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文檔簡(jiǎn)介

癡呆的康復(fù)1羅納德.里根在1994年的11月5日宣布他被診斷為阿爾茨海默病:“我最近被告知我是美國(guó)將患阿爾茨海默病的人中的一員。目前,我感覺(jué)良好。我打算在上帝賜予我的有生之年,一如既往地做我的事情。我還將和我的愛(ài)妻南希和全家一起在生命的旅途上行進(jìn)。我打算多享受些野外生活的樂(lè)趣并與我的朋友和支持者們保持聯(lián)系!”AD-扼殺生命樂(lè)趣的疾病2阿爾茨海默病(Alzheimer’sDisease),俗稱老年性癡呆,是一種原因未明的、慢性進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病臨床上,起病隱襲,以記憶減退和其他認(rèn)知功能障礙為特征,常伴有社會(huì)或日常生活能力受損和精神行為改變病理上,以神經(jīng)元減少、神經(jīng)炎斑、神經(jīng)原纖維纏結(jié)、顆粒空泡變性,細(xì)胞外淀粉樣蛋白沉積為特征。多起病于50-69歲,病程約10年左右,終末期出現(xiàn)四肢痙攣性癱瘓,大小便失禁,多死于肺炎,泌尿系感染,褥瘡,骨折等繼發(fā)性疾病或衰竭概述3病因神經(jīng)遞質(zhì)異常-腦中乙酰膽堿含量不足:迄今能夠解釋認(rèn)知功能下降的證據(jù)確鑿的原因-其他:可能有單胺系統(tǒng),谷氨酸系統(tǒng),神經(jīng)肽類等影響感染,炎癥顱腦外傷遺傳:約10%有家族史其他:如免疫功能紊亂,中毒等4危險(xiǎn)因素年齡:患病率隨年齡增加而幾乎成倍增長(zhǎng)遺傳:如ApoE4等位基因陽(yáng)性可增加AD發(fā)病危險(xiǎn)抑郁文化程度低顱腦外傷女性比男性患病率高血管性因素:高血壓,高膽固醇等增加AD風(fēng)險(xiǎn)職業(yè)因素:長(zhǎng)期暴露于鋁,鉛等作業(yè)或維生素B12缺乏等,但尚無(wú)定論5流行病學(xué)

一個(gè)為期5年的國(guó)家研究課題顯示

這個(gè)課題包括6個(gè)城市,共有42,890病人參加(≥55歲).患病率(≥65歲):癡呆阿爾茨海默病血管性癡呆北方6.9%4.2%1.9%南方3.9%2.8%0.9%資料來(lái)自:北京協(xié)和醫(yī)院張振馨教授.------------這個(gè)課題的負(fù)責(zé)人

發(fā)病率(≥65歲):1-1.5%6流行病學(xué)Source:BrumbackRA,LeechRW.:JOklaStateMedAssoc.;87,103-111,199465-74歲75-84歲85+歲10,000,0008,000,0006,000,0004,000,0002,000,0000患病人數(shù)19301940195019601970198019902000201020202030年數(shù)AD患者隨年齡及人口老齡化的進(jìn)展而增加7病理表現(xiàn)AD病人的腦中有嚴(yán)重的神經(jīng)元丟失,伴隨部分腦皮質(zhì)的萎縮,這是被大家公認(rèn)的腦萎縮的過(guò)程。這主要是額葉,顳葉和頂葉中神經(jīng)元和突觸數(shù)量的減少。

