丁酸和丙酮.可(在饑餓，糖尿病，糖代謝缺陷時(shí))在體內(nèi)過(guò)度積累.可(在禁食或長(zhǎng)期饑餓時(shí))形成并代替葡萄糖作為能源.酮體主要存在在肝臟中.ketose-aldoseisomerization(485,560)酮糖-醛糖異構(gòu)化作用 指G-6-P和F-6-P;3-PGAl和DHAP之間的互變Krebscycle(634)Krebs循環(huán)指1.三羧酸循環(huán)2.尿素循環(huán)LactateDH(497)乳酸脫氫酶LDL,LDLreceptor(700)低密度脂蛋白,低密度脂蛋白受體一種與載脂蛋白B相結(jié)合的細(xì)胞表面受體.可使LDL從血漿(發(fā)生細(xì)胞)內(nèi)化以調(diào)節(jié)膽固醇和LDL的合成從而調(diào)節(jié)血漿膽固醇的濃度.此受體缺陷導(dǎo)致高膽固醇血癥Leudegradation(645亮氨酸降解Linoleate,linolenate(623)亞油酸，亞麻酸必需脂肪酸Lipolysis,lipases(606)脂解，脂解酶Lysophosphatidate(686溶血磷脂酸Malateenzyme(621)蘋(píng)果酸酶即NADP+相連接的蘋(píng)果酸酶，催化蘋(píng)果酸脫羧生成丙酮酸(在細(xì)胞質(zhì)中)，并形成NADPH.這是acetylCoA由線粒體向細(xì)胞質(zhì)運(yùn)送過(guò)程中的一步(此步產(chǎn)生還原力)Malate-aspartateshuttle(549)蘋(píng)果酸-天冬氨酸穿梭在心臟，肝臟中(NADH中的)電子(從細(xì)胞質(zhì)向線粒體)轉(zhuǎn)運(yùn)的形式(一個(gè)NADH最終生成2.5個(gè)ATP).這一穿梭與磷酸甘油穿梭相對(duì)應(yīng).Keyjunctionsinmetabolism代謝的關(guān)鍵交匯點(diǎn)G-6-P,Pyruvate,acetylCoA等Methylcobalamin(722)甲基鉆胺素另一：5'脫氧腺苷鉆胺素Mevalonate(692)甲羥戊酸HMGCoA一甲羥戊酸(由HMGCoA還原酶催化)Monooxygenase(647單加氧酶僅使來(lái)源氧分子的一個(gè)氧原子進(jìn)入底物(另一氧原子進(jìn)入水).如Phe羥化酶NAD+DHstereospecificity(521)NAD+脫氫酶立體特異性NAD+(H)與脫氫酶結(jié)合的方式：A型(ADHandLacDH)和b型(MalateDHandGAl-3-PDH)(C4是個(gè)手性分子,它所連接的兩個(gè)氫原子是不等價(jià)的)NADH-Qreductase(534)第一個(gè)質(zhì)子泵NADP+(695,750,617,621,559,703,568)尼克酰胺腺嘌吟二核苷酸磷酸(代謝三要素之一，主要來(lái)源，消耗在哪些反應(yīng)中等)Nicotinamideadeninedinucleotide(phosphate尼克酰胺腺嘌吟二核苷酸Nucleosidemonophosphate(diphosphate)kinase(747核苷單(二)磷酸激酶：NMPfNDPNDPfNTPNucleotidase(755)核苷酸酶核苷酸f核苷Nucleosidephosphorylase(755)核苷磷酸化酶核苷f(shuō)核糖-P+堿基Onecarbonmetabolism(“OCU”)(719)一碳代謝含一個(gè)碳原子的原子基團(tuán)或化合物(的代謝),四氫葉酸攜帶活化的一碳單位(作為一碳單位的受體或供體)Ornithine(635)鳥(niǎo)氨酸Orotate(746)乳清酸Orotatephosphoribosyltransferase(746)乳清酸磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶乳清酸+PRPi乳清苷酸+PPiOrotidylatedecarboxylase(746)乳清苷酸脫梭酶乳清苷酸一UMPOxaloacetate(OAA)草酰乙酸四種可能的命運(yùn)：Asp(轉(zhuǎn)氨),PEP(糖異生)，Pyruvate脫羧)，檸檬酸(與acetylCoA縮合，檸檬酸循環(huán))Oxidation-reductionpotential(531)氧還電位Oxidativephosphorylation氧化磷酸化Mitooxidizecarbonfuelstoformcellularenergy.Thistransformationrequireselectrontransferthroughseverallargeproteincomplexes,someofwhichpumpprotons,formingaprotongradientthatpowersthesynthesisofATPPamaquine(567帕馬奎因誘發(fā)溶血性貧血Pantothenate(453泛酸Pentosephosphatepathway(562磷酸戊糖途徑Phosphatidylcholine(687)磷脂酰膽堿磷脂?；c膽堿的羥基酯化，為細(xì)胞膜和脂蛋白的重要組分phosphoenolpyruvate(PEP)(724,571)磷酸烯醇式丙酮酸6-phosphogluconate(560)6磷酸葡萄糖酸phospholipase(689)脂解酶催化磷酸甘油酯水解的酯酶：A1,A2,C,D5-phosphoribosyl-1-pyrophosphate(PRPP磷酸核糖焦磷酸 生物合成多種含氮環(huán)狀化合物及其衍生物中必不可少的反應(yīng)物(特別如：His,PuNt;PyNt…)phosphorylshift(ortransfer)(485)P:Oratio(558)NADH:2.5Porin(531)穿孔蛋白線粒體外膜跨膜蛋白質(zhì)(使其外膜具通透性)PropionylCoA(612)丙酰CoA奇數(shù)脂肪酸降解的產(chǎn)物Protongradient(555)質(zhì)子梯度氫離子濃度隨距離(尤其是跨生物膜)發(fā)生的改變.跨線粒體內(nèi)膜形成富含能量的質(zhì)子梯度構(gòu)成化學(xué)滲透偶聯(lián)假說(shuō)的理論基礎(chǔ).Protonpump(534)質(zhì)子泵構(gòu)成真核生物細(xì)胞電子傳遞鏈的三個(gè)蛋白復(fù)合結(jié)構(gòu)(包括:NADH-Q還原酶，細(xì)胞色素還原酶，細(xì)胞色素氧化酶)，介導(dǎo)氫離子穿越線粒體內(nèi)膜的主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)Proton-motiveforce(545)質(zhì)子移動(dòng)力由于質(zhì)子濃度梯度(+電位差)產(chǎn)生的自由能改變之和PRPP磷酸核糖焦磷生物合成多種含氮環(huán)狀化合物極其衍生物中必不可少的反應(yīng)物，特別在合成組氨酸、核苷酸中的嘌吟和嘧啶時(shí)。PRPPsynthetase(741)PR+ATPPyridoxalphosphate(PLP)(589毗哆醛磷酸VB6的衍生物,轉(zhuǎn)氨酶的輔酶Pyridoxine(453)毗哆胺PyruvateDHcomplex(514)丙酮酸脫氫酶復(fù)合體Redoxcouple,redoxpotential(531)氧還對(duì)，氧還電位給定類(lèi)型氧還反應(yīng)物質(zhì)的氧化型(電子受體)和還原型(電子供體),如NAD+和NADH+H+溶液中.任一氧還對(duì)的電勢(shì)可對(duì)比參比電極測(cè)得.Respiratorychain(534)呼吸鏈線粒體和原核細(xì)胞膜內(nèi)一系列酶和其它蛋白質(zhì)，NADH和琥珀酸等通過(guò)此鏈被分子氧氧化.