膽道疾病診療指南課件

膽道疾病診療指南1編輯版ppt膽道疾病診療指南1編輯版ppt膽系解剖

膽系是肝臟向十二指腸內(nèi)排泄膽汁的特殊管道結(jié)構(gòu)，由肝內(nèi)及肝外兩部分組成。肝內(nèi)部分由膽小管（又稱毛細(xì)膽管）、小葉內(nèi)膽管、小葉間膽管及逐漸匯合而成的肝左、右管組成，肝內(nèi)膽管與門靜脈伴行；肝外部分由膽總管、膽囊、膽囊管及膽總管組成。

通常情況下，膽囊長徑小于10cm，短徑小于5cm。正常膽囊壁舒張時厚1-2mm，收縮后厚可大于5mm，大于3-5mm為增厚。肝內(nèi)膽管直徑約1-3mm；肝總管直徑約3-6mm；成人膽總管直徑3-7mm，嬰兒膽總管直徑1-2mm。正常成人膽總管直徑大于7mm擴(kuò)張，膽囊切除后膽總管直徑大于10mm擴(kuò)張。肝總管及膽總管正常壁厚約1.5mm。2編輯版ppt膽系解剖

膽系是肝臟向十二指腸內(nèi)排泄膽汁的特殊管道結(jié)構(gòu)，由肝3編輯版ppt3編輯版ppt膽系疾病影像檢查方法

膽系疾病影像檢查方法很多，除可顯示膽系的疾病的形態(tài)，某些檢查方法尚可顯示膽系的排泌功能。具體可依照檢查的安全性、可靠性、操作便捷性、經(jīng)濟(jì)條件等原則選擇適當(dāng)?shù)姆椒ā?/p>

膽系疾病常用的檢查方法如下：

1、X線：腹部平片、胃腸鋇餐造影、口服法膽囊造影、靜脈法膽道造影、經(jīng)皮肝穿刺膽道造影、內(nèi)鏡逆行胰膽管造影、術(shù)中及術(shù)后膽管造影

2、超聲

3、CT及CT膽管造影

4、MRI或MRCP

5、核素檢查4編輯版ppt膽系疾病影像檢查方法

膽系疾病影像檢查方法很多，除可顯示膽系腹部平片對膽系疾病的診斷價值有限，對膽石癥的顯示率僅有10%-20%（僅能顯示較大的陽性結(jié)石）5編輯版ppt腹部平片對膽系疾病的診斷價值有限，對膽石癥的顯示率僅有10%膽囊造影可顯示膽囊內(nèi)的陰性結(jié)石，對膽囊炎、膽囊腫瘤、膽系梗阻也有一定的價值。通過動態(tài)觀察，可評價膽囊及膽道的收縮、運(yùn)動功能。6編輯版ppt膽囊造影可顯示膽囊內(nèi)的陰性結(jié)石，對膽囊炎、膽囊腫瘤、膽系梗阻內(nèi)鏡逆行胰膽管造影（ERCP），為侵入性的檢查方法，常見的并發(fā)癥為胰腺炎、化膿性膽管炎等。7編輯版ppt內(nèi)鏡逆行胰膽管造影（ERCP），為侵入性的檢查方法，常見的并經(jīng)皮肝穿刺膽管造影（PTC），為有創(chuàng)檢查方法，常見并發(fā)癥包括是膽汁漏、出血、膽道感染等。8編輯版ppt經(jīng)皮肝穿刺膽管造影（PTC），為有創(chuàng)檢查方法，常見并發(fā)癥包括超聲檢查，應(yīng)用廣泛，通常列為膽系疾病的常規(guī)檢查方法。超聲對膽囊結(jié)石的準(zhǔn)確率為98%，但對膽總管結(jié)石者較低，為64%（不如MRI），對肝內(nèi)膽管結(jié)石則為64-68%。