正常大腦阿爾茨海默病額葉區(qū)頂葉區(qū)8病理生理表現(xiàn)正常阿爾茨海默病Adaptedfrom:TerryRD.etal.:Alzheimer’sDisease,NewYork,RavenPressLtd:;179-196,1994腦萎縮9病理表現(xiàn)神經(jīng)炎斑10病理表現(xiàn)神經(jīng)炎斑是一種由沉積在神經(jīng)細(xì)胞外的不同成分組成的復(fù)雜結(jié)構(gòu)。這些斑塊的主要成分是一種被稱做?-淀粉樣蛋白(?AP)正常神經(jīng)元異常神經(jīng)元不可溶性?AP可溶性?AP異常磷酸化的tau蛋白異常的軸突,樹(shù)突,細(xì)胞碎屑,à1-抗胰蛋白酶11病理表現(xiàn)神經(jīng)纖維纏結(jié)12病理表現(xiàn)神經(jīng)纖維纏結(jié)(NFTs)是由成對(duì)的10nm長(zhǎng)的纖維組成,它們卷曲成螺旋型,被稱做成對(duì)螺旋纖維。每個(gè)成對(duì)的螺旋纖維聚集成很大一束,被稱做神經(jīng)纖維纏結(jié)。異常tau蛋白成對(duì)螺旋纖維神經(jīng)元神經(jīng)纖維纏結(jié)微管13臨床表現(xiàn)10大早期癥狀:記憶障礙不能完成熟悉的任務(wù)語(yǔ)言障礙對(duì)時(shí)間,地點(diǎn)搞不清判斷力下降抽象思維障礙常把東西放錯(cuò)地方行為及情緒改變性格改變?nèi)狈χ鲃?dòng)性14臨床表現(xiàn)記憶力:學(xué)會(huì)新知識(shí)有障礙、近期記憶損害視空間技能:圖形定向障礙、結(jié)構(gòu)障礙語(yǔ)言:列述一類名詞差、命名不能精神行為:情感淡漠、偶爾易激惹或悲傷運(yùn)動(dòng)系統(tǒng):正常腦電圖:正常頭部CT:正常記憶力:近及遠(yuǎn)記憶明顯損害視空間技能:構(gòu)圖差、空間定向差語(yǔ)言:流利型失語(yǔ)計(jì)算力:失算認(rèn)識(shí):失認(rèn)運(yùn)用:意向運(yùn)動(dòng)性失用精神行為:漠不關(guān)心運(yùn)動(dòng)系統(tǒng):不安腦電圖:背景腦電圖為慢節(jié)律頭部CT:正常或腦室擴(kuò)大、腦溝變寬第三階段(發(fā)病5~12年)智能:嚴(yán)重衰退運(yùn)動(dòng):四肢強(qiáng)直或屈曲癱瘓括約肌:大、小便失禁腦電圖:彌漫性慢波頭部CT:腦室擴(kuò)大和腦溝變寬第二階段(發(fā)病2~10年)第一階段(發(fā)病1~3年)15篩查 MMSE(Mini-mentalStateExamination,簡(jiǎn)易智能狀態(tài)量表) 1.今年的年份?__年2.現(xiàn)在是什么季節(jié)?3.現(xiàn)在是幾月?4.今天是幾號(hào)5.今天是星期幾?6.現(xiàn)在我們?cè)谀膫€(gè)省、市?7.你住在什么區(qū)(縣)?8.住在什么街道9.我們現(xiàn)在是第幾層樓?10.這兒是什么地方?(共10分)

11.現(xiàn)在我要說(shuō)三樣?xùn)|西的名稱,在我講完之后,請(qǐng)你重復(fù)說(shuō)一遍,請(qǐng)你記住這三樣?xùn)|西,因?yàn)榈纫幌乱賳?wèn)你的:“皮球、國(guó)旗、樹(shù)木”。(以第一次答案記分)。皮球__國(guó)旗__樹(shù)木__(共3分)12.現(xiàn)在請(qǐng)你從100減去7,然后從所得的數(shù)目再減去7,如此一直計(jì)算下去,把每一個(gè)答案都告訴我,直到我說(shuō)“?!睘橹埂#ㄈ翦e(cuò)了,但下一個(gè)答案都是對(duì)的,那么只記一次錯(cuò)誤)93_86_79_72_65_(共5分)13.現(xiàn)在請(qǐng)你告訴我,剛才我要你記住的三樣?xùn)|西是什么?皮球_國(guó)旗_樹(shù)木(共3分)14.(訪問(wèn)員拿出手表)請(qǐng)問(wèn)這是什么?手表__(拿出鉛筆)請(qǐng)問(wèn)這是什么?筆_(共2分)