它是組織呼吸(通過(guò)氧化磷酸化維持組織代謝)的基礎(chǔ).Respiratorycontrol(552)氧化磷酸化速率受ADP水平調(diào)控Salvagepathway(744)補(bǔ)救途徑，節(jié)約利用途徑；把在分解代謝中形成的化合物用于生物合成的代謝途經(jīng).盡管這些化合物不是對(duì)應(yīng)的正常合成途徑中的中間物.□:腺嘌吟+PRPP=腺苷酸+PPiSchiffbase(499希夫堿(如:在醛縮酶和轉(zhuǎn)醛酶中)含取代氮原子的甲亞胺化合物123RRC=N-RScurvy(454)壞血病Pro羥化酶(必須有壞血酸即Vc參與),(Vc缺乏使)羥化不充分導(dǎo)致膠原三股螺旋的不穩(wěn)定(焰點(diǎn)降低)，致使血管脆化，易出血,即“壞血”Serinetranshydroxymethylase(719絲氨酸轉(zhuǎn)羥甲基酶 絲甘轉(zhuǎn)化”Shikimate(724)莽草酸3+4=7Sphingomyelin(690)鞘磷酯神經(jīng)酰胺+磷酸膽堿Stearate(604硬脂酸Stereospecifictransfer(521立體特異性轉(zhuǎn)移succinylCoA(641,511,733)琥珀酰輔酶Asuicideinhibition(753,757自殺性抑制原本不具抑制作用的底物經(jīng)酶的催化作用后與酶共價(jià)結(jié)合并使之立即失活，即酶啟殺“.如：別嘌吟醇一黃嘌吟氧化酶；5-Fu一胸苷酸合酶sulfanilamide(761)對(duì)氨基苯磺酰胺(抗菌藥物)葉酸合成被對(duì)氨基苯磺酰胺(磺胺類(lèi)藥物，對(duì)氨基苯甲酸的類(lèi)似物)抑制sulfhydrylbuffer(568,731)巰基緩沖劑還原型谷胱甘肽superoxideanion(553超氧化物陰離子superoxidedismutase(553)超氧化物歧化酶tetrahydrobiopterin(647)四氫喋吟苯丙氨酸氧(羥)化tetrahydrofolate(720)四氫葉酸一碳單位載體thermogenin(553)(uncouplingprotein)產(chǎn)熱蛋白大量存在于棕色脂肪組織線粒體內(nèi)膜上，具有使氧化磷酸化解偶聯(lián)的作用.可形成質(zhì)子流從胞質(zhì)側(cè)流回線粒體基質(zhì)的通道(使線粒體質(zhì)子電池短路產(chǎn)熱)thiolyticcleavage(609)硫解thioredoxin(750)硫氧還蛋白一類(lèi)廣泛存在的熱穩(wěn)定的氫載體蛋白，在許多還原反應(yīng)中作為氫的供體，特別在核糖核苷二磷酸還原成脫氧對(duì)應(yīng)物的反應(yīng)中.thymidylatesynthase(751胸苷酸合酶dUMP—dTMPubiquinol(536)還原型CoQ,泛醌ubiquitin(942)泛在蛋白，泛肽一種76個(gè)aa殘基的高度保守的熱穩(wěn)定小分子蛋白質(zhì)，目標(biāo)(欲被降解的)蛋白被(用異肽鍵連接的)聚泛肽標(biāo)記后被蛋白酶體降解Uncouplingbyarsenate(503砷酸解偶聯(lián)Ureacycle(634尿素循環(huán)尿素循環(huán)；一組循環(huán)反應(yīng)，其中由氨基酸代謝產(chǎn)物兩個(gè)氨基和一個(gè)二氧化碳生成一個(gè)尿素排出體外。Ureotelicorganism(634腓尿素生物尿素作為其含氮化合物降解的主要最終產(chǎn)物的機(jī)體(哺乳動(dòng)物和海洋魚(yú)類(lèi))Uridylyltransferase(730)尿苷酸轉(zhuǎn)移酶Pa(尿苷酸化)一PdVitamin(453)維生素Xanthineoxidase(756黃嘌吟氧化酶次黃嘌吟一黃嘌吟一尿酸補(bǔ)充題1-alcoholicfermentation乙醇發(fā)酵：通過(guò)一組為酵母（等微生物）特有的反應(yīng)使葡萄糖轉(zhuǎn)變?yōu)橐掖肌spartatetranscarbamoylase天冬氨酸轉(zhuǎn)氨甲酰酶：催化氨甲酰磷酸和l_天冬氨酸生成N-氨甲酰天冬氨酸，并釋出正磷酸；它是從頭合成嘧啶途徑中的限速酶。