神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常-枕骨大孔區(qū)畸形課件

枕骨大孔區(qū)畸形枕骨大孔區(qū)畸形1枕骨大孔區(qū)畸形扁平顱底顱底凹陷癥小腦扁桃體下疝寰枕融合，寰樞椎融合、脫位，頸椎融合枕骨大孔區(qū)畸形扁平顱底2扁平顱底扁平顱底是指后顱窩發(fā)育位置較高，特別是蝶鞍中心至枕大孔前緣向顱腔內(nèi)凸，導(dǎo)致整個(gè)顱底平坦。扁平顱底扁平顱底是指后顱窩發(fā)育位置較高，特別是蝶鞍中心至枕大3多為先天性發(fā)育缺陷，少數(shù)有遺傳因素可無(wú)臨床癥狀，或有短頸、璞狀頸病因、臨床表現(xiàn)多為先天性發(fā)育缺陷，少數(shù)有遺傳因素病因、臨床表現(xiàn)4顱底角：125---143度；＞145度顱底角：125---143度；＞145度5神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常-枕骨大孔區(qū)畸形課件6Boogard角：正常119---131度，＞131度Boogard角：正常119---131度，＞131度7神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常-枕骨大孔區(qū)畸形課件8神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常-枕骨大孔區(qū)畸形課件9顱底凹陷癥顱底凹陷是指枕孔周邊的骨性結(jié)構(gòu)向顱腔內(nèi)凹陷，樞椎的齒狀突上移，突入枕孔內(nèi)，使腦干等神經(jīng)結(jié)構(gòu)受壓。

顱底凹陷癥顱底凹陷是指枕孔周邊的骨性結(jié)構(gòu)向顱腔內(nèi)凹陷，樞椎的10神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常-枕骨大孔區(qū)畸形課件11分類原發(fā)性：指先天性畸形，較常見。繼發(fā)性：可因嚴(yán)重的佝僂病、骨質(zhì)軟化癥、骨質(zhì)疏松癥、腎性骨病等因素造成顱底凹陷。分類原發(fā)性：指先天性畸形，較常見。12臨床表現(xiàn)特殊外貌：短頸、璞頸、頭部活動(dòng)受限、后發(fā)際低后組腦神經(jīng)損害：聲音嘶啞、吞咽困難、構(gòu)音障礙、舌肌萎縮等；延髓及上頸段癥狀：錐體束征，四肢感覺障礙、輕癱，括約肌障礙可有呼吸困難；小腦損害：眼震和小腦性共濟(jì)失調(diào)等；臨床表現(xiàn)特殊外貌：短頸、璞頸、頭部活動(dòng)受限、后發(fā)際低13臨床表現(xiàn)頸神經(jīng)根受累：枕項(xiàng)部疼痛及頸強(qiáng)直，一側(cè)或雙側(cè)上肢麻木無(wú)力、肌萎縮、受累區(qū)腱反射減弱等；椎基底動(dòng)脈供血不足癥狀：如眩暈、惡心嘔吐等；顱高壓：頭痛，嘔吐甚至腦疝可合并小腦扁桃體下疝畸形和脊髓空洞癥等臨床表現(xiàn)頸神經(jīng)根受累：枕項(xiàng)部疼痛及頸強(qiáng)直，一側(cè)或雙側(cè)上肢麻木14硬腭－枕大孔線：＞3mm診斷硬腭－枕大孔線：＞3mm診斷15神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常-枕骨大孔區(qū)畸形課件16硬腭－枕骨線：＞9mm診斷，＞7mm可疑硬腭－枕骨線：＞9mm診斷，＞7mm可疑17神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常-枕骨大孔區(qū)畸形課件18神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常-枕骨大孔區(qū)畸形課件19小腦扁桃體下疝畸形(Arnold-Chiari

畸形）是后顱凹中線腦結(jié)構(gòu)先天性的發(fā)育異常，小腦扁桃體向下延伸，或和延髓下部甚至Ⅳ腦室，經(jīng)枕大孔突入頸椎椎管的一種先天性發(fā)育異常。常合并其它如顱底凹陷、扁平顱底、脊髓空洞癥、脊椎裂等。分成I、II、III、IV四種類型小腦扁桃體下疝畸形(Arnold-Chiari畸形）是后顱20原裂蚓部小腦半球小腦中腳絨球小結(jié)小腦扁桃體tonsilofc.上面觀下面觀小腦

cerebellum后外側(cè)裂蚓部中間部

外側(cè)部原裂蚓部小腦半球小腦中腳絨球小結(jié)小腦扁桃體上面觀下面觀小腦21神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常-枕骨大孔區(qū)畸形課件22確定扁桃體否下移常使用方法：

1．在矢狀位MR圖像上，從斜坡下端與枕大孔后下緣之間作一連線。2．扁桃體位置下移的標(biāo)準(zhǔn)如下：l0歲以內(nèi)扁桃體下端不能超過(guò)枕大孔連線下方6mm；20-30歲不能超過(guò)5mm；40-80歲不能超過(guò)4mm；90歲以上不能超過(guò)3mm。小腦扁桃體下疝時(shí)，下端形態(tài)變扁呈舌狀或楔形確定扁桃體否下移常使用方法：1．在矢狀位MR圖像上，從斜坡23神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常-枕骨大孔區(qū)畸形課件24臨床表現(xiàn)顱神經(jīng)和頸神經(jīng)癥狀：聲音嘶啞、吞咽困難、頸項(xiàng)部疼痛及活動(dòng)受限等。延髓、上頸髓癥狀：可出現(xiàn)肢體運(yùn)動(dòng)障礙，偏癱和四肢癱，四肢感覺障礙，及大小便障礙等。小腦癥狀：可出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)，眼球震顫。顱內(nèi)壓增高癥狀

臨床表現(xiàn)顱神經(jīng)和頸神經(jīng)癥狀：聲音嘶啞、吞咽困難、頸項(xiàng)部疼痛及25神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常-枕骨大孔區(qū)畸形課件26神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常-枕骨大孔區(qū)畸形課件27神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常-枕骨大孔區(qū)畸形課件28小腦扁桃體下疝畸形Ⅱ型除有小腦扁桃體下疝外，延髓也突入椎管內(nèi)，甚至小腦半球、腦干與第四腦室都疝脫到頸椎管內(nèi)。多合并有大腦胼胝體發(fā)育異常、腦積水、脊髓空洞癥等。多于幼兒起病。

小腦扁桃體下疝畸形Ⅱ型除有小腦扁桃體下疝外，延髓也突入椎管29神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常-枕骨大孔區(qū)畸形課件30神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常-枕骨大孔區(qū)畸形課件31慢性小腦扁桃體下疝畸形Ⅲ型最重，除Ⅱ型外，常合并上頸段、枕部腦脊膜膨出。慢性小腦扁桃體下疝畸形Ⅲ型最重，除Ⅱ型外，常合并上頸段、枕32慢性小腦扁桃體下疝畸形Ⅳ型為嚴(yán)重的小腦發(fā)育不全，