15.現(xiàn)在我說(shuō)一句話,請(qǐng)清楚地重復(fù)一遍,這句話是:“四十四只石獅子”

(只說(shuō)一遍,只有正確、咬字清楚的才記(1分) 16.(訪問(wèn)員把寫有“閉上你的眼睛”大字的卡片交給受訪者)請(qǐng)照著這卡片所寫的去做.如果他閉上眼睛,記1分)

17.(訪問(wèn)員說(shuō)下面一段話,并給他一張空白紙,不要重復(fù)說(shuō)明,也不要示范)

用右手拿這張紙__再用雙手把紙對(duì)折__將紙放在大腿上__(共3分)

18請(qǐng)你說(shuō)一句完整的、有意義的句子(句子必須有主語(yǔ)、動(dòng)詞)記下句子_(共1分)19請(qǐng)你按樣子畫圖。(1分)

16篩查MMSE的評(píng)估:該表簡(jiǎn)單易行,國(guó)內(nèi)外廣泛應(yīng)用,是癡呆篩查的首選量表。該量表包括以下7個(gè)方面:時(shí)間定向力,地點(diǎn)定向力,即刻記憶,注意力及計(jì)算力,延遲記憶,語(yǔ)言,視空間。共30項(xiàng)題目,每項(xiàng)回答正確得1分,回答錯(cuò)誤或答不知道評(píng)0分,量表總分范圍為0-30分。分?jǐn)?shù)越低,損害越嚴(yán)重.判定癡呆1:- 文盲17分- 小學(xué)20分- 中學(xué)22分

- 大學(xué)

23分REFRENCES:

1.《中國(guó)老年期癡呆防治指南》,張明園教授主編;2.FolsteinMF,FolsteinSE,McHughPR.“Mini-mentalstate.”Apracticalmethodforgradingthecognitivestateofpatientsfortheclinician.JPsychiatryRes.1975;12:189-198.17臨床檢查1 病史:AD10大早期癥狀2 神經(jīng)心理檢查:畫鐘試驗(yàn)

該測(cè)驗(yàn)操作簡(jiǎn)便,受文化程度、種族、社會(huì)經(jīng)濟(jì)狀況等干擾因素的影響小,對(duì)癡呆患者檢測(cè)的靈敏度和特異性高達(dá)90%,在臨床與科研工作中越來(lái)越多被應(yīng)用。評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)有多種,但臨床常用的為4分法,即總分為4分:完成一個(gè)閉合的圓圈1分,時(shí)間位置正確1分,12個(gè)數(shù)字完全正確1分,指針位置正確1分,正常值>2分。18畫鐘試驗(yàn):要求畫出鐘面,將數(shù)字放在正確的位置上;然后按要求畫出指針的位置畫出閉合的環(huán)1 數(shù)字在正確位置1包含12個(gè)數(shù)字1 指針位置正確1

192021臨床檢查3.輔助檢查:電生理檢查腦電圖-雙側(cè)半球?qū)ΨQ的廣泛的慢波泛化腦誘發(fā)電位-事件相關(guān)電位(ERP)的P300潛伏期延長(zhǎng)等CT和MRI-早期可正常,隨病情發(fā)展可示腦萎縮等SPECT和PET-腦血流量減少正常AD22臨床檢查血常規(guī)惡性貧血血沉免疫異常性疾病電解質(zhì),血糖,肝腎功能,鈣代謝性疾病,肝病,腎病尿液檢查腎臟病梅毒學(xué)檢查梅毒維生素B1,B12,葉酸,煙酸維生素缺乏病,惡性貧血甲狀腺及腎上腺功能檢查甲減或甲亢,柯興氏綜合征等腦脊液梅毒,隱球菌,其他腦部感染毒物或重金屬檢查中毒,環(huán)境毒物等4.排除性檢查23診斷阿爾茨海默病診斷標(biāo)準(zhǔn):(DSM-Ⅳ標(biāo)準(zhǔn))

