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文檔簡介
神經(jīng)病學(xué)神經(jīng)病學(xué)周圍神經(jīng)疾病PeripheralNerveDisorders周圍神經(jīng)疾病解剖及生理
周圍神經(jīng)系統(tǒng):位于脊髓和腦干的軟膜外的所有神經(jīng)結(jié)構(gòu),即從脊髓腹側(cè)和背側(cè)發(fā)出的脊神經(jīng)根組成的脊神經(jīng),以及從腦干腹外側(cè)發(fā)出的腦神經(jīng),不包括嗅神經(jīng)和視神經(jīng)。
周圍神經(jīng)疾病—概述解剖及生理周圍神經(jīng)疾病—概述12對顱神經(jīng)31對脊神經(jīng)12對顱神經(jīng)31對脊神經(jīng)病因創(chuàng)傷、缺血、牽拉、高低溫、電擊、維生素缺乏、代謝障礙、中毒、感染、脫髓鞘、腫瘤壓迫破壞、遺傳、嵌壓等。周圍神經(jīng)疾病—概述病因周圍神經(jīng)疾病—概述周圍神經(jīng)正常結(jié)構(gòu)示意圖A.正常
有髓纖維軸索包繞髓鞘,由Schwann細胞&膜構(gòu)成髓鞘形成節(jié)段性結(jié)構(gòu)Ranvier結(jié)神經(jīng)沖動在Ranvier結(jié)呈跳躍性傳布運動和深感覺纖維多屬于有髓神經(jīng)纖維無髓神經(jīng)纖維發(fā)自后根&自主神經(jīng)神經(jīng)節(jié)痛溫覺和自主神經(jīng)多為無髓神經(jīng)纖維周圍神經(jīng)正常結(jié)構(gòu)示意圖A.正常有髓纖維軸索包繞髓鞘,由周圍神經(jīng)病四種基本病理過程示意圖B.華勒變性(損傷遠端軸索&髓鞘變性)C.軸索變性(軸索變性&脫髓鞘自遠端向近端發(fā)展)D.神經(jīng)元變性(軸索&髓鞘變性)E.節(jié)段性脫髓鞘(軸索可無損害)周圍神經(jīng)病四種基本病理過程示意圖B.華勒變性C.軸索變性病理變化華勒變性(Walleriandegeneration)--常見于外傷軸突變性(Axonaldegeneration)--常見于中毒代謝性和營養(yǎng)障礙性神經(jīng)元變性(Neuronaldegeneration)--常見于癌性感覺神經(jīng)元病、汞中毒節(jié)段性脫髓鞘(Segmentaldemyelination)
--常見于炎癥性、遺傳性、中毒性、代謝障礙周圍神經(jīng)疾病—概述病理變化周圍神經(jīng)疾病—概述臨床分類可根據(jù)病程\病因&癥狀分布分類突然起病,數(shù)小時至1-2天急性起病,一周亞急性起病,1個月慢性起病,1個月至數(shù)年復(fù)發(fā)性,急性或亞急性后復(fù)發(fā)病程臨床分類可根據(jù)病程\病因&癥狀分布分類突然起病,數(shù)小時至1-受損神經(jīng)分類(常見)單神經(jīng):周圍神經(jīng)叢或神經(jīng)干局部病變。單神經(jīng)?。ㄑ祝┒鄶?shù)性單神經(jīng)病(炎)多發(fā)神經(jīng):指分布廣泛,雙側(cè)對稱性肢體遠端為重的周圍神經(jīng)病。多發(fā)性神經(jīng)?。ㄑ祝址Q周圍神經(jīng)炎,末梢神經(jīng)炎
臨床分類受損神經(jīng)分類(常見)單神經(jīng):臨床分類病因分類感染性中毒性代謝性和營養(yǎng)障礙性遺傳性嵌壓性傳染性及肉芽腫性其他臨床分類病因分類感染性臨床分類受損神經(jīng)纖維感覺性運動性自主神經(jīng)性混合性臨床分類受損神經(jīng)纖維感覺性臨床分類多發(fā)性神經(jīng)病—
肢端對稱性痛溫覺\觸覺\振動覺\關(guān)節(jié)位置覺受損,下肢明顯,逐漸向近端發(fā)展1.感覺神經(jīng)損害(1)感覺缺失癥狀學(xué)多發(fā)性神經(jīng)病—1.感覺神經(jīng)損害(1)感覺缺失癥狀學(xué)
尺\正中\(zhòng)脛后\腓神經(jīng)損傷--灼性神經(jīng)痛
(2)感覺異常1.感覺神經(jīng)損害
多發(fā)性神經(jīng)病--針刺\麻木\觸電\束帶感
