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非酮癥高血糖并偏側舞蹈癥的影像診斷德陽市人民醫(yī)院馬春非酮癥高血糖并偏側舞蹈癥的1偏側舞蹈癥組少見的錐體外系疾病,通常由于對側腦底部核團病變,尤其是丘腦底核、豆狀核及尾狀核,或其聯(lián)系纖維疾病所致偏側舞蹈癥2臨床表現(xiàn):偏側肢體及或面部、頸部突發(fā)不規(guī)無目的舞蹈樣不自主運動如以大關節(jié)為軸,仲肢舉臂,內收外旋,身軀屈伸扭轉做鬼臉、眨眼、擠眉、噘嘴、口角抽動、扭頭聳肩、下頜搖動臨床表現(xiàn):3病因:顱內腫瘤腦血管病基底節(jié)鈣化甲狀腺功能亢進銅中毒糖尿病外傷變應性疾病丘腦手術后等病因:4病因:顱內腫瘤一腦血管病基底節(jié)鈣化甲狀腺功能亢進銅中毒糖尿病外傷變應性疾病丘腦手術后等腦梗死是最常見原因病因:5發(fā)病機理:基底節(jié)參與調節(jié)運動的主要三大環(huán)路:皮質一皮質環(huán)路黑質一紋狀體環(huán)路紋狀體一蒼白球環(huán)路發(fā)病機理:6發(fā)病機理基底節(jié)參與調節(jié)運動的主要三大環(huán)路皮質一皮質環(huán)路黑質一紋狀體環(huán)路紋狀體一蒼白球環(huán)路受到破壞→偏側舞蹭癥發(fā)病機理7非酮癥高血糖并偏側舞蹈癥1960年Bedwell首次報道,見于血糖控制不良的老年糖尿病患者,女性多文獻報道以亞洲人多見非酮癥高血糖并偏側舞蹈癥8發(fā)病機制?發(fā)病機制?9假說:高血糖及高血液粘滯度破壞大腦自身調節(jié)功能,導致基底節(jié)區(qū)低灌注,三羧酸循環(huán)被抑制非酮癥高血糖患者腦細胞以γ氨基丁酸為能量來源,γ氨基丁酸很快被耗竭,導致基底節(jié)正常活動受到損害而出現(xiàn)癥狀假說:10非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥的臨床及影像學表現(xiàn)課件11非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥的臨床及影像學表現(xiàn)課件12非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥的臨床及影像學表現(xiàn)課件13非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥的臨床及影像學表現(xiàn)課件14非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥的臨床及影像學表現(xiàn)課件15非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥的臨床及影像學表現(xiàn)課件16非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥的臨床及影像學表現(xiàn)課件17非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥的臨床及影像學表現(xiàn)課件18非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥的臨床及影像學表現(xiàn)課件19非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥的臨床及影像學表現(xiàn)課件20非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥的臨床及影像學表現(xiàn)課件21非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥的臨床及影像學表現(xiàn)課件22非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥的臨床及影像學表現(xiàn)課件23非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥的臨床及影像學表現(xiàn)課件24非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥的臨床及影像學表現(xiàn)課件25非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥的臨床及影像學表現(xiàn)課件26非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥的臨床及影像學表現(xiàn)課件27非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥的臨床及影像學表現(xiàn)課件

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