蕈樣霉菌病(MF)Sézary綜合征課件

蕈樣霉菌病(MF)Sézary綜合征蕈樣霉菌病(MF)Sézary綜合征蕈樣霉菌病(MF)Sézary綜合征蕈樣霉菌病(MF)/Sezary綜合征般資料1806年,法國皮膚病學家Alibert首先描述MF此病。美國年發(fā)病率0.29/105,在每年新發(fā)病的HNL中不超過1000例。MF發(fā)病高峰年齡在55~60歲,男女之比2:1。Sezary等于1938年報告了由紅皮病,具有折疊的單個核細胞白血病在皮膚的周圍淋巴結(jié)中含有同樣特點的細胞所組成的三聯(lián)癥。23年后Taswell等在美國文獻中正式承認Sezary綜合征。Sezary綜合征被認為是MF的一個變異型。國家實行九年義務教育免收學雜費，學生不擔心沒書讀了，家長減輕了經(jīng)濟負擔?？墒牵r(nóng)村有些學生學習不主動，其中有一部分是留守兒童，他們基礎(chǔ)未打好，越來越不會學習。這些學生很誠實，老師叫他讀書，他說：“我不會讀。”老師叫他寫字，有的不會按筆順寫。面對學生這種狀況，教師應當采取怎樣的教育方式、教學方法，才能有效地提高學生的語文能力呢?兩年來，我加強了如下三項訓練。一、加強朗讀訓練。提高學生的朗讀能力我把對學生朗讀訓練的要求從全冊課文細化到每組課文，從每組課文細化到每篇課文，從每篇課文細化到每段課文，讓學生在整體把握課文的基礎(chǔ)上認真讀好每一段課文，循序漸進，學會朗讀每篇課文。如，讀《草叢的村落》《鳥的天堂》《桂林三水》，用熱愛歡快的語調(diào)讀出作者對大自然的喜愛、向往；讀《凡卡》《賣火柴的小女孩》，用難過的語調(diào)、悲憤的語調(diào)讀出對文中主人公的同情和對當時社會的憎恨。特別注意指導學生讀出句子的語氣。比如，“這不是偉大的奇觀嗎?”要讀出反問的語氣；“嘿，我回來了啦，桑娜!”要讀出欣喜的語氣；“他會說什么呢?這是鬧著玩的嗎?……揍我一頓也好?！币x出忐忑不安的語氣；“同志們，為了最后的勝利沖啊!”要讀出豪邁的語氣。此外有悲傷、驚恐、憧憬、向往、感動、自豪、疑惑、感恩等語氣。當然，朗讀訓練應當有所側(cè)重，對課文重點段、重點句要細致指導與反復訓練。如，朱自清《匆匆》一文“燕子去了，有再來的時候；桃花……我們的日子為什么一去不復返呢?”作者用排比句列舉了三種事物與日子形成對比，以表面問句形式表達對時光逝去的無奈和思念。朗讀“去了、枯了、謝了”三個詞，語氣要低沉、下降；讀“再來、再青、再開，一去不復返”語氣要加重、上升；讀“呢”字聲音延長一點。整個句子放慢語速，讀出無奈和惋惜的語氣，進入作者創(chuàng)設的那種意境。讓學生朗讀每一篇課文，就像演一部戲、一部電影，力求身臨其境，深有體會。朗讀訓練可以采用多種方式：有時老師范讀、學生試讀；有時學生齊讀、自讀；多讓學生站起來有感情地讀，老師加以指導。這樣持之以恒地進行朗讀訓練，學生朗讀流利、有感情，就能夠較好地體會和學習課文的語言文字。二、加強按筆順書寫的訓練，提高學生寫字能力有部分學生不按筆順書寫漢字。書寫有“走之底”的字，如“過、邊、這”等，他們不先寫“走之底”。書寫“民、屋、戶、房”，他們先寫“口”字，再加豎鉤或一撇；書寫“辯”字，他們先寫中間再寫兩邊；書寫“忠”字，他們從下寫到上，等等。他們書寫漢字不按照筆順，能畫成就不錯了。我深知：要把字寫好寫快，按照筆順書寫是非常重要的，有利于提高識字能力。為了指導與訓練學生按筆順寫字，我教學生識字時堅持把每個生字筆順書寫在黑板上，讓學生按照筆順書寫生字，并把筆順抄在課文生字格周圍，以便他們隨時查看。我適時地進行全班或個別檢查，使之鞏固落實。我平時與學生們共同觀察，發(fā)現(xiàn)誰寫錯筆順，就及時輔導。如，有的學生寫“義”，先寫撇捺再寫點；我就教他先寫點再寫撇捺，讓他反復寫幾遍再交給我檢查。