糖尿病酒精中毒性神經(jīng)病感覺性神經(jīng)病痛覺過度癥狀學(xué)尺\正中\(zhòng)脛后\腓神經(jīng)損傷--灼性神經(jīng)痛(2)感覺異常
神經(jīng)痛(neuralgia)
如刀割樣擠壓樣電擊樣疼痛
1.感覺神經(jīng)損害(3)疼痛單神經(jīng)病可見癥狀學(xué)神經(jīng)痛(neuralgia)1.感覺神經(jīng)損害(3)疼痛2.運動神經(jīng)損害(1)運動神經(jīng)刺激癥狀下運動神經(jīng)元損傷或某些正常人可出現(xiàn)癥狀學(xué)①肌束震顫(fasciculation)
肌肉靜息時運動單位自發(fā)放電→肌肉顫動2.運動神經(jīng)損害(1)運動神經(jīng)刺激癥狀下運動神經(jīng)元損傷癥②肌痙攣(myospasm)或肌纖維顫搐(myokymia)
一&多個運動單位短暫自發(fā)的痙攣性收縮較肌束震顫緩慢,持續(xù)時間長2.運動神經(jīng)損害(1)運動神經(jīng)刺激癥狀
放射性損傷周圍神經(jīng)局限受壓代謝性疾病癥狀學(xué)②肌痙攣(myospasm)或肌纖維顫搐(myokymia)許多神經(jīng)疾病常見用力收縮可誘發(fā)(1)運動神經(jīng)刺激癥狀2.運動神經(jīng)損害③痛性痙攣(algospasm)
肌肉&肌群短暫痛性收縮
--正常生理現(xiàn)象腓腸肌常見癥狀學(xué)許多神經(jīng)疾病常見(1)運動神經(jīng)刺激癥狀2.運動神經(jīng)損害③2.運動神經(jīng)損害(2)運動神經(jīng)麻痹癥狀①肌力減低&喪失多發(fā)性神經(jīng)病:肢體遠端肌無力,輕癥僅下肢受累
GBS四肢癱卟啉病\鉛中毒\副腫瘤綜合征\淀粉樣變性神經(jīng)病,
主要累及雙上肢癥狀學(xué)2.運動神經(jīng)損害(2)運動神經(jīng)麻痹癥狀①肌力減低&喪失癥②肌萎縮肌肉失神經(jīng)營養(yǎng)&不可逆性失神經(jīng)損害與肌無力程度一致2.運動神經(jīng)損害(2)運動神經(jīng)麻痹癥狀癥狀學(xué)②肌萎縮2.運動神經(jīng)損害(2)運動神經(jīng)麻痹癥狀癥狀學(xué)
多發(fā)性神經(jīng)病腱反射減低&消失3.腱反射減低&消失
酒精中毒性多發(fā)性神經(jīng)病(細纖維受累)
即使痛溫覺嚴重喪失,腱反射仍存在癥狀學(xué)多發(fā)性神經(jīng)病腱反射減低&消失3.腱反射減低&消失酒精中
無汗\豎毛障礙\直立性低血壓無淚\無涎\陽痿\膀胱直腸功能障礙4.自主神經(jīng)損害
多見于遺傳性神經(jīng)病\糖尿病性神經(jīng)病
(細纖維受累為主)癥狀學(xué)無汗\豎毛障礙\直立性低血壓4.自主神經(jīng)損害多見于遺傳5.其他
麻風(fēng)淀粉樣變性神經(jīng)纖維瘤病
Schwann細胞瘤遺傳性運動感覺性神經(jīng)病
Refsum病肢端肥大癥慢性GBS①粗大周圍神經(jīng)癥狀學(xué)5.其他麻風(fēng)①粗大周圍神經(jīng)癥狀學(xué)重點
三叉神經(jīng)痛特發(fā)性面神經(jīng)麻痹
急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病周圍神經(jīng)疾病—概述重點周圍神經(jīng)疾病—概述三叉神經(jīng)痛trigeminalneuralgiaTicdouloureux
三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛概念