（圖示正常的膽囊壁）

9編輯版ppt超聲檢查，應(yīng)用廣泛，通常列為膽系疾病的常規(guī)檢查方法。超聲對膽CT對膽系疾病的診斷有重要價值，適用于作為B超檢查后的補(bǔ)充檢查方法。

（圖示正常膽囊、膽管癌、CT膽管造影）

10編輯版pptCT對膽系疾病的診斷有重要價值，適用于作為B超檢查后的補(bǔ)充檢MRI無放射性，目前應(yīng)用越來越廣泛。MRCP水成像技術(shù)無須使用造影劑，MnDPDP等肝細(xì)胞特異性造影劑可排泄到膽汁，可用于膽系造影檢查。

（圖示正常膽囊的T2WI及脂肪抑制T1WI）11編輯版pptMRI無放射性，目前應(yīng)用越來越廣泛。MRCP水成像技術(shù)無須使膽系胚胎發(fā)育肝和膽管是從卵黃囊顱側(cè)原始前腸室壁上的芽狀突起發(fā)展起來的。大部分膽囊和膽管的先天性畸形是和前腸的芽狀物突起的變異或?qū)嵭缘哪懩遗c憩室狀物發(fā)育異常有關(guān)。

12編輯版ppt膽系胚胎發(fā)育肝和膽管是從卵黃囊顱側(cè)原始前腸室壁上的13編輯版ppt13編輯版ppt先天性膽囊缺如

I型：膽囊和膽囊管始基未發(fā)育，此型缺如常有膽道的其它異常。

II型：膽囊未能從其實性細(xì)胞團(tuán)塊再空腔化，膽囊管可腔化，此型常伴有肝外膽道閉鎖。

先天性膽囊缺如罕見，應(yīng)排除膽囊異位，以及膽囊萎縮、膽囊切除、膽囊被破壞等后天因素。

14編輯版ppt先天性膽囊缺如

I型：膽囊和膽囊管始基未發(fā)育，此型缺如常有（圖示I型膽囊缺如）15編輯版ppt（圖示I型膽囊缺如）15編輯版pptI型膽囊缺如合并膽總管發(fā)育異常。16編輯版pptI型膽囊缺如合并膽總管發(fā)育異常。16編輯版ppt雙膽囊雙膽囊即膽囊重復(fù)畸形，是有兩個膽囊和兩個膽囊管。

雙膽囊需要與雙房膽囊相鑒別，前者極少見。正確識別膽囊管對鑒別很有幫助。雙膽囊者可在不同部位見兩個膽囊（可大小不一），而雙房膽囊僅在膽囊窩處見膽囊內(nèi)有縱行條狀分隔。

17編輯版ppt雙膽囊雙膽囊即膽囊重復(fù)畸形，是有兩個膽囊和兩個膽囊管。

18編輯版ppt18編輯版ppt折疊膽囊折疊膽囊：膽囊底部皺襞折疊形成僧帽狀分隔。根據(jù)特征性的形態(tài)（phrygiancap），通常容易與雙房膽囊鑒別。

19編輯版ppt折疊膽囊折疊膽囊：膽囊底部皺襞折疊形成僧帽狀分隔。根據(jù)特征性分葉性膽囊分葉性膽囊，是指僅有一個膽囊管，膽囊內(nèi)面有縱隔將膽囊分成兩個小房，又稱雙房膽囊。隔膜由粘膜層組成，隔的寬度不超過2mm，通常與膽囊長軸垂直。

20編輯版ppt分葉性膽囊分葉性膽囊，是指僅有一個膽囊管，膽囊內(nèi)面有縱隔將膽21編輯版ppt21編輯版ppt膽囊憩室膽囊憩室罕見，多位于膽囊底、體部，為膽囊壁局部向外膨出形成的一個囊腔，多數(shù)內(nèi)徑在1cm左右，與膽囊有較寬的通道，憩室內(nèi)常有膽汁潴留，易形成沉積物或小結(jié)石。仔細(xì)尋找憩室與膽囊腔的開口是診斷的關(guān)鍵。22編輯版ppt膽囊憩室膽囊憩室罕見，多位于膽囊底、體部，為膽囊壁局部向外膨膽囊位置異常