A.發(fā)生多方面認(rèn)知缺陷,表現(xiàn)為下列2項(xiàng)者(1)記憶缺損(學(xué)習(xí)新信息的能力缺損或不能回憶以前所學(xué)到的信息)(2)至少下列認(rèn)知障礙之一者·失語(yǔ)·失用·失認(rèn)·執(zhí)行管理功能的障礙(即計(jì)劃、組織、安排次序、抽象)。B.符合A(1)與A(2)的認(rèn)知缺陷,導(dǎo)致社交或職業(yè)功能的缺損,并可發(fā)現(xiàn)這些功能明顯不如以前C.病程的特點(diǎn)是逐漸起病,持續(xù)減退D.符合A(1)與A(2)的認(rèn)知缺陷,并非由于下列原因者(1)其他能導(dǎo)致記憶與認(rèn)知進(jìn)行性缺陷的中樞神經(jīng)系統(tǒng)情況(例如,腦血管疾病、帕金森病、亨廷頓病、硬膜下血腫、正常壓力腦積水、腦瘤)(2)已知能導(dǎo)致癡呆的系統(tǒng)性情況(例如,甲狀腺功能減退,維生素B1、B12或葉酸缺乏,煙酸缺乏、低血鈣、神經(jīng)梅毒、HIV感染)E.這些缺陷并非由于譫妄所致F.此障礙并非由于其他精神障礙所致(例如,重度抑郁、精神分裂癥)24診斷

最重要的是:首先診斷是否癡呆-癡呆癥狀-畫鐘試驗(yàn)

其次:診斷癡呆的類型25鑒別診斷血管性癡呆(VaD)-有高血壓,動(dòng)脈粥樣硬化及卒中史,急性起病,病程呈階梯狀發(fā)展,有局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征-臨床上有10-15%同時(shí)有ADPick病(匹克病):-早期語(yǔ)言受累,而遺忘,空間定位和認(rèn)知障礙出現(xiàn)較晚,CT示額顳葉萎縮,與AD彌漫性萎縮不同正常顱壓腦積水-常有蛛網(wǎng)膜下腔出血的病史,癡呆發(fā)展快,雙下肢步態(tài)失調(diào),CT示腦室擴(kuò)大,皮質(zhì)萎縮不明顯26鑒別診斷路易體癡呆:-主要累及注意,記憶和較高皮質(zhì)功能的認(rèn)知損害,波動(dòng)性意識(shí)錯(cuò)亂和譫妄突出,多有視幻覺(jué)和反復(fù)意外跌倒亨廷頓舞蹈病-常染色體顯性遺傳,通常智能衰退發(fā)生在舞蹈動(dòng)作發(fā)生后數(shù)年帕金森病癡呆-有帕金森病史如肌張力增高,運(yùn)動(dòng)減少,震顫等,約2/3會(huì)發(fā)展有癡呆27鑒別診斷中毒引起的癡呆:-慢性酒精中毒可致VitB1缺乏,表現(xiàn)為眼球運(yùn)動(dòng)障礙,步態(tài)異常及全面精神障礙為特征-煤氣中毒也可引起癡呆癥狀感染引起的癡呆:-以慢病毒感染引起的癡呆為主,如CJD表現(xiàn)為進(jìn)行性癡呆,錐體系和錐體外系的癥狀,Kuru病早期有小腦性共濟(jì)失調(diào),晚期精神錯(cuò)亂,癡呆,這些疾病多在1年內(nèi)死亡.284、HISHanchinski缺血指數(shù)量表(HanchinskiInchemicScore)是1975年由Hanchinski指定的血管性癡呆簡(jiǎn)易檢查量表。在國(guó)外常作為對(duì)血管性癡呆和老年性癡呆(Alzheimer病)的鑒別工具。29HIS項(xiàng)目與記分、注意事項(xiàng)HIS由13個(gè)項(xiàng)目組成。陰性記分均為0分,陽(yáng)性記分各項(xiàng)不等。注意事項(xiàng)HIS僅僅用于血管性癡呆和老年性癡呆的鑒別診斷;評(píng)定須在癡呆診斷確認(rèn)后進(jìn)行;主要依據(jù)來(lái)源于病史收集、體格檢查和精神檢查。30Hanchinski缺血指數(shù)內(nèi)容項(xiàng)目是否01、急性起病02、階梯式惡化03、波動(dòng)性病程04、夜間意識(shí)模糊05、人格相對(duì)保持完整06、情緒低落07、軀體訴述08、情感失禁09、有高血壓或高血壓史10、中風(fēng)史11、動(dòng)脈硬化12、局灶神經(jīng)系癥狀13、局灶性神經(jīng)系體征2121111112122000000000000031HIS結(jié)果分析全部13項(xiàng)的總分,滿分為18分。得分<4分:老年性癡呆得分≥7分:血管性癡呆32AD的治療問(wèn)題33認(rèn)知功能的衰退34日常生活能力的衰退35正確的治療期望36國(guó)際循證治療指南推薦在明確診斷的基礎(chǔ)上,應(yīng)考慮給予所有輕和中度阿爾茨海默病患者膽堿酯酶抑制劑治療,并在藥物治療的同時(shí),必須持續(xù)不斷地對(duì)患者及其照料者給予適當(dāng)?shù)闹笇?dǎo)。37AD用藥推薦級(jí)別AD治療藥物:推薦級(jí)別

