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胰腺實性假乳頭狀瘤(SolidPseudopapillaryTumorofthePancreas,SPTP)1PPT課件
1PPT課件2000年WHO胰腺腫瘤分類2PPT課件2000年WHO胰腺腫瘤分類2PPT課件3PPT課件3PPT課件4PPT課件4PPT課件惡性5PPT課件惡性5PPT課件6PPT課件6PPT課件胰腺內(nèi)分泌腫瘤分類7PPT課件胰腺內(nèi)分泌腫瘤分類7PPT課件SPTP?罕見的低度惡性胰腺腫瘤,約占胰腺腫瘤的1%~2%?1959年Frantz首先報道?2000年WHO將其命名為實性假乳頭狀瘤,分類為生物學(xué)行為未定或交界性惡性潛能的腫瘤?屬胰腺上皮性腫瘤神經(jīng)內(nèi)分泌起源非胰腺組織,有可能來源于胚胎發(fā)生過程中與胰腺原基連接的生殖脊-卵巢原基相關(guān)細(xì)胞?發(fā)病機(jī)制不明,可能與性激素、HBV感染有關(guān)8PPT課件SPTP8PPT課件臨床表現(xiàn)?多見于年輕女性,男女發(fā)病率比為1:8.37,平均年齡約27.2歲(6-71歲)?發(fā)病較為隱匿,缺乏特征性癥狀或體征?主要表現(xiàn)為輕微的腹痛或腹脹感、腹部包塊,或體檢時偶然發(fā)現(xiàn)?實驗室檢查尚未發(fā)現(xiàn)有參考價值的指標(biāo),多為陰性,腫瘤標(biāo)志物(CA19-9、CEA、CA50)多陰性9PPT課件臨床表現(xiàn)?多見于年輕女性,男女發(fā)病率比為1:8.37,平均年病理?實質(zhì)部分+囊性部分(實性區(qū)+假乳頭區(qū)+囊性區(qū))?實質(zhì)部分:由實性區(qū)、假乳頭區(qū)及兩者的過渡區(qū)以不同比例混合組成?常顯示完整包膜,瘤體內(nèi)易發(fā)生出血、鈣化?最顯著特點:單形性瘤細(xì)胞圍繞纖維血管軸心形成特征性的假乳頭結(jié)構(gòu)10PPT課件病理?實質(zhì)部分+囊性部分(實性區(qū)+假乳頭區(qū)+囊性區(qū))10P?A—實性區(qū):腫瘤細(xì)胞排列成絮狀或片塊狀,瘤細(xì)胞大小、形態(tài)一致,呈圓形或卵圓形,邊界清,胞質(zhì)豐富B—假乳頭區(qū):單形性瘤細(xì)胞圍繞纖維血管軸心形成假乳頭結(jié)構(gòu)假乳頭狀結(jié)構(gòu)之間的空隙內(nèi)充滿大量紅細(xì)胞,呈血管瘤樣改變11PPT課件B—假乳頭區(qū):單形性瘤細(xì)胞圍繞纖維血管軸心形成假乳頭結(jié)構(gòu)假乳影像分型按照腫瘤實性結(jié)構(gòu)和囊性結(jié)構(gòu)的比例和分布不同分為3類:(1)囊性成分為主型:實性成分呈附壁結(jié)節(jié)(2)囊實性成分均等型:囊實性成分相間(3)實性成分為主型:囊性散在的不均勻分布于病變內(nèi)部或包膜下12PPT課件影像分型按照腫瘤實性結(jié)構(gòu)和囊性結(jié)構(gòu)的比例和分布不同分為影像表現(xiàn)?定位:胰腺任何部位,好發(fā)于胰頭部及胰尾部亦可見于胰腺外(腸系膜、腹膜后、肝臟)?囊實性腫塊,圓形/類圓形/輕度分葉狀,,邊界清晰,多有完整包膜
較小者以實性成分為主,囊性成分位于周邊或散在分布于實性成分內(nèi);較大者以囊性成分為主或囊實性成分相當(dāng)
實行成分位于周邊,呈附壁結(jié)節(jié)樣或呈囊實性成分相間分布,稱為融冰征或浮云征不引起膽管及遠(yuǎn)端胰管擴(kuò)張13PPT課件影像表現(xiàn)13PPT課件增強(qiáng):實性部分動脈期輕度強(qiáng)化,門脈期和平衡期呈明顯強(qiáng)化(延遲強(qiáng)化)
強(qiáng)化程度一般低于胰腺實質(zhì),實性和假乳頭之間的過渡區(qū)形成假菊形團(tuán),相對較少的腫瘤細(xì)胞呈網(wǎng)狀排列,之間形成血竇,表現(xiàn)出與海綿狀血管瘤相似的延遲強(qiáng)化特點。易出血、30%鈣化(纖維結(jié)締組織退行性變所致)