膽囊異位，是指膽囊位于正常膽囊窩以外的區(qū)域，按異位膽囊出現(xiàn)的位置不同，有以下類型：肝內(nèi)膽囊、左葉膽囊、肝后膽囊、漂浮性膽囊等。異位的膽囊可能由于排泌不暢等原因，可合并結(jié)石或膽囊癌。23編輯版ppt膽囊位置異常

膽囊異位，是指膽囊位于正常膽囊窩以外的區(qū)域，先天性膽道閉鎖

是指在胚胎發(fā)育期，如膽系不腔化或腔化不全，則胎兒出生時，整個膽道系統(tǒng)或其中某一段由纖維性條索所替代，稱先天性膽道閉鎖。24編輯版ppt先天性膽道閉鎖

是指在胚胎發(fā)育期，如膽系不腔化或腔化不全，則膽道閉鎖根據(jù)膽道閉鎖的形態(tài)，可分為：三角形纖維包塊(67%)，纖維性肝管(15%)，肝管未發(fā)育(6%)，肝管擴(kuò)張(5%)，肝管發(fā)育不良(4%)，膽汁湖(3%)。

其中三角形纖維包塊型最常見，肝門區(qū)異常的纖維條索狀物位于門靜脈前方偏頭側(cè)，呈強(qiáng)回聲，有時纖維條索狀物內(nèi)可有裂隙或有粘液樣間質(zhì)成分，而呈T2WI高信號。

25編輯版ppt膽道閉鎖根據(jù)膽道閉鎖的形態(tài)，可分為：三角形纖維包塊(67%)右圖綠色示三角形纖維物，藍(lán)色示門靜脈，紅色示肝動脈。

26編輯版ppt右圖綠色示三角形纖維物，藍(lán)色示門靜脈，紅色示肝動脈。

26超聲顯示特征性的“三角征”（TCsign），纖維條索物厚5.4mm。

27編輯版ppt超聲顯示特征性的“三角征”（TCsign），纖維條索物厚5

40天女嬰，梗阻性黃疸。超聲可見肝門區(qū)強(qiáng)回聲三角征及無回聲的膽總管囊腫。MRCP示肝門區(qū)三角形高信號區(qū)合并膽總管囊腫。

28編輯版ppt

40天女嬰，梗阻性黃疸。超聲可見肝門區(qū)強(qiáng)回聲三角征及無回先天性膽總管囊腫先天性膽總管囊腫，與膽總管遠(yuǎn)端梗阻、膽總管發(fā)育不良、神經(jīng)分布異?；蚰懝堋⒁裙芎狭鳟惓５扔嘘P(guān)。10歲以下者占半數(shù)以上。

29編輯版ppt先天性膽總管囊腫先天性膽總管囊腫，與膽總管遠(yuǎn)端梗阻、膽總管發(fā)

圖示先天性膽總管囊腫分型30編輯版ppt

圖示先天性膽總管囊腫分型30編輯版pptI型為膽總管囊狀或梭形擴(kuò)張，左右肝管正常，膽囊管一般匯入囊腫。本型最多見，占80%～90%。

31編輯版pptI型為膽總管囊狀或梭形擴(kuò)張，左右肝管正常，膽囊管一般匯入囊腫Ⅱ型：憩室型，少見（2％），呈憩室狀從一側(cè)突至膽總管壁外，中、小憩室多見，有的憩室頸部狹窄。常合并結(jié)石、胰腺炎及梗阻性黃疸。32編輯版pptⅡ型：憩室型，少見（2％），呈憩室狀從一側(cè)突至膽總管壁外，中Ⅲ型為膨出型：為膽總管十二指腸內(nèi)段囊性擴(kuò)張?；蚍Q為膽總管口的囊性脫垂、Vater壺腹囊腫，此型罕見，可突入十二指腸腔內(nèi)。