三叉神經(jīng)分布區(qū)短暫的反復(fù)發(fā)作性劇痛三叉神經(jīng)痛概念三叉神經(jīng)分布區(qū)短暫的反復(fù)發(fā)作性劇痛周圍神經(jīng)病課件病因特發(fā)性病因不明可能三叉神經(jīng)(被橋腦異常扭曲的血管或袢壓迫)脫髓鞘→異位沖動或偽突觸傳遞病因三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn)多見于40歲以上,女:男=2~3:1電擊樣、針刺樣、刀割或裂樣短暫劇烈疼痛突發(fā)突止,無先兆持續(xù)數(shù)秒至1-2分鐘三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn)多見于40歲以上,女:男=2~3:1三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn)多累及第2或3支,單側(cè)扳機點(輕觸鼻翼\頰部\舌誘發(fā))不敢洗臉\進食\講話,面色憔悴三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn)多累及第2或3支,單側(cè)三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn)嚴重病例伴面部肌肉反射性抽搐,口角牽向患側(cè)--痛性抽搐病程呈周期性,持續(xù)數(shù)周,數(shù)月或更長神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn)嚴重病例伴面部肌肉反射性抽搐,口角牽向患側(cè)診斷
根據(jù)部位、性質(zhì)、扳機點、無陽性體征。
鑒別診斷繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛、牙痛、舌咽神經(jīng)痛等。
三叉神經(jīng)痛診斷三叉神經(jīng)痛面部持續(xù)疼痛\感覺減退\角膜反射遲鈍常合并其他腦神經(jīng)麻痹見于多發(fā)性硬化(MS)延髓空洞癥原發(fā)性&轉(zhuǎn)移性顱底腫瘤年輕患者典型三叉神經(jīng)痛,特別是雙側(cè)性應(yīng)高度懷疑MS繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛面部持續(xù)疼痛\感覺減退\角膜反射遲鈍年輕患者典型三叉神經(jīng)痛,原發(fā)性三叉神經(jīng)痛首選藥物治療
抗癇藥:卡馬西平;苯妥英鈉;加巴噴丁,氯硝安定
大量維生素B12肌肉注射或三叉神經(jīng)分支注射(1000-3000ug,2-3次/周,4-8周一療程)
藥物無效者:神經(jīng)阻滯或者封閉療法,三叉N節(jié)射頻電凝療法,微血管減壓術(shù),顱外三叉神經(jīng)周圍支切斷術(shù)等三叉神經(jīng)痛—治療原發(fā)性三叉神經(jīng)痛首選藥物治療三叉神經(jīng)痛—治療特發(fā)性面神經(jīng)麻痹idiopathicfacialpalsy特發(fā)性面神經(jīng)麻痹特發(fā)性面神經(jīng)麻痹
概念
簡稱面神經(jīng)炎或Bell麻痹(Bellpalsy),是因莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致的周圍性面癱。
特發(fā)性面神經(jīng)麻痹概念受冷病毒感染自主神經(jīng)不穩(wěn)局部神經(jīng)營養(yǎng)血管痙攣面神經(jīng)水腫和脫髓鞘,嚴重者有軸突變性病因病理
Guillain-Barré綜合征脫髓鞘病變也可引起受冷局部神經(jīng)營養(yǎng)血管痙攣面神經(jīng)水腫和脫髓鞘,嚴重者有軸突變性特發(fā)性面神經(jīng)麻痹臨床表現(xiàn)
任何年齡均可發(fā)病,男性略多急性起病,數(shù)小時或1-3天內(nèi)達高峰病初可有患側(cè)耳后或下頜角疼痛懷孕增高1倍風(fēng)險,糖尿病增高2倍風(fēng)險特發(fā)性面神經(jīng)麻痹臨床表現(xiàn)任何年齡均可發(fā)病,男性略多懷特發(fā)性面神經(jīng)麻痹臨床表現(xiàn)
患側(cè)表情肌癱瘓額紋消失\不能皺額蹙眉眼裂變大\不能閉合&閉合不全
Bell征(閉眼時癱瘓側(cè)眼球轉(zhuǎn)向上內(nèi)方,露出白色鞏膜)
鼻唇溝變淺\口角下垂\示齒口角偏向健側(cè)鼓腮&吹口哨漏氣(口輪匝肌癱瘓)
食物滯留病側(cè)齒頰間(頰肌癱瘓)特發(fā)性面神經(jīng)麻痹臨床表現(xiàn)患側(cè)表情肌癱瘓?zhí)匕l(fā)性面神經(jīng)麻痹臨床表現(xiàn)
