腎病綜合征小講課

腎病綜合征南京軍區(qū)總醫(yī)院腎臟科56區(qū)葛玉琴概念和特點(diǎn)腎病綜合征是由多種不同病理類型的腎小球疾病所引起，具有共同的臨床表現(xiàn)，并非一種獨(dú)立的疾病。特點(diǎn)：大量蛋白尿（＞3.5g/d），常伴有低白蛋白血癥（＜30g/L）、水腫和高血脂癥。（三高一低）分類原發(fā)性腎病綜合征繼發(fā)性腎病綜合征腎病綜合征不是一個(gè)獨(dú)立的疾病，而是包括狼瘡性腎炎、糖尿病腎病、腫瘤等許多繼發(fā)性疾病在內(nèi)的一個(gè)綜合征，若把繼發(fā)性腎病綜合征誤診為原發(fā)性腎病綜合征，會(huì)延誤病情。原發(fā)性腎病綜合征病理類型不同，其治療方法、療效和預(yù)后也不一樣。因此，不了解腎病綜合征的病理類型、并發(fā)癥，無(wú)疑會(huì)影響臨床療效。本次分為五步，循序漸進(jìn)地介紹腎病綜合征診斷臨床思維。

臨床表現(xiàn)1.大量蛋白尿

2.低蛋白血癥

3.高脂血癥

4水腫

1.大量蛋白尿大量蛋白尿是診斷腎病綜合征最主要的指標(biāo)。所謂大量蛋白尿，是指每日尿蛋白大于3.5g。但一個(gè)5-6歲的小孩和一個(gè)高大的成年人，3.5g蛋白尿就不是一個(gè)概念。因此，應(yīng)該按體表面積計(jì)算。中國(guó)人平均體表面積是1.73M2。所以，大量蛋白尿除了要求每日＞3.5g外,還要用1.73M2體表面積來(lái)限制。

2.低蛋白血癥大量白蛋白從尿中丟失，部分白蛋白從近曲小管上皮細(xì)胞中分解，肝臟代償合成蛋白不足以抵消丟失和分解時(shí)，出現(xiàn)低蛋白血癥。低蛋白血癥主要是指血漿白蛋白≤30g/L。除血漿白蛋白減少外，血漿中某些免疫球蛋白、補(bǔ)體成份、抗凝及纖溶因子等也減少，易發(fā)生感染、高凝、微量元素缺乏、內(nèi)分泌紊亂和免疫功能低下等并發(fā)癥。

3.高脂血癥大量蛋白尿、血漿蛋白降低，肝臟代償合成蛋白增加，小分子蛋白還是從尿中丟失，因?yàn)橹鞍追肿恿看?，不能從尿中丟失，在血液中堆積，出現(xiàn)高脂血癥。蛋白尿越多，血漿白蛋白就越低，肝臟合成脂蛋白就越多，血脂就越高。若經(jīng)治療尿蛋白減少或消失，血漿蛋白恢復(fù)正常，血脂也就自然降至正常。4水腫腎病綜合征時(shí)低蛋白血癥，血漿膠體滲透壓降低，使水份從血管腔內(nèi)進(jìn)入組織間隙，是造成腎病綜合征水腫的主要原因。近年來(lái)研究表明，約50%患者血容量正常甚或增加，血漿腎素水平正常或下降，提示某些原發(fā)于腎內(nèi)鈉、水潴留因素在腎病綜合征水腫發(fā)生機(jī)制中起一定作用。