33編輯版pptⅢ型為膨出型：為膽總管十二指腸內(nèi)段囊性擴(kuò)張?；蚍Q為膽總管口的Ⅳ型：為肝內(nèi)、外膽管多發(fā)擴(kuò)張（Ⅳa）或肝外膽管多發(fā)擴(kuò)張（Ⅳb）。

IVa型與Caroli病之間的關(guān)系目前尚未完全明確。

34編輯版pptⅣ型：為肝內(nèi)、外膽管多發(fā)擴(kuò)張（Ⅳa）或肝外膽管多發(fā)擴(kuò)張（ⅣCaroli病V型，又稱Caroli病，臨床分2型：

單純型：不合并肝硬變、門脈高壓，常合并膽管炎或膽道結(jié)石。

復(fù)雜型：合并肝內(nèi)纖維化，肝硬變及門脈高壓，卻無肝內(nèi)膽管擴(kuò)張或膽道感染，也無膽結(jié)石。

特征性影像表現(xiàn)為：肝內(nèi)多發(fā)囊狀低密度腔，與擴(kuò)張的膽管相通。囊腔內(nèi)可有小點狀高密度影，增強(qiáng)掃描小點狀影顯著強(qiáng)化，稱“中心點征”。

觀察有無結(jié)石、肝硬變及門脈高壓有助于單純型與復(fù)雜型的區(qū)分。

35編輯版pptCaroli病V型，又稱Caroli病，臨床分2型：

單純型36編輯版ppt36編輯版ppt22歲女性，單純型Caroli’sdisease37編輯版ppt22歲女性，單純型Caroli’sdisease37編輯版27歲男性，單純型Caroli’sdisease

38編輯版ppt27歲男性，單純型Caroli’sdisease

38編輯29歲男性，復(fù)雜型Caroll’sdisease（合并先天性肝纖維化）

39編輯版ppt29歲男性，復(fù)雜型Caroll’sdisease（合并先天肝纖維多囊性病肝纖維多囊性病Fibropolycysticliverdisease

包括先天性肝纖維化、膽管錯構(gòu)瘤、常染色體顯性遺傳多囊病、Caroli病、先天性膽管囊腫。上述疾病可合并存在。

了解膽管的發(fā)育（圖示）有助于對本組疾病的理解。40編輯版ppt肝纖維多囊性病肝纖維多囊性病Fibropolycystic膽管的發(fā)育41編輯版ppt膽管的發(fā)育41編輯版ppt

先天性肝纖維化

圖示：肝臟多發(fā)囊腫（細(xì)小且邊緣不規(guī)整的T2高信號灶可能為膽管錯構(gòu)瘤），方葉不萎縮，尾狀葉增大；合并多囊腎。

42編輯版ppt

先天性肝纖維化

圖示：肝臟多發(fā)囊腫（細(xì)小且邊緣不規(guī)整的膽管錯構(gòu)瘤：直徑小于1.5cm，邊界不規(guī)則，不于膽管交通。43編輯版ppt膽管錯構(gòu)瘤：直徑小于1.5cm，邊界不規(guī)則，不于膽管交通。444編輯版ppt44編輯版ppt多囊肝45編輯版ppt多囊肝45編輯版ppt

迷走肝管

對迷走肝管的術(shù)前檢查，有助于手術(shù)方式的選擇或避免對其造成損傷。

46編輯版ppt

迷走肝管

對迷走肝管的術(shù)前檢查，有助于手術(shù)方式的選擇或避免膽石癥

膽固醇結(jié)石由至少50%的膽固醇組成，膽色素結(jié)石含有較少量的膽固醇和高比例的其它成分如膽紅素鈣和糖蛋白。

了解膽石的成分，有助于內(nèi)鏡治療的選擇。與膽固醇結(jié)石不同的是，膽色素結(jié)石在T1WI信號常增加：膽色素結(jié)石通過內(nèi)鏡碎石很容易被清除，而膽固醇結(jié)石較硬，很難通過內(nèi)鏡治療。47編輯版ppt膽石癥

