錐體外系和小腦(北醫(yī)三院八年制臨床醫(yī)學(xué)課件)

錐體外系和小腦

Name：clinical2006@126.comPassword：2006clinical廣義的講，除了錐體系以外，所有與運(yùn)動有關(guān)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)統(tǒng)稱為錐體外系，包括：紋狀體系統(tǒng)和前庭小腦系統(tǒng)。功能是與大腦協(xié)同調(diào)節(jié)隨意運(yùn)動、肌張力、姿勢及復(fù)雜的行為活動臨床上錐體外系以紋狀體蒼白球系統(tǒng)（基底節(jié)）為主要組成部分

尾狀核--------------------------

（新）紋狀體殼核(putamen)----

豆?fàn)詈松n白球（舊紋狀體）基底節(jié)

杏仁核：古紋狀體

黑質(zhì)

紅核丘腦底核錐體外系病變的臨床表現(xiàn)錐體外系病變的癥狀：肌張力改變和不自主運(yùn)動兩大類。肌張力改變：肌張力增高、肌張力減低、游走性肌張力增強(qiáng)和減弱。不自主運(yùn)動：震顫、舞蹈樣動作、扭轉(zhuǎn)痙攣、痙攣性斜頸、手足徐動癥、肌陣攣、抽搐等。錐體外系病變的臨床表現(xiàn)

錐外系癥狀特點(diǎn)：睡眠后消失，精神緊張和/或情緒激動時加重。錐體外系病變的臨床表現(xiàn)

黑質(zhì)和蒼白球損害：典型者為Parkinson’sDisease，肌強(qiáng)直、肌張力增高呈齒輪樣，運(yùn)動減少，聯(lián)合伴隨動作減少，動作緩慢，表情呆板，言語單調(diào)，靜止性震顫（4-6次/秒）。錐體外系病變的臨床表現(xiàn)

尾狀核病變：肌張力減低及舞蹈樣動作。典型代表為舞蹈病，不隨意運(yùn)動特點(diǎn)為無目的、無定型、突發(fā)、快速和粗大的急跳動作，面部常有擠眉弄眼，扮鬼臉。錐體外系病變的臨床表現(xiàn)

殼核及尾狀核病變：扭轉(zhuǎn)痙攣及手足徐動或指劃動作，手、足間歇的、緩慢的變曲的蚯蚓蠕動樣動作，其特點(diǎn)為肌張力時強(qiáng)時弱。錐體外系病變的臨床表現(xiàn)肌強(qiáng)直：伸肌和曲肌的肌張力均升高，因此，進(jìn)行被動運(yùn)動時，各方向所遇到的阻力是一致的，稱為鉛管樣強(qiáng)直。當(dāng)伴有震顫時，則為齒輪樣強(qiáng)直。靜止性震顫（tremor）：肢體的促動肌與拮抗肌發(fā)生節(jié)律性收縮與松弛引起。多由一側(cè)上肢遠(yuǎn)端（手指）開始。節(jié)律性抖動，每秒4-6次，靜止時明顯，隨意運(yùn)動時減輕，睡眠時消失。各肢體和頭部均可出現(xiàn)，發(fā)生于手時，表現(xiàn)為搓丸樣（pill-rollingaction）。呈N字型進(jìn)展，可波及口唇、舌體、下頜及頭面部。有些病人亦可表現(xiàn)為動作性震顫。肌強(qiáng)直（rigidity）是本病最重要的癥狀之一，多從一側(cè)上肢的近端開始，逐漸蔓延到遠(yuǎn)端、對側(cè)以及全身，近端重于遠(yuǎn)端，非對稱性。促動肌與拮抗肌肌張力都有增高。關(guān)節(jié)被動運(yùn)動時，增高的肌張力始終均勻一致，稱為“鉛管樣強(qiáng)直”如有震顫，可感到在均勻的阻力上出現(xiàn)斷續(xù)的停頓，稱為“齒輪樣強(qiáng)直”頭部前傾，軀干俯屈，上肢肘關(guān)節(jié)屈曲，腕關(guān)節(jié)伸直，前臂內(nèi)收，下肢髖及膝關(guān)節(jié)均略為彎曲。手指間關(guān)節(jié)伸直，掌指關(guān)節(jié)屈曲，手指內(nèi)收，拇指對掌運(yùn)動障礙（bradykinesia）包括運(yùn)動不能、運(yùn)動減少及運(yùn)動遲緩。講話慢，語調(diào)低沉單調(diào)，走路時雙臂無擺動。步態(tài)為“慌張步態(tài)”：起步艱難，邁步后以小碎步前沖，不能及時停止或轉(zhuǎn)身?！靶懓Y”等精細(xì)活動障礙。后期吞咽、翻身困難。平衡障礙指患者站立或行走時不能維持身體平衡，或在突然發(fā)生姿勢改變時不能做出反應(yīng)（姿勢反射障礙）。帕金森病病人之特殊姿勢:頭部前傾,軀干俯屈,肘關(guān)節(jié)屈曲,前臂內(nèi)收,雙手置于軀干前方,下肢之髖及膝關(guān)節(jié)略為彎曲帕金森病病人手部特殊姿勢帕金森病病人典型的面具臉肝豆?fàn)詈俗冃砸痣p手手足徐動癥手足徐動癥手足徐動癥全身型肌張力障礙（扭轉(zhuǎn)痙攣）全身型肌張力障礙（扭轉(zhuǎn)痙攣）水平旋轉(zhuǎn)型斜頸因右側(cè)丘腦底核損害致左半身投擲運(yùn)動（hemiballism）小腦