bifunctionalenzyme雙功能酶：一種同時(shí)具有兩個(gè)不同（但相關(guān)）催化功能的酶；如PFK2和FBPase2在同一條多肽鏈上（各作為一個(gè)功能域），它們分別催化糖酵解效應(yīng)物F-2，6-BP的合成和降解。exonshuffling外顯子移動(dòng)（改組）真核生物的結(jié)構(gòu)基因的不同編碼區(qū)域 （即外顯子）通過(guò)交叉置換的重組現(xiàn)象。5-hemolyticanemia溶血性貧血：紅細(xì)胞過(guò)多地被破壞為特點(diǎn)的貧血,是一種遺傳病（使G-6-PDH缺乏所致），此病在瘧疾高發(fā)區(qū)發(fā)病率較高。hydroxyproline羥哺氨酸：存在于蛋白（特別是膠原）肽鏈中的非編碼氨基酸，由哺氨酸殘基羥化形成；它的存在可形成鏈間氫鍵而有利于膠原三股螺旋的穩(wěn)定。PFK2磷酸果糖激酶2:能通過(guò)轉(zhuǎn)移ATP的丫-磷酸基給F-6-P而生成F-2,6-BP（糖酵解的正效應(yīng)物，能增強(qiáng)PFK的活性）。它與FBPase2在同一雙功能酶上。PRPPsynthetase磷酸核糖焦磷酸合成酶：催化由5-磷酸核糖和ATP合成PRPP（并生成AMP）,PRPP向嘌吟和嘧啶核苷酸提供磷酸核糖。糖代謝中,丙酮酸脫氫酶（復(fù)合體）、丙酮酸脫羧酶、丙酮酸羧化酶所催化反應(yīng)的主要產(chǎn)物分別是;和。acetylCoA;乙醛;OAA在某些細(xì)菌中，異檸檬酸面臨兩種命運(yùn)。需能時(shí)它 （通過(guò)循環(huán)），而能量充裕時(shí)它 （通過(guò)循環(huán)）。氧化脫羧生成a-KG;citricacidcycle; 裂解成琥珀酸和乙醛酸；乙醛酸循環(huán)由脫羧驅(qū)動(dòng)生物合成反應(yīng)是生物化學(xué)中的一個(gè)普遍原則。如糖異生中生成和脂肪酸合成（第一輪）中生成等步驟。PEP;乙酰乙酰-ACP（癌和糖酵解）在腫瘤迅速生長(zhǎng)時(shí)，伴隨出現(xiàn)的（最可能的）事件及正確的推斷是：A.給腫瘤提供營(yíng)養(yǎng)的血管生長(zhǎng)速度比癌生長(zhǎng)更快 B.腫瘤組織缺氧C.乳酸發(fā)酵成為癌細(xì)胞ATP的主要來(lái)源D.控制糖酵解相關(guān)酶表達(dá)的轉(zhuǎn)錄因子被誘導(dǎo)抑制E.抑制腫瘤血管生長(zhǎng)的藥物是理想的抗癌藥 BCE初生膠原肽鏈中Pro羥基化不需要的是 A.氧氣 B.雙加氧酶C.抗壞血酸D.吡哆醛磷酸 E.a-酮戊二酸D（動(dòng)物）Glc可從如下非糖前體合成：A.adenineB.AlaC.lactateDacetylCoAE.glycerolBCE質(zhì)子梯度用于如下各項(xiàng)：A.產(chǎn)生熱量 B.自由能的（短暫）儲(chǔ)存C.產(chǎn)生ATPD.主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)E.機(jī)械運(yùn)動(dòng) .ABCDE如下關(guān)于“酮體”的陳述是正確的： A.是心肌和腎上腺皮質(zhì)的正常燃料3-羥B.在肝臟中合成C.其中的乙酰乙酸和酰乙酸基丁酸可產(chǎn)生丙酮 D.其中的乙和3-羥基丁酸的合成需三個(gè)乙酰輔酶溶性的△八工-刁用*布方由貯毋砂成*A分子E.可視為血液中檸檬酸的水可轉(zhuǎn)運(yùn)形式ABCD重要的“中心分子”一CoA,NAD+,FAD的構(gòu)成含如下水溶性維生素： A.煙酸（尼克酸）B.B6C.B2D.葉酸E.泛酸ACEExplaintheterms：ubiquitin泛肽，泛蛋白 76個(gè)殘基的熱穩(wěn)定非酶性多肽，廣泛存在于真核生物中。