膽固醇結(jié)石由至少50%的膽固醇組成，膽色素結(jié)石含有48編輯版ppt48編輯版pptMirizzi綜合征

MS是指因膽囊頸管或膽囊管結(jié)石嵌頓和（或）其它良性病變壓迫鄰近的肝總管，引起肝總管推移、狹窄、不全性梗阻，在臨床上出現(xiàn)以膽管炎、梗阻性黃疽和肝功能損害為特征的癥候群。49編輯版pptMirizzi綜合征

MS是指因膽囊頸管或膽囊管結(jié)石嵌頓和50編輯版ppt50編輯版pptBouveret綜合征是由于膽結(jié)石(多數(shù)為較大的膽囊結(jié)石)通過膽-腸瘺移行到胃的遠(yuǎn)端或十二指腸的近端，所造成的胃腸輸出梗阻。

51編輯版pptBouveret綜合征是由于膽結(jié)石(多數(shù)為較大的膽囊結(jié)石)通52編輯版ppt52編輯版ppt急性膽囊炎

常由膽石梗阻所致；膽囊擴(kuò)張；Murphy‘ssign陽性；膽囊周圍脂肪浸潤或液體聚集；多普勒膽囊壁血運(yùn)豐富；膽囊漿膜下水腫，膽囊壁增厚；膽囊內(nèi)沉渣；膽囊窩臨近的肝組織強(qiáng)化。53編輯版ppt急性膽囊炎

常由膽石梗阻所致；膽囊擴(kuò)張；Murphy‘s急性膽囊炎

對影像征象的準(zhǔn)確解釋，有助于對急性膽囊炎的正確評價。

膽囊壁不均勻性強(qiáng)化，出現(xiàn)不強(qiáng)化區(qū)——壞疽性膽囊炎

膽囊內(nèi)泥狀物質(zhì)，分層——化膿性膽囊炎

膽囊壁不連續(xù)——膽囊穿孔

膽囊壁及膽囊內(nèi)氣體影——氣腫性膽囊炎

膽囊內(nèi)分層，可見T1高信號——出血性膽囊炎

54編輯版ppt急性膽囊炎

對影像征象的準(zhǔn)確解釋，有助于對急性膽囊炎的正確化膿性膽囊炎

55編輯版ppt化膿性膽囊炎

55編輯版ppt壞疽性膽囊炎

56編輯版ppt壞疽性膽囊炎

56編輯版ppt膽囊穿孔：有三種情況，即破入腹腔、破入膽囊周圍膿腫內(nèi)（圖示）、膽腸瘺形成。

57編輯版ppt膽囊穿孔：有三種情況，即破入腹腔、破入膽囊周圍膿腫內(nèi)（圖示）氣腫性膽囊炎58編輯版ppt氣腫性膽囊炎58編輯版ppt出血性膽囊炎59編輯版ppt出血性膽囊炎59編輯版ppt急性膽囊炎的原因——膽囊頸結(jié)石嵌頓

60編輯版ppt急性膽囊炎的原因——膽囊頸結(jié)石嵌頓

60編輯版ppt慢性膽囊炎

膽囊壁增厚相對均勻，厚度也較薄，內(nèi)壁較光滑，與膽囊癌不同。膽囊壁鈣化；膽囊體積縮小，形態(tài)可不規(guī)則；膽囊內(nèi)結(jié)石；膽囊功能障礙；膽囊粘膜完整，增強(qiáng)掃描粘膜層明顯強(qiáng)化61編輯版ppt慢性膽囊炎