(美國(guó)神經(jīng)病學(xué)會(huì))標(biāo)準(zhǔn)藥物膽堿酯酶抑制劑推薦藥物維生素E(1000i.u.b.i.d)幫助延緩AD進(jìn)程自主選擇抗氧化劑,抗炎藥,司來(lái)吉蘭,其他改善疾病的藥物

定論雌激素不應(yīng)再用于AD治療RSDoody,JCStevens,CBeck,etal.Practiceparameter:Managementofdementia(anevidence-basedreview)ReportoftheQualityStandardsSubcommitteeoftheAmericanAcademyofNeurology;Neurology2001;56:1154-116638治療1.飲食治療:鈣可調(diào)節(jié)神經(jīng)肌肉的興奮性,有利于改善老年人的認(rèn)知能力,如貝殼類、動(dòng)物骨骼、豆類、乳制品等;鎂是各種酶反應(yīng)的輔助因子,可以增加腦血流量,有利于預(yù)防老年性癡呆癥的發(fā)生,富含鎂和鉀類的食物有魚類、瘦肉、豆制品、堅(jiān)果類及香蕉,西紅柿等;此外,維生素A、維生素C,維生素E、及B族維生素,少食或不食含鉛、和高膽固醇的食物對(duì)防止腦的老化與癡呆有特殊作用。39治療2.日常生活活動(dòng)訓(xùn)練:

(1)個(gè)人自理:為患者安排一個(gè)既舒適又安全的生活環(huán)境,使其保持基本的日常生活習(xí)慣.

應(yīng)耐心地提醒、督促、協(xié)助,鼓勵(lì)患者自己做,從而避免使其發(fā)生退行性遺忘。對(duì)能力較差的患者要簡(jiǎn)化其衣飾及用具,并幫助其忌酒、忌煙.

避免能引起患者情緒波動(dòng)的各種不良刺激。(2)家務(wù)活動(dòng):鼓勵(lì)患者作些輕微的家務(wù)勞動(dòng),以減輕早期的焦慮情緒,同時(shí)可促進(jìn)體質(zhì)健康。40治療(3)生活情趣:積極參與形式多樣的消遣活動(dòng).

鼓勵(lì)其勤用腦,多讀書、看報(bào)以及練習(xí)書法、繪畫等.

為患者創(chuàng)造一個(gè)溫馨、和諧的家庭

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