兒童頑固性癲癇的手術(shù)治療

兒童頑固性癲癇的手術(shù)治療

兒童是癲癇最嚴重的患者。30%的兒童在正規(guī)抗癲癇藥物治療后無法得到有效控制，并在癲癇發(fā)作狀態(tài)下發(fā)展為局合發(fā)作和災難癲癇。對象和方法一、不同性別患兒的致病性癲癇患兒發(fā)生率本組病例回顧性地分析了2008年1月至2013年8月在廣東省人民醫(yī)院神經(jīng)外科手術(shù)治療的頑固性癲癇患兒共56例,其中男性31例,女性25例。年齡為2至14歲,平均年齡6.7歲。病程為1年至6年,平均2.7年。其中,病程1~2年者23例,病程3~4年者24例,病程5年及以上者9例。組內(nèi)所有患兒均經(jīng)過抗癲癇藥物治療,發(fā)作控制不理想。二、不同類別患兒癲癇的臨床癥狀根據(jù)是否為癲癇綜合征分類,其中表現(xiàn)為癲癇綜合征的患兒9例,包括West綜合征5例,LennoxGastaut綜合征3例,Sturge-Weber綜合征1例。表現(xiàn)為非癲癇綜合征的患兒47例,其中單純額葉癲癇8例,顳葉外側(cè)癲癇4例,顳葉內(nèi)側(cè)癲癇10例,頂葉癲癇4例,多灶性混合癲癇21例。以患兒首發(fā)癥狀分類,表現(xiàn)為單純部分性發(fā)作者13例,復雜部分性發(fā)作者16例,全身強直陣攣發(fā)作25例,失神發(fā)作2例。另外,6例患兒發(fā)作前有眨眼運動,4例患兒發(fā)作前曾出現(xiàn)胸腹部不適感?；純喊l(fā)作頻率從每月一次到一日數(shù)十次不等。三、癲癇模型檢查所有患兒術(shù)前均行磁共振增強掃描、磁共振波譜分析(magneticresonancespectroscopy,MRS)和(或)彌散加權(quán)成像(diffusionweightedimaging,DWI)。檢查提示皮層發(fā)育不良14例,海馬異常信號11例,低級別腫瘤或膠質(zhì)細胞增生13例,腦動靜脈畸形2例,無明顯異常18例。所有患兒同時行普通腦電圖及誘發(fā)試驗和24h視頻腦電圖監(jiān)測,記錄起始導聯(lián)部位和起始期癇性放電情況。檢查發(fā)現(xiàn)異常波主要局限于額葉者8例,顳葉14例,頂葉4例,額顳葉15例(以顳葉為主),顳頂葉6例(以顳葉為主)。其中36例記錄到1次以上的臨床發(fā)作。四、致癇灶的確定對術(shù)前檢查提示為局灶性改變的31例患兒選擇以病變?yōu)橹行男写蠊前觊_顱,然后根據(jù)術(shù)中皮層腦電圖(electrocorticogram,ECoG)監(jiān)測的情況(圖1),行致癇灶切除或腦葉切除和(或)多軟膜下橫纖維切斷術(shù)。術(shù)前檢查不能明確顯示癲癇灶,提示一側(cè)半球為主的多灶性改變的25例患兒行額顳頂或顳頂問號形切口,根據(jù)術(shù)前的影像學和腦電圖資料擬定致癇灶,術(shù)中參考腦皮層和深部電極監(jiān)測進一步確定致癇灶。術(shù)中行多腦葉切除(前顳葉切除、額極、枕極切除)并聯(lián)合皮質(zhì)局部致癇灶切除、胼胝體部分切開、多軟膜下橫纖維切斷術(shù)等。手術(shù)成功率及隨訪情況所有患兒術(shù)后復查頭顱CT,無術(shù)區(qū)血腫、梗塞等并發(fā)癥。術(shù)后共計有3例患兒術(shù)后曾出現(xiàn)偏癱,經(jīng)康復治療數(shù)周后部分恢復。有5位患兒出現(xiàn)急性失連接綜合征,治療2~3w后逐漸恢復?；純壕鶡o嚴重神經(jīng)功能缺失,無死亡病例。所有患兒結(jié)束手術(shù)前再次行皮層腦電圖監(jiān)測(圖2)。