膽囊壁增厚相對均勻，厚度也較薄，內(nèi)壁較光滑，與瓷膽囊——膽囊壁鈣化

62編輯版ppt瓷膽囊——膽囊壁鈣化

62編輯版ppt黃色肉芽腫性膽囊炎

黃色肉芽腫性膽囊炎是常見的膽囊炎性疾病，以黃瘤樣泡沫細(xì)胞、瘢痕形成和黃綠色素瘤等局灶性或彌漫性破壞性的炎性過程病變?yōu)樘卣鳌?/p>

通常認(rèn)為黃色肉芽腫性膽囊炎由來自羅－阿竇或表面黏膜潰瘍的壁內(nèi)膽汁滲出而誘發(fā)，導(dǎo)致炎性反應(yīng)，組織細(xì)胞誘發(fā)的膽固醇結(jié)晶占優(yōu)勢。

63編輯版ppt黃色肉芽腫性膽囊炎

黃色肉芽腫性膽囊炎是常見的膽囊炎性疾病黃色肉芽腫性膽囊炎黃色肉芽腫性膽囊炎的特征性表現(xiàn)為：膽囊壁明顯增厚，常合并壁內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)（低回聲或低密度，占據(jù)大于60%增厚的膽囊壁，代表膿腫或黃色肉芽腫性炎性病灶）及膽囊結(jié)石。黏膜持續(xù)線樣強(qiáng)化。

64編輯版ppt黃色肉芽腫性膽囊炎黃色肉芽腫性膽囊炎的特征性表現(xiàn)為：膽囊壁明65編輯版ppt65編輯版ppt急性化膿性膽管炎

66編輯版ppt急性化膿性膽管炎

66編輯版ppt硬化性膽管炎

原因不明，以肝內(nèi)、外膽管的慢性纖維化狹窄及閉塞為特征。小兒較少見，多見于25～50歲青壯年。

影像表現(xiàn)：無“中心點征”，不同程度的膽管狹窄及膽管擴(kuò)張交替，一般擴(kuò)張段程度較輕甚至不明顯；修剪樹枝征、串珠征、跳躍征。67編輯版ppt硬化性膽管炎

原因不明，以肝內(nèi)、外膽管的慢性纖維化狹窄及閉膽囊腺肌增生癥

以膽囊黏膜過度增生、肌層肥厚和壁內(nèi)憩室(又名羅-阿竇，Rokitansky-Aschoffsinuses,RAS)形成為特征。

68編輯版ppt膽囊腺肌增生癥

以膽囊黏膜過度增生、肌層肥厚和壁內(nèi)憩室(膽囊息肉

根據(jù)組織學(xué)特征可分為：炎性息肉、膽固醇息肉、混合性息肉、腺瘤樣息肉。常無臨床癥狀，較大的息肉多有惡變。

膽囊息肉發(fā)病率約3%，74%為良性，良性中53%為膽固醇息肉。69編輯版ppt膽囊息肉

根據(jù)組織學(xué)特征可分為：炎性息肉、膽固醇息肉、混合膽囊癌

表現(xiàn)：腔內(nèi)腫塊；局灶性或彌漫性膽囊壁增厚；膽囊窩腫塊取代膽囊。

腔內(nèi)腫塊體積較小者難以與息肉區(qū)分；局灶性或彌漫性膽囊壁增厚者診斷更困難。70編輯版ppt膽囊癌

表現(xiàn)：腔內(nèi)腫塊；局灶性或彌漫性膽囊壁增厚；膽囊窩腫膽囊癌（腔內(nèi)腫塊）

71編輯版ppt膽囊癌（腔內(nèi)腫塊）

71編輯版ppt膽囊癌（厚壁型）72編輯版ppt膽囊癌（厚壁型）72編輯版ppt膽囊癌（腫塊取代型）

73編輯版ppt膽囊癌（腫塊取代型）

73編輯版ppt膽囊癌（腫塊內(nèi)含結(jié)石，提示病灶起源）

74編輯版ppt膽囊癌（腫塊內(nèi)含結(jié)石，提示病灶起源）

74編輯版ppt膽管癌

肝外膽管癌的分型