鼓索以上:同側(cè)舌前2/3味覺喪失鐙骨肌神經(jīng)以上:同側(cè)舌前2/3味覺喪失聽覺過敏膝狀神經(jīng)節(jié):同側(cè)舌前2/3味覺喪失,聽覺過敏耳廓和外耳道感覺減退乳突部疼痛外耳道或鼓膜皰疹Hunt綜合征特發(fā)性面神經(jīng)麻痹臨床表現(xiàn)鼓索以上:同側(cè)舌前2/3味覺診斷及鑒別診斷1、根據(jù)急性起病的周圍性面癱即可診斷2、鑒別:
格林-巴利綜合征:多為雙側(cè)性各種耳源性面神經(jīng)麻痹:中耳炎、迷路炎等顱后窩的腫瘤或腦膜炎引起的周圍性面癱:起病緩慢
診斷及鑒別診斷1、根據(jù)急性起病的周圍性面癱即可診斷治療改善局部血液循環(huán),減輕面神經(jīng)水腫,促進功能恢復(fù):盡早用1個療程糖皮質(zhì)激素:潑尼松1mg/Kg.BWpoqd或地塞米松5-10mgivqd促進神經(jīng)髓鞘恢復(fù):維生素B1、B12帶狀皰疹患者予阿昔洛韋0.25/d理療、康復(fù)治療面神經(jīng)減壓手術(shù)及預(yù)防眼合并癥治療改善局部血液循環(huán),減輕面神經(jīng)水腫,促進功能恢復(fù):盡早用1預(yù)后不完全性面癱起病后1-3周開始恢復(fù)1~2個月可望痊愈年輕患者預(yù)后好,輕度面癱痊愈率達92%以上老年患者發(fā)病時伴乳突疼痛,合并糖尿病\高血壓\動脈硬化\心絞痛&心肌梗死者預(yù)后差預(yù)后不完全性面癱起病后1-3周開始恢復(fù)急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病acuteinflammatorydemyelinating
polyneuropathies,AIDP急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病概念及流行病學(xué)
急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(acuteinflammatorydemyelinating
polyneuropathies,AIDP)
格林-巴利綜合征(Guillain-Barresyndrome,GBS),以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細胞和巨噬細胞浸潤的自身免疫病。年發(fā)病率為0.6-1.9/10萬,男略多于女16-25歲,45-60歲為兩個高峰概念及流行病學(xué)急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(acu病因及發(fā)病機制
AIDP的病因還不清楚流行病學(xué):AIDP非單一病因所致;病前多有非特異性病毒感染或疫苗接種史70-80%存在前驅(qū)感染史,如呼吸道感染(58%)和腹瀉(22%)2-3%有外科手術(shù)或外傷史4.5%發(fā)生于疫苗接種后病因及發(fā)病機制AIDP的病因還不清楚病因及發(fā)病機制
AIDP的發(fā)病機制分子模擬理論
外源性感染因子上存在與正常神經(jīng)元或髓鞘成分結(jié)構(gòu)相同和相近的共同表位,抗感染免疫去除感染因子的同時產(chǎn)生自身抗體和T淋巴細胞,損害神經(jīng)組織病因及發(fā)病機制AIDP的發(fā)病機制分子模擬理論病因及發(fā)病機制
4種感染因子與此病發(fā)病關(guān)系密切巨細胞病毒EB病毒肺炎支原體空腸彎曲桿菌(Campylobacterjejuni,CJ)病因及發(fā)病機制4種感染因子與此病發(fā)病關(guān)系密切病理改變
主要累及運動及感覺神經(jīng)根、后根神經(jīng)節(jié)及周圍神經(jīng),以神經(jīng)根、神經(jīng)干及神經(jīng)叢的改變更為明顯節(jié)段性脫髓鞘小血管周圍淋巴細胞&巨噬細胞炎性反應(yīng)嚴重者累及軸索病理改變主要累及運動及感覺神經(jīng)根、后根神經(jīng)節(jié)及周圍神臨床表現(xiàn)