它作為受損和異常蛋白的標(biāo)簽附著在蛋白上后使之在細(xì)胞內(nèi)快速降解.avidin親和素，抗生物素蛋白 從鳥(niǎo)類(lèi)和兩棲類(lèi)蛋白中分離的四聚體蛋白，具特別強(qiáng)的與生物素結(jié)合的傾向，從而抑制對(duì)應(yīng)的羧化酶。carbanionofTPP焦磷酸硫胺素的碳負(fù)離子 由TPP噻唑環(huán)中N、S之間的碳原子離子化而形成，它很容易與底物的羰基加成。如：作為丙酮酸脫氫酶的輔酶.hyperuricemia高尿酸血血液中存在異常高含量的尿酸，可能由嘌吟 （從頭）合成增加引起。高尿酸血與痛風(fēng)癥相關(guān)。LDLreceptor低密度脂蛋白受體一種與載脂蛋白B相結(jié)合的細(xì)胞表面受體?？墒筁DL從血漿（發(fā)生細(xì)胞）內(nèi)化，以調(diào)節(jié)膽固醇和LDL的合成從而調(diào)節(jié)血漿膽固醇的濃度。pyruvatedehydrogenasecomplex丙酮酸脫氫酶復(fù)合體催化丙酮酸、NAD+和輔酶A之間反應(yīng)形成乙酰輔酶 A、NADH和C02（整個(gè)反應(yīng)）的酶復(fù)合體。包含三個(gè)活性酶和五個(gè)輔酶。glucokinase（inliver）葡萄糖激酶哺乳動(dòng)物肝贓中特有的一種己糖激酶的同工酶，它與底物葡萄糖的親和力很底，故只有當(dāng)血液中葡萄糖濃度很高時(shí)它才能與之反應(yīng)；同時(shí)，它不受高水平G-6-P的抑制，故可大量地吸納血液中 （過(guò)多）的葡萄糖。iron-sulfurcluster鐵硫簇鐵與無(wú)機(jī)硫以及半胱氨酸硫之間一種特定的結(jié)合方式。如Fe-S,、2Fe-2S和4Fe-4S;用于電子傳遞和酶促反應(yīng)。NADH-QreductaseNADH-輔酶Q還原酶復(fù)合物即復(fù)合體I（complexI），電子傳遞鏈中四個(gè)復(fù)合體之一。催化NADH被輔酶Q的氧化thermogenin產(chǎn)熱蛋白即解偶聯(lián)蛋白（uncouplingprotein），存在于棕色脂肪組織線粒體內(nèi)膜上，具有使氧化磷酸化解偶聯(lián)的作用。它可形成質(zhì)子流從胞質(zhì)側(cè)流回線粒體基質(zhì)的通道。substratecycle底物循環(huán)反應(yīng)物和產(chǎn)物在兩個(gè)酶的作用下的互變。如：F-6-P與F-1,6-P的互變（由PFKandF-1,6-Pase催化）；它的存在提高了調(diào)控的敏感性（放大代謝信號(hào)），另一作用是產(chǎn)熱。malate-aspartateshuttle蘋(píng)果酸-天冬氨酸穿梭可將還原型對(duì)應(yīng)物（NADH中的電子）從從肝臟等組織的細(xì)胞質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)到線粒體內(nèi)。（實(shí)現(xiàn)NAD+的再生，與磷酸甘油穿梭相對(duì)應(yīng)）PRPP磷酸核糖焦磷酸生物合成多種含氮環(huán)狀化合物及其衍生物中必不可少的反應(yīng)物，如合成組氨酸、核苷酸中的嘌吟和嘧啶。creatinephosphatephosphoryltransferpotentialactivatedcarrierPFK2feedforwardstimulationelectronsinkTPPdihydrolipoyldehydrogenaseuncouplerGSHCoricycleHMGCoAessentialfattyacidPLPFillingtheblanks：Carbamoylphosphateistheintermediateinthesynthesisofand.Intheabove-mentionedsynthesis,itisformedinandofacell；thedonorofthenitrogenisand,respectively.