對比較難寫的字如“鼎、凹、凸、餡、那、官、丸、垂、巨、乃”等的筆順，指導學生掌握要領(lǐng)。經(jīng)過兩年多的訓練，很多學生提高了正確書寫漢字的能力。三、加強語文知識的訓練。提高學生運用語言的能力有些學生學習主動性比較差，我就讓學生平時多積累多應用所學的語文知識。諸如，積累多音字、修改病句、給句子換一個說法、用關(guān)聯(lián)詞造句等。我要求每個學生從試卷、練習冊或其他資料搜集二三十條病句，學生之間互通有無，擴大搜集的數(shù)量。然后我和學生們共同進行修改，教會學生使用修改符號，如改正號、增添號、刪除號、對調(diào)號等；引導學生們分析病句錯在哪里，有針對性進行修改。剛開始時，學生們對病句形成的原因不夠理解，不知所以然；修改病句次數(shù)多了，學生們漸漸地摸著了門路，懂得了病句形成的病因。例如：1，語文課上，我專心致志、聚精會神地聽老師講課。其病因是詞語重復。2，聽了這消息，我的心熱烈地跳動著。其病因是詞語搭配不當。3，游泳運動員打破了一次又一次地世界紀錄。其病因是詞序顛倒位置。4，造紙術(shù)是我國的四大發(fā)明。其病因前后詞語搭配失當。這樣修改病句的訓練，提高了學生正確地運用語言的能力?？傊?，在農(nóng)村語文教學中，對學生加強朗讀、書寫、運用語言能力的訓練，引導學生學習與運用所學的語文知識，可以有效地提高學生的語文能力。我國古典詩詞源遠流長，浩如煙海，熠熠生輝。它博大精深，艷如百花，匯集著中國古代文化的精髓，是中華民族文化永遠的根。中學語文新課程標準在《課程目標》的“總目標”中明確提出要“認識中華文化的豐厚博大，吸收民族文化精髓”，并要求初中學生在7-9年級背誦優(yōu)秀古詩文80篇。可見古詩詞教學對加強中學生的文化修養(yǎng)和培養(yǎng)審美能力有著多么重要的意義。因此要調(diào)動學生學習古典詩歌的積極性，在“熟讀精思”的基礎(chǔ)上，教師要采取一些行之有效的方法，使教師教得很活，學生學得有味。一、誦讀感知，培養(yǎng)語感學習古典詩歌，首先要激發(fā)學生的朗讀興趣，養(yǎng)成良好的誦讀習慣。多“讀”古詩名篇，體味作品中反映的生活美、自然美、情感美、藝術(shù)美、語言美，能夠在優(yōu)美的詩歌語言和意境中熏陶情操，增長知識，發(fā)展智力；多“讀”古詩詞，還可以更深地感受作品文學形象，從而培養(yǎng)提高審美的能力和審美情趣。如讀李商隱《無題》“春蠶到死絲方盡，蠟燭成灰淚死干”時，詩人忠貞的愛情和纏綿的相思之苦，就會深深觸動著我們的情感之弦；讀“前不見古人，后不見來者。念天地之悠悠，獨愴然而涕下”（《登幽州臺歌》）陳子昂那懷才不遇，壯志難酬的孤寂身影歷歷在目，揮之不去。激勵學生讀的方法有很多，可以讓每位學生選一兩首自己喜歡的古詩詞，認真領(lǐng)會意境，揣摩?Z意，把握節(jié)奏，然后配上自己喜愛的樂曲作為背景音樂，聲情并茂地進行演讀，還可以賽讀。比賽的時候其他同學擔任評委，從讀音、語調(diào)、表情、背景音樂與意境配合等方面評判，選出優(yōu)勝者表彰。二、解讀鑒賞，深入探究（一）細讀詩題，感知詩詞的內(nèi)容。許多古典詩詞的題目向我們提供了豐富的信息。有的簡潔地概括了作品的主要內(nèi)容，如王勃的《送杜少府之任蜀川》，白居易的《錢塘湖春行》；有的奠定了作品的感情基調(diào)，如夏完淳的《別云間》，這首詩的題目，不僅交代了地點（云間），又表明了情感（別），一看詩題未讀詩句我們就已經(jīng)明白了詩歌的主旨――訣別故鄉(xiāng)之作?？梢?，我們指導學生閱讀古典詩詞的時候，一定不能忽視詩題。（三）由景至情，體會詩詞表現(xiàn)手法?！