本組56例患兒中,癇樣放電完全消失者23例,癇樣放電基本消失、僅殘存少量棘波者18例,仍殘留較多棘波者15例。術(shù)后三個月復診時,根據(jù)Engel分級進行療效評估。本組病例中,Ⅰ級40例,占71.4%;Ⅱ級7例,占12.5%;Ⅲ級5例,占8.9%;Ⅳ級4例,占7.1%。術(shù)后三個月Engel分級為Ⅲ級、Ⅳ級者9例術(shù)中全部殘存較多棘波。所有患兒出院后均獲得隨訪,隨訪時間為1至5年,平均2.8年。有4例患兒出現(xiàn)癲癇復發(fā),復發(fā)時間為1年至3年,其中2例為膠質(zhì)細胞瘤復發(fā)所致,予再次行手術(shù)切除腫瘤后癲癇未再復發(fā)。根據(jù)術(shù)前能否明確定位致癇灶來分類,明確致癇灶的患兒共48例,其中EngelI級37例,Ⅱ級7例,Ⅲ級4例;不能明確定位致癇灶的患兒共8例,EngelI級3例,Ⅲ級1例,Ⅳ級4例(表1)。根據(jù)患兒影像學檢查有無結(jié)構(gòu)性改變來分類,影像學陽性者38例,其中Ⅰ級28例,Ⅱ級4例,Ⅲ級3例,Ⅳ級1例;影像學陰性者18例,其中Ⅰ級12例,Ⅱ級3例,Ⅲ級2例,Ⅳ級3例(表2)。癲癇綜合征的患兒9例,其中Ⅰ級5例,Ⅱ級2例,Ⅲ級2例,非癲癇綜合征的患兒共47例,其中Ⅰ級35例,Ⅱ級5例,Ⅲ級3例,Ⅳ級4例(表3)。根據(jù)不同病程的患兒分組,1-2年病程的患兒共23例,其中Ⅰ級19例,Ⅱ級3例,Ⅲ級1例。3~4年病程的患兒共24例,其中Ⅰ級18例,Ⅱ級3例,Ⅲ級2例,Ⅳ級1例。5年及以上病程的患兒共9例,其中Ⅰ級3例,Ⅱ級1例,Ⅲ級2例,Ⅳ級3例(表4)。患兒的石蠟病理切片結(jié)果為:局灶性皮層發(fā)育不良19例(圖3,4);膠質(zhì)細胞腫瘤13例,包括神經(jīng)節(jié)細胞瘤7例,原始神經(jīng)外胚葉腫瘤6例;海馬硬化11例;腦動靜脈畸形2例,膠質(zhì)細胞增生2例,海綿狀血管瘤1例(表5)。術(shù)前抗癲癇灶的聯(lián)合應用兒童是癲癇人群的主體,根據(jù)WHO調(diào)查顯示,其發(fā)病率(151/10萬)遠高于成人癲癇的發(fā)病率(35~45/10萬)。目前針對兒童首診癲癇的治療主要是各類抗癲癇藥物治療,包括傳統(tǒng)的抗癲癇藥物以及近年來出現(xiàn)的新型抗癲癇藥物目前臨床上較為接受的頑固性癲癇的診斷標準為:頻繁的癲癇發(fā)作,至少每月4次以上,應用適當?shù)目拱d癇藥物正規(guī)治療且血藥濃度在有效范圍以內(nèi),至少治療2年仍不能控制且影響日常生活,無進行性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病或顱內(nèi)占位性病變隨著醫(yī)學水平進步,現(xiàn)在人們已經(jīng)逐漸認識到,許多癲癇從一開始就是難治性的我們觀察到,術(shù)前成功定位致癇灶能夠使得手術(shù)更具有針對性,也能提高手術(shù)療效。本組病例中,能明確定位致癇灶的患兒手術(shù)有效率(EngelⅠ、Ⅱ級)為91.7%,明顯高于不能定位致癇灶的患兒(37.5%)。術(shù)前我們一般采取影像學檢查結(jié)合神經(jīng)電生理檢查的方法。影像學檢查主要為高場強磁共振及波譜分析(MRS)、彌散加權(quán)成像(DWI)等,神經(jīng)電生理檢查則包括腦電圖、蝶骨電極、誘發(fā)試驗和24h視頻腦電圖監(jiān)測。有時單次腦電圖并不能發(fā)現(xiàn)典型的癇性放電,或者由于小兒不能配合長時視頻腦電圖,因而可能需要多次檢查、反復