Cerebellum

解剖生理

小腦位于后顱窩，其下方腹側(cè)為橋腦和延髓。小腦與腦橋之間為第四腦室。小腦與延髓和寰枕部之間為小腦延髓池，小腦背側(cè)借小腦幕與枕葉相隔。借小腦上，中，下腳（結(jié)合臂，腦橋臂，繩狀體）分別與延髓，橋腦和中腦相聯(lián)系。解剖生理大體結(jié)構(gòu)：小腦的中間：較狹窄，狀如蟲小腦的兩側(cè)：較大的團(tuán)塊，稱為小腦半球，與蚓部相連。小腦表面有很多溝回，分為多個小葉。解剖生理內(nèi)部結(jié)構(gòu)：小腦表面的皮質(zhì)是由細(xì)胞構(gòu)成的灰質(zhì)，其下為小腦白質(zhì)。

每側(cè)小腦半球的白質(zhì)內(nèi)有4個小腦核。齒狀核最大，還有栓狀核，球狀核，頂核（由外向內(nèi)）。解剖生理原始小腦（古小腦archicerebellum）：包括絨球小結(jié)葉和頂核，是前庭結(jié)構(gòu)向小腦延伸的部分。為平衡中樞，損害時即失去空間中的定向能力，引起軀干和下肢的共濟(jì)失調(diào)。舊小腦(paleocerebellum)：包括小腦前葉及后葉的蚓垂和蚓錐體，接受來自脊髓的本體感覺，主要功能是調(diào)節(jié)肌張力和維持身體姿勢。解剖生理新小腦(neocerebellum)：后葉的大部分，接受皮質(zhì)橋腦小腦束傳來的沖動，對隨意運(yùn)動起重要的協(xié)調(diào)功能。與執(zhí)行精細(xì)動作，隨意運(yùn)動的制動作用及校正作用有關(guān)。小腦與神經(jīng)系統(tǒng)其他部位的聯(lián)系經(jīng)小腦腳傳入傳出。傳入纖維脊髓小腦束：來自關(guān)節(jié)，肌肉的本體覺→脊神經(jīng)后根→脊髓后角底部，換神經(jīng)元（胸核，clarke柱），軸突分為脊髓小腦后束及脊髓小腦前束。（同側(cè)關(guān)系）脊髓小腦后束→同側(cè)側(cè)索后部上行→延髓，形成弓狀纖維→小腦下腳→小腦蚓部。脊髓小腦前束→同側(cè)側(cè)索上行→經(jīng)延髓，橋腦→中腦→經(jīng)小腦上腳→小腦蚓部。傳入纖維前庭小腦束：前庭核細(xì)胞發(fā)出纖維，經(jīng)小腦下腳至同側(cè)小腦的絨球小結(jié)葉和頂核。（同側(cè)關(guān)系）橄欖小腦束：由對側(cè)延髓下橄欖核細(xì)胞發(fā)出的纖維交叉后經(jīng)小腦下腳進(jìn)入小腦，達(dá)小腦皮質(zhì)。（對側(cè)關(guān)系）額葉橋腦小腦束：額中回前部→內(nèi)囊前肢→大腦腳內(nèi)側(cè)→橋腦核（額葉橋腦束）→橋腦小腦束→橋腦基底部交叉到對側(cè)→經(jīng)小腦中腳達(dá)小腦皮質(zhì)。（對側(cè)關(guān)系）傳入纖維顳枕橋腦小腦束：起自顳中回、顳下回后部，經(jīng)內(nèi)囊后肢后部至大腦腳外側(cè)→橋腦核→交叉至對側(cè)→經(jīng)小腦中腳到達(dá)小腦皮質(zhì)。（對側(cè)關(guān)系）綜上所述：小腦半球接受來自橋腦核和下橄欖核的纖維，小腦蚓部主要接受脊髓的纖維。傳出纖維齒狀核紅核脊髓束：起自齒狀核→小腦上腳→中腦→交叉至對側(cè)→終止于對側(cè)紅核→紅核脊髓束發(fā)出→立即交叉至對側(cè)→在腦干和脊髓的側(cè)索中下行至脊髓前角。（同側(cè)關(guān)系）齒狀核紅核丘腦束：起自齒狀核，經(jīng)小腦上腳→中