前驅(qū)感染史:病前1-4周左右急性或亞急性起?。簲?shù)日至2周達高峰弛緩性癱瘓:四肢遠端對稱性,少數(shù)可不對稱,重者呼吸肌麻痹臨床表現(xiàn)前驅(qū)感染史:病前1-4周左右臨床表現(xiàn)
感覺障礙:感覺異常多見,燒灼感、麻木等。感覺缺失,手套襪套樣改變。運動障礙:肢體遠端對稱性無力,肌肉萎縮。顱神經(jīng)麻痹:雙側(cè)面癱最常見,其次舌咽迷走神經(jīng)麻痹。自主神經(jīng)癥狀:皮膚潮紅,多汗,竇性心動過速,體位性低血壓,暫時尿潴留癥狀同時出現(xiàn),四肢遠端對稱性分布,由遠端向近端發(fā)展。臨床表現(xiàn)感覺障礙:感覺異常多見,燒灼感、麻木等。感覺缺失,單相病程:可短暫波動,但無復(fù)發(fā)-緩解多于4周停止進展常見并發(fā)癥:呼吸衰竭、肺部感染臨床表現(xiàn)
臨床表現(xiàn)輔助檢查
腦脊液:典型改變?yōu)榈鞍?細胞分離,病后第2周后開始出現(xiàn),第三周最明顯輔助檢查腦脊液:典型改變?yōu)榈鞍?細胞分離,病后第2周后開輔助檢查
神經(jīng)電生理:神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢,小于正常的60%提示髓鞘受損(腓神經(jīng)低于30m/s,正中神經(jīng)低于40m/s)。遠端潛伏期延長,F(xiàn)波或H反射延遲或消失輔助檢查神經(jīng)電生理:神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢,小于正常的60%提示輔助檢查
心電圖可異常:常見竇性心動過速和T波改變腓腸神經(jīng)活檢:脫髓鞘及炎性細胞浸潤輔助檢查心電圖可異常:常見竇性心動過速和T波改變臨床分型
格林-巴利綜合征(AIDP)急性運動軸索性神經(jīng)病(AMAN)重,多呼吸肌受累,預(yù)后差,24-48h迅速四肢癱,肌萎縮早急性運動感覺軸索性神經(jīng)病(AMSAN)不能分類的GBSMiller-Fisher綜合征(MFS)共濟失調(diào)腱反射減退眼外肌麻痹無肢體癱瘓或較輕血清GQ16抗體陽性臨床分型格林-巴利綜合征(AIDP)共濟失調(diào)診斷要點病前1-4周感染史急性或亞急性起病四肢對稱性遲緩癱可有感覺異常、末梢型感覺障礙腦神經(jīng)受累腦脊液蛋白-細胞分離神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、F波延遲診斷要點病前1-4周感染史鑒別診斷周期性麻痹
AIDP低血鉀型周期性癱瘓病因多有病前感染史和自身免疫反應(yīng)低血鉀、甲亢病程急性或亞急性起病,進展不超過4周起病快(數(shù)小時~1天),恢復(fù)快(2~3天)肢體癱瘓四肢癱常自雙下肢開始,近端較明顯四肢弛緩性癱呼吸肌麻痹可有無腦神經(jīng)受損可有無感覺障礙可有(末梢型)及疼痛無感覺障礙及神經(jīng)根刺激癥腦脊液蛋白細胞分離正常電生理檢查早期F波或H反射延遲,運動NCV減慢EMG電位幅度降低,電刺激可無反應(yīng)血鉀正常低,補鉀有效既往發(fā)作史無常有鑒別診斷周期性麻痹AIDP低血鉀型周期性癱瘓病因多有病前鑒別診斷急性脊髓灰質(zhì)炎發(fā)熱數(shù)日后,體溫未完全恢復(fù)正常時出現(xiàn)癱瘓常累及一側(cè)下肢無感覺障礙&腦神經(jīng)受累CSF改變參見兒科鑒別診斷急性脊髓灰質(zhì)炎CSF改變參見兒科鑒別診斷病程早期或在臨床表現(xiàn)不典型時,常與以下疾病相鑒別:多發(fā)性神經(jīng)炎
起病緩慢,肢體遠端受損較重,感覺運動癥狀同樣明顯或以感覺障礙為主;腦脊液檢查正常;多數(shù)病例能找到有關(guān)病因急性脊髓炎
多見截癱或四肢癱,病損以下傳導(dǎo)束型感覺障礙;錐體束征陽性;早期出現(xiàn)括約肌功能障礙;腦脊液蛋白正常,偶見細胞稍增多鑒別診斷病程早期或在臨床表現(xiàn)不典型時,常與以下疾病相鑒別:多治療輔助呼吸及支持治療保持呼吸道通暢,對呼吸麻痹者,必要時及早氣管切開,人工輔助呼吸,防治肺感染。
呼吸肌麻痹是AIDP的主要危險治療輔助呼吸及支持治療保持呼吸道通暢,對呼吸麻痹者,必治療預(yù)防并發(fā)癥