敖杈笆闱椤笔窃娙俗畛Ｓ玫谋憩F(xiàn)手法，又稱“寓情于景”，該種手法通過描繪景色來抒發(fā)作者的感情，或以樂景襯哀情，或以哀景寫樂情，當然也不乏以哀寫哀、以樂稱樂的手法，景中寓情、情中含景、情景交融、渾然一體。如王安石在《泊船瓜洲》中寫道：“春風又綠江南岸，明月何時照我還？”春風十里，吹綠了江南的縷縷青絲，面對此情此景，王安石的心中卻不禁升騰起一股濃烈的憂傷，不知家鄉(xiāng)的春天是否也如這江南一般生機盎然？這是一首典型的借樂景抒哀情的詩，江南的三月春意盎然，而作者從此景中寫出的是對家鄉(xiāng)的思念。三、借助意象，拓展思維意象是中國詩詞特有的審美內(nèi)涵，也是反映作者創(chuàng)作水平高低的重要標志，意象是集客觀與主觀為一體的產(chǎn)物，它既是詩歌所描寫的對象，也是作者主觀情感的投射，是心靈的再創(chuàng)造產(chǎn)物。中國詩詞具有簡短凝練，含蓄蘊藉的特點，意象成為切入詩詞的一把鑰匙，離開了意象，也就無所謂詩詞了。例如馬致遠的《天凈沙?秋思》全章都是用意象組成，詩意的發(fā)現(xiàn)就在于理解詩中意象之間的聯(lián)系，從而體會作者的寫作情感，因此詩詞鑒賞離不開意象鑒賞這個重要環(huán)節(jié)。在中國古代詩詞教學中詩詞意象往往具有一定的認識規(guī)律，可作為輔助理解的工具。例如“柳”在古代詩詞中多用于送別場合，表示留別、相思、依依不舍之意，因為“柳”與“留”諧音，故有此用。例如王之渙的《涼州詞》、李白的《春夜洛城聞笛》等詩，分別有“羌笛何須怨楊柳，春風不度玉門關(guān)。”“此夜曲中聞折柳，何人不起故園情。”即是明證。再如“冰雪”多表品德高尚，“菊花”代表心性高潔，志向出塵等等。四、品析名句，豐富積累品析名句可以加強對古詩詞意境的理解，甚至能進一步增強學生閱讀古詩詞的興趣。如學習王維《使至塞上》中“大漠孤煙直，長河落日圓”一句，因邊疆沙漠，浩瀚無邊，所以用了“大漠”的“大”字?！爸薄弊挚此茰\顯平白，但卻是“著一字而盡得風流”，既準確地摹狀，又凸顯出無風的大漠空曠蒼涼之感，很見作者練字的功力。沙漠上沒有山巒樹木，那橫貫其間的黃河，就非用一個“長”字才能表達詩人的感覺。“落日”用一個“圓”字，給人以親切溫暖而又蒼茫的感覺。作者抓住了沙漠中的典型景物進行描寫，畫面開闊，意境雄渾，充分體現(xiàn)了王維“詩中有畫，畫中有詩”的特色。在詩詞教學中，我們應堅持工具性與人文性相統(tǒng)一的原則，通過品味語言、感知意象、領(lǐng)悟意境，在潛移默化中激發(fā)學生的審美意識，培養(yǎng)學生的審美能力，豐富學生的精神世界，促進學生文學素養(yǎng)的不斷提升。蕈樣霉菌病(MF)Sézary綜合征蕈樣霉菌病(MF)Séz1蕈樣霉菌病(MF)/Sezary綜合征蕈樣霉菌病(MF)/Sezary綜合征2般資料1806年,法國皮膚病學家Alibert首先描述MF此病。美國年發(fā)病率0.29/105,在每年新發(fā)病的HNL中不超過1000例。MF發(fā)病高峰年齡在55~60歲,男女之比2:1。Sezary等于1938年報告了由紅皮病,具有折疊的單個核細胞白血病在皮膚的周圍淋巴結(jié)中含有同樣特點的細胞所組成的三聯(lián)癥。23年后Taswell等在美國文獻中正式承認Sezary綜合征。Sezary綜合征被認為是MF的一個變異型。般資料3病因不明,過去認為接觸化學物等可致病的假設,在最近大規(guī)模病例對照研究中未得到證實。多個報道HTLV-1在外周血或皮膚處發(fā)現(xiàn),但也有相等數(shù)量的報道否認有此關(guān)系。少數(shù)研究提示組織相容性抗原與MF及Sezary綜合征有關(guān),特別是Aw31,Aw32,B8,Bw38和DR5。在腫瘤細胞中存在染色體的異常,主要是1號及6號的缺失或異位病因4臨床特點MF自然病程長。