(PyrNt;urea;cytosol;Mito.;Gln;NH4,)Inmetabolism,somemoleculesareoftenusedascarriersoftheactivatedgroups.Writedownthefollowingcorrespondencerelation:ATP—；biotin—；NADH—；UDP-Glc—；FH4—；TPP-.(phosphoryl;CO2;electron;Glc;OCU;aldehyde)Therate-limitingenzymeinPPPis.Thispathwayisconnectedwithglycolysisbyand(enzyme).Themainproductsofitsoxidativebranchareand,whichareusedinand,respectively.(G-6-PDH;轉(zhuǎn)醛酶；轉(zhuǎn)酮酶；NADPH;R-5-P;reductivebiosynthesis;synthesisofNt)Anticancerdrugmethotrexate氨甲蝶吟inhibits(enzyme)astheanalogueof；and5-Fuinhibits(enzyme)astheanalogueof.Bothblockthesynthesisof。(FH2reductase;FH2;thymidylatesynthase;dUMP;dTMP)TheglycosidicbondofC-N糖苷鍵inthenaturalDNAandRNAhasconfiguration,thatofC1in5-phosphoribosyl-1-amineistype.Thesyntheticreactionof5-phosphoribosyl-1-aminefromPRPPisdrivenby,whichisacommonmodeinthebiochemicalreactions.(3;a;PPhydrolysis;)Thecommittedstepofthesynthesisofcholesterolistheformationoffrom，whichiscatalyzedby.(MVA;3-HMGCoA;HMGCoAreductase) isusedtotreatgout痛風(fēng)癥whichiscausedbytheover-accumulationof,astheanalogueof,itinhibits(enzyme),itsinhibitionmodeiscalled.(allopurinol別瞟吟醇;PRPP;hypoxanthine次黃嘌吟；xanthineoxidase黃嘌吟氧化酶；suicideinhibition)AnimalscannotconvertfattyacidsintoGlcbecausecannotbeconvertedinto,thereactioncatalyzedby(catalyzingthisconvertion)isbasicallyirreversible.(acetylCoA;pyruvate,pyruvateDHcomplex)IntheGlcmetabolism,thedehydrogenation脫氫,decarboxylationandcarboxylation羧化ofpyruvateiscatalyzedby,and,respectively,themainproductsare,and,respectively.(PyruvateDHcomplex;pyruvatedecarboxylase;pyruvatecarboxylase;acetylCoA;acetaldehyde乙醛；OAA)ThemainsourcesofNADPHforfattyacidsynthesisareand.(ThetransferofacetylCoAfrommitotocytosol;PPP)三.Makechoice(oneorseveral):WhatisthelivermaindWeil?A.GlcB.ket