延髓麻痹者宜及早鼻飼尿潴留者先腹部加壓,無效時可導(dǎo)尿肢癱者保持肢體于功能位抗炎治療預(yù)防肺炎結(jié)合體療等及早功能鍛煉。治療預(yù)防并發(fā)癥病因治療抑制炎癥反應(yīng),消除致病因子,促進神經(jīng)再生。靜注免疫球蛋白(IVIG):0.4g/kg·d×5d血漿置換(PE)40ml/Kg2-6/w皮質(zhì)類固醇激素:大宗試驗認為無效康復(fù)治療對癥治療治療
IVIG&PE是AIDP的一線治療病因治療抑制炎癥反應(yīng),消除致病因子,促進神經(jīng)再生。治療預(yù)后多發(fā)病4周停止進展,數(shù)周或數(shù)月恢復(fù)50%痊愈
15%后遺癥
5%死亡,呼吸衰竭
3%復(fù)發(fā)預(yù)后不良因素:高齡,起病急,輔助通氣,軸索變性為主,空腸彎曲菌感染治療預(yù)后多發(fā)病4周停止進展,數(shù)周或數(shù)月恢復(fù)治療慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病chronicinflammatorydemyelinatingpolyneuropathiesCIDP慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病概念及流行病學(xué)
慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(chronicinflammatorydemyelinating
polyneuropathies,CIDP)
慢性格林-巴利綜合征,是慢性進展或復(fù)發(fā)性免疫介導(dǎo)性周圍神經(jīng)疾病發(fā)病率低,各年齡均可發(fā)病,兒童罕見概念及流行病學(xué)慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(chr病理
脫髓鞘&髓鞘再生并存——“洋蔥頭樣”改變電鏡下可見洋蔥頭樣結(jié)構(gòu)病理脫髓鞘&髓鞘再生并存——“洋蔥頭樣”改變電鏡下可臨床表現(xiàn)起病隱襲,多無前驅(qū)因素病初迅速進展與AIDP相似進展期數(shù)月至數(shù)年表現(xiàn)與AIDP類似
階梯式進展穩(wěn)定進展復(fù)發(fā)-緩解自然病程的3種形式:臨床表現(xiàn)起病隱襲,多無前驅(qū)因素階梯式進展自然病程的3種形式診斷要點
中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會(1991)CIDP必備診斷標準臨床表現(xiàn):一個以上肢體的周圍性進展性&復(fù)發(fā)性運動\感覺功能障礙,癥狀至少2個月,腱反射減弱或消失電生理檢查:須具備脫髓鞘病變以下特點中3點2或多個運動神經(jīng)NCV減慢1或多個運動神經(jīng)部分性傳導(dǎo)阻滯,如腓\正中\(zhòng)尺神經(jīng)2或多個運動神經(jīng)遠端潛伏期延長2或多個運動神經(jīng)F波消失診斷要點中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會(1991)CIDP診斷要點
病理:神經(jīng)活檢明確脫髓鞘&髓鞘再生CSF檢查:HIV陰性患者細胞數(shù)<10/mm3HIV陽性患者細胞數(shù)<50/mm3診斷要點病理:神經(jīng)活檢明確脫髓鞘&髓鞘再生治療
激素腎上腺皮質(zhì)類固醇激素對慢性病例療效好。用法則以每天單劑大劑量強的松(100mg/d)為宜,用3-4周后逐步遞減為間日劑量,最后達到維持劑量(20-10mg/d),劑量宜逐步減少以防復(fù)發(fā)。如果病癥狀惡化,可重復(fù)應(yīng)用大劑量,即使緩解時亦宜低劑量維持。免疫球蛋白副作用小,與小劑量激素合用療效時間延長治療激素腎上腺皮質(zhì)類固醇激素對慢性病例療效好治療
硫唑嘌呤應(yīng)用激素?zé)o效者血漿置換每3周1次,合并應(yīng)用激素治療硫唑嘌呤應(yīng)用激素?zé)o效者
完全恢復(fù)--4%
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