包膜、瘤內(nèi)出血——重要征象影像表現(xiàn)14PPT課件增強(qiáng):實性部分動脈期輕度強(qiáng)化,門脈期和平衡期呈明顯強(qiáng)化(延遲囊性成份為主型15PPT課件囊性成份為主型15PPT課件?囊實性腫塊,呈低密度,實性部分呈附壁結(jié)節(jié)?增強(qiáng):動脈期實質(zhì)部分呈輕度強(qiáng)化,門脈期和延遲期呈明顯強(qiáng)化?病灶邊界清晰,多數(shù)可見完整包膜1056396女,22歲,體檢發(fā)現(xiàn),囊實性,以囊性為主,內(nèi)部出血16PPT課件?囊實性腫塊,呈低密度,實性部分呈附壁結(jié)節(jié)1056396
囊實性成份均等型
?囊實性成分相間?動脈期實性成分強(qiáng)化,門脈期呈延遲強(qiáng)化17PPT課件
囊實性成份均等型
?囊實性成分相間17PPT課件囊實性成分均等型
“浮云征”18PPT課件囊實性成分均等型
“浮云征”18PPT課件實性成分為主型囊性散在的不均勻分布于病變內(nèi)部或包膜下1075509女,31歲,體檢發(fā)現(xiàn),實性,內(nèi)部散在囊變1054838男,29歲,左上腹痛8天,實性16Y,M19PPT課件實性成分為主型囊性散在的不均勻分布于病變內(nèi)部或包膜下107526,F(xiàn)?T1WI:不均勻低信號,T2WI:高低混雜信號?增強(qiáng):實性部分強(qiáng)化,動脈期呈輕度強(qiáng)化,門脈期和平衡期呈延遲強(qiáng)化?多有完整包膜,邊界清晰20PPT課件26,F(xiàn)20PPT課件?易出血、鈣化等
?鈣化:30%,呈斑點狀或弧形鈣化21PPT課件?易出血、鈣化等
?鈣化:30%,呈斑點狀或弧形鈣化21PP
?出血——重要征象,其他胰腺腫瘤少見?分層現(xiàn)象
22PPT課件
?出血——重要征象,其他胰腺腫瘤少見?分層現(xiàn)象
22PPT惡性征象腫瘤明顯突破包膜并浸潤胰腺實質(zhì)直接侵犯門靜脈、腸系膜上靜脈等鄰近大血管和(或)浸潤?quán)徑K器胰周淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移性腫大出現(xiàn)遠(yuǎn)處臟器轉(zhuǎn)移,如肝、腹膜、卵巢等23PPT課件惡性征象腫瘤明顯突破包膜并浸潤胰腺實質(zhì)23PPT課件鑒別診斷?胰腺囊性腫瘤(漿液性、粘液性,中老年女性,不出現(xiàn)漸進(jìn)性強(qiáng)化)IPMT:老年男性,胰管囊狀擴(kuò)張?胰腺假性囊腫(外傷、胰腺炎,壁薄而均勻,無壁結(jié)節(jié))?無功能性胰島素細(xì)胞腫瘤(部分可囊變,無女性好發(fā)趨勢,實質(zhì)部分早期明顯強(qiáng)化)?胰腺癌(液化壞死、乏血供、較小,邊界不清,胰管擴(kuò)張,周圍組織侵犯和轉(zhuǎn)移)24PPT課件鑒別診斷?胰腺囊性腫瘤(漿液性、粘液性,中老年女性,不出現(xiàn)漸診斷要點青年女性,臨床無明顯癥狀包膜完整囊實性混雜密度腫瘤增強(qiáng)掃描呈延遲強(qiáng)化特點不引起膽管及遠(yuǎn)端胰管擴(kuò)張25PPT課件診斷要點青年女性,臨床無明顯癥狀25PPT課件治療手術(shù)切除是首選方法盡量行根治性手術(shù)腫瘤單純切除術(shù)、胰腺體尾切除術(shù)、胰腺體尾切除加脾切除術(shù)、胰十二指腸切除術(shù)和腫物切除及胰腸吻合術(shù)26PPT課件治療手術(shù)切除是首選方法26PPT課件預(yù)后一般預(yù)后較好多數(shù)可長期生存10-15%出現(xiàn)肝轉(zhuǎn)移或腹腔轉(zhuǎn)移即使發(fā)生轉(zhuǎn)移其術(shù)后生存時間仍可達(dá)幾年甚至十幾年27PPT課件預(yù)后27PPT課件總結(jié)?胰腺少見腫瘤,生物學(xué)行為未定或交界性惡性潛能的腫瘤?多見于年輕女性,無特殊臨床表現(xiàn)?病理:由實性區(qū)、假乳頭
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