繼發(fā)性腎病綜合征1.狼瘡性腎炎

2.過(guò)敏性紫癜性腎炎

3.糖尿病腎病

4.腫瘤

5.腎淀粉樣變

6.遺傳性腎病

7.先天性腎病綜合征

8.毒素及過(guò)敏

9.乙肝相關(guān)性腎炎及其它

1.狼瘡性腎炎狼瘡性腎炎（LN）在出現(xiàn)大量蛋白尿時(shí)，易被誤診為原性腎病綜合征。除大量蛋白尿外，符合下述10條中的3條就可以診斷為L(zhǎng)N。①蝶形皮疹；②盤狀紅斑；③光敏感；④口腔潰瘍；⑤多發(fā)性關(guān)節(jié)炎；⑥漿膜炎；⑦神經(jīng)系統(tǒng)病變：癲癇或精神病；⑧血液系統(tǒng)病變：溶血性貧血或白細(xì)胞減少或淋巴細(xì)胞減少或血小板減少；⑨免疫系統(tǒng)損害：LE細(xì)胞或抗DNA抗體或Sm抗體陽(yáng)性；⑩抗核抗體陽(yáng)性。2.過(guò)敏性紫癜性腎炎除有大量蛋白尿外，如下特征可考慮過(guò)敏性紫癜性腎炎：①最常見(jiàn)于兒童；②斑點(diǎn)狀紫癜，常見(jiàn)于臀部和下肢，常有腹痛（約2/3病人）和關(guān)節(jié)痛(約1/3病人)；③多數(shù)紫癜后4-8周出現(xiàn)腎損害，腎活檢有助于本病的診斷；④血小板計(jì)數(shù)多正常，50%病人血清IgA升高，血冷球蛋白多陽(yáng)性。3.糖尿病腎病除了表現(xiàn)為大量蛋白尿、低血漿白蛋白、高脂血癥和水腫之外，年齡多在45歲以上，有多年的糖尿病病史或糖尿病的其他器管的微血管病變（如眼底病變、周圍神經(jīng)炎、心肌病、動(dòng)脈硬化及冠心病等）。

4.腎淀粉樣變好發(fā)于中老年，原發(fā)性淀粉樣變病因不清，主要累及心、腎、消化道、皮膚和神經(jīng)；繼發(fā)者常繼發(fā)于慢性感染、結(jié)核、惡性腫瘤等疾病，主要累及腎、肝、脾等器官。腎受累時(shí)體積增大。腎活檢能確診。

5乙肝相關(guān)性腎炎及其它①有HBV感染的血清學(xué)證據(jù)；②有腎病綜合征的臨床表現(xiàn)；③腎組織中證實(shí)有乙肝病毒抗原的沉積（如能發(fā)現(xiàn)HBV-DNA或HbsAg提示乙肝病毒在腎組織復(fù)制）。另外，長(zhǎng)期接觸和服用汞、有機(jī)金、青霉素、海洛因、丙磺舒、巰甲丙脯酸、非甾體抗炎藥、華發(fā)令、利福平、造影劑等藥物，也可引起腎病綜合征。原發(fā)性腎病綜合征病理類型

1.微小病變（MCD）2.系膜增生性腎小球腎炎（MsPGN）3.局灶節(jié)段性腎小球硬化（FSGS）4.膜性腎病（MN）5.膜增生性腎炎（系膜毛細(xì)血管性腎炎，MPGN）1.系膜增生性腎小球腎炎（MsPGN）（1）臨床特點(diǎn)；①占腎活檢病例的50%，在原發(fā)性腎病綜合征中占30%；②男性多于女性，好發(fā)于青少年；③50%有前驅(qū)感染史；④70%患者伴有血尿；⑤病情由輕轉(zhuǎn)重，腎功能不全及高血壓的發(fā)生率逐漸增加。（2）病理特點(diǎn)：①系膜區(qū)細(xì)胞增多；②基質(zhì)增寬；③有C1q沉著；④內(nèi)皮細(xì)胞無(wú)增生；⑤基膜無(wú)改變；⑥上皮細(xì)胞無(wú)改變。

2.局灶節(jié)段性腎小球硬化（FSGS）（1）臨床特點(diǎn)；①本病多發(fā)生于青少年男性，起病隱匿；②3/4患者有鏡下血尿，25%可見(jiàn)肉眼血尿；③常有血壓增高；④可發(fā)展至腎衰；⑤多數(shù)對(duì)激