皮膚表現(xiàn)多種多樣,初發(fā)皮損通常為鱗屑樣斑塊,可伴有瘙癢,病變常局限于軀干,可出現(xiàn)皮膚顏色改變(皮膚萎縮伴有毛細血管擴張)或伴有粘蛋白性脫發(fā)。當病變發(fā)展時,皮損可變成浸潤性斑塊,范圍更廣,可進步變成腫瘤結(jié)節(jié)或潰瘍。臨床特點5全身紅皮病,皮膚出現(xiàn)嚴重的萎縮或苔蘚樣改變瘙癢、脫屑更加明顯,斑塊或腫瘤結(jié)節(jié)可同時存在,通常伴有淋巴結(jié)腫大。如果外周血有侵犯,稱為Sezary綜合征,預后差。紅皮性MF可轉(zhuǎn)變成CD30+大細胞淋巴瘤,進展快,預后差。皮膚外病變與皮膚病變程度有關(guān),局限性斑塊極少有皮膚外侵犯,廣泛性斑塊8%有皮膚外累及腫瘤性或全身紅皮病則可達30~45%,通常先有淋巴結(jié)腫大,特別是在皮膚病變的引流區(qū),隨后有內(nèi)臟侵犯,最常見的是肺、脾、肝和消化道。尸檢發(fā)現(xiàn)終末期病人,任何器官均可累及。全身紅皮病,皮膚出現(xiàn)嚴重的萎縮或苔蘚樣改變6皮膚活檢表皮及上皮有非典型的單個核細胞浸潤,可形成Pautrier微膿腫。免疫表型CD4陽性,CD8及CD7常陰性。TCR基因重排有助于早期診斷MF。NCI最初提出Sezary細胞在外周血淋巴細胞中大于5%;現(xiàn)在多數(shù)人認為至少占淋巴細胞的20%,或外周血絕對計數(shù)至少為1000/mm3。NCI淋巴結(jié)分類系統(tǒng)LN0,-1,-2,-3,或代表無不典型細胞侵潤-淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)完全被不典型細胞或腫瘤細胞取代。皮膚活檢表皮及上皮有非典型的單個核細胞7分期及預后分期及預后8TTNMBClassificationforMFT(skin)TILimitedpatch/plaque(<10%oftotalskinsurface)T2Generalizedpatch/plaque(10%ooftotalskinsurface)T3TumorsT4GeneralizederythrodermaN(node)LymphnodesclinicallyuninvolvedLymphnodesenlarged,histologicallyuninvolvedinclude"reactive"and“dermatopathic”nodesN2Lymphnodesclinicallyuninvolved,histologicallyinvolvedLymphnodesenlargedandhistologicallyinvolvedM(viscera)MONovisceralinvolvementMIvisceralinvolvementB(blood)B0Nocirculatingatypical(Sezary)cell(<5%oflymphocytes)B1Circulatingatypical(Sezary)cell(5%ooflymphocytes)TTNMBClassificationforMF9ClinicalStagingSystemforMFClinicalstageTNMClassificationNOMOIBMOMOIIBNO-1MOIIIANOMOIIIBT4MOIVAT1-4MOIVBT14NO-3ClinicalStagingSystemforMF10皮膚病變的程度與類型,有無皮膚外侵犯是預后的主要因素T1,IA預計壽命與一般人群無差異,中位生存近33年,只有9%病人發(fā)展到晚期,這些病人對初治反應不佳且平均年齡較大T2,IB或IA中位生存11年,24%病人進一步發(fā)展,20%死亡原因與MF有關(guān),IB與